Neuropathies périphériques: Diagnostic Orientations étiologiques
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- Thibault Dumais
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1 Neuropathies périphériques: Diagnostic Orientations étiologiques
2 Quelles sont les informations indispensables? Mode d installation. Syndrome neurologique. Type lésionnel. Caractère Acquis ou Héréditaire.
3 Modalités d installation Aiguë: En moins de 4 semaines SGB, Vascularite Subaiguë: Paranéoplasique, Lymphome. Chronique: En plus de 12 semaines PIDC, NHSM
4 Syndrome neurologique Polyneuropathies Déficit est topographique Bilatéral symétrique non systématisé d un point de vue anatomique Mononeuropathies simples ou multiples: Déficit est fonctionnel Respecte une systématisation tronculaire: Atteinte successive ou simultanée de plusieurs troncs nerveux, racines ou plexus Polyradiculoneuropathies:
5 Neuropathie: Topographie Topographie en gants et en chaussettes Sensitivo-motrice distale, bilatérale et symétrique des membres inférieurs
6 Polyneuropathies Déficit est topographique. Bilatéral symétrique. Non systématisé d un point de vue anatomique.
7 Quel type de neuropathie? Neuropathie motrice? Neuropathie sensitive? Fibres myéliniques de gros diamètre. Fibres myéliniques de petit diamètre. Fibres amyéliniques.
8 Neuropathie motrice: Triade caractéristique : Amyotrophie Déficit Aréflexie Quelle est la systématisation du déficit moteur? Radiculaire Tronculaire Bilatéral, symétrique ou non
9 Neuropathie par atteinte des grosses fibres: Troubles proprioceptifs: Marche talonnante Signe de Romberg Hypo-pallesthésie Troubles sensibilité arthrocinétique Hypo/aréflexie
10 Neuropathies par atteintes de petites fibres Sensibilités tactiles et au froid Sensibilité au chaud et à la douleur Petites fibres amyéliniques Atteinte dysautonomique Sensibilité proprioceptive respectée Fibres de gros calibre myéliniques
11 Neuropathies dysautonomiques : Troubles sphinctériens : rétention, Constipation Troubles cardio-vasculaires : bradycardie, Hypotension Troubles cutanés : Troubles de la sudation, Troubles photomoteurs : lenteur pupillaire, Mydriase
12 Signes systémiques évocateurs: Peau: Purpura-Cryoglobulinémie Angiokératose-Fabry Dépigmentation-Lèpre Œil: Sècheresse oculaire-sjögren Opacité cornéennes-fabry ou Amylose (Gelsoline) Rétinite pigmentaire-refsum
13 Mononeuropathie Déficit est fonctionnel Systématisation tronculaire: Atteinte isolée: Simple Atteinte successive ou simultanée de plusieurs troncs nerveux, racines ou plexus: Multiple
14 Polyradiculoneuropathie Déficit moteur Diffus aux 4 membres Symétrique Proximal>Distal
15 Quel type lésionnel? Données ENMG Neuropathie Axonale? Neuropathie Démyélinisante? Neuronopathie: Corps cellulaire Motoneurone Ganglion rachidien postérieur
16 Critères de démyélinisation: 4 critères : Ralentissements distaux (latence distale) Ralentissements tronculaires (VCM) Ralentissements proximaux (ondes F) Bloc de conduction/dispersion temporelle Sur les fibres motrices
17 Démyélinisation distale: Démyélinisation homogène: NHSM
18 Démyélinisation hétérogène : PIDC
19 Atteinte axonale
20 Activités myographiques spontanées
21 Myographie volontaire Recrutement spatial Recrutement temporel
22 Neuropathies acquises? Neuropathies Héréditaires? Atteinte ENMG homogène Discordance clinique/enmg Troubles majeurs en ENMG Troubles mineurs cliniquement
23 Quel Bilan de 1 e intention? NFS, VS, CRP Glycémie Ionogramme sanguin Bilan hépatique IEP sanguine AAN, CH50, Cryo, ICC HIV, Hépatites B-C, Lyme, VDRL-TPHA PL Radiographie pulmonaire B12, Folates, TSH
24 Ponction Lombaire: Quelles informations? Dissociation albumino-cytologique Hypercytorachie Typage de lymphocytes Synthèse intra-thécale
25 Biopsies nerveuses: Indications Pathologies infectieuses: Pathologie interstitielle : amylose, sarcoïdose, lèpre, lymphome, etc. Vascularites Suspicion de PRNC atypique, Formes très rares de neuropathie héréditaire Tout tableau douloureux et très invalidant de début récent ou qui continue à progresser, sans étiologie définie.
26 Quelles hypothèses? Etiologies des neuropathies
27 Neuropathie motrice Syndrome de Guillain Barré. Neuropathie motrice avec blocs de conduction. Neuropathie héréditaire: Maladies de Charcot-Marie-Tooth Neuropathie motrice distale Maladies du Neurone Moteur: Polyomyélite antérieure aiguë Autres affections du motoneurone Porphyrie, Saturnisme. Neuropathie proximale du diabète
28 Neuropathies touchant les grosses fibres: Neuropathies démyélinisantes: Gammapathies monoclonales IgM PIDC Neuropathies urémiques Déficit en Vitamine E Neuronopathies: Gougerot-Sjögren Paranéoplasique: Denny-Brown Intoxication B6, Cysplatyl, Métronidazole
29 Neuropathies douloureuses Diabète. Neuropathies héréditaires Tangier. Fabry. Amylose héréditaire. Neuropathies alcoolo-carentielles Neuropathies inflammatoires: Vascularite. Toxiques: Thallium, Arsenic.
30 Neuropathies dysautonomiques. Accompagnent les atteintes des petites fibres. Etiologies: Diabète Alcool Amylose Porphyrie Intoxication à la Vincristine Neuropathie paranéoplasique Thallium, Arsenic, Mercure
31 Mononeuropathie: Hypothèses Diagnostiques Etiologies médicales: Vascularite Diabète NMM avec et sans BC Syndrome de Lewis-Sumner HNPP Sarcoidose Lèpre, HIV, Lyme. Etiologies chirurgicales: Mononeuropathie compressive Ex: SCC + STC
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