Accmpagner et sutenir la sclarité d un enfant atteint de drépancytse Ce dcument a été réalisé dans le cadre de la recherche appliquée «Cnstructin d un prgramme de recherche appliquée évaluant les difficultés sclaires des enfants atteints de drépancytse : avec et pur un meilleur accmpagnement des enfants drépancytaires» menée par le Centre Hspitalier Intercmmunal de Créteil (CHIC), l Université de Friburg, des neurpsychlgues, des infirmières et des prfessinnels de l enseignement. Une recherche menée par Une recherche sutenue par
Vus accmpagnez en classe un enfant atteint de drépancytse Près de 500 enfants naissent chaque année en France, atteints de drépancytse, maladie génétique liée à la prductin d une hémglbine (Hb) anrmale, appelée HbS. Celle-ci détruit et défrme le glbule ruge, ce qui rend cmpte des symptômes clés de cette maladie, à savir l anémie chrnique plus u mins prfnde, et les accidents ischémiques (cclusin de la circulatin sanguine) respnsables à curt terme de duleurs appelées crises vas-cclusives. Les effrts des dernières années se snt cncentrés sur la réductin de la mrtalité durant l enfance, et sur la préventin des accidents vasculaires cérébraux (AVC). Néanmins, la mrbidité de la maladie reste cnsidérable au plan neurlgique : le tiers des enfants présente des lésins ischémiques cérébrales ccultes (visibles uniquement sur les examens radilgiques explrant le cerveau), et la majrité présente une anémie chrnique prfnde entrainant une fatigabilité. Cette maladie retentit sur le parcurs éducatif de l enfant, mais ceci n avait fait l bjet d aucune explratin apprfndie. Grace à une cllabratin entre une «équipe médicale», du centre de Référence de la Drépancytse Pédiatrique de Créteil, deux neurpsychlgues et une «équipe pédaggique» cnstituée de prfessinnelles de l éducatin, le prjet de recherche appliquée, mené en 2017-2018, a évalué les perfrmances sclaires des enfants atteints de drépancytse. Un test cgnitiv-sclaire a été élabré, cmprenant 16 exercices dits «sclaires» et 2 exercices dits «cgnitifs» évaluant la rapidité cgnitive et l attentin sutenue. Au ttal, une chrte de 50 élèves a participé à la recherche, 27 garçns et 23 filles, 33 sclarisés en primaire, 17 au cllège. Avec un taux myen de réussite glbale à 76.5%, la chrte se situe sus la nrme relative représentée par la réussite attendue à 95% dès le niveau CM1. 40% des enfants seulement nt les cmpétences sclaires attendues pur l âge. L analyse des crrélatins entre les résultats aux tests sclaires et les résultats aux tests cgnitifs, suggère que la lenteur cgnitive et le défaut d attentin sutenue cntribuent frtement aux difficultés sclaires des enfants atteints de drépancytse. Trp d impulsivité, trp d anxiété freinent également frtement la réussite sclaire. Enfin, l analyse des crrélatins entre les résultats aux tests sclaires et les dnnées médicales mntre que les difficultés sclaires peuvent être la traductin de lésins cérébrales. L étude révèle que les enfants atteints de drépancytse divent être cnsidérés cmme des élèves à besins spécifiques. Après une péride d bservatin, et si les aides mises en place ne permettent pas de parer aux difficultés de l enfant, nus recmmandns la mise en place précce d un Plan d Accmpagnement Persnnalisé (PAP). Nus invitns les prfessinnels de d éducatin, et les prfessinnels de la santé à décuvrir la recherche. «Cnstructin d un prgramme de recherche appliquée évaluant les difficultés sclaires des enfants atteints de drépancytse : avec et pur un meilleur accmpagnement des enfants drépancytaires». Les perfrmances sclaires nt été évaluées via l élabratin d un test cgnitiv-sclaire, permettant d établir un prfil détaillé des cmpétences et micrcmpétences de l enfant. 2
METHODOLOGIE Chix de la ppulatin d enfants Les enfants atteints de frmes génétiques sévères de drépancytse (SS u Sβ 0, SD) et avec un examen neurlgique nrmal nt été inclus. Les enfants présentant des antécédents d infarctus artériels cérébraux «dits bruyants» nt été exclus, car cette cmplicatin entraine en règle, une déficience intellectuelle plus u mins sévère. Seuls les enfants nés et ayant suivi l ensemble de leur parcurs sclaire en France nt participé à l étude. Les enfants sélectinnés snt suivis dans le centre de référence pédiatrique de la drépancytse de Créteil, afin de dispser d une cnnaissance précise de leur maladie au plan clinique, bilgique et radilgique. Au Centre Hspitalier Intercmmunal de Créteil (CHIC), les enfants pris en charge pur la maladie snt systématiquement et régulièrement explrés au plan cérébral (Dppler transcranien, Imagerie par résnnance magnétique (IRM) cérébrale). Les enfants sélectinnés snt âgés de 8 à 13 ans, et sclarisés en CE2-CM1-CM2-6 e et 5 e, parce qu à cet âge, les défaillances dans les apprentissages fndamentaux snt plus facilement repérables et le degré de gravité de la maladie drépancytaire est le plus suvent établi. Il n a pas été prévu de grupe cntrôle (fratrie nn malade), la cmparaisn est réalisée grâce aux dnnées glbales de l éducatin natinale, ce qui est testé crrespndant à ce que «les patients/élèves, ne peuvent pas ne pas savir». Elabratin du panel de tests cgnitiv-sclaires Le panel permet d évaluer le degré d acquisitin de micr-cmpétences sclaires particulièrement significatives. Une micr-cmpétence est évaluée dans plusieurs cntextes, dnc par plusieurs items et les items snt regrupés en réseau. L évaluatin est étalnnée sur tris des quatre cycles du «Scle cmmun de cnnaissances, de cmpétences et de culture SCCCC», référentiel de l éducatin natinale. Au mment de l élabratin, le SCCCC cmprtait 3 paliers. Les terminlgies nt changé mais ne remettent pas en cause les étalnnages utilisés car les cmpétences ciblées relèvent, pur la plupart, des dmaines du lire-écrire et de la cnstructin du nmbre et snt par ailleurs celles sur lesquelles repse l ensemble des prpsitins sclaires ultérieures. Le cahier d évaluatin cmprte 16 exercices dits «sclaires», dnnant un ensemble de 76 infrmatins (76 items) : 67 items référés au cycle 2 1 cnstituent un premier regrupement significatif de "ce que l'n ne peut pas ne pas savir" à la fin du cycle 2 (du curs préparatire (CP) au 1 La répartitin par paliers et cycles a changé entre le mment de l élabratin des tests et 2017. Il est préférable de référer ce dcument aux nmenclatures actualisées. Il est à nter tutefis que les paliers tels qu évqués précédemment incluaient les cmpétences que l n cnsidère aujurd hui cmme relevant de la fin du cycle 1 (écle maternelle). Pur inf, le nuveau scle cmmun des cnnaissances et des cmpétences est présenté cmme suit : Le scle cmmun de cnnaissances, de cmpétences et de culture La sclarité bligatire dit garantir à chaque élève les myens nécessaires à l acquisitin d un scle cmmun de cnnaissances, de cmpétences et de culture, auquel cntribue l ensemble des enseignements dispensés. Ce scle cmmun dit : permettre la pursuite d études, la cnstructin d un avenir persnnel et prfessinnel préparer à l exercice de la cityenneté 3
curs élémentaire deuxième année (CE2)). Ces items décmpsent les cmpétences en micr-cmpétences cgnitives pur repérer les défaillances dans les cmpsants du savir. Ils snt ciblés sur la langue rale, l élabratin de l écrit scriptural et sémantique, la cnstructin de la numératin de psitin et du lexique visu-spatial. 9 items relèvent du cycle 3 (du curs myen 1 re année (CM1) à la classe de 6 e ). Ils snt plus particulièrement destinés à repérer des défaillances linguistiques et cnceptuelles bérant l analyse de situatins - prblèmes simples, et les traces d un bilinguisme mal installé. NB : Les références aux paliers du scle cmmun des cnnaissances, des cmpétences et de la culture snt indicatives mais nt dû faire l bjet de pndératin en fnctin de l âge et de la situatin sclaire des enfants car les niveaux de classe crrespndent à l année civile et peuvent dnc amener à cmparer des prductins d élèves ayant jusqu à 11 mis d écart vire 1 an et plusieurs dans le cas d élèves ayant recmmencé une année. Le cahier d évaluatin cmprte également 2 exercices (5 items) dits «cgnitifs» évaluant la rapidité cgnitive et le rendement (attentin sutenue). Nus avns chisi les épreuves des cdes et des symbles (adaptés du WISC IV), qui mesurent l IVT (indice de vitesse de traitement). L IVT est un des 4 indices utilisés lrs des évaluatins neurpsychlgiques, pur le calcul du Qutient Intellectuel Ttal (QIT). Ces épreuves nt été chisies, car elles peuvent être administrées en grupe, par un(e) «nn-neurpsychlgue» et parce qu elles crrespndent à des tests standardisés, adaptés et étalnnés à la ppulatin Française. A partir de l épreuve des symbles, nus avns calculé le purcentage d erreurs, crrespndant au nmbre d items symbles errnés, rapprté au nmbre d items symbles traités. Passatin des tests et crrectin des cahiers La passatin des tests, faite par 2 infirmières, a eu lieu dans le service de pédiatrie du CHIC, en sessin cllective (grupe de 5 à 10 enfants), en deux séances de 45 mn, espacées d un temps de pause de 20 mn. Il s agit d une évaluatin riginale dans ses mdalités de passatin et de crrectin puisqu il s agit d une passatin cllective par des nn- spécialistes, frmés en amnt à la passatin et à la crrectin seln une grille précise. L'évaluatin de fin de scle, qui entre dans le calcul des pints pur l btentin du Diplôme Natinal du Brevet, prend en cmpte exclusivement l évaluatin des huit cmpsantes du scle cmmun de cmpétences, de cnnaissances et de culture évaluées grâce à une échelle de maîtrise sur quatre niveaux. Les tris cycles de la sclarité bligatire Le scle cmmun de cnnaissances, de cmpétences et de culture s'acquiert durant la sclarité bligatire, rganisée en 3 cycles d'enseignement : - Cycle 2, cycle des apprentissages fndamentaux : CP, CE1, et CE2 - Cycle 3, cycle de cnslidatin : CM1, CM2 et classe de 6 e - Cycle 4, cycle des apprfndissements : classes de 5 e, 4 e et 3 e Le cycle 1, cycle des apprentissages premiers, cuvre la petite, myenne et grande sectin de maternelle. Il précède la péride de sclarité bligatire. 4
RESULTATS Analyse des résultats L analyse des résultats se fait en 3 étapes : 1/ une première étape infrmatisée, analysant des dnnées chiffrées individuelles et les purcentages de réussite sur l ensemble des items u sur des items spécifiques ; 2/ une secnde étape d analyse apprfndie qualitative, cmprtant l étude minutieuse de chaque cahier, la recherche de la genèse des erreurs, l élabratin d hypthèses et des prpsitins de pistes de remédiatin individualisées ; 3/ une trisième étape visant à crréler les scres btenus aux tests sclaires avec les résultats aux tests neurpsychlgiques inclus dans, et aux dnnées médicales. Résultats Classe Résultats items cycle 2 Résultats items cycle 3 Résultats ensemble des items sclaires CE2 63.8% 54.0% 62.6% CM1 72.0% 70.4% 71.8% CM2 75.9% 73.0% 75.6% 6 e 83.9% 79.8% 83.4% 5 e 90.8% 98.1% 91.7% TOTAL 76.8% 74.2% 76.5% Les familles de 70 enfants crrespndants aux critères d inclusin nt été cntactées, 20 nt décliné (pas de dispnibilité parentale aux jurs prpsés u pas d intérêt manifesté pur la recherche). Les parents nt dnné leur cnsentement écrit autrisant la participatin de leur enfant à la recherche. Au ttal, une chrte de 50 élèves a participé à la recherche, 27 garçns et 23 filles, 33 sclarisés en primaire, 17 au cllège. 14 enfants (28%) nt une année de retard. En primaire : 7 élèves de CE2 dnt 4 qui nt une année de retard 12 élèves de CM1 dnt 2 qui nt une année de retard 14 élèves de CM2 dnt 5 qui nt une année de retard. Au cllège : 11 élèves de 6 e dnt 3 qui nt une année de retard 6 élèves de 5 e. Analyse quantitative des résultats aux tests sclaires En myenne, 76,5% des items sclaires snt réussis, 76.8% des 67 items du cycle 2 et 74.2% des 9 items du cycle 3. Les résultats (aux items du cycle 2 cmme à ceux du cycle 3) s amélirent au curs des années, du CE2 à la 5 e. 5
Analyse qualitative des résultats aux tests sclaires 3 prfils d enfants nt pu être définis, prenant en cmpte les scres btenus aux items des cycles 2 et 3, la classe au mment de la passatin des tests (primaire versus cllège), et le redublement u nn. Prfil Résultats items cycle 2 Résultats items cycle 3 Résultats ensemble des items sclaires 1 (8 enfants) 53.2% 40.3% 51.6% 2 (20 enfants) 72.4% 65.6% 71.6% 3 (22 enfants) 89.4% 94.4% 90.0% 22 enfants seulement sur les 50 testés nt acquis tutes les cmpétences nécessaires à la pursuite d'études pst écle élémentaire dans de bnnes cnditins (prfil 3). Ils se répartissent également du CE2 au cllège (2 en CE2, 4 en CM1, 5 en CM2, 5 en 6 e, 6 en 5 e ). Cmme la majrité des élèves, certains présentent, à des degrés divers, des instabilités rthgraphiques. La cnceptin des tests ne permet pas de préciser le niveau sclaire de chacun mais nus puvns dire qu'il s'agit d'élèves pur lesquels les myens rdinaires de l'écle u du cllège snt suffisants. 20 enfants nt btenu un scre intermédiaire (prfil 2) : 1 en CE2, 6 en CM1, 7 en CM2 et 6 en 6 e. Ces enfants nt des acquis sclaires indéniables mais le maillage laisse apparaître des lacunes imprtantes dans la cnstructin des cmpétences de base. Cette structuratin lacunaire des cnnaissances et des cmpétences peut cmprmettre l'accès à l'abstractin u à la pensée cmplexe. Pur beaucup d'entre eux les dimensins techniques de la langue snt défaillantes (phnétiques, phnlgiques, rthgraphiques, syntaxiques) et entravent la cmpréhensin des cntenus. L'ensemble est trp fragile pur que les enfants puissent cntinuer tranquillement leur rute sclaire. 8 enfants relèvent du prfil 1 (4 en CE2, 2 en CM1 et 2 en CM2). Ce scre révèle une grande fragilité cgnitive et/u linguistique. Ces enfants ne snt pas réellement entrés dans la psture d élèves. Ils ne dnnent pas de sens aux apprentissages sclaires parce qu ils n en saisissent ni les dimensins symbliques ni les réalités cnceptuelles. 6
Analyse des crrélatins entre le prfil sclaire et le prfil cgnitif u médical L analyse est d abrd réalisée en cmparant un prfil sclaire «avec difficultés» regrupant les enfants des prfils 1 et 2, et un prfil «sans difficulté» cmprenant les enfants du prfil 3. Les résultats aux tests neurpsychlgiques snt analysés en prenant en cmpte le scre IVT standardisé, et le purcentage d erreurs mesuré par l épreuve des symbles. Résultats : Les enfants «avec difficultés» sclaires nt un scre IVT significativement abaissé par rapprt aux enfants «sans difficultés» (myenne de 80 versus 100 respectivement, p<0.0001), et un purcentage d erreurs à l épreuve des symbles significativement plus élevé (myenne de 8.7% versus 3.7% p<0.008). L analyse du prfil médical est réalisée en cmparant un grupe «sans lésin cérébrale» identifiée par les explratins neurradilgiques et un grupe «avec des anmalies cérébrales» (infarctus ccultes et/u vitesses cérébrales accélérées, et/u rétrécissement des artères cérébrales). Résultats : Le risque de difficultés sclaires est significativement augmenté en cas de lésin radilgique cérébrale, ce qui suggère un impact direct de la maladie drépancytaire sur les perfrmances sclaires (p=0.02). Que retenir? 40% des enfants seulement nt les cmpétences sclaires qui crrespndent à celles qui snt attendues pur l âge. La lenteur exécutive et le défaut d attentin sutenue (mesurés par l IVT) cntribuent frtement aux difficultés sclaires des enfants atteints de drépancytse. Le risque de difficultés sclaires est significativement augmenté en cas de lésin radilgique cérébrale, ce qui suggère un impact direct de la maladie drépancytaire sur les perfrmances sclaires. Le scre sclaire semble plus pertinent que le scre cgnitif, pur le dépistage des cmplicatins cérébrales de la maladie drépancytaire. 7
Tableau 1 : un p<0,05 signifie que la différence entre les 2 grupes est statistiquement significative (il est peu prbable qu elle sit due au hasard). La culeur ruge indique les différences significatives entre les prfils avec et sans difficultés. Sexe N = 50 Prfil avec difficultés (28) Prfil sans difficulté (22) Ttal (50) P valeur Garçn 15 (55.56%) 12 (44.44%) 27 (54%) Fille 13 (56.52%) 10 (43.48%) 23 (46%) p=1 Scre IVT Minimum 64 71 64 Myenne (+/- écart type) 83.11 (9.63) 100.32 (13.52) 90.84(14.32) Médian 83 101.5 88 p<0,0001 Maximum 103 127 127 % d erreurs Prfil avec difficultés (28) Minimum 0 0 0 Myenne (+/- écart type) 8.68 (6.86) 3.66 (3.95) 6.47 (6.24) Médian 8 3.47 5.16 p=0.0074 Maximum 21.05 11.76 21.05 Catégrie IVT Pathlgique (<à 75) Nn pathlgique (>= à 75) Retentissement cérébral radilgique 5 (83.33%) 1 (16.67%) 6 (12%) 23 (52.27%) 21 (47.73%) 44 (88%) p=0.160 OUI 22 (68.75%) 10 (31.25%) 18 (36%) NON 6 (33.33%) 12 (66.67%) 32 (64%) p=0.020 Age Minimum 8.8 8.8 8.8 Myenne (+/- écart type) 10.6 (1.07) 11.13 (1.30) 10.83 (1.19) Médian 10.6 11.2 10.6 p=0.1263 Maximum 12.6 13 13 8
DISCUSSIONS ET PRECONISATIONS Ntre étude est la première étude eurpéenne s intéressant de façn précise aux cmpétences sclaires des enfants atteints de drépancytse. Elle révèle les besins sclaires spécifiques de ces élèves. Avec un taux myen de réussite glbale à 76.5%, la chrte se situe sus la nrme relative représentée par la réussite attendue à 95% dès le niveau CM1. Nus mntrns que 40% des enfants seulement nt les cmpétences sclaires qui crrespndent à celles qui snt attendues pur l âge. - 16% des enfants snt dans une grande fragilité cgnitive u linguistique : Leurs difficultés snt massives. Parmi ns hypthèses d interprétatin : a. les fnctins cgnitives snt trp altérées pur permettre les apprentissages qui nécessitent un recurs à la mémire ; b. la fatigue entraîne une lenteur qui altère la capacité de catégrisatin. Lrsque les apprentissages snt prpsés en cntexte sclaire, l enfant est «nyé» parce qu il aurait besin d étapes intermédiaires et de pauses plus fréquentes ; c. la fatigue entraîne des difficultés de cncentratin qui altèrent le fnctinnement de la mémire à curt terme. L enfant se truve en situatin «d éternel apprentissage». Les tests divent être cmplétés par des examens médicaux et des bilans cmplémentaires pur éliminer des déficiences sensrielles et cgnitives. Les enfants de ce prfil ne peuvent pas prgresser au sein d'une classe régulière. Ils y snt certainement en suffrance tant sur le plan psychlgique que par les rythmes trp sutenus. Tus les apprentissages sclaires devraient être cnstruits u ré- abrdés par le biais d'utils et de méthdlgies dédiés. L'rientatin en Unités Lcalisées pur l'inclusin Sclaire (ULIS) est à privilégier afin qu'ils bénéficient d'un rythme adapté, de l'accmpagnement d'un prfessinnel frmé et à terme d'une rientatin en chérence avec leur(s) spécificité(s). - 40% des enfants nt des lacunes dans les apprentissages premiers, et chez ces enfants les items les mins réussis snt ceux qui repsent sur la cnstructin des cnnaissances et des cmpétences au prgramme du CE1. Ces enfants, même s'ils ne snt plus entravés par la maladie u les traitements, se truvent en difficulté car les acquis de base fnt défaut, rendant l acquisitin de tutes les autres cmpétences difficiles. Outre une pssible fatigue, les difficultés snt trp imprtantes et divent susciter du décuragement. Ntre étude mntre que les perfrmances sclaires snt très frtement crrélées à l IVT et inversement crrélées au purcentage d erreurs à l épreuve des symbles. Cela suggère que la lenteur cgnitive et le défaut d attentin sutenue (mesurés par l IVT) cntribuent frtement aux difficultés sclaires des enfants atteints de drépancytse. La cnstatatin d un défaut récurrent d acquisitin des cmpétences du CE1 cnfrte cette hypthèse, le prgramme du CE1 étant le plus chargé en primaire. Ntre étude suggère également que trp d impulsivité, trp d anxiété, u pas assez de stratégie cgnitive (appréciés par le purcentage d erreurs à l épreuve des symbles) snt également des facteurs freinant frtement la réussite sclaire. 9
Des bilans cmplémentaires (neurpsychlgiques, rthphniques et psychmteurs) snt parfis utiles pur une meilleure cmpréhensin du fnctinnement de l enfant, et pur adapter au mieux sa sclarité. La mise en place d aménagements spécifiques (PAP) purrait être prpsée. Ces enfants devraient bénéficier d'un sutien pédaggique, rganisé de telle façn qu'il permette une cnstructin ciblée et prgressive des micr- cmpétences manquantes u partiellement défaillantes, tenant cmpte de leur fatigabilité, et leur permettant d apprendre sans stress. Il serait ainsi préférable de cncentrer la prise en charge sur des pérides dédiées, curtes et intensives, et aussi de prendre des mesures qui vnt sécuriser l élève (permettre de décuvrir un texte avant la lecture rale, écrire les cnsignes rales, et énncer ralement les cnsignes écrites, pésies à fractinner etc.). Un enseignement en dehrs des pérides sclaires, via l écle uverte pendant les vacances, u lrs de séjurs vacances mixtes sclaires et récréatifs purrait être bénéfique. Également, des stratégies à base de jeux vidé, réactivant chez les enfants une lgique sus-jacente à l écriture et à la lecture, u des méthdes spécifiques d'apprentissages purraient être évaluées. La part des facteurs rganiques (hypxie cérébrale chrnique liée à l anémie, lésins cérébrales) versus les facteurs liés à la maladie chrnique (absentéisme sclaire, islement), psychaffectifs (anxiété suvent majeure liée ntamment à l imprévisibilité et à l intensité des crises dulureuses drépancytaires), u psychsciaux (majrité de familles issues de la migratin) est difficile à évaluer. En faveur d un facteur rganique, ntre étude révèle que les difficultés sclaires snt plus imprtantes chez les enfants avec des lésins cérébrales radilgiques. Ceci est en accrd avec les études neurpsychlgiques qui indiquent que les difficultés cgnitives augmentent avec le degré d atteinte neurlgique et avec l âge (le déficit cgnitif apparait préccement puisqu il est retruvé chez les enfants d âge présclaire, et même avant l âge de 1 an). Les enfants sans u avec infarctus cérébral nt des déficits cgnitifs similaires, tuchant préférentiellement les fnctins exécutives et attentinnelles, mais d intensité mindre pur ceux sans infarctus. Chez les enfants sans antécédent d infarctus, le rôle de l hypxie cérébrale chrnique, principalement liée à l anémie chrnique est évqué. En effet, même en l absence d infarctus cérébral, la sévérité de l anémie est assciée à une baisse du QI glbal. Pur faciliter la sclarisatin de ces enfants, une cllabratin hôpital / écle ne peut être que bénéfique : le dépistage précce de trubles sclaires dans les centres de référence de prise en charge de la drépancytse, par l inclusin des tests sclaires lrs des bilans réguliers et systématiques à l hôpital, purrait être envisagé, et ce dès l entrée en CE2. Il est pssible d rganiser la frmatin des infirmières crdinatrices à la passatin et à la crrectin des tests. Un util de traitement des résultats du test sus Excel a été cnçu et est dispnible, afin de permettre une analyse infrmatisée des résultats. Les résultats purraient alrs servir de base d échanges et être cmmuniqués à l enseignant de l enfant, pur un meilleur accmpagnement de l enfant. 10
Cnclusin L étude suggère que les enfants atteints de drépancytse devraient être cnsidérés cmme des élèves à besins spécifiques. Elle révèle que les difficultés sclaires snt la traductin de plusieurs prblématiques, cgnitives (rapidité cgnitive et attentin sutenue (mesurés par l IVT), impulsivité, anxiété u défaut de stratégie cgnitive (appréciés par le purcentage d erreurs à l épreuve des symbles) et enfin médicales (lésins cérébrales radilgiques). Le dépistage précce de trubles sclaires, par l inclusin de dans les bilans réguliers et systématiques de l enfant suivi pur drépancytse, nus apparaît ainsi pertinent. Vus, enseignants, puvez être acteurs de changement pur ces enfants. Après une péride d bservatin, et si vus estimez que les aides que vus avez mises en place ne peuvent à elles seules parer aux difficultés de l enfant, vus puvez slliciter une équipe éducative qui prpsera une mdificatin du PAP, vire un Accmpagnant d élève en situatin de handicap (AESH). La demande d AESH purra être appuyée d un currier médical que vus purrez slliciter auprès du médecin référent pur la drépancytse. 11
EQUIPE DU PROJET Crinne Pndarré, pédiatre hspitalier, Centre hspitalier intercmmunal de Créteil (CHIC), respnsable du centre de référence pédiatrique de la drépancytse, Prfesseur des Universités, Université Paris Est Créteil (Paris 12), Clette Lemmet, infirmière, centre de référence de la drépancytse, Élisabeth Ducrs-Mirallès psychlgue, neurpsychlgue, Martine Chmentwski, enseignante et cllabratrice scientifique de l Université de Friburg (Suisse), Brigitte Rebmeister, frmatrice d enseignants, anciennement détachée à la directin de l évaluatin et de la prspective (DEP) du ministère de l Educatin natinale, Niclas Ruffieux, enseignant et cllabrateur scientifique de l Université de Friburg (Suisse), neurpsychlgue. COLLABORATIONS Sami Buffeta, étudiant en Master Management de grands prjets (HEC Paris), réalisatin du prtcle infrmatique d analyse Nel Marsault, enseignant en arts appliqués : réalisatin du lgtype et animatin Mélanie Vassal, infirmière de recherche clinique, Centre hspitalier intercmmunal de Créteil Ecle à l hôpital Eldie Idux, data manager. Cnstructin d un prgramme de recherche appliquée évaluant les difficultés sclaires des enfants atteints de drépancytse : avec et pur un meilleur accmpagnement des enfants drépancytaires. La drépancytse est la première maladie génétique dépistée à la naissance en France. On parle de «cmpétence» pur qualifier les bjectifs à atteindre à travers les activités prpsées aux élèves (lire/écrire). Mais c'est grâce à l'assemblage de micr cmpétences ciblées (envie d'écrire, sélectin d'un util pur écrire, capacité à tenir l'util, respect de l'espace assigné pur écrire) qu'ils vnt acquérir cette cmpétence. La recherche se prpse de dévelpper les utils d évaluatin des micrcmpétences sclaires des enfants drépancytaires. Pur en savir plus sur le prjet, rendez-vus sur les sites web: https://bit.ly/chicreteil-drepancytse https://www.firah.rg/fr/drepascl.html Pr. C. Pndarré crinne.pndarre@chicreteil.fr / Dr. C. Arnaud cecile.arnaud@chicreteil.fr / Dr. A. Kamdem annie.kamdem@chicreteil.fr 12