Dr Benosman UE 2.7_Sclérose laterale amyotrophique Promotion IDE Date d intervention : MAI 2012

Dimension: px

Commencer à balayer dès la page:

Download "Dr Benosman UE 2.7_Sclérose laterale amyotrophique Promotion IDE Date d intervention : MAI 2012"

Clotilde Ringuette
il y a 7 ans
Total affichages :

1 Dr Benosman UE 2.7_Sclérose laterale amyotrophique Promotion IDE Date d intervention : MAI 2012 «Ce document est la propriété de son (ses) auteur(s) respectif(s). Toute reproduction, représentation, diffusion, vente ou revente en tout ou partie de son contenu, sur quelque support que ce soit, sont interdites. Le non respect de cette interdiction constitue une contrefaçon et son auteur peut être poursuivi civilement et pénalement.»

2 SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE

3 DEFINITION La sclérose latérale amyotrophique ou maladie de Charcot est secondaire à des lésions dégénératives des motoneurones dans le cortex cérébral frontal, de la corne antérieure de la moelle. Affection rare mais grave: le décès survient en g moyenne en 2 à 5 ans.

4 EPIDEMIOLOGIE L'incidence est aux alentours de 800 nouveaux cas par an : pas de cause retrouvée A- forme sporadique: 90% des cas. Elle touche l'adulte de la cinquantaine, 2X plus souvent un homme qu'une femme. B- Elle prend un caractère familial dans 5% des cas seulement.

5 PHYSIOPATHOLOGIE 1- disparition progressive des motoneurones périphériques de la corne antérieure de la moelle, des nerfs crâniens, et des zones motrices corticales 2-dégénérescence des voies pyramidales directes ou croisées.

6 CLINIQUE La sémiologie est purement motrice I- - Les formes bulbaires Difficulté à mâcher, à déglutir et à mouvoir la face et la langue Atteinte des muscles respiratoires pouvant conduire à une défaillance respiratoire Résistance spastique aux mouvements passifs des membres atteints

7 Exagération des expressions motrices de l'émotion aboutissant à des pleurs et à un rire involontaire II- les formes périphériques faiblesse asymétrique, en général d'abord évidente à l'extrémité d'un membre crampes lors de mouvements e volontaires o

8 Une fatigabilité est associée à une amyotrophie progressive et une fonte musculaire des secousses spontanées des unités motrices ou fasciculations Les réflexes ostéo-tendineux sont vifs, exagérés, une hypertonie e spastique s

9 Examens complémentaires 1- L'examen du liquide cephalo-rachidien: Normal, parfois une discrète hyperprotéinorachie. 2 -Electromyogramme (EMG): Examen essentiel Il confirme l'atteinte neurogène périphérique et précise Il confirme l'atteinte neurogène périphérique et précise sa diffusion.

10 DIAGNOSTIC Le diagnostic de la SLA sporadique nécessite la présence : - une atteinte du motoneurone central (parésie) - une atteinte du motoneurone périphérique, - une évolution vers l'aggravation.

11 EVOLUTION la maladie débute au niveau d un groupe musculaire mais, avec le temps, la répartition de l'atteinte devient symétrique et des deux catégories neuronales (motoneurones centraux et périphériques). Même dans les formes avancées de la maladie, les, fonctions sensitives, sphinctériennes et intellectuelles sont préservées

12 L'évolution est inéxorablement progressive et conduit au décès (habituellement par paralysie respiratoire).

13 TRAITEMENT BUT: ralentir l'évolution de la maladie, prévenir les complications maintenir la qualité de vie du patient à un niveau maintenir la qualité de vie du patient à un niveau optimum.

14 1- Traitement étiologique gq Rilutek 50 mg 1 cp /les 12 heures Effets secondaires: la nausée, un ralentissement de la fonction respiratoire, des troubles hépatiques modérés et des maux de tête.

15 2-Traitement symptomatique les crampes: Magnésium ou Hexaquine. Les antidépresseurs tricycliques. Ex: Laroxyl, permettent de corriger la labilité émotionnelle. La salivation: i L'amitryptiline ili ou la scopolamine peuvent soulager le patient mais leur efficacité est inconstante.

16 3-Prise en charge par la kinésithérapie, l'orthophonie, la diététique,l oxygénothérapie... 4 Oxygénothérapie à domicile: en cas d insuffisance 4- Oxygénothérapie à domicile: en cas d insuffisance respiratoire

Documents pareils

La migraine. Foramen ovale perméable. Infarctus cérébral (surtout chez la femme)

La migraine. Foramen ovale perméable. Infarctus cérébral (surtout chez la femme) La migraine 1/Introduction : Céphalée primaire (sans lésion sous-jacente). Deux variétés principales: Migraine sans aura (migraine commune). Migraine avec aura (migraine accompagnée). Diagnostic: interrogatoire