Formations lymphatiques anévrysmales rétropéritonéales. Lionel Arrivé Service de Radiologie Hôpital Saint-Antoine - Paris

Transcription

1 Formations lymphatiques anévrysmales rétropéritonéales Lionel Arrivé Service de Radiologie Hôpital Saint-Antoine - Paris

2 Objectifs Présenter les différentes caractéristiques des formations lymphatiques anévrysmales rétropéritonéales décrites généralement dans la littérature sous le terme de «lymphangiome kystique rétropéritonéal» Insister sur les caractéristiques originales que permettent de mettre en évidence les séquences de lymphographie par résonance magnétique Illustrer ces caractéristiques par cinq observations sélectionnées

3 Généralités Les formations lymphatiques anévrysmales généralement décrites dans la littérature sous le terme de «lymphangiome kystique» sont le plus souvent observées au niveau de la région cervicale ou axillaire. Les formations lymphatiques anévrysmales rétropéritonéales sont beaucoup plus rares, elles représentent probablement moins de 5 % de l ensemble des formations lymphatiques anévrysmales.

4 Généralités Il est généralement admis que la cause de ces formations lymphatiques anévrysmales est une anomalie de développement provoquée par l absence d un secteur du système lymphatique, réalisant une connexion entre différents compartiments. On observe alors une dilatation anormale d un secteur lymphatique qui réalise de véritables poches devenues autonomes par rapport au système lymphatique canalaire circulant.

5 Généralités Le terme de «lymphangiome kystique» est généralement utilisé dans la littérature. Il présente l inconvénient d introduire une connotation sémantique induisant une hypothèse tumorale et surtout d introduire une confusion entre ces dilatations malformatives et les rarissimes tumeurs d origine lymphatique. C est la raison pour laquelle nous leur préférons le terme de «formation lymphatique anévrysmale»

6 Signes cliniques La présentation de ces formations lymphatiques anévrysmales est variable. Il s agit le plus souvent de découverte fortuite. Il n existe probablement jamais de transformation maligne de ces formations lymphatiques anévrysmales. Les observations décrites dans la littérature de transformation maligne sont vraisemblablement la conséquence d une confusion autour du terme de «lymphangiome kystique».

7 Données histologiques Au plan histologique, ces formations lymphatiques anévrysmales sont composées de cavités, bordées par un endothélium reposant sur un tissu fibreux contenant des îlots lymphocytaires et parfois des fibres musculaires lisses. Des modifications inflammatoires et hémorragiques peuvent provoquer des remaniements avec disparition de l endothélium et apparition de dépôts de fibrine.

8 Technique d imagerie Ces formations lymphatiques anévrysmales peuvent être explorées avec l ensemble des séquences habituellement utilisées en IRM de l abdomen. Les séquences les plus rentables sont les séquences d écho de spin rapides très pondérées en T2 sur lesquelles les liquides stationnaires sont à l origine d un hypersignal. Les séquences optimales sont les séquences qu on utilise en cholangiopancréatographie par résonance magnétique. A partir d une acquisition en coupes fines, les reconstructions MPR, MIP fin ou MIP épais sont les plus adaptées à l analyse du réseau lymphatique.

9 Observation 1 Jeune homme de 18 ans consultant pour de vagues douleurs abdominales sans altération de l état général. Pas d anomalie à l examen clinique. Une échographie montre une formation kystique abdominale. Cette échographie est complétée par un scanner puis par une lymphographie par résonance magnétique.

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11 Interprétation Le scanner met en évidence une volumineuse formation kystique rétropéritonéale L imagerie par résonance magnétique confirme le caractère kystique et multiloculaire de la formation. Il existe plusieurs logettes en hyposignal. Dans le plan sagittal, on met en évidence le prolongement canalaire de la formation.

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13 Cette séquence très fortement pondérée en T2 confirme le caractère liquide de la formation qui est multiloculée. Il existe au sein de cette formation plusieurs logettes à l origine d hyposignal.

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15 Il est important, sur l ensemble des séquences, comme ici dans le plan sagittal, de chercher le prolongement canalaire de cette formation.

16 Observation 2 Homme de 26 ans consultant pour des douleurs abdominales chroniques peu intenses. L examen clinique est normal. Une échographie montre une formation kystique rétropéritonéale. Le scanner puis l IRM complètent cette analyse.

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18 Interprétation Le scanner met en évidence une formation arrondie, kystique, rétropéritonéale droite. Il existe quelques calcifications à la périphérie de la formation. Il existe une seconde localisation kystique de petite taille en avant des vaisseaux iliaques. L imagerie par résonance magnétique confirme le caractère kystique et multiloculaire de la formation. Mais ce sont les séquences de lymphographie par résonance magnétique qui confirment la communication des deux malformations entre elles et avec un système lymphatique rétropéritonéal dilaté.

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20 Reconstruction en coupe MIP épais qui montre la communication de la formation kystique principale avec la formation kystique secondaire par l intermédiaire d un canal lymphatique de calibre normal et la communication de la formation kystique principale à son pôle supérieur avec un système lymphatique rétropéritonéal dilaté.

21 Observation 3 Homme de 42 ans porteur d une maladie de Waldman chez lequel a été découvert en échographie une formation kystique rétropéritonéale. Réalisation d une imagerie par résonance magnétique puis d autres imageries de surveillance

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23 Interprétation Le signal de ces formations kystiques lymphatiques rétropéritonéales peut être variable d un examen à l autre, comme chez ce malade où le signal de la formation lymphatique anévrysmale est très différent sur les séquences pondérées en T2 d un examen à l autre. Il existe un hypersignal T1, ce que nous avons rarement observé. Le diagnostic repose là encore sur la démonstration de la communication de la formation avec un système canalaire dilaté.

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25 Visualisation sur cette coupe MIP épais du prolongement de la formation kystique à son pôle inférieur comme à son pôle supérieur, par des vaisseaux lymphatiques dilatés.

26 Observation 4 Femme de 42 ans chez laquelle a été découvert de façon fortuite une formation kystique rétropéritonéale lors d une échographie. L examen clinique est normal Une imagerie par résonance magnétique est alors réalisée.

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28 Interprétation L examen met en évidence deux formations kystiques n exerçant pas d effet de masse sur les organes de voisinage. Le diagnostic repose sur la mise en évidence de la prolongation de ces formations kystiques lymphatiques anévrysmales sous la forme de réseaux canalaires dilatés.

29 Observation 5 Femme de 46 ans chez laquelle a été découvert lors d une échographie pelvienne, une formation kystique rétropéritonéale. Il n existe pas d anomalie de l examen clinique. Une imagerie par résonance magnétique est réalisée.

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32 Le diagnostic repose là encore sur la mise en évidence sur les coupes de lymphographie par résonance magnétique d un prolongement de la formation sous la forme d un canal dilaté.

33 Imagerie des formations anévrysmales lymphatiques Les formations lymphatiques anévrysmales rétropéritonéales peuvent être uni- ou multiloculaires. Elles exercent généralement un effet de masse sur les structures de voisinage. Leur signal est généralement hyperintense sur les séquences pondérées en T2. Lorsqu elles sont volumineuses, il peut exister des hétérogénéités sur les séquences pondérées en T2. Ce sont les séquences de lymphographie par résonance magnétique qui permettent de démontrer le prolongement canalaire caractéristique de ces formations.

34 Conclusion L exploration des formations lymphatiques anévrysmales rétropéritonéales par lymphographie par résonance magnétique permet principalement sur les analyses MPR, MIP fin ou MIP épais de mettre en évidence des prolongements canalaires de ces formations et la communication avec le système lymphatique rétropéritonéal. Il est alors possible d affirmer le diagnostic et de confirmer la nature malformative et non tumorale de ces formations.