Anomalies mineures du nourrisson. Par Claire Hudon Pédiatre

Transcription

1 Anomalies mineures du nourrisson Par Claire Hudon Pédiatre

2 Objectifs Identifier les principales anomalies mineures chez le nourrisson Déterminer quand une investigation est nécessaire Décrire quel suivi il faut assurer aux bébés qui ont une anomalie significative

3 Malformations majeures 2 à 3 % des nouveaux-nés vivants 85 % des malformations isolées Si multiples: causées par des anomalies chromosomiques dans 2/3 des cas ou transmission héréditaire

4 Malformations mineures Conséquences chirurgicales et esthétiques mineures 1 anomalie: 12 % des nouveau-nés 3 % des cas associée avec malformation majeure

5

6 Malformations mineures 2 anomalies mineures: 0.8 % des nouveau-nés 10 % des cas associées avec malformation majeure

7 Downloaded from: Atlas of Pediatric Physical Diagnosis, 5e (on 16 July :04 PM) 2007 Elsevier

8 Malformations mineures > 3 anomalies mineures: 0.5 % des nouveau-nés 90 % des cas associées à malformation majeure

9 Déformations

10 Les déformations Résultat de forces mécaniques sur un tissu de structure normal Exemple: métatarsus adductus

11 Les altérations Atteinte des tissus sains par des phénomènes: - non mécaniques (ex: porencéphalie) - mécaniques (ex: maladie des brides amniotiques)

12 Downloaded from: Atlas of Pediatric Physical Diagnosis, 5e (on 16 July :04 PM) 2007 Elsevier

13 Lésions traumatiques d origine obstétricale

14 Lésions traumatiques Bosse séro-sanguine Céphalhématome Hématome sous-galéal

15 Bosse sérosanguine: chevauche les sutures

16 Bosse sérosanguine

17 Céphalhématome: sous le périoste

18

19 Céphalhématome Disparition en plusieurs semaines Surveiller l ictère fluctuant à cause de la résorption Si déformation importante, bébé avec Sx neurologiques: TDM

20 Hématome sous-galéal

21 Hématome sous-galéal Hématome sous-cutané extensif Situé entre le périoste et l aponévrose N est pas limité par structure Attention aux oreilles qui décollent! Surveiller signes d hypovolémie, prendre périmètre cranien ( 1 cm = 30 cc de sang), surveiller Ht

22 Hématome sous-galéal: facteurs de risque Ventouse: augmente le risque de 60% Coagulopathie Primipare Prématurité Macrosomie Accouchement très rapide ou très long Souffrance foetale aiguë

23 Hématome sous-galéal

24 Pétéchies et abrasions Souvent retrouvées au visage et au cou S inquiéter si apparition quelques jours après la naissance ou sur le corps Abrasions très souvent sans conséquences

25 Hémorragie conjonctivale Fréquent avec pétéchies Circulairedu cordon Sans conséquences Disparition plusieurs semaines

26

27 Leucocorie Anomalie du cristallin, vitré ou fond d œil Cataracte 0.4% des nouveau-nés TORCH Risque d amblyopie Ophtalmologie rapidement

28 Déformation nasale

29 Nez aplati

30 Déformation nasale Nez aplati versus luxation antérieure du septum nasal 0.6 à 0.9% des naissances Résolution spontanée plus souvent Référence en ORL vers 3 jours de vie si persistance de la luxation

31 Craniotabès

32

33 Craniotabès 10 à 15 % des nouveau-nés normaux à terme Physiologique ad 3 mois DxD: hydrocéphalie, syphilis, ostéogénèse imparfaite et hypervitaminose A

34 L asymétrie faciale

35 L asymétrie faciale Asymétrie du mandibule Paralysie faciale Aplasie du muscle triangulaire des lèvres Microsomie hémifaciale

36 Paralysie faciale Compression du nerf Apparition à la 1ière ou 2ième journée de vie Résolution spontanée en quelques jours Protéger la cornée Après 7 à 10 jours, électrodx Chirurgie rarement nécessaire

37 Paralysie faciale

38 L aplasie du muscle triangulaire

39 L aplasie du muscle triangulaire Dominant ou polygénique Associée malformations: cardiaques, musculosquelettiques, génito-urinaires, respiratoires Attention à DROITE

40 Microsomie hémifaciale Hypoplasie unilatérale du mandibule Peut être associée à une paralysie partielle du nerf facial, d une macrostomie, fistule entre la mâchoire et l oreille et une déformation de l oreille externe. Peut être associé à des malformations vertébrales et oculaire (Syndrome de Goldenhar): faire Rx colonne et référer en clinique de malformation cranio-faciale

41 Figure Oculo-auriculo-vertebral spectrum. A and B, Photographs of a child with oculo-auriculo-vertebral spectrum. C, Anterior view of the craniofacial skeleton of a child with right-sided OAV spectrum anomalies (hemifacial microsomia). Downloaded from: Atlas of Pediatric Physical Diagnosis, 5e (on 16 July :21 PM) 2007 Elsevier

42 L ankyloglossie

43 Ankyloglossie Le frein de la langue peut être court S il y a des problèmes d allaitement, unesection du freinpeutêtrefaite

44 Les dents natales et néonatales

45 Les dents natales et néonatales Dents natales: présentes à la naissance Dents néonatales: < 1 mois de vie Habituellement: 2 incisives centrales inférieures Dentition primaire précoce ou dents surnuméraires Bien examiner le palais et s assurer que pas d autres syndromes associés chez dents natales Histoire familiale: 15 à 20% des cas

46 Kystes alvéolaires

47 Kystes alvéolaires Se développent à partir de la dégénérescence kystique de la lame dentaire Régression spontannée

48 Lymphangiomes alvéolaires

49 Lymphangiomes alvéolaires Kyste de volume de 1 à 9 mm Disparition spontannée Chirurgie nécessaire si problèmes d alimentation

50 Appendice préauriculaire

51 Sinus pré-auriculaire

52 Appendice et sinus préauriculaires Plus souvent isolés Attention au Syndrome brachio-otorénal: Sinus préauriculaire Fistule ou kyste branchial Surdité Dysplasie rénale

53

54 Fracture de la clavicule Y penser quand Moro asymétrique Comblement de l espace supraclaviculaire Immobilisation si douleur Sans conséquences: torticolis à surveiller par la suite chez certains patients

55 Torticolis congénital Y penser quand tête penchée Habituellement pas décelé à la naissance Référer en physiothérapie

56

57 Mammelon surnuméraire Ligne axillaire ou médiane Peuvent être multiples Observation, pas d investigation

58 Artère ombilicale unique 1 % des nouveau-nés 25 à 50 % ont des malformations associées Mortalité néonatale: 15 à 30 % Dx histologique

59 Artère ombilicale unique: 3 groupes d anomalies États polymalformatifs évidents: % des cas d AOU: Vater, trisomie 13, 18, Turner, morts-nés Malformations évidentes mais isolées compatibles avec la vie Malformations isolées patentes

60 Artère ombilicale unique: malformations associées Squelette: pieds bots, luxation.. Génito-urinaire, rénale, hypospadias Digestif: fente palatine, atrésie, imperforation Cardio-vasculaire: Fallot, CIA, CIV Nerveux: anencéphalie, hydrocéphalie autres

61 Artère ombilicale unique Si aucune malformation évidente: 7% de risques de malformations rénales asymptomatiques Échographie abdominale requise

62 Granulome de l ombilic

63 Granulome de l ombilic Ce n est pas une anomalie mineure Survient après chute partielle du cordon Application de nitrate d argent Différent de la persistance de l ouraque où liquide jaunâtre coule de l ombilic

64 Downloaded from: Atlas of Pediatric Physical Diagnosis, 5e (on 16 July :04 PM) 2007 Elsevier

65 Hernie ombilicale 85 à 90 % disparaissent à 6 mois Correction si plus volumineuse après 1 à 2 ans ou donne des symptômes Association: hypothyroïdie, mucopolysaccharidose, trisomie 18 et 21

66

67 Hydrocèle et hernie inguinale L hydrocèle est très fréquente et souvent isolée. Elle disparait avant un an le plus souvent L hernie inguinale est plus fréquente chez le prématuré et est plus à risque d étranglement. Il faut référer l enfant en chirurgie

68

69 Hypospadias Degré variable Vérifier si chordée (si pénis demeure recourbé) Référer tôt (vers 3 mois) pour chirugie entre 6 et 18 mois Attention à l ambiguïté sexuelle Si isolé: pas d échographie rénale

70 Cryptochidie 0.8 % bébés d un an 10 à 25 % bilatéral. Référer : 1 an Risques de malignité Risques de réduction de la spermatogénèse

71

72 Hymen imperforé Histoire familiale souvent + Peut être trouvé tôt ou plus tard avec hématocolpos Chirurgie rarement urgente lorsque symptômes présents

73

74 Ambiguité sexuelle Pour montrer la différence entre un hymen imperforé et une ambiguité Bourgeon génital proéminent, fusion des lèvres, apparence de scrotum La référence en endocrinologie est impérative

75

76 Paralysie brachiale Erb-Duchenne Atteinte de C5-7 Bras en adduction, rotation interne, extension du coude, pronation de la main, flexion du poignet et grasping intact Si C7 touché: position du serveur

77 Paralysie de Klumpke Rare < 1% des atteintes du plexus brachial C8-11 Main paralysée, pas de mouvements volontaires du poignet et absence du grasping

78 Traitement de la paralysie brachiale Prévenir les contractures Immobilisation partielle pour 1 à 2 semaines Physiothérapie active ensuite

79 Luxation congénitale des hanches Plus souvent: 1ier bébé 50 % : siège Gauche Rechercher ad 6 mois Associée: torticolis congénital, pied talus, AOU, aplasie du triangulaire des lèvres

80 Manœuvre de Barlow

81 Manœuvre d Ortolani

82 Dysplasie congénitale de Pas de triple couche Référer en orthopédie Harnais de Pavlik la hanche

83 Pied talus valgus

84 Pes supinatus

85 Métatarsus adductus

86 Pieds bots Étiologie multifactorielle Anomalies neurales ou osseuses peuvent prédisposer Référer rapidement

87 Déformations des orteils

88 Syndactylie

89 Syndactylie Fréquente Histoire familiale + Chirurgie vers 3 ans

90 Anomalies présacrées Plusieurs types de lésions Échographie jusqu à l âge de 3 mois IRM

91 Downloaded from: Nelson Textbook of Pediatrics, 18/e (on 16 July :27 PM) 2007 Elsevier

92 Anus imperforé

93 Downloaded from: Nelson Textbook of Pediatrics, 18/e (on 16 July :44 PM) 2007 Elsevier

94 Érythème toxique du nouveau-né

95 Angiome

96 Hémangiome

97 Hémangiome 3 types de présentation: Décoloration de la peau bleutée Hémangiome franc Masse sous-cutanée bleutée Attention à la localisation!

98 Tache de vin

99 Tache de vin Présente à la naissance, ne grandit pas Sur territoire du Trijumeau: attention malformation vasculaire cérébrale Ailleurs sur le corps: parfois associée à d autres maladies génétiques

100

101 Nécrose de la graisse sous-cutanée Nodules bleutés Secondaires à traumatismes Disparition quelques semaines et quelques mois

102

103 Taches hyperpigmentées Observer le nombre et la grandeur Plus de 5 lésions de plus de 5 mm de diamètre chez l enfant prépubère laisse suspecter une maladie génétique comme la neurofibromatose

104 Tache mongoloïde Downloaded from: Atlas of Pediatric Physical Diagnosis, 5e (on 16 July :10 PM) 2007 Elsevier

105

106 Bébé marbré Varie avec la température Si persiste > 6 mois de vie: -hypothyroïdie - cutis marmorata telengiectasa congenita - livedo reticularis: LED congenital

107 Mélanose pustuleuse transitoire

108 Mélanose pustulaire du nouveau-né Vésicules et papules Disparition des pustules en 5 jours Disparition des papules en semaine ou 3 mois DX Différentiel: herpès, folliculite GRAM