Céphalées trigémino-autonomiques (TACs)

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1 Céphalées trigémino-autonomiques (TACs) douleurs unilatérales, à prédominance périorbitaire accompagnées de signes végétatifs (larmoiement, rhinorrhée) du même côté. La douleur évolue par crises, plusieurs fois dans la journée, très invalidantes. les TACs diffèrent par : nombre de crises/j durée des crises

2 AVF La plus fréquente des TACs

3 Epidémiologie de l AVF Chiffres en augmentation Méta-analyse récente de 10 études (Fischera M Cephalalagia 2008) 124/ habitants (0,1%) Incidence annuelle : 53 pour

4 Epidémiologie Age de début Entre 20 et 29 ans Comorbidité Tabac (85% des patients)

5 AVF Formes épisodiques 80-90% des patients douleurs quotidiennes pendant quelques semaines (en moyenne 6-12 semaines) puis rémissions (jusqu à un an) Formes chroniques Pas de rémission (<1mois)

6 La crise d AVF

7 La crise d AVF

8 La crise d AVF Gonflement et pulsation de l artère temporale Céphalée sévère, douleur rétro-orbitaire Ptosis unilatéral, rougeur et gonflement de la paupière Myosis, injection conjonctivale Larmoiement Rougeur diffuse unilatérale, sudation Congestion nasale, rhinorrhée

9 La douleur siège Autour de l orbite + tempe Irradiation Joue, narine, oreille, moitié de la tête Cou, épaule Côté Le même au cours d une période douloureuse Peut changer

10 La douleur Intensité La pire, maximum en quelques minutes Type Pression, brûlure, arrachement, continue ou pulsatile

11 Les signes dysautonomiques Par ordre de fréquence : larmoiement : le plus fréquent injection conjonctivale syndrome de Claude Bernard Horner partiel (discret ptosis ou myosis ipsilatéral) et un œdème de la paupière et peut persister entre les crises impression de nez bouché au début de la crise puis une rhinorrhée.

12 Les signes dysautonomiques Parfois : sudation du front. sudation généralisée durant les crises. modifications de la fréquence cardiaque : troubles du rythme. augmentation PSA systolique et diastolique

13 Durée des crises de 15 minutes à 3 heures (IHS) crises courtes au début et à la fin de chaque période douloureuse.

14 Fréquence des crises habituellement d 1 ou 2/jour. critères IHS : 1 crise 1 J/2 et maximum 8/J

15 Dissociation douleur - s.dysautonomiques Dans 3% des cas, : pas de signes de dysautonomie. (Peut-être insuffisants pour être rapportée cliniquement).

16 AVF en dehors de la crise Syndrome de Claude Bernard Horner AVF en crise

17 Comportement durant une crise Le comportement : inclus dans les critères IHS : Agitation, agressivité (auto- et hétéro-)

18 Périodicité circadienne Au cours du sommeil (relation avec la phase REM du sommeil?).

19 Périodicité circannuelle durée des rémissions: Souvent 1 à 2 ans recrudescence saisonnière influence de la lumière du jour?

20 Facteurs déclenchants Consommation d alcool

21 Signes associés nausées : 50% des patients photophobie : 56% phonophobie : 43%. vomissements : 23%. aura migraineuse : 14% des patients

22 AVF symptomatique IRM Sinus caverneux Région hypophyso-hypothalamique Même si AVF typique

23 Critères IHS d'algie vasculaire de la face A. Au moins 5 crises remplissant les critères de B à D B. Douleur située au niveau de l'orbite, de la région supra orbitaire et/ou temporale, durant, non traitée de 15 à 180 minutes. C. La douleur s'accompagne d'au moins un des signes suivants qui doivent être présents du côté de la douleur : 1. injection conjonctivale 2. larmoiement 3. congestion nasale 4. rhinorrhée 5. sudation du front et de la face 6. myosis 7. ptosis 8. œdème de la paupière 9. agitation motrice D. Fréquence des crises : de 1 un jour sur deux à 8 / jour E. Autre affection éliminée

24 Diagnostic différentiel Critères IHS : un seul diagnostic : Hémicranie paroxystique

25 Comment traiter la crise?

26 Traitement de crise Sumatriptan injectable 6 mg (Imiject ) adulte de plus de 18 ans et de moins de 65 ans Posologie maximale : 2 injections / 24 h en respectant un intervalle d au moins 1 heure entre les 2 injections Médicament d exception

27 Sumatriptan injectable SC 6 mg (Imiject ) Principales Contre-indications (1) : Antécédents d infarctus du myocarde ou pathologie cardiaque ischémique (AVC ou AIT). Hypertension non contrôlée.

28 Avis cardiologique Les patients avec AVF sont souvent de gros fumeurs Éliminer une insuffisance coronarienne

29 Sumatriptan injectable SC 6 mg (Imiject ) Principales Contre-indications Dérivés de l ergot de seigle vasoconstricteurs (ergotamine,dihydroergotamine, méthysergide) : délai de 24 h IMAO Autres agonistes 5HT1

30 Sumatriptan injectable SC 6 mg (Imiject ) Principaux effets indésirables Fréquents *: «chest syndrome» impose bilan cardiaque

31 Description de l injecteur automatique

32 Traitement de secours Oxygène : débit de 7 à 15 litres/mn pendant 15 mn (1) AMM Prescription : neurologues,orl, centre anti-douleur Cohen AS et coll. : High-flow oxygen for treatment of cluster headache : a randomized trial. JAMA 2009 ; 302 :

33 Traitement préventif

34 AVF:Traitement de fond Vérapamil (Isoptine ) : traitement de choix 2 études : vs lithium Bussone G. Headache 1990 vs placebo Leone M. Neurology 2000 Doses habituelles : mg Doses parfois Ralentissement conduction cardiaque :ECG avant traitement : mg/semaine ou 15J Effets indésirables fréquent : constipation - fréquent : œdème distal, nausées, hypota, bradycardie

35 Importance d avoir un avis cardiologique Eliminer un trouble de la conduction cardiaque Surveiller régulièrement l ECG +++++

36 AVF:Traitement de fond Lithium Efficace surtout dans formes chroniques Etude vs vérapamil Bussone G. Headache 1990 Doses habituelles : mg Surveillance des taux sériques Effets indésirables agitation, tremblements, insomnie, nausées, soif, troubles de la vue, hypothyroïdie, polyurie Nécessité de contrôler Fonction rénale Thyroïde

37 Traitement de fond de l AVF Corticoïdes per os IV Danger de corticodépendance Mélatonine orale (10 mg) efficace dans une étude double-aveugle contre PBO

38 Hémicranie paroxystique

39 L hémicranie paroxystique Ressemble +++ à l AVF Mais crises + courtes durant de 2 à 30 mn Plus fréquentes (>5/jour) Même douleur Mêmes signes dysautoniques Non réponse au sumatriptan Réponse exclusive à l indocid (150mg/jour)

40 Epidémiologie Incidence et prévalence Inconnue mais rareté La fréquence relative estimée/avf : 1à 3%. Sexe Prédominance féminine? Age début N importe quel âge. Avec une moyenne de 34 ans. [1 an - 81 ans].

41 Formes HP / chronique ou épisodique. 80% des formes chroniques (à l inverse de l AVF). Formes épisodiques : phase douloureuse : durée en moyenne de 4 mois rémissions : de 1 mois à plus de 30 mois.

42 Facteurs déclenchants Crises spontanées mais peuvent chez 10% des patient survenir au cours des mouvements du cou.

43 Critères IHS de l hémicrânie paroxystique chronique A. Au moins 20 crises remplissant les critères de B -D. B. Crises d une douleur sévère unilatérale orbitaire, supra orbitaire et temporale, durant de 2 à 30 minutes. C. La céphalée est accompagnée par au moins un des signes suivants : 1. injection conjonctivale ipsilatérale et/ou larmoiement 2. congestion nasale ipsilatérale et/ou rhinorrhée 3. oedème de la paupière ipsilatéral 4. sueur de la face et du front ipsilatéraux 5. myosis et/ou ptosis ipsilatéral D. les crises ont une fréquence supérieure à 5/jour pendant plus de la moitié du temps, bien que des périodes avec des fréquences inférieures puissent survenir. E. les crises disparaissent complètement avec un traitement préventif avec des doses thérapeutiques d indométacine F. non attribuée à une autre affection ;

44 Traitement de l hémicranie paroxystique Indométacine Dose jusqu à 300 mg/j Au moins 3 prises (demi-vie de 4 heures) Souvent, nécessité de fortes doses dans les premières semaines puis essai de réduction des doses. Inhibiteur de la pompe à proton conseillé : fréquence des complications gastriques

45 Autres traitements Meilleure alternative : vérapamil (études ouvertes) Quelque cas rapportés de succès avec : acetazolamide AINS piroxicam acide acetylsalicylique

46 SUNCT Short lasting Unilateral Nevralgiform pain with Conjonctival injection and Tearing

47 SUNCT Ressemble à une névralgie du V1 avec signes dysautonomiques Durée de la douleur : 5 à 240 secondes. Fréquence des crises : 3 à 200/j Pharmaco-résistante

48 Epidémiologie Prévalence et incidence : inconnues (description récente-1978) Discrète prédominance masculine? Age de début : entre 35 et 65 ans (10-77 ans)

49 Signes cliniques siège : habituellement dans territoire du V1 Peut irradier au V2 et V3 et même à des régions extra-trigéminées (oreille, occiput) Le plus souvent strictement unilatérale Sévérité de la douleur- sévère très sévère ou intolérable (23% des patients) caractères de la douleur type névralgique pour la majorité des patients (85%). aussi type pulsatile, continu, à type de pression. Durée des crises : entre 5 et 120 sec. durée moyenne : 40 sec. des crises plus prolongées peuvent se produire.

50 Clinique Forme épisodique : la majorité Forme chronique : 28% des patients Durée des périodes douloureuses : de quelques jours à plusieurs mois. Durée des rémissions quelques mois mais variation de 1 semaine à 8.5 ans. La fréquence des crises : variations++++ de 1/jour voire moins, à plus de 60/heure. les crises nocturnes : rares.

51 Signes associés L injection conjonctivale 100%, larmoiement (95%), rhinorrhée 55%, congestion nasale 44%, œdème de la paupière 30%, ptosis 19%, myosis 6% ; rougeur faciale 6%, sudation 3%. Mais aussi nausées 2%, vomissement, photophobie 5%, phonophobie 2%, aggravation de la douleur avec les mouvements. Une aura migraineuse a été rapportée chez 2 patients.

52 Facteurs déclenchants - Le toucher d une zone gâchette dans le territoire du trijumeau ou parfois extra-trigéminé. Périodes réfractaires - Contrairement à la névralgie du trijumeau, la plupart des patients n ont pas de périodes réfractaires.

53 Diagnostic différentiel avec une névralgie du V1: La durée de la crise et la présence de signes dysautonomiques. Mais overlap considérable.

54 Examens complémentaires SUNCT secondaires : pathologie pituitaire, de la fosse postérieure Nécessité d une IRM crânienne avec visualisation de l hypophyse

55 Critères IHS de Short Lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing (SUNCT) A. Au moins 20 crises remplissant les critères B-D B. Crises d une douleur unilatérale orbitaire, supra orbitaire ou temporale à type de coup de poignard ou pulsatile durant de secondes C. La douleur est accompagnée d une injection conjonctivale et d un larmoiement ipsilatéral D. Les crises surviennent à une fréquence de 3 à 200 par jour E. Non attribué à une autre maladie.

56 Traitement du SUNCT Considéré comme intraitable (traitements de l AVF et HP) mais lamotrigine semble le médicament le plus efficace gabapentine topiramate lidocaine IV phenytoine IV. parfois, combinaison de ces médicaments

57 Physiopathogénie de l AVF Douleur le système trigémino-cervical Noyau du V-corne dorsale de la moelle C1-C2 Réflexe trigémino-dysautonomique Connexion V-contingent para du VII Hypothalamus?

58

59

60 AVF : 2 études ++++ PET : AVF provoquées par nitroglycérine May A. Lancet 1998 activation hypothalamus postéro-inf. ipsilatéral IRM morphométrique : May A. Nat Med 1999 densité cellulaire hypothalamus postéroinf. ipsilatéral

61 Lancet 1998; 352:

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