ORL : cours n 10 Le 27/02/09 à 15h30 Prof : Mr. Onolfo Ronéotyp. : Auriana Moachon. Morphogénèse cervico-faciale

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1 ORL : cours n 10 Le 27/02/09 à 15h30 Prof : Mr. Onolfo Ronéotyp. : Auriana Moachon Morphogénèse cervico-faciale

2 Plan du cours : I- Généralités : 1- Développement cervico-facial 2-Neurulation a- Formation de la plaque neurale b- Neurulation primaire Mise en place du tube neural Formation des crêtes neurales II- La face : 1- Les bourgeons faciaux 2- Les sillons faciaux 3- Les placodes sensorielles 4- Le modelage externe de la face a- disparition des sillons faciaux b- Apparition du nez Formation des bourgeons nasaux Formation des narines Formation de la lèvre supérieure c- Apparition des yeux Formation des globes oculaires Formation du nerf optique 5- Le modelage interne de la face a- Formation du palais primaire (ou antérieur) b- Formation du palais secondaire (ou postérieur) 6- Les malformations faciales a- Fentes faciales b- Fentes labiales c- Fentes vélo-palatines III- L'appareil branchiale : 1- Généralités a- Définition de l'appareil branchial b- Segmentation 2- Constitution de l'appareil branchial 3- Devenir des sillons épiblastiques 4- Formation de l'oreille a- Formation de l'oreille interne b- Formation de l'oreille externe 5- Devenir des poches entoblastiques 6- Devenir des arcs branchiaux a- Devenir du premier arc b- Devenir du deuxième arc c- Devenir du troisième arc d- Devenir des autres arcs

3 7- Formation de la langue a- Les cinq épaississements pariétaux b- Evolution des épaississements c- Les malformations linguales 8- Malformations de l'appareil branchial a- Malformations des sillons et des poches b- Malformations des arcs branchiaux

4 I- Généralités : 1- Développement cervico-facial : Chez un fœtus (= organisme de moins de 2 mois), la tête représente la moitié du corps. Puis dans un premier temps le tronc va croître plus vite que la tête; ensuite les membres, plus vite que le tronc. La croissance s'effectue ainsi de la tête vers les pieds. A l'âge adulte, la tête représente un huitième du corps. Le développement de la face est continue tout au long de la vie : chez l'embryon : mise en place de la face chez le fœtus : enveloppement de la face chez le nouveau né : apparition du visage du bébé chez l'enfant et jusqu'à l'âge adulte : développement de la trachée chez le vieillard : perte des dents et développement toujours continu de la face 2- La neurulation : a- Formation de la plaque neurale : Le développement de la face est en relation avec celui du système nerveux; cette relation commence après la mise en place de la chorde : 1) Mise en place de la chorde vers le quinzième jour du développement. 2) Induction par la chorde et via un certain nombre de molécules, à la surface du mésoblaste, d' une plaque neurale. Rq : Cette plaque neurale présente dès le départ une asymétrie céphalo-caudale : la future tête (= partie céphalique de l'embryon) est plus développée que la partie caudale de l'embryon.

5 3) Apparition de la plaque pré-chordale en avant de la chorde. b- La neurulation primaire : Il existe deux neurulations : la primaire et la secondaire, nous nous intéresseront ici à la neurulation primaire seulement. Mise en place du tube neural : Les étapes : 1) 2) 3) 4) Invagination de la plaque neurale. Formation d'une gouttière neurale. Formation d'un tube neural. Début de fermeture du tube neural au niveau du 4éme somite de l'embryon; ce tube neural présente deux extrémités non-soudées au départ : les neuroports antérieur et postérieur. 5) Fermeture des neuroports antérieur et postérieur respectivement aux 25 et 28ème jour du développement. 6) Obtention d'un tube neural fermé à la fin de la 4ème semaine de développement. Au 28ème jour de développement, le tube neural présente trois vésicules : proencéphale = vésicule antérieure mésencéphale = vésicule intermédiaire rhombencéphale = vésicule postérieure

6 Chacune de ces vésicules va par la suite de rediviser en vésicules : le proencéphale donne le télencéphale (à l'origine des hémisphères cérébraux) et le diencéphale. Le mésencéphale n'évolue pas. Le rhombencéphale donne le métencéphale et le myélencéphale. Formation des crêtes neurales : développement de la face à proprement parlé Les étapes : 1) 2) 3) 4) Individualisation des berges du tube neural et apparition de la crête neurale. A la fermeture du tube neural : division de la crête en deux crêtes neurales. Migration des crêtes neurales à la face dorso-latérale du tube neural. Obtention de deux crêtes de chaque côté du tube neural. Les cellules des crêtes neurales vont par la suite de nouveau migrer, on distingue ainsi deux courants : un courant antérieur : entoure les futures placodes optiques et olfactives. un courant latéral (plutôt postérieur). Les crêtes neurales migrent dans une matrice riche en acide hyaluronique et sont à l'origine de divers éléments : Si elles restent agrégées, elles donnent les ganglions nerveux. Si elles migrent dispersées, elles donnent des cellules endocrines. Pour le développement de la face, elles forment un tissu conjonctif particulier nommé l'ectomésenchyme.

7 3- Le stomodéum : La face se constitue autour d'une dépression ectoblastique appelée le stomodéum (ou bouche primitive). Le stomodeum est dans un premier temps obturé par la membrane pharyngienne. Celle-ci disparaît vers le 23ème jour de développement. Le stomodeum est limité par les bourgeons faciaux eux-mêmes à l'origine de la face. II- La face : 1- Les bourgeons faciaux : Les bourgeons faciaux constituent des unités de développement en lien les unes avec les autres. Ils sont constitués d'ectomésenchyme (càd de mésenchyme issu des cellules des crêtes neurales) et sont séparés par des sillons faciaux. On distingue cinq bourgeons faciaux primordiaux qui entourent le stomodeum : Le bourgeon frontal, situé à la face supérieure du stomodeum. Deux bourgeons maxillaires supérieurs, situés aux faces latérales du stomodeum. Deux bourgeons mandibulaires, situés à la face inférieure du stomodeum. 2- Les sillons faciaux : On distingue autant de sillons que de bourgeons; on a donc au départ cinq sillons faciaux : Deux sillons obliques ou colobomiques qui séparent le bourgeon frontal des deux bourgeons maxillaires supérieurs. Deux sillons transverses qui séparent les bourgeons maxillaires supérieurs des bourgeons mandibulaires (= bourgeons maxillaires inférieurs). Le sillon intermandibulaire qui sépare les bourgeons mandibulaires du sillon inférieur.

8 3- Les placodes sensorielles : Les placodes sensorielles sont des aires de développement à l'origine des organes des sens. On distingue ainsi trois types de placodes de la face : olfactives (pour le nez) au niveau du bourgeon frontal, en sa partie la plus antérieure optiques (pour les yeux) au niveau du bourgeon frontal, sur les cotés otiques (pour les oreilles) Chacune des placodes de la face est au nombre de deux. Les placodes sont des aires ovalaires recouvertes d'ectoblaste qui présentent une prolifération sousjacente d'ectomésenchyme. Rq : Les placodes olfactives et optiques (càd le bourgeon frontal) sont en relation avec le développement du proencéphale. Les placodes otiques sont quant à elle en relation avec le développement du rhombencéphale. 4- Le modelage externe de la face :

9 a- Disparition des sillons faciaux : La disparition des sillons faciaux peut se faire soit par soudure, soit par confluence. La soudure est un phénomène qui commence par la surface. Les étapes : 1) Les deux sillons faciaux se rapprochent. 2) Dégénérescence de l'épithélium des sillons faciaux par apoptose. 3) Fusion des masses mésoblastiques sous-jacentes. La confluence commence quant à elle par la profondeur. Les étapes : 1) Fusion des masses mésoblastiques sous-jacentes. 2) Déplissement de l'épithélium superficiel. Les exemples : La fente oro-nasale disparaît par soudure. Le sillon intermandibulaire disparaît par confluence. Au cours du développement de la face, des bourgeons secondaires vont apparaître, notamment les bourgeons nasaux externes et internes. Ces bourgeons nasaux externes et internes vont se confondre par soudure, ils vont également fusionner par soudure avec les bourgeons maxillaires supérieurs

10 b- Apparition du nez : Formation des bourgeons nasaux : A la cinquième semaine du développement, l'embryon humain présente deux placodes olfactives localisées au niveau du bourgeon frontal. Au cours du développement, ces placodes de dépriment et donnent dans un premier temps des cupules olfactives, puis des gouttières olfactives. A la formation de ces gouttières olfactives, on ne parle plus de stomodeum, mais de cavité bucco-nasale. L'apparition de quatre bourgeons nasaux se fait simultanément à celle des gouttières olfactives; on distingue ainsi deux bourgeons nasaux externes, situés sur la partie latérale de l'extrémité céphalique, et deux bourgeons nasaux internes, situés en regard de la partie médiane. De même que ces quatre bourgeons, apparaissent quatre nouveaux sillons faciaux : deux fentes oro-nasales, séparant la cavité bucco-nasale des bourgeons nasaux internes. deux sillons orbito-nasaux, allant du devant de l'œil aux bourgeons nasaux externes. Les bourgeons nasaux fusionnent à la sixième semaine de développement pour donner deux types de massifs : Les deux bourgeons nasaux internes se rapprochent sur le plan sagittal et fusionnent pour former le massif médian. Les bourgeons nasaux externes fusionnent avec les bourgeons maxillaires supérieurs pour former deux massifs externes.

11 Rq : Au même moment se mettent en place l'appareil branchial et l'ébauche de l'oreille, au niveau du cou. Formation des narines : Une fois les massifs médian et externes en place, la formation des narines commence; on a : 1) Formation du seuil narinaire par fusion des massifs médian et externes. 2) Disparition de la fente oro-nasale par soudure. 3) Formation du mur épithélial après fusion des masses mésoblastiques et prolongement de l'épithélium sous-jacent. Toujours a la sixième semaine de développement, le mur épithélial s' horizontalise (càd passe d'une position verticale à une position horizontale) pour former la membrane bucco-nasale de Hochstetter. Cette membrane sépare la cavité bucco-nasale des fosses nasales primitives. La membrane de Hochstetter est bidermique (càd constituée de deux épithéliums), elle dégénère et forme à la septième semaine de développement le choane primitif. Formation de la lèvre supérieure : En même temps que s'effectue la formation de la partie supérieure de la face, apparaît la lèvre supérieure. Cette lèvre supérieure comprend deux parties : la partie médiane = le philtrum; il est issu du massif médian. La partie restante est formée par les deux massifs externes.

12 c- Apparition des yeux : Toujours au même moment se forment les yeux. L'apparition des yeux est issues de deux ébauches : une ébauche optique et une autre cristalline. Formation des globes oculaires : A la quatrième semaine, apparaissent au niveau du proencéphale deux vésicules optiques. Ces deux vésicules sont reliées au proencéhale par les pédicules optiques. Vers la cinquième semaine de développement ces vésicules s'invaginent pour former deux cupules optiques; un phénomène d'induction s'effectue alors : l'ectoblaste adjacent aux cupules optiques se transforme en placodes cristalliniennes. A la sixième semaine, l'invagination des vésicules optiques s'accentue; du fait de l'asymétrie de cette invagination, il apparaît des fentes colobomiques oculaires. Simultanément les placodes cristalliniennes s'invaginent. A la septième semaine, les placodes cristalliniennes invaginées se ferment complètement pour former les vésicules cristalliniennes. Formation du nerf optique : Les fentes colobomiques oculaires laissent passer dans un premier les vaisseaux de l'œil, par la suite, on aura : 1) Fermeture des fentes colobomiques oculaires. 2) Prolifération du mésenchyme. 3) Disparition de la partie creuse des fentes colobomiques, pour ne laisser place qu'aux vaisseaux centraux de la rétine et aux fibres du nerf optique.

13 Tout ceci amène à la formation de la face adulte; la face adulte est ainsi formée en majeure partie par le bourgeon frontal, sa partie centrale (au niveau du nez) est constituée essentiellement par le massif médian et les bourgeons maxillaires supérieurs. Les bourgeons mandibulaires appartiennent à l'appareil branchial. 5- Le modelage interne de la face : Le modelage interne de la face correspond à la formation du palais; ce palais est constitué de deux parties : une antérieure et l'autre postérieure. a- Formation du palais primaire (ou antérieur) : Le palais primaire se forme en premier et correspond à la composante en profondeur du massif médian. Il se met en place au 45ème jour de développement. Ce palais primaire a une forme triangulaire, avec une base antérieure et un sommet postérieur. Il comprend les deux incisives centrales et la moitié interne de chaque incisive latérale. Il possède deux composantes : une gingivale, l'autre palatine.

14 b- Formation du palais secondaire (ou postérieur) : Le palais secondaire sépare les narines et se met en place à partir de trois ébauches : Une ébauche sagittale donne le septum nasal, elle provient du bourgeon frontal. Deux ébauches latérales donnent les processus palatins. Dans des conditions normales, on a séparation des fosses nasales et de la cavité buccale par une triple soudure. A la jonction de ces différents éléments se forme le canal palatin (ou foramen incisif). Ce canal palatin est obturé par la muqueuse palatine. Il existe au niveau du septum nasal l'organe de Jacobson, cet organe sert à l'olfaction. 6- Les malformations faciales :

15 a- Les fentes faciales : Ce sont les principales malformations faciales observées. On distingue deux grands types de fentes faciales : Les fentes faciales obliques ou colobomes faciaux : sont dues à l'absence de disparition du sillon colobomique, elles donnent des fissures allant de l'oeil jusqu à la bouche. D'autres sont dues à la non disparition des sillons transverses, on peut alors observer des fentes uni- ou bi-latérales. b- Les fentes labiales : Les fentes labiales peuvent être : Unilatérales ou bilatérales; il faut savoir que les fentes labiales unilatérales se situent toujours du côté gauche. Médianes : on parle alors de «bec de lièvre». c- Les fentes vélo-palatines : Elles correspondent à la non-soudure des sillons au niveau du palais primaire ou secondaire. Elles induisent des difficultés d élocution. III- L'appareil branchial : 1- Généralités : a- Définition de l'appareil branchial : L'appareil branchial n'est pas véritablement un appareil puisqu'il est constitué de différentes parties qui concourent à des fonctions différentes; il n'est pas non plus branchial, puisqu'il ne donne pas de branchi. Cet appareil présente différentes segmentations. Il apparaît vers la 10ème semaine de développement et constitue la partie inférieure de la face, le cou, et la partie supérieure du thorax. b- Segmentation :

16 On distingue trois types de segmentation : La métamérisation : elle donne des métamères (càd des répétitions étagées d'un même motif structural suivant l'axe céphalo-caudal); elle n'intéresse que le mésoblaste intraembryonnaire. Les métamères sont à l'origine des vertèbres. La branchiomérisation : elle donne des branchiomères localisés au niveau céhalique; elle intéresse l'ectoblaste, le mésoblaste intraembryonnaire et l'entoblaste. Les banchiomères s'observent toujours en région cervicale. La neuromérisation : le tube neural présente une segmentation morphologique et fonctionnelle, elle concerne le proencéphale et le rhombencéphale. 2- Constitution de l'appareil branchial : Au niveau de la partie céphalique d'un embryon apparaissent les sillons ectoblastiques qui forment les «branchi». L'appareil branchial est formé : sur une coupe coronale De quatre sillons épiblastiques du côté externe. De cinq poches ectoblastiques du côté interne, la cinquième poche étant un diverticule de la quatrième. D'arcs branchiaux entre les sillons et les poches, formés de mésoblaste intraembryonnaire. Les arcs branchiaux sont réunis entre eux par une plaque de mésoblaste, à la manière dont les côtes sont unis au sternum : il s agit champ mésobranchial de His. 3- Devenir des sillons épiblastiques : Seul le premier des quatre sillons épiblastiques persiste et donne par la suite le conduit auditif externe; les autres disparaissent du fait d'un phénomène d'extension du deuxième arc branchial. En effet, au cours du développement, le deuxième arc branchial prolifère et recouvre les deuxième, troisième et quatrième sillons épiblastiques, en laissant cependant une cavité nommée le sinus cervical. Ce sinus cervical, dans des conditions normales,disparaît lors du redressement vertébro-ombilical.

17 4- Formation de l'oreille : a- Formation de l'oreille interne : Les étapes : 1) A la quatrième semaine de développement : invagination des placodes otiques et formation de vésicules otiques. 2) Invagination des vésicules otiques. 3) A la cinquième semaine : différenciation des vésicules otiques, une fois renfermées dans le mésoblaste intraembryonnaire, en utricule (pour la partie dorsale) et saccule (pour la partie ventrale). 4) A la sixième semaine : apparition du canal cochléaire au niveau du saccule; ce canal est à l'origine des phono-récepteurs. 5) Toujours à la sixième semaine de développement : apparition de trois diverticules au niveau de l'utricule. Ces diverticules constituent les ébauches des canaux semicirculaires; ils possèdent une partie centrale (qui va s'accoler et dégénérer) et une partie périphérique (qui va donner les canaux semi-circulaires supérieurs, moyens et inférieurs). 6) A la septième semaine : différentiation de l'épithélium des canaux semi-circulaires en stato-récepteurs (càd en cellules spécialisées dans l'analyse des informations statiques), et en crêtes ampullaires. 7) A la dixième semaine : vacuolisation du mésoblaste entourant le canal cochléaire et formation des rampes vestibulaire & tympanique.

18 Rq : Le canal cochléaire est à l'origine des ganglions de Corti (= partie acoustique de la VIIIème paire crânienne), mais aussi des ganglions de Scarpa (= partie statique de la VIIIème paire crânienne). b- Formation de l'oreille moyenne et de l'oreille externe : L'oreille moyenne se trouve au niveau de la cavité tympanique primitive (càd de la première poche entoblastique), elle présente les osselets qui permettent la transmission des sons. Rq : Le tympan a deux origines : Le côté interne provient de l'épiblaste Le côté externe provient de l'entoblaste L'oreille externe est formée au niveau épiblastique par six coliculi qui fusionnent pour constituer le pavillon de l'oreille. 5- Devenir des poches entoblastiques : La première poche est l'unique poche qui persiste; elle est à l'origine du récessus tubo-tympanique, donc de la caisse du tympan et du début de la trompe d'eustache (qui met en relation la cavité buccale et l'oreille interne et permet ainsi d'égaliser mes pressions buccales et auriculaires). Les autres poches disparaissent après prolifération de leur entoblaste; ainsi l'entoblaste de : la deuxième poche donne les amygdales palatines (par la suite colonisés par les mastocytes) la troisième poche donne, par migration de sa partie dorsale la parathyroïde inférieure, et par sa partie ventrale l'hémi-thymus la quatrième poche donne, par migration de sa partie dorsale la parthyroïde supérieure, et tu tissu parafolliculaire la cinquième poche donne les cellules C de la thyroïde

19 Rq : La partie dorsale de la troisième poche entoblastique migre plus profondément que celle de la quatrième poche entoblastique. 6- Devenir des arcs branchiaux : Rappel : Les arcs branchiaux sont constitués de mésoblaste intraembryonnaire et ils présentent trois composantes : squelettique : cartilagineuse et musculaire vasculaire (dans les arcs branchiaux cheminent les arcs aortiques) nerveuse a- Devenir du premier arc : Composantes Devenirs cartilagineuse cartilage de Meckel mandibule et marteau (= os de l'oreille moyenne) cartilage ptérygo-carré enclume (= os de l'oreille moyenne) musculaire muscle du marteau muscles masticateurs ventre antérieur du muscle digastrique muscles mylo-hyoïdiens muscles péristaphylins externes vasculaire artère maxillaire interne nerveuse branche mandibulaire du nerf trijumeau (= Vème paire crânienne) b- Devenir du deuxième arc : Rappel : Le deuxième arc branchial recouvre, au cours du développement, tous les sillons épiblastiques. Composantes cartilagineuse Devenirs cartilage de Reichert étrier (= os de l'oreille moyenne) partie supérieure de l'os hyoïde et ses petites cornes musculaire muscle buccinateur l'orbiculaire des lèvres et des paupières ventre postérieur du muscle digastrique muscle de l'étrier vasculaire artère de l'os hyoïde artère stapédienne (au niveau de l'oreille moyenne) qui ensuite disparaît nerveuse nerf facial VII (pour la motricité) et VII bis (pour la sensibilité)

20 c- Devenir du troisième arc : Composantes cartilagineuse Devenirs partie inférieure de l'os hyoïde et ses grandes cornes musculaire muscle stylo-pharyngien muscles constricteurs du pharynx vasculaire tout le système carotidien nerveuse nerf glosso-pharyngien d- Devenir des autres arcs (càd des 4ème, 5ème et 6ème arcs) : Rq : Ces arcs sont soumis à des pressions beaucoup plus faibles que celles s'exerçant sur les trois premiers arcs branchiaux, par conséquent, la composante cartilagineuse de ces arcs ne donne pas de l'os mais du cartilage. Composantes cartilagineuse Devenirs cartilages du larynx : cricoïde, thyroïde, aythénoïde, corniculés et cunéiforme musculaire muscles constricteurs du pharynx péristaphylins musculature intrinsèque du larynx muscle crico-thryroïdien vasculaire quatrième arc branchial arc aortique sixième arc branchial arc pulmonaire Rq : le cinquième arc branchial ne donne pas de devenir vasculaire nerveuse quatrième arc nerf laryngé supérieur sixième arc nerf récurrent (ou laryngé inférieur) Rq : le cinquième arc branchial ne donne pas de devenir vasculaire

21 7- Formation de la langue : La langue se forme au niveau de la plaque de mésoblaste qui unit les arcs branchiaux, càd au niveau du champ mésobranchial de His. a- Les cinq épaississements pariétaux : Au niveau du champ mésobranchial de His s'effectue des épaississements pariétaux du mésoblaste; on distingue ainsi cinq types de renflements : deux renflements linguaux latéraux un renflement lingual interne : le tuberculum impar un renflement en arrière : la copula un renflement encore plus en arrière: l'éminence hypobranchiale (ou furcula) b- Evolution des épaississements : Les deux renflements linguaux latéraux et le tuberculum impar fusionnent pour former le corps et la pointe de la langue (càd la partie mobile de la langue). La cupula et la furcula fusionnent pour former la base de la langue (càd la partie immobile de la langue). Entre les deux se situe le V lingual au niveau duquel se trouvent les papilles caliciformes, responsables de la gustation. c- Les malformations linguales :

22 On distingue trois grands types de malformations linguales : L'avortement des bourgeons linguaux est responsable d'aglossie. La non-fusion des trois types de bourgeons linguaux peut être responsable d'une bifidité ou d'une trifidité. L'absence de décollement des bourgeons linguaux est responsable d'ankyloglossie. 8- Malformations de l'appareil branchial : a- Malformations des sillons et des poches : Losque ces malformations intéressent les sillons épiblastiques, on peut avoir : des fistules borgnes épiblastiques, du côté externe des kystes cervicaux, du fait de la persistence du sinus cervical (qui normalement doit disparaître) des fistules borgnes entoblastiques, du côté interne un trajet fistuleux mettant en relation les côtés externe et interne, celui-ci passe toujours entre les carotides interne et externe Le syndrome de Digeorge intéresse la troisième poche entoblastique, il associe : l'absence de sinus l'absence de parathyroïdes, elle même entraînant des anomalies du métabolisme phosphocalcique (entre autres) des anomalies vasculaires des difficultés d élocution Rq : Le syndrome de Digeorge intéresse en génétique le chromosome n 22, on l appelle ainsi plus communément le syndrome 22q11. b- Malformations des arcs branchiaux : Pour les malformations des arcs branchiaux, on parle de dysostoses mandibulo-faciales. Losque ces malformations intéressent le premier arc branchial, on parle de syndrome de Franceschetti ; ce syndrome associe : des malformations de l'oreille externe des appendices périauriculaires des malformations de la joue

23 une hypoplasie mandibulaire une grande bouche (ou «bouche de poisson») Au niveau du deuxième arc, la persistence de l'artère stapédienne entraîne : la formation d'os surnuméraires une surdité