APPORT DE L IMAGERIE DANS LES TERATOMES SACRO-COCCYGIENS

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1 APPORT DE L IMAGERIE DANS LES TERATOMES SACRO-COCCYGIENS N. Nacireddine, L. Chat, N. Allali, R. Dafiri, M. Chellaoui Service d Imagerie Médicale. Hôpital Enfants-maternité. Rabat, Maroc.

2 Introduction

3 Le tératome sacro-coccygien(tsc) est placé parmi les tumeurs les plus répandues de la période néonatale Il est considéré comme une urgence chirurgicale du fait de son potentiel de transformation maligne à partir du quatrième mois de vie L imagerie joue un rôle primordial dans le diagnostic précoce permettant ainsi une meilleurs prise en charge de cette tumeur

4 Objectif: Souligner l intérêt de l imagerie dans le diagnostic positif, le bilan d extension et la prise en charge des tératomes sacro coccygiens

5 Matériels et méthodes

6 Étude rétrospective, étendue sur une période de 21 ans [ ] Exploration de 40 dossiers de tératomes sacro coccygiens Seuls 35 dossiers ont été retenus L imagerie est basée sur : L échographie: 26 cas La TDM : 23 cas L IRM : 6 cas IRM fœtale : un seul cas

7 Résultats:

8 Résultats: Sexe: Nette prédominance féminine: 30 filles contre 5 garçons Age: 16 cas: ]1j - 4 mois] 13 cas: ]4 mois- 3ans] 6 cas: ]3ans - 10 ans ] Mode d accouchement: eutocique par voie basse dans 33 cas césarienne dans 2 cas Circonstances de découverte: Masse de la région sacro-coccygienne:24 cas Masse sacro-coccygienne infectée: 1 cas Induration de la fesse gauche: 1 cas Empâtement de la fesse gauche: 1 cas Dysurie+ constipation: 1 cas Rétention aigue d urine:4 cas Altération de l état général + distension abdominale+ signes compressifs: 2 cas Diagnostic prénatal: 1 cas

9 Résultats: Biologie: l AFP est: Normal dans 4 cas Augmentée dans 15 cas Non précisée dans 16 cas Etude anatomo-pathologique: Tératome bénin mature: 16 cas Tératome malin: 19 cas 4 cas: tératome immature 3 cas: Yolk sac tumor 4 cas: carcinome embryonnaire infantil

10 Résultats: Imagerie le diagnostic anté natal a été établie dans une seule observation IRM fœtale en coupes axiale puis sagittale : tératome sacro coccygienne extra pelvien à développement sous cutané avec composante endo pelvienne

11 Résultats: L échographie reste l examen principal dans le diagnostic, la décision thérapeutique et le suivi Elle a été pratiquée chez 28 cas et a orienté le geste thérapeutique Processus lésionnel pré et retro sacré à composante mixte: kystique et charnue lysant le sacrum: tératome malin

12 ETG pelvienne: masse retro vésicale pré sacrée échogène hétérogène refoulant la vessie: tératome malin Masse pré et retro coccygienne hypoéchogène hétérogène

13 ETG: Masse retro vésicale pré sacrée d échostructure tissulaire hyper vascularisée renfermant des zones de nécrose ETG : masse rétro vésicale tissulaire, bien limitée mesurant 96x71x76mm renfermant des calcifications

14 v masse rétro vésicale bien limitée à composante mixte avec des calcifications fines AFP++ Histologie: Yolk Sac tumor

15 Résultats: TDM: Pratiquée chez 23 cas Elle a permet de préciser: la composition tumorale Tissulaire: dans 14 cas Liquidienne : dans 2 cas Mixte: dans 7 cas Renfermant de la nécrose dans pratiquement tous les cas malins. Renfermant des calcification dans au moins 8 cas Renfermant de la graisse dans 3 cas

16 Résultats: Extension endo pelvienne permettant ainsi de classer la tumeur en: Type I: 3 cas Type II: 17 cas Type III: 2cas Type VI: 1 cas Envahissement des structures adjacentes notamment : Rectum 2 cas Vessie 2 cas Os iliaque 1 cas Extension endocanalaire dans 2 cas

17 Fille 2,5 ans masse tissulaire pré sacrée avec zones de nécrose, lyse sacrée, extension intra pelvienne et vers les parties molles de la fesse droite et envahissement rectal (flèche rouge)

18 Garçon de 3 ans TDM+IRM: volumineuse tumeur de départ sacrococcygien étendue à la fesse gauche Histologie: tératome malin

19 Processus lésionnel pré sacré à double composante kystique et charnue avec calcification au niveau de la paroi kystique, refoulant le rectum et l utérus TDM : masse pré sacrée 52x42x70 mm de contours irréguliers, de densité hétérogène renfermant des calcifications lyse sacrum, effacement des fascias graisseux Histologie: tératome malin

20 Fillede3ans:tuméfactioninterfessière découverte au décours d une chute sur le bassin TDM: processus tumoral de départ coccygien avec une petite extension endo pelvienne Histologie: Yolk sac tumor Fille d un an présentant une induration de la fesse gauche TDM: processus lésionnel à double composante attaché au coccyx Histologie: tératome mature avec composante sarcomateuse

21 Fille de 3 ans et demi TDM: masse pré sacrée tissulaire + lyse sacrée avec extension endo canalaire et envahissement de la vessie et du rectum (flèche)

22 Fille 3ans et demi; constipation + RAU dans un contexte d altération de l état général TDM: volumineux processus pelvien retro vésical tissulaire hétérogène de contours irréguliers + UHN bilatérale + thrombose de la veine iliaque droite Fille de 4 mois; RAU TDM: masse retro vésicale prenant le contraste de façon hétérogène venant au contact intime avec la vessie sans interface nette visible

23 Fille de 2mois Rétention aigue d urine TDM: volumineuse masse pelvienne à composantes kystique et charnue se rehaussant de façon intense au niveau de partie charnue et au niveau de la paroi des kystes + Extension intra abdominale avec UHN bilatérale AFP : ++ Histologie: Yolk Sac Tumor

24 Fille de 3 ans TDM : masse abdomino-pelvienne médiane, pré vertébrale extériorisée bien limitée, tissulaire avec zones de nécrose + lyse sacrée avec atteinte de l os iliaque gauche Histologie: carcinome embryonnaire infantile

25 Fille de 18 mois TDM: volumineuse masse pelvifessière irrégulière, de densité tissulaire avec zones de nécrose + lyse coccygienne + ascite. Histologie: tératome malin

26 Fille de 10 ans, masse fessière. TDM: masse bilobée, bien limitée, de densité liquidienne, présentant une paroi fine, rehaussée faiblement après contraste, présentant des rapports intimes avec le rectum. Tératome bénin

27 Fille de 1 an, masse fessière. TDM: masse pelvifessière de contours irréguliers de densité tissulaire renfermant des zones kystiques. Ayant des rapports étroits avec le rectum. Tératome malin.

28 Résultats: IRM: Pratiquée chez 6 malades Examen sans irradiation qui a permet de: Caractériser la nature de la masse Donner avec précision les liens avec les structures avoisinantes surtout en cas d extension endo pelvienne et notamment avec le rectum, le canal anal, la vessie,.. Mettre en évidence une extension vertébrale et endo canalaire

29 Sagittal T2 Garçon de 10 ans consultant pour une masse fessière de progression rapide avec dysurie et constipation IRM : volumineuse masse pré et retro coccygienne avec extension fessière à composante mixte de signal intermédiaire en T1 et T2, renfermant des zones liquidiennes + distension vésicale Axial T1 Coronal T2

30 T1fat sat T1 T2 fat sat T1fat sat gadolinium Axial T1 Fille de 8 mois, masse fessière. IRM: processus pelviféssier ovalaire, de signal hétérogène, renfermant une composante liquidienne(hypo T1, hyper T2) (flèche) et une composante graisseuse (hyper T1, hyper T2, s effaçant sur les séquences de saturation de graisse (*). tératome bénin.

31 Garçon de 10 ans IRM: processus lésionnel retro rectal kystique multiloculaire bien limité refoulant le rectum vers l avant avec respect de liseré graisseux de séparation Histologie: tératome bénin

32 Résultats: Les clichés standards: Abandonnés actuellement, ils ont été réalisés autrefois. UIV: Masse rétro vésicale avec uretéro hydronéphrose dans un cas Ecartement des uretères dans un cas Lavement baryté: Masse retro rectale refoulant le rectum vers l avant dans 3 cas

33 UIV: écartement des uretères avec discrète hydronéphrose droite en rapport avec une masse retro rectale avec extension endo pelvienne UCG + Lb: masse retro rectale comprimant le rectum et l urètre avec distension importante de la vessie ETG : masse sous vésicale échogène de 11 cm avec UHN gauche et agénésie rénale droite Fille de 3 ans ; masse de la région sacro- coccygienne RX Bassin: ostéolyse iliaque gauche Histologie: carcinome embryonnaire de type infantile

34 Résultats: Métastases: Notées à distance dans 4 cas 1 er cas: Vertèbre d ivoire + métastases hépatiques 2 ème cas: lyse de 1/3 inferieur de fémur gauche 3 ème cas: nodule pulmonaire + adénopathies inguinales nécrosées 4 ème 5 ème cas: nodule pulmonaire cas: ascite tumorale

35 Petit garçon de 16 mois présentant une masse SC d apparition progressive, constipation et troubles urinaire Imagerie : masse pré sacrée avec extension endo pelvienne et multiples nodules pulmonaires Histologie : Yolk sac tumor Fille de 5 ans : tératome SC malin avec localisations vertébrale et hépatiques Fille de 18 mois, TDM : masse pré sacrée hétérodense avec limites irréguliers sans interface nette avec la vessie + ascite

36 De notre étude nous retenons:

37 De notre étude nous retenons: Une nette prédominance féminine Un âge variable au moment du diagnostic allant de la naissance à l adolescence, augmentant ainsi le pourcentage de malignité, noté chez 19/35 patients. La prédominance du type II. Le tératome bénin est kystique ou mixte renfermant 3 composantes: kystique, graisseuse et calcique ou des ossifications. Le tératome malin est plutôt tissulaire hétérogène, renfermant des zones de nécrose le plus souvent, parfois des kystes et des calcifications. Il peut s accompagner d extension aux organes de voisinage ou en endocanalaire ou à distance surtout osseuse. Des métastases pulmonaire, hépatique et péritonéale ont également été observées.

38 Discussion

39 Définition: Malformations tumorales vestigiales, composées de tissus multiples issus de cellules embryonnaires totipotentes Ces cellules étant capables de donner naissance aux dérivés plus au moins matures des trois feuillets primordiaux: ectoblastique, endoblastique et mésoblastique

40 Epidémiologie: Incidence: 1à2 pour naissances vivantes Localisation sacro-coccygienne: premier site des tératomes touchant le petit enfant (40 à 60%) Malgré leur rareté, les TSC occupe le premier rang des tératomes du nouveau-né, 2eme rang des tumeurs néonatales après les lymphangiomes 3eme rang des tumeurs retro-péritonéales après les neuroblastomes et les néphroblastomes

41 Epidémiologie: en période néo- 73 à82 % des tératomes sont diagnostiqués natale Actuellement les TSC sont découverts au plus tard à la naissance car le plus souvent par diagnostic anténatal Sex ratio est nettement en faveur du sexe féminin: classiquement il est de 1/4 90% ou plus des TSC sont bénins à la naissance Les formes tardives sont le plus souvent malignes du fait de l histoire naturelle du tératome car le risque de dégénérescence augmente à partir de 4 mois

42 Etude anatomo-pathologique Macroscopie: Forme: Sessile ou arrondie Consistance: Solide: signe de malignité Kystique: signe de bénignité Mixte surface: Lisse Irrégulière Peut être le siège d ulcération, d infection, de zones de nécrose ou d hémangiome Les tératomes bénins sont souvent recouverts d une capsule fibreuse À la coupe: leur nature est facilement reconnue surtout si l on trouve des cheveux, des zones de sébum, fragments osseux ou cartilagineux, des dents, des structures parfois organoïde

43 Etude anatomo-pathologique Microscopie: => Le TSC est tumeur bénigne ayant un potentiel de malignité 1. Tératome bénin ou mature Composé se structures tissulaires bien différenciées variés Ainsi tous les tissus peuvent être vus sauf le tissu musculaire cardiaque 2. Tératome malin: Essentiellement solide Sont des tumeurs germinales malignes non seminomateuses Différents types histologiques de malignité croissante peuvent constituer le contingent malin; Tératome immature: Contenant du tissu embryonnaires en voie de différenciation Carcinome embryonnaire: Tumeur indifférenciée formée de cellules épithéliales y associé parfois des boutons embryonnaires ou corps embryoides reproduisant un embryon de 2 semaines Tumeurs de sac vitellin (Yolk sac tumor ): Tumeur dérivée de cellules endodermiques Secrétant l AFP Choriocarcinome: Association de cellules cytotrophoblastiques+ cellules syncytiotrophoblastique Secrétant de gonadotrophine chorionique

44 Classification anatomique: Altman et al. En 1974 ont établi une classification permettant de classer les TSC en fonction de leur degré d extension intra pelvienne : type I : TSC à développement principalement externe avec une composante pré pésacrée minimale ae type II : TSC avec prolongement endo pelvien plus important type III : TSC à développement interne avec un prolongement intra-abdominal type IV : TSC interne sans composante externe

45 Clinique Composante externe: Masse visible à la naissance ou plus tard sur la région sacrococcygienne (>80%) de taille variable parfois plus grosse que l enfant Aspects organoïdes sont été décrits: ébauche de membre, doigts, lèvres. Masse pré sacrée palpable mais non extériorisée Déformation de la région fessière et du périnée : effacement du sillon fessier, anomalies de situation de l orifice anal Parfois simple décoloration ou aspect angiomateux de la peau de la région coccygienne

46 Clinique Prolongement et signes compressifs: Constipation parfois tableau d occlusion intestinale néonatale basse Dysurie voire rétention aigue d urine Autres symptômes attribués à l extension tumorale :plus rares Parésie ou paralysie des membres inferieurs Douleur à la marche Distension abdominale

47 Clinique Autres signes révélateurs: Abcès de la région sacro-coccygienne ou retro anale Douleur de la région sacro coccygienne ± signes inflammatoires associés Altération de l état général: tératome malin Malformations associées: Anomalies vertébrales: hypoplasie, ou agénésie sacrée, Spina bifida.. Anomalies uro-génitales: duplication, extrophie vésicale, hypospadias, agénésie rénale.. Malformation intestinales: duplication rectale Autres: persistance du canal artériel, fente palatine

48 Biologie Marqueurs tumoraux: Taux sérique d alpha fœtoprotéine Principal marqueur des TSC Pour certains: il est augmenté dans 50% des TSC immatures et 6 % dans les tératomes bénins constituent un élément important dans la surveillance et le suivi de ces tératomes. o Le taux d AFP retrouve une valeur normale après traitement o La récurrence maligne d un TSC néonatal est associé à une augmentation du taux sérique d AFP qui peut précéder les signes cliniques de plusieurs mois

49 Apport de l imagerie

50 En anté natal:

51 Echographie fœtale Actuellement le diagnostic précoce des TSC est souvent possible grâce aux données de l examen échographique indiqué: De façon systématique Devant une anomalie de la grossesse telle un hydramnios (excès de la Objectifs: hauteur utérine) Evaluer le pronostic fœtal en fonction du type, de la taille, de la composition tumorale et de l importance de la vascularisation tumorale Evaluer le risque de complications par la cinétique de croissance tumorale qui est associé à un risque accru de décompensation cardiaque fœtale

52 Echographie fœtale Résultats: Masse souvent polylobées appendue à l extrémité caudale du fœtus en regard de sacrum D échostructure variable: Solide, dense et hétérogène Kystique à contenu liquidien Mixte: Composante échogène: portion solide Plages liquidiennes: zones kystiques, hémorragiques, ou de nécrose Calcifications: au sein des zones solides ou dans la paroi des kystes La visualisation de prolongement pelvien est difficile, il peut se manifester par des signes indirects lorsqu il est compressif Un prolongement endo cavitaire peut être évoqué devant un élargissement du canal rachidien sacré Signes d insuffisance ou de décompensation cardiaque fœtale: cardiomégalie, anasarque, hydramnios

53 IRM fœtale Méthode complémentaire d étude de fœtus Examen performant pour l étude de la portion lombo-sacrée du fœtus permettant d éliminer une méningocèle devant une image kystique Permet d apprécier l extension endo pelvienne et dans le canal rachidien: données modifiant la prise en charge chirurgicale et le pronostic de l enfant

54 En post natal:

55 Echographie Permet de préciser: Structure de tératome: solide et/ou liquide Existence de calcification Présence d hémorragie, kystes uni ou multiloculaire, zones graisseuses Objectiver l extension intra pelvienne Rapports avec la vessie, le rectum Explorer l espace pré sacré, la moelle et le rachis chez le nouveauné Exploration de l arbre urinaire Ainsi que le suivi et la détection d uns éventuelle récidive

56 Tomodensitométrie Permet de: Déterminer la composition tumorale: kystes, graisse, calcifications.. Tumeur maligne: contient moins de calcifications et de graisse Tumeur bénigne: graisseuse dans 90% avec des calcifications dans 70% Situer le tératome par rapport aux organes de voisinage Montrer l attache coccygienne Objectiver l extension endo pelvienne de petites tailles qui ont pu échapper à l échographie Classer la tumeur selon son extension endo pelvienne Chercher les localisations secondaires Préciser le diagnostic et le bilan d une récidive après traitement Inconvénients: Irradiation Nécessité de sédation

57 IRM: Permet de: Caractériser la nature de la masse Préciser les rapports avec les structures avoisinantes Visualiser une extension intrarachidienne Eliminer certains diagnostics différentiels: méningocèle+++ Guider le chirurgien dans le choix de la technique chirurgicale

58 Au total: Le bilan radiologique est réalisé: En période prénatal Mais souvent en période néo natale Après la découverte d une masse de la région sacrococcygienne à la naissance Chez un enfant porteur d une tumeur de diagnostic anténatal Il comprend au minimum: Clichés corps entier de nouveau-né Echographie Et en fonction de l urgence chirurgicale :un scanner ou une IRM

59 Diagnostics différentiels:

60 Diagnostics différentiels: Formes extériorisées: Méningocéle sacré postérieur Kyste épidermoïde et kyste dermoïde (kyste pilonidal) Hémangiome Ependymomes Autres tumeurs solides : chondrome, tumeur à cellules géantes de sacrum, sarcome.. Formes pré sacrées: Autres tumeurs sacrés: Néphroblastome: haut situé Neuroblastome de localisation sacrée: rare myélolipome

61 Conclusion

62 L amélioration du pronostic des TSC repose essentiellement sur le diagnostic et le traitement très précoces d où l intérêt de la généralisation du diagnostic anténatal Les différents moyens d imagerie permettent d évoquer dévoquer le diagnostic, faire un bilan local et à distance Guider la prise en charge chirurgicale Assurer le suivi

63 Evaluation: A- le tératome sacro coccygien à la naissance est: a. Une tumeur bénigne b. Une tumeur maligne c. Une tumeur bénigne à potentiel de transformation maligne d. Est une urgence chirurgicale B- le tératome sacro coccygien: a. Est plus fréquent chez la fille. b. Présente dans tous les cas une extension pelvienne. c. La présence de calcifications au sein de la masse signe la malignité. d. Peut contenir de la graisse. C- Dans les tératomes sacro coccygiens, : a. L IRM est performante dans l étude de la composition tumorale b. L imagerie doit rechercher l attache coccygienne. c. L extension endo canalaire n est jamais observée. d. L échographie seule est suffisante pour l étude de la masse et de son extension.