Syndrome néphrotique

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Pierre Cartier
il y a 7 ans
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2 Syndrome néphrotique Définition : protéinurie supérieure à 50 mg/kg/j œdème hypoalbuminémie inférieure à 30g/l Le syndrome néphrotique est idiopathique dans 90% des enfants entre 2 et 10 ans.

3 Syndrome néphrotique Touche deux garçons pour une fille Incidence : 2 à 3 cas pour enfants chaque année Prévalence : 16 cas pour enfants Age moyen 5 ans Pic : 2 3 ans

4 Syndrome néphrotique idiopathique : Associations Allergie : présente dans 20 à 30% des cas; parfois on observe une amélioration du syndrome après éviction de l allergène Infections virales : parvovirus B19, EBV, HIV Infections des voies aériennes supérieures peuvent être un facteur déclenchant surtout lors des rechutes Prise médicamenteuse :AINS, pénicillamine, lithium, triméthadione

5 PHYSIOPATHOLOGIE Perte d albumine dans les urines : albuminurie Entrainant une diminution du taux d albumine dans le sang. Fuite d eau du secteur intra vasculaire : baisse de la tension artérielle en position debout risque de thrombose formation d œdèmes

6 Physiopathologie : Rétention sodée diminution du volume plasmatique entrainant une augmentation de la sécrétion de rénine et d aldostérone : rétention de sodium Rétention de sodium par le rein

7 Physiopathologie : formation d œdèmes Défaut du rein néphrotique qui augmente la réabsorption du sodium dans le tube collecteur cortical entrainant une Augmentation du volume extra cellulaire avec formation d œdèmes

8 PRISE EN CHARGE INITIALE Confirmer le diagnostic de syndrome néphrotique 1 présence d œdème : Œdèmes des paupières (à différencier d une réaction allergique), Œdèmes déclives: membres inférieurs debout, des lombes allongé plus important : ascite, épanchement pleural, hydrocèle

9 Confirmer le diagnostic de syndrome néphrotique 2. Protéinurie >50 mg/kg/j ou 200 mg/mmol de créatinine Parfois accompagnée d une hématurie microscopique ( 15 à 20% des cas) Chute de l élimination du sodium (sel) dans les urines

10 Confirmer le diagnostic de syndrome néphrotique Dans le sang : Baisse du taux de protéines < 50 g/l et de l albuminémie < 30 g/l augmentation du taux de cholestérol et de triglycérides taux de sodium normal ou abaissé baisse du taux total de calcium mais calcium ionisé normal

11 RECHERCHER UNE EVENTUELLE COMPLICATION Thrombose vasculaire : favorisée par l immobilisation, l hypovolémie, les anomalies de la coagulation. Traitement par anticoagulant éventuellement préventif Insuffisance rénale ( 2% à Montpellier) Infection (10 %)

12 Bilan sanguin : albumine, protéine BILAN INITIAL urée, créatinine pour évaluer la fonction rénale recherche d une infection : numération formule sanguine, CRP, PCT Recherche de facteurs favorisant une thrombose : fibrinogène élevé, albumine inférieure à 20 g/l, antithrombine III, D Dimères.

13 Bilan urinaire: Bilan initial (2) bandelette urinaire à la recherche d une protéinurie, d une hématurie microscopique ou d une infection urinaire, Dosage de la protéinurie sur diurèse des 24 heures ou sur une miction plus facile à obtenir (rapport protéinurie/créatininurie) ionogramme urinaire

14 Traitement symptomatique Il doit être initié à la phase aigue et maintenu jusque la rémission: Restriction sodée Parfois associée à une restriction hydrique Diurétiques si œdèmes volumineux Parfois perfusion d albumine Limiter l immobilisation

15 Traitement symptomatique (2) Antibiothérapie en cas d infection Hypotenseurs si besoin Anticoagulants en fonction des risques de thrombose (favorisée par l immobilisation, l hypovolémie, les diurétiques et les anomalies de la coagulation)

16 Traitements complémentaires Pansements gastriques Supplémentation de calcium et de vitamine D Vaccinations

17 TRAITEMENT ETIOLOGIQUE OBJECTIFS DU TRAITEMENT : Obtenir une rémission du syndrome néphrotique Prévenir les rechutes limiter les effets secondaires du traitement

18 TRAITEMENT ETIOLOGIQUE CORTICOTHERAPIE : 60 mg/m2/j au maximum 60 mg/j pendant un mois puis 60 mg/m2 un jour sur deux pendant 2 mois puis 45 mg/m2 un jour sur deux 15 jours puis 30 mg/m2 un jour sur deux 15 jours puis 15 mg/m2 un jour sur deux 15 j et arrêt du traitement. En cas de persistance de la protéinurie à J30 : Perfusions de méthylprednisone, 1g/m273

19 Traitement On note plus de rechutes si le traitement initial est plus court. La rémission est obtenue en moyenne en une dizaine de jours.

20 Réponse à la corticothérapie 85% de corticosensibilité 30 % n auront qu une poussée 20% rechutent à distance 40% sont corticodépendant 15% de corticorésistance (absence de rémission après 1 mois de cortisone et trois bolus) et 1 à 2 % de réponse partielle

21 INDICATIONS : Biopsie rénale Corticorésistance Age > 11 ans ou < 1 an Doute diagnostic : hématurie macroscopique, hypertension artérielle, baisse du complément, signes évoquant une maladie générale

22 Biopsie rénale Dans 80 à 90 % des cas, la biopsie montre des lésions glomérulaires minimes, c est à dire un aspect histologiquement normal. La hyalinose segmentaire et focale touche uniquement certains glomérules : hypertrophie du mésangium et dépôts hyalins. Cet aspect peut se retrouver dans d autres pathologies

23 Lésions glomérulaires minimes

24 Glomérule en microscopie électronique

25 Podocytes normaux sur le capillaire glomérulaire et effacement des pieds des podocytes dans le SN

26 Glomérules dans le syndrome néphrotique: aspect normal et effacement des pédicelles dans le syndrome néphrotique

27 Traitement des rechutes 60% des syndromes néphrotiques corticosensibles rechutent Plus la première rechute est précoce, plus le risque de rechute ultérieure augmente rechute à plus de trois mois du traitement : Prednisone 60 mg/m2/j jusque rémission jours puis 60 mg/m2 1 jour/2 pendant 1 mois Puis diminution de 15 mg/m2 tous les mois

28 Traitement des rechutes (2) Rechute survenant moins de trois mois après l arrêt du traitement : 60 mg/m2 /j jusque rémission + 6 à 8 jours Puis diminution progressive et maintien de la corticothérapie à 15 mg/m2 1 jour sur 2 ou à un palier juste au dessus de la dose reçue lors de la rechute Essai d arrêt du traitement 18 à 24 mois sans rechute

29 Surveillance du traitement Effets secondaires de la corticothérapie : ralentissement de la croissance staturale surpoids prédominant sur le haut du corps, hypertension ostéoporose cataracte, hypertonie oculaire gastrite troubles du caractère insuffisance surrénalienne à l arrêt du traitement

30 Traitement des néphroses corticorésistantes Indication d un traitement par ciclosporine en association avec la prednisone permettant d obtenir une rémission dans 40 % des cas Immunoadsorption

31 Merci

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