Carcinome cutané. 1) Carcinomes et lésions précancéreuses cutanés. Principes généraux :

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1 Carcinome cutané 1) Carcinomes et lésions précancéreuses cutanés Principes généraux : - intérêt d'un traitement efficace et bien adapté d'emblée, - récidives fréquentes par insuffisance du premier traitement, - chaque récidive rend le traitement plus mutilant et le résultat moins sûr, - il faut prendre en compte l'espérance de vie pour les décisions du traitement en particulier pour les lésions précancéreuses, les carcinomes in situ et les carcinomes basocellulaires. 2) Bilan diagnostique a- Examen clinique - Description détaillée des lésions avec schéma et /ou photo : lésion unique ou multiple siège dimension en cm relief importance de l'infiltration en profondeur fixité ou mobilité par rapport aux structures sous jacentes. - Etat de la peau avoisinante - Palpation des aires ganglionnaires correspondant au siège anatomique des lésions. b- Examen paraclinique - biopsie ou exérèse-biopsie, - échographie des aires ganglionnaires (sauf basocellulaire) si clinique insuffisante, - bilan d'imagerie si fixité par rapport aux structures osseuses (TDM) pour les tumeurs invasives. c- Diagnostic - les données du bilan et de l'anatomopathologie permettent de préciser le diagnostic. - la prise en charge thérapeutique est différente selon que l'on distingue : les lésions précancéreuses les tumeurs in situ et les carcinomes intra-épidermiques les carcinomes infiltrants parmi lesquels on distingue les carcinomes annexiels et neuroendocrines d'une part et les carcinomes épidermoïdes et basocellulaires d'autre part. - cette prise en charge est également adaptée à l'éventuelle atteinte ganglionnaire. 1

2 3) Anatomo-pathologie a- Etats pré-cancéreux Ce sont des lésions sur lesquelles se développent avec une fréquence relativement élevée et à plus ou moins brève échéance, des carcinomes généralement spino-cellulaires. Lésions précancéreuses acquises : kératoses solaires, lésions chimiques dues à l'arsenic, au goudron, radiodermites, cicatrices anciennes et fragiles (brûlures, ulcères et fistules cutanées, lupus tuberculeux ) Conditions pré-cancéreuses dysgénétiques : xeroderma pigmentosum, naevomatose basocellulaire, épidermodysplasie verruciforme Tumeur fibro-épithéliale pré-maligne de Pinkus. b- Lésions cancéreuses intra-épidermiques et superficielles Maladie de Bowen : transformation maligne in situ Maladie de Paget extra-mammaire : lésion épidermique associée à un adénocarcinome sous-jacent d'une glande sudorale. c- Tumeurs malignes invasives Tumeurs épidermiques (+ de 95 % des cas) - carcinome basocellulaire (70 %) : évolution strictement locale, ne donne ni adénopathie, ni métastase viscérale. Zone à haut risque : région centro-faciale - carcinome spinocellulaire (25 %) : carcinome épidermoïde plus ou moins mature, cancer lymphophile - carcinomes intermédiaires (existence discutée) et carcinomes mixtes (exceptionnels). Tumeurs annexielles malignes - tumeurs eccrines : adénocarcinome et variantes, porocarcinome, carcinome adénoïde kystique - tumeurs apocrines - tumeurs des glandes sébacées - tumeurs des follicules pileux Carcinome neuro-endocrine (tumeur de Merkel rare). 2

3 4) Classification TNM 1998 Tumeur T1 T2 T3 T4 Tumeur ne dépassant pas 2 cm dans sa plus grande dimension Tumeur de plus de 2 cm mais à 5 cm dans sa plus grande dimension Tumeur dont la plus grande dimension est supérieure à 5 cm Tumeur affectant d'autres structures (cartilage, os, muscle) Ganglion(s) N0 Pas de signe d'envahissement ganglionnaire régional N1 N2 N3 Ganglions régionaux homolatéraux mobiles mais présentant des signes d'envahissement Ganglions régionaux contro ou bilatéraux mobiles mais présentant des signes d'envahissement Ganglions régionaux fixés et envahis Métastase(s) M0 Pas de signe de métastase à distance M1 Présence de métastases à distance 5) Méthodes thérapeutiques Traitements médicaux application de pommade au 5-fluoro-uracile Efudix crème après preuve biopsique et surveillance par un spécialiste rétinoïdes de synthèse dans le cadre d'essais contrôlés. Traitements chirurgicaux a) Exérèse chirurgicale suivie de suture ou de greffe ou autoplastie selon les localisations (analyse histologique de la pièce opératoire orientée) et dans les tumeurs de Pinkus. b) Chirurgie conventionnelle avec examen histologique extemporané des berges de l'exérèse (ou technique de Mohs proprement dite) et reconstruction immédiate par suture, greffe ou autoplastie. c) Chirurgie conventionnelle avec examen histologique des berges de l'exérèse et fermeture chirurgicale secondaire par greffe ou autoplastie. En cas de berges cutanées envahies ou "limites" (marges <5 mm) à l'examen anatomopathologique : reprise chirurgicale ou curiethérapie. 3

4 Anatomopathologie de la pièce opératoire Nécessité d'un examen histologique des berges de l'exérèse en extemporané si un procédé de chirurgie plastique est nécessaire pour fermer la perte de substance en extemporané ou en examen histologique conventionnel en cas d'exérèse-suture simple ou d'exérèse avec reconstruction différée de la perte de substance. Avec analyse histologique de la pièce opératoire en cas de tumeur de Pinkus. d) Cryochirurgie dans le cadre d'essais contrôlés. e) Thérapie photodynamique avec photosensibilisant dans le cadre d'essais contrôlés. Traitements radiothérapiques Contacthérapie : 50 à 85 kv Radiothérapie externe : photons ou électrons Curiethérapie interstitielle à l'iridium ) Indications thérapeutiques Carcinome baso cellulaire la chirurgie : traitement de référence marge de 3 à 5 mm, de 8 à 10 mm en cas de baso cellulaire sclérodermiforme. Avantages : technique rapide avec contrôle de la qualité de l'exérèse (examen histologique extemporané). Contrôle local de 90 à 98 %. la radiothérapie : - radiothérapie externe : de 40 Grays en 10 à 16 séances pour les tumeurs < à 5 cm, à Grays en 15 à 60 séances pour les tumeurs > à 5 cm, - curiethérapie interstitielle (Iridium 192, tumeurs < à 4 cm). la cryochirurgie : pour les équipes entraînées, elle donne de bons résultats. Actuellement la lecture de la littérature conclut à la préférence du traitement chirurgical. 4

5 Carcinome spino cellulaire Les techniques de traitement sont les mêmes que pour les carcinomes baso cellulaires. la chirurgie est le traitement de choix, 8 à 10 mm de marge, avec contrôle extemporané. - sur les aires ganglionnaires : bilan TDM pré opératoire, si N0 pas d'indication d'exploration chirurgicale. - si critères de gravité : T > 3 cm, infiltration tumorale (périnerveuse, cartilagineuse), siège auriculaire, épaisseur > 4 cm, peu différencié, on peut discuter une exploration ganglionnaire voire une recherche de ganglion sentinelle par lymphoscintigraphie au Tc 99 m (technique en cours d'évaluation). - si N1 ou > : curage + RT. la radiothérapie - exclusive pour les tumeurs infiltrantes inopérables, - sur le site tumoral devant des critères de gravité, - sur les aires ganglionnaires en cas d'envahissement. Tumeur de Merkel ou carcinome neuroendocrine Tumeurs rares de mauvais pronostic. Traitement mal codifié : chirurgie large préconisée avec exploration ganglionnaire suivie de radiothérapie (étude du comité de concertation multi disciplinaire). Mélanome Les principaux facteurs pronostiques du mélanome sont l'épaisseur de la tumeur, le nombre de N. traitement de la tumeur : Il est avant tout chirurgical. Exérèse de la tumeur avec des marges fonction de l'indice de Breslow : 1 cm : < 1 mm 2 cm : entre 1 et 4 mm 3 cm : > à 4 mm. recherche du ganglion sentinelle et traitement des aires ganglionnaires : - en l'absence de N palpable, il n'y a pas d'indication à effectuer un évidement prophylactique. - la recherche du ganglion sentinelle dans le même temps opératoire est souvent associée à l'exérèse tumorale pour les tumeurs > à 1 mm. - en cas de ganglion palpable, un évidement ganglionnaire doit être réalisé dans le même temps opératoire. 5

6 traitement des métastases : si récidive, évolution ganglionnaire ou métastase, la chirurgie doit être préférée. Chimiothérapie pour les métastases, Interferon seul ou en association avec la chimiothérapie. La médecine est marquée par l'accroissement constant des données publiées et le développement rapide de nouvelles techniques qui modifient constamment les stratégies de prise en charge préventive, diagnostique et thérapeutique des malades. Dès lors, il est très difficile pour chaque professionnel de santé d'assimiler toutes les informations nouvelles apportées par la littérature scientifique, d'en faire la synthèse critique et de l'incorporer dans sa pratique quotidienne. Les Recommandations Professionnelles sont définies comme "des propositions développées méthodiquement pour aider le praticien et le patient à rechercher les soins les plus appropriés dans des circonstances cliniques données". Leur objectif principal est de fournir aux professionnels de santé une synthèse de niveau de preuve scientifique des données actuelles de la science de l'opinion d'experts sur un thème de pratique clinique, et d'être ainsi une aide à la décision en définissant ce qui est approprié, ce qui ne l'est pas ou ne l'est plus, et ce qui reste incertain ou controversé. Les Recommandations Professionnelles contenues dans ce document ont été élaborées par un groupe multidisciplinaire de professionnels de santé. 6