Imagerie de causes rares de l hypertension artérielle réno vasculaire chez l enfant

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Léonie Tassé
il y a 7 ans
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1 Imagerie de causes rares de l hypertension artérielle réno vasculaire chez l enfant N.ALLALI, R.DAFIRI Service de Radio-pédiatrie Hôpital d Enfant-Maternité, CHU-Rabat

2 INTRODUCTION L hypertension artérielle (HTA) survient dans 2 à 4% chez l enfant. L étiologie rénale est la plus fréquente Les atteintes réno vasculaires sont peu communes: 8-12% Le but de notre travail est de rappeler certaines causes exceptionnelles de l HTA chez l enfant. Pour chaque cas un commentaire vous sera proposé avec une discussion sur la place des différents moyens d imagerie.

3 CAS CLINIQUES Hypoplasie sévère de l aorte : 1 cas Aortite tuberculeuse : 2 cas Coarctation de l aorte à révélation tardive : 1cas Maladie de Takayasu : 5 cas

4 Cas n 1 : fillette de 2 ans, HTA sévère Hypoplasie sévère de l aorte Artère rénale dte Echographie abdominale : hypoplasie sévère de toute l aorte abdominale incluant les artères rénales dont l aspect est filiforme

5 Hypoplasie sévère de l aorte TDM thoraco abdominale après injection de PC: aspect grêle de l aorte thoraco abdominale et de ses bronches

6 Commentaire L hypoplasie de l aorte thoraco-abdominale est une pathologie extrêmement rare. Elle n a été décrit auparavant que dans 16 cas. La cause de cette pathologie n'est pas univoque et son caractère congénital ou acquis reste discuté. Cliniquement, l hypoplasie de l aorte abdominale est évoquée devant toute HTA sévère avec des pouls faibles ou abolis au niveau des membres inférieurs. Elle s associe souvent à d autres anomalies vasculaires: - sténose des artères rénales (44%) -anomalies de naissance des artères rénales (niveau de naissance différent, naissance commune entre artère rénale et mésentérique supérieure, pédicules rénaux multiples) - naissance fréquente par un ostium commun d'artères lombaires. - des cas d anévrysme des artères rénales, du tronc coeliaque et de l artère mésentérique on été rapportés

7 Cas n 2 : fille de 12 ans, douleur abdominale aigue et intense. A l admission HTA. Echographie abdominale: Anévrysme de l aorte sous rénale Anévrysmes tuberculeux Multiples anévrysmes de taille variable thoraco abdominaux dont les plus volumineux sont de siège sous rénales arrivant jusqu à 1 cm de la bifurcation iliaque. Aspect étiré de l artère rénale gauche. Aspect hétérogène de la rate

8 Anévrysmes tuberculeux IRM de contrôle : Montage chirurgicale d un tube aortique entre l aorte sus cœliaque et l aorte sous rénale à 1 cm de la bifurcation iliaque. Augmentation du nombre des anévrysmes Le bilan d extension ne retrouve pas d autres localisations tuberculeuses

9 Cas n 3: garçon de 11 ans, se présente dans un tableau de dyspnée et HTA Anévrysmes tuberculeux Ectasie de l aorte abdominale avec anévrysmes à la naissance du tronc cœliaque et de l artère rénale gauche

10 Anévrysmes du tronc cœliaque et de la naissance de l artère rénale gauche partiellement thrombosé. Néphrographie rénale gauche très pâle Anévrysmes tuberculeux

11 Anévrysme de la naissance de l artère rénale gauche Aspect ectasique de l aorte Anévrysmes tuberculeux

12 Commentaire Les anévrysmes aortiques tuberculeux sont rares. Il s agit en réalité de pseudo anévrysmes Une centaine de cas chez l adulte ont été rapportés dans la littérature. A notre connaissance, seulement deux cas pédiatriques ont été publiés Les segments atteints par ordre décroissant sont: L aorte abdominale (42.0%) L aorte descendante (28.4%) L aorte ascendante (10.2%) La crosse de l aorte (11.4%) L aorte thoraco abdominale (6.9%) Seuls 4 cas d atteinte multi segmentaire de l aorte ont été rapporté chez l adulte, notre 1ére observation représente le premier cas pédiatrique d anévrysmes multiples thoraco -abdominaux.

13 En faveur du diagnostic : Au doppler : flux artériel turbulent au sein d une masse anéchogène en continuité avec l aorte abdominale. Au scanner et en IRM: Masse prenant le contraste au temps artériel précoce. De type sacculaire (93% des cas des anévrysmes tuberculeux). Absence de calcifications pariétales. Prise de contraste de la coque péri anévrysmale avec une infiltration de la graisse péri lésionnelle; orientant vers l étiologie infectieuse de l anévrysme. L extravasation du produit de contraste fait suspecter une fissuration qui existe habituellement dans 65% des cas d anévrysmes tuberculeux.

14 Cas n 4: 15 ans, HTA, asymétrie tensionnelle Coarctation de l aorte à révélation tardive

15 Commentaire La coarctation de l aorte est un rétrécissement focal du calibre de l aorte thoracique Il existe deux formes en fonction de la position de la coarctation de l aorte par rapport au canal artériel : Préductale: chez l enfant Juxta et post ductales chez l adulte La forme à révélation tardive est souvent asymptomatique et découverte de façon fortuite.

16 L imagerie permet Un diagnostic topographique initial et un suivi des patients opérés Une meilleure précision de l anatomie de la coarctation car la voie d abord peut varier entre une thoracotomie et une sternostomie selon la forme exacte et les anomalies associées. Une recherche des collatérales

17 Les moyens d exploration sont : L échographie : pour une approche morphologique et fonctionnelle (évaluation des gradients de pression) TDM :pour un bilan morphologique précis IRM: en plus de l étude morphologique, elle permet de fournir les mesures de flux

18 Cas n 6 Maladie de Takayasu Sténose de l artère rénale droite Aspect monoliforme de l aorte

19 Maladie de Takayasu Cas n 7 Aspect grêle des artères rénales

20 Cas n 8 Sténose de l ostium de l artère rénale gauche Maladie de Takayasu Cas n 9 Épaississement serré de l artère rénale gauche

21 Commentaire La maladie de takayasu est une vascularite qui touche les vaisseaux de gros calibre. Son incidence varie de 1,2 à 2,6 cas/million/an. Elle survient au cours de la 2 ème décade de vie. L atteinte pédiatrique reste très rare. L épaississement de la paroi vasculaire est le signe précoce le plus caractéristique de la maladie, Sténoses, thromboses et parfois développement d anévrysme Le polymorphisme des signes cliniques de la maladie de Takayasu chez l enfant rend le diagnostic difficile. Il faut y penser chez le sujet jeune devant toute HTA évoluant dans un contexte inflammatoire afin d en optimiser la prise en charge.

22 En faveur de la maladie de Takayasu : Au doppler : La présence d un épaississement pariétal homogène, circonférentiel (signe du macaroni), au niveau carotidien (65 à 75 % des cas), sous-clavier (70 à 88 % des cas) ou abdominal (63 % des cas) A l angio scanner et à l angio IRM : un épaississement de plus de 2 mm de la paroi aortique intéressant :L aorte thoracique (48 %), L aorte abdominale (48 %), Les artères rénales droite (52 %) et gauche (48 %)

23 CONCLUSION L HTA réno vasculaire chez l enfant est rare. La fibrodysplasie musculaire est l étiologie la plus fréquente. D autres causes plus rares peuvent se voir, la connaissance des différents aspects en imagerie est primordiale afin de poser le diagnostic de façon précoce.

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