DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE

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1 STOMATITES VESICULEUSES ET BULLEUSES S. AGBO-GODEAU Consultation de Pathologie de la Muqueuse Buccale Service de stomatologie et chirurgie maxillo-faciale Pr P.GOUDOT GHPS-Ch FOIX CESOC-23/11/2012 DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE Anamnèse Traitements Examen cavité buccale, dents, aires ganglionnaires, atteinte cutanée Analyse des lésions élémentaires Examens complémentaires: biol., histo Siège Taille Nombre: unique ou multiple Aspect : bord, fond, muqueuse autour Palpation Lésions associées Élevures de petite taille (quelques millimètres Remplies de sérosités Stomatites virales LES VÉSICULES HERPES VIRUS Famille de virus à ADN Virus Herpès Simplex Hominis (HSV1 et 2) Virus de la varicelle et du zona (VZV) Virus d Epstein-Barr (EBV) Cytomégalovirus (CMV) Human Herpès Virus 6 (HHV6) Human Herpès Virus 8 ( HHV8) HERPÈS CUTANÉO-MUQUEUX 2 types de virus Herpès Simplex Hominis HSV1 ou herpès oral (atteintes de la partie supérieure du corps) HSV2 ou herpès génital (atteintes de la partie inférieure du corps)= IST Transmission par contact direct avec les sécrétions : CONTAGIOSITE PRIMO-INFECTION À HSV1 Avant 10 ans et souvent inapparente Non rare chez l adulte 90% des adultes sont porteurs d anticorps anti-hsv1 Incubation: 2 à 20 jours PRIMO-INFECTION À HSV1 Gingivostomatite aiguë Fièvre, douleurs pharyngées Vésicules buccales puis érosions nombreuses Tous points de la muqueuse buccale (joues, langue, gencives, palais ) Parfois confluantes: érosions à contours polycycliques Dysphagie intense Adénopathies cervicales sensibles 1

2 PRIMO-INFECTION À HSV1 Autres localisations: (auto-inoculation ou voie hématogène): muqueuses ( nasale, pharyngée, oculaire ) cutanées (faciale, digitale: panaris herpétique par succion des doigts) Guérison : 2 semaines environ sans séquelle PUSTULOSE DE KAPOSI-JULIUSBERG Surinfection herpétique d une dermatose (dermatite atopique) Enfants (possible chez les adultes jeunes) Primo-infection herpétique (parfois lors de résurgences) Éruption vésiculeuse en quelques jours, puis pustuleuse et croûteuse Adénopathies, atteinte de l état général PUSTULOSE DE KAPOSI-JULIUSBERG Gravité potentielle -kératite -méningo-encéphalite -surinfection staphylococcique -septicémie Traitement par Aciclovir IV (250 mg/m 2 /8 heures Herpangine, Aphtose buccale (miliaire) Mononucléose infectieuse Angine bactérienne Érythème polymorphe APHTOSE MILIAIRE HERPANGINE ÉRYTHÈME POLYMORPHE 2

3 COCARDES EVOLUTION La gingivostomatite de primo-infection guérit spontanément Puis infection latente à vie: neurones des ganglions sensitifs Réactivation: excrétion intermittente de virus avec ou sans symptôme HERPÈS RÉCURRENT Réactivation du virus par voie endogène Fréquence des récurrences: variable Facteurs favorisants (stress, fièvre, cycles menstruels, grossesse, exposition solaire, traumatisme..) Localisations nombreuses : pourtour des lèvres et des narines, joues, fesses, organes génitaux... HERPÈS RÉCURRENT Lèvre inférieure ou supérieure : classique bouton de fièvre Sensation de cuisson ou de prurit Tache érythémateuse puis vésicules groupées en bouquet Aucun signe général Adénopathie sensible HERPES RECURRENT HERPÈS DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE CYTODIAGNOSTIC DE TZANCK Étude du frottis d une vésicule et étalement sur lame Présence de cellules ballonisantes ( grosses cellules, noyau bourgeonnant, inclusion acidophile) Réponse rapide, non spécifique de l herpès (Biopsie: mêmes cellules) HERPÈS DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE SÉRODIAGNOSTIC: INUTILE Primo-infection Inconstant Ascension des anticorps 2 prélèvements sanguins à 2 semaines d intervalle Pas de modification pas lors des récurrences HERPÈS DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE MÉTHODE DE CHOIX: détection d ADN viral par PCR Isolement du virus (prélèvement, milieu de survie, transport rapide) - Effet cytopathique (réponse en moins de 5 jours) - Typage viral 3

4 HERPÈS TRAITEMENT Gingivostomatites: Symptomatique (antalgiques, antiseptiques locaux, antipyrétiques) Aciclovir (Zovirax ) par voie orale (200mg, 5 fois par jour) ou Valaciclovir (Zelitrex ) par voie orale (1g/j) diminue la douleur et raccourcit la durée?? Jeune enfant: gêne à l alimentation peut justifier une hospitalisation (réhydratation et alimentation parentérales) Récurrences péri-buccales: antiseptiques locaux aciclovir local (crème) raccourcit l évolution?? > 6 récurrences/an: ttt continu ne permet pas l éradication virale HERPÈS TRAITEMENT HERPÈS TRAITEMENT PATIENTS IMMUNODÉPRIMÉS Aciclovir par voie parentérale Hautes doses: mg/kg/8 heures VARICELLE VZV (Virus Varicelle Zona ) Groupe des Herpès viridae Virus à ADN Transmission interhumaine directe (voie aérienne, transplacentaire ou lésions cutanées) Varicelle = primo-infection Zona = résurgence du VZV Incubation silencieuse (2 semaines) Phase d invasion de 24 heures (fièvre, rash cutané) Phase d état: fièvre modérée éruption vésiculeuse prurigineuse évolue par poussées (lésions d âges différents) micropolyadénopathie VARICELLE Stomatite érythémateuse généralisée Vésicules puis érosions superficielles Circulaires ou ovalaires Douloureuses avec sialorrhée Disparaissent sans cicatrice. Formes sévères chez les sujets immunodéprimés (fièvre élevée, éruption nécrotique, hémorragique, atteintes viscérales) Préventif: isolement des sujets malades. Curatif: symptomatique Aciclovir (Zovirax ) par voie parentérale: réservé aux formes graves (immunodéprimés) Vaccin non recommandé VARICELLE TRAITEMENT ZONA Résurgence du VZV (varicelle) Surtout chez l adulte Chemine le long des nerfs sensitifs Territoire cutané ou muqueux: topographie radiculaire Patients immunodéprimés (maladie de Hodgkin, ttt immunosuppresseurs, infection à VIH) 4

5 ZONA DU TRIJUMEAU (V) Souvent partiel ( un ou deux troncs) Zona ophtalmique: pronostic fonctionnel visuel Zona du nerf maxillaire supérieur: éruption cutanée et muqueuse (palais, voile, face interne de la joue et lèvre supérieure) Zona du maxillaire inférieur: ensemble du territoire ou une des branches (rameau lingual, auriculo-temporal) ZONA DIAGNOSTIC CLINIQUE Syndrome infectieux modéré, céphalées Douleurs, picotements dans le territoire infecté Vésicules sur des plages érythémateuses Confluence en bouquets Contenu rapidement louche Muqueuse buccale: érosions Douleurs importantes: brûlures, élancements Adénopathie satellite sensible ZONA FORMES TOPOGRAPHIQUES DES ZONAS CÉPHALIQUES ZONA DU GLOSSOPHARYNGIEN (IX) Localisation rare Douleurs pharyngées unilatérales Diagnostic difficile ZONA ET SIDA Fréquent (quel que soit le stade) Nécrotique ou hémorragique Plusieurs métamères Récidive Atteintes viscérales (encéphalites, poumons, foie, myocarde ), oculaires ZONA Diagnostic CLINIQUE Recherche du virus par PCR possible ZONA Guérison spontanée Complication: DOULEURS post-zostériennes après 50 ans durée : 6 mois ou plus 5

6 ZONA TRAITEMENT Symptomatique: antiseptiques locaux, antalgiques Patients>50 ans: valaciclovir (zelitrex ) per os, 3g/j Patient HIV+ ou immunodéprimé: aciclovir par voie parentérale (10-15 mg/kg/8 heures). Douleurs post-zostériennes: clonazépam (rivotril ), antidépresseurs Entérovirus ( groupe des picornavirus) Prodromes digestifs (douleurs, diarrhées) Énanthème vésiculeux et vésicules cutanées (Dg herpès) COXACKIES VIRUS DIAGNOSTIC POSITIF Isolement du virus après inoculation chez le souriceau nouveau-né Confirmé par séroneutralisation avec des antisérums spécifiques COXACKIE A 16 SYNDROME PIED-MAIN-BOUCHE Transmission hydrique (maladie des mains sales) Jeunes enfants Période d invasion: troubles digestifs (douleurs abdominales, diarrhées légères) Éruption (contexte grippal modéré) COXACKIE A 16 SYNDROME PIED-MAIN-BOUCHE Énanthème souvent isolé: macules, vésicules puis érosions (aphtoïdes) peuvent confluer Lésions multiples (joues, langue, lèvres, palais) Éxanthème localisé aux extrémités: vésicules sur les doigts et les orteils Chez le nourrisson: localisations fessières Évolution spontanée: guérison (1 à 2 semaines) COXACKIE A 16 SYNDROME PIED-MAIN-BOUCHE COXACKIE A 16 SYNDROME PIED-MAIN-BOUCHE COXACKIE A2-8, A10 HERPANGINE Jeunes enfants < 3 ans Pharyngite fébrile (38,5-40 C) Secondairement vésiculeuse et érosive Épargne les amygdales et la langue Guérison en 1 semaine 6

7 LES BULLES Décollement muqueux Arrondi bien limité, Contenu clair ou hématique Fragile sur la muqueuse buccale Rompue elle laisse une érosion parfois entourée de lambeaux épithéliaux AIGUES TRAUMATIQUES Caustiques Interrogatoire Contact direct Plus ou moins étendues Palais et langue Acides: acétique, chlorhydrique, oxalique, sulfurique acétylsalicylique! Sels: permanganate de K, nitrate d Ag, sulfate de Cu Risque: ingestion et inhalation LÉSIONS CAUSTIQUES Érythème Bulles éphémères Érosions à fond nécrotique Douleurs +++ SYMPTOMATIQUE Antalgiques Antiseptiques Pansements gastriques en bains de bouche +/- antibiothérapie Sonde nasogastrique 7

8 Guérison spontanée en 7 à 10 jours ERYTHEME POLYMORPHE ÉRYTHÈME POLYMORPHE Syndrome cutané et/ou muqueux Aigu Post infectieux Début brutal et extension rapide Bulles et érosions buccales ERYTHEME POLYMORPHE Cocardes cutanées Conjonctivite Atteinte génitale ERYTHEME POLYMORPHE Histo: nécrose intra-épidermique Pas d examen biologique Mécanisme? Étiologie: Postherpétique (f. récidivantes) Autres: mycoplasme, MNI, hépatites Guérison spontanée sans séquelle Traitement symptomatique Atteinte sévère: hospitalisation Prévention des récidives: prévention de l herpès (aciclovir) TOXIDERMIES BULLEUSES Toxidermie: effet II cutané d un médicament Ectodermose pluriorificielle (syndrome de Stevens -Johnson) atteinte cutanée < 10% Syndrome de Lyell (forme majeure): urgence +++ mortalité 30% Sulfamides antibactériens Atb (aminopéni, céphalosporine) Anticomitiaux aromatiques (dihydan, tégrétol, phénobarbital) Allopurinol (zyloric ) Lamprène Phénilbutazone et oxicams (feldène, tilcotil ) 8

9 Fièvre élevée Décollements muqueux, pluriorificiels Atteinte cutanée: macules purpuriques, confluentes, vésicules puis bulles S. de Nikolsky Atteintes viscérales (bronches, tube digestif) ÉRYTHÈME POLYMORPHE absence de prise médicamenteuse notion de poussées identiques récidivantes récurrence herpétique 8 jours avant lésions cutanées spécifiques (cocardes) MÊME HISTOLOGIE Nécrose épidermique Infiltrat lymphocytaire à la jonction dermo-épidermique Immunofluorescence négative Histo: nécrose intra-épidermique Urgence thérapeutique (risque vital) Traitement PREVENTIF +++: ne pas reprendre la molécule Thrombopénies Angine bulleuse hémorragique Voile, langue Déclenché par repas Étiologie inconnue Parfois récidivante 9

10 PEMPHIGUS Dermatose bulleuse Auto-Immune Décollement épiderme Début buccal fréquent HISTOLOGIE Bulle intra épidermique Par acantholyse PEMPHIGUS IFD: marquage en maille (IgG, C3) IFI: Ac antisic PEMPHIGUS TOXIDERMIES BULLEUSES Allure évolutive Absence de cocardes, bulles cutanées Histologie, IFD et IFI PEMPHIGUS TRAITEMENT Maladie chronique: plusieurs années Corticothérapie générale Immunosupresseurs Anticorps monoclonal anti CD20: Rituximab Traitements locaux PEMPHIGOIDE CICATRICIELLE Dermatose bulleuse Auto Immune Sujet âgé Atteinte muqueuse +++ Évolution vers des brides cicatricielles 10

11 PEMPHIGOIDE CICATRICIELLE ATTEINTES Muqueuse buccale Peau Oculaire Muqueuse nasale Pharyngo-laryngée Génitale Oesophagienne ATTEINTE BUCCALE Fréquente : 80 à 100 % des cas Muqueuses adhérentes: gencives +++, palais Toits épais parfois intacts Signe de la pince Évolution: brides jugales, atrophie gencives PEMPHIGOIDE CICATRICIELLE SIGNE DE LA PINCE ATTEINTE OCULAIRE 50 à 70 % des cas Conjonctivite chronique SYNECHIANTE Uni puis Bilatérale Pronostic fonctionnel: cécité AUTRES ATTEINTES Cutanées: 25 % des cas érosions chroniques peu nombreuses Pharynx, Larynx: 8% des cas risque de fausses routes Œsophage, génitales, nasales PEMPHIGOIDE CICATRICIELLE HISTOLOGIE Bulle sous épithéliale Sans acantholyse 11

12 PEMPHIGOIDE CICATRICIELLE IFD: dépôts linéaires (Ig G, C3) le long de la MB IFI: auto anticorps circulants anti MB IME: anticorps lamina lucida et lamina densa «gingivite desquamative» Lichen Plan/Pemphigoïde cicatricielle Autre atteinte muqueuse (œil, nasale, génitale) Histologie: décollement jonction IFD et IFI Microscopie électronique PEMPHIGOIDE CICATRICIELLE TRAITEMENT Formes limitées buccales traitements locaux: corticothérapie locale, hygiène BD, soins paro +++ Plusieurs localisations sans atteinte OPH dapsone Atteinte OPH immunosuppresseurs: cyclophosphamide LICHEN PLAN BULLEUX LICHEN PLAN: RAPPEL LICHEN PLAN Forme clinique du lichen plan buccal Maladie inflammatoire Cutanée et/ou muqueuse Auto-immune Atteinte buccale isolée: 75% des cas ETIOLOGIE MALADIES ASSOCIEES LICHEN PLAN: Histologie Hyperkératose Hypergranulose Hyperacanthose Infiltrat lymphocytaire en bande Cellules liquéfiées: boules hyalines ou corps colloïdes (cellules épithéliales nécrosées) 12

13 DIAGNOSTIC POSITIF Le plus souvent clinique Lésion élémentaire: papule réseaux anneaux feuilles de fougères plaques +/- érythème, érosion, atrophie, LICHEN PLAN ÉROSIF Érosion Présence de lésions réticulées sur les muqueuses adjacentes Examen ana-path LICHEN PLAN BUCCAL EROSIF Superficielles +/- étendues A fond fibrineux Douloureuses +++ LP GINGIVAL «gingivite desquamative» Autre atteinte muqueuse Histologie Microscopie électronique ÉVOLUTION DU LP LP cutané: 60% rémission spontanée LP buccal: 3% rémission spontanée Évolution chronique, par poussées MALADIE BÉNIGNE MAIS: retentissement parfois majeur sur la qualité de vie Lésion potentiellement cancéreuse? DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL LP érosif Carcinome épidermoïde sur LP Risque faible: 1% Érosion devient creusante: ulcération Base s infiltre Les bords deviennent irréguliers, surélevés 13

14 LICHEN PLAN BUCCAL signes de la transformation cancéreuse Apparition de plaques, nodules verruqueux Base s infiltre Les traitements ne sont pas curatifs Ils ne préviennent pas la transformation carcinomateuse SURVEILLANCE +++ TRAITEMENT DU LP EROSIF:CORTICOTHÉRAPIE Traitement de première intention Dans la majorité des cas: TOPIQUE Efficace Pas d effet secondaire Prolongée, sans arrêt brutal Permet une «extinction» de la poussée Traitement d entretien Malformations vasculaires Bénignes Système lymphatique LYMPHANGIOMES KYSTIQUES ÉPIDERMOLYSES BULLEUSES CONGÉNITALES Maladies génétiques rares Défaut de cohésion au niveau de la zone de jonction dermo-épidermique Fragilité cutanéo-muqueuse Plusieurs formes selon le siège du clivage Traitement symptomatique Pour certaines un diagnostic anté-natal est possible EB SIMPLES OU NON CICATRICIELLES Transmission AD Clivage intra-épidermique Forme généralisée peu après la naissance: bulles spontanées ou déclenchées au moindre traumatisme siége: tout le tégument et les muqueuses malpighiennes donc buccales guérissent sans cicatrice Forme localisée débute à l âge de la marche et n atteint que les paumes et les plantes 14

15 EB JONCTIONNELLES Transmission AR Clivage à la jonction dermo-épidermique Forme létale bulles présentes dès la naissance peau et muqueuses aucune tendance à la guérison spontanée décès de l enfant dans la première année de la vie Formes non létales rares avec atteinte généralisée, dysplasies dentaires, anonychie et séquelles à type d atrophie cutanée après cicatrisation des bulles EB DYSTROPHIQUES Clivage: derme superficiel sous la MB Bulles spontanées ou trauma minime Cicatrices dystrophiques Forme AD: épargne en règle le visage Forme AR sévère: débute à la naissance, absence congénitale de peau au niveau des membres inférieurs Cicatrices dystrophiques, synéchies mutilantes EB DYSTROPHIQUES JE VOUS REMERCIE Atteinte buccale constante Séquelles: microstomie et ankyloglossie Lésions digestives: sténoses (oesophage, canal anal) Lésions conjonctives possibles Retentissement général important: retard staturo -pondéral, anémie inflammatoire, souffrances physique et psychique Risque de transformation carcinomateuse 15