dossier Allergies périnéales Perineal allergies

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1 Allergies périnéales Perineal allergies A. Nassif* RÉSUMÉ. Parallèlement à l augmentation des maladies allergiques, les allergies périnéales deviennent plus fréquentes. Ces allergies peuvent être d origine exogène ou endogène. Les allergies d origine exogène comprennent les urticaires de contact, dominées par l allergie au latex et les eczémas, pour lesquels la notion de contact par l intermédiaire du conjoint, ou dermite conubiale, doit être attentivement recherchée. La clinique, les tests allergologiques permettant de confirmer le diagnostic et de préciser l étiologie ainsi que les principaux diagnostics différentiels à évoquer sont discutés. Les allergies d origine endogène avec localisation périnéale correspondent aux toxidermies et peuvent être : localisées aux organes génitaux : c est le tableau clinique bien stéréotypé d érythème pigmenté fixe ; localisées aux muqueuses : il s agit alors du syndrome de Stevens-Johnson ; généralisées, cas dans lesquels l atteinte génitale est accessoire. La particularité des allergies périnéales tient à la possibilité d allergies dites conubiales et au tableau très particulier d érythème pigmenté fixe. Mots-clés : Allergie Organes génitaux externes Urticaire de contact Eczéma de contact Dermite conubiale (ou consort) Érythème pigmenté fixe. ABSTRACT. Going along with the increase in allergic diseases, allergies of the perineum also become more frequent. The causes of these allergies may be exogenous or endogenous. Allergies with an exogenous cause include contact urticaria (where latex is the most common allergen responsible) and contact eczemas (for which a co-nubial contact should be carefully searched). The semiology, the allergy tests allowing to confirm the diagnosis and to precise the etiology, along with the essential diagnosis to be debated are discussed. Perineal allergies with an endogenous cause correspond to drug eruptions, which can be: localized to the external genitalia: this is the well stereo-typed fixed drug eruption; localized to the mucosal areas: Stevens-Johnson syndrome; generalized: cases in which genital involvement is accessory. The particularities for the allergies in the perineum consist in the possibility of co-nubial dermatitis and the very special clinical picture of fixed drug eruption. Keywords: Allergy Perineum Genitalia Contact urticaria Contact eczema Co-nubial dermatitis (or consort) Fixed drug eruption. * Hôpital Cochin-Tarnier et Institut Pasteur. anassif@pasteur.fr La fréquence des maladies allergiques qu il s agisse d asthme, de rhinite allergique ou d eczéma augmente régulièrement depuis les quarante dernières années, passant, par exemple, pour la dermatite atopique du nourrisson d environ 1 % dans les années 1960 à environ 20 % dans les années Cette augmentation nette des maladies allergiques n épargne pas, bien entendu, le périnée. Bien que les allergies soient moins fréquentes dans cette localisation, celles-ci peuvent être très invalidantes et embarrassantes pour les patients du fait de leur siège. Il est donc essentiel de savoir les évoquer et les confirmer, afin de pouvoir les traiter en identifiant, puis en supprimant l allergène responsable. L aspect et la localisation doivent en même temps faire évoquer le diagnostic d allergie et suspecter certains allergènes. Selon leurs causes, les allergies périnéales peuvent être d origine exogène ou endogène : les allergies d origine exogène sont provoquées par un allergène externe et appelées allergies de contact ; les allergies d origine endogène sont provoquées par une substance absorbée par l individu et correspondent aux toxidermies. Correspondances en pelvi-périnéologie - n 1, vol. V - janvier/février/mars

2 R ÉFÉRENCES BIBLIOGRAPHIQUES 1. Fisher AA. Condom conudrums: Part 1. Cutis 1991;48: Kint B, Degreef H, Dooms-Goossens A. Combined allergy to human seminal plasma and latex; case report and review of the literature. Contact Dermatitis 1994;30: Green RL, Green MA. Post-coital urticaria in a penicillin-sensitive patient. Jam Med Assoc 1985;254(4): Paladine WJ, Cunningham TJ, Donovan MA. Possible sensitivity to vinblastine in prostatic or seminal fluid. N Engl J Med 1975;29: Sell MB. Sensitization to thioridazine through sexual intercourse. Am J Psychiatr 1985;142; Halpern BN, Ky T, Robert B. Clinical and immunological study of an exceptional case of reaginic type sensitization to human seminal fluid. Immunology 1967;12: Frankland AW, Parish WE. Anaphylactic sensitivity to human seminal fluid. Clinical Allergy 1974;4: Levine BB, Siraganian RP, Schenkein I. Allergy to human seminal plasma. N Engl J Med 1973;288: Bernstein JA, Zana A, Bernstein DI, Korbee L, Bernstein IL. 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LES ALLERGIES PÉRINÉALES DE CONTACT Ce groupe comprend : les hypersensibilités immédiates médiées par un mécanisme IgE dépendant survenant dans les minutes suivant le contact (type I de la classification de Gell et Coombs) : ce sont les urticaires de contact pour lesquelles la lésion histologique se résume à un œdème du derme ; les hypersensibilités retardées survenant environ 48 heures après le contact (type IV de la classification de Gell et Coombs) : ce sont les eczémas de contact caractérisés histologiquement par une spongiose, une exocytose et une exosérose de l épiderme associées à un discret infiltrat lymphocytaire dermique. Les urticaires de contact L hypersensibilité immédiate des organes génitaux reste heureusement peu fréquente et présente un tableau assez caractéristique qui doit être bien connu des cliniciens en raison du risque potentiel de choc anaphylactique. Son diagnostic repose sur l interrogatoire et la pratique des tests allergologiques. Le tableau clinique peut être plus ou moins complet. Dans la forme classique, le ou la patiente décrit un œdème des organes génitaux externes (OGE) survenant dans les minutes qui suivent le contact avec l allergène. Cet œdème peut s accompagner d un prurit localisé. Dans les formes plus sévères, peuvent s associer une urticaire généralisée, une dyspnée asthmatiforme, une sensation de malaise général, une hypotension, voire un état de choc anaphylactique. Si le ou la patiente est examiné(e) dans les minutes suivant la réaction allergique, on pourra constater un œdème et un érythème des OGE ou, si c est le cas, une hypotension ou des lésions érythématopapuleuses mobiles et fugaces non squameuses généralisées. Le plus souvent, l épisode est décrit a posteriori par le ou la patient(e), alors que les lésions ont totalement régressé en Protéines du latex (préservatifs) Gluconate de chlorhexidine (produits d hygiène) Aliments ingérés par le partenaire présents dans le liquide séminal (noix, etc.) Médicaments ingérés par le partenaire présents dans le liquide séminal (pénicilline, thioridazine, vinblastine, etc.) Glycoprotéines du sperme quelques minutes ou au maximum quelques heures, avec un examen clinique normal. Il faut alors rechercher par l interrogatoire le ou les contact(s) déclenchant(s) afin de les tester (tableau I). Le principal allergène à suspecter dans cette localisation est le latex du préservatif (1), qui peut être porté soit par le patient, soit par le conjoint. L allergène responsable est un fragment protéique provenant de l Hevea brasiliensis utilisé dans la fabrication du caoutchouc. Le(la) patient(e) peut d ailleurs avoir déjà constaté un prurit et des rougeurs survenant sur les mains après contact avec les gants de latex (figure 1). Mais il faut également penser à un antiseptique contenu dans un contraceptif local utilisé par le(la) patient(e) ou son conjoint ou dans un produit d hygiène local, là encore utilisé soit par le(la) patient(e) soit par le conjoint. Des cas de choc anaphylactique à un aliment (noix) ou à un médicament (tableau I) ingéré par le conjoint et retrouvé dans le sperme ont été décrits (2-5). Enfin, il faut citer l exceptionnelle allergie de contact au liquide séminal (6-14) qui correspondrait à une fraction glycoprotéique du sperme non contenue dans les spermatozoïdes. Le meilleur moyen d affirmer le diagnostic d urticaire de contact est de réaliser un prick-test à l allergène suspect avec, toujours, la pratique d un témoin négatif (sérum physiologique ou glycérine), indispensable pour éliminer un dermographisme, et d un témoin positif (phosphate de codéine ou histamine). En cas de dermographisme, tous les tests sont faussement positifs, y compris le témoin négatif, et ils ne permettent pas de conclure. À part dans les cas de choc anaphylactique où l histoire est assez typique d une allergie au latex, on peut se contenter d un test sanguin : le RAST au latex, qui présente une bonne sensibilité. Le principal diagnostic différentiel est le dermographisme soit isolé soit associé à une urticaire chronique. Il est en pratique beaucoup plus fréquent que l urticaire de contact. En effet, le dermographisme réalise une urticaire localisée sur les zones de pression et peut donc s observer avec la friction occasionnée par les rapports sexuels (15-17). Dans ces cas, l interrogatoire peut retrouver un dermographisme ancien, connu aux griffures constatées sur plusieurs régions du corps et non localisé seulement aux OGE, mais surtout les circonstances déclenchantes varient : par exemple, l urticaire des OGE survient avec et sans préservatif, excluant ainsi 32 Correspondances en pelvi-périnéologie - n 1, vol. V - janvier/février/mars 2005

3 Périnée de la femme : maladies de la peau et des muqueuses Figure 2. Eczéma aigu. Figure 3. Lichénification vulvaire. Figure 4. Eczéma de contact labial au vernis à ongles. le latex et le gel spermicide comme facteurs déclenchants. Les autres causes d œdème des OGE seront facilement éliminées par la durée et la fixité des lésions dans le temps, ainsi que l absence de prurit. Le traitement repose sur l éviction stricte du contact : dans le cas d allergie au latex : carte d allergie à porter sur soi pour éviter tout risque de choc anaphylactique peropératoire ; prévenir anesthésistes, chirurgiens, gynécologues et dentistes de la nécessité du port de vinyl ou d autres dérivés synthétiques au lieu du latex pour les gants ; utiliser uniquement des préservatifs sans latex (Crystal de Mannix). De plus, certains aliments sont parfois responsables d allergies croisées avec le latex, tels que le kiwi, la mangue, l avocat, la châtaigne, la banane, etc. Il faut alors conseiller l éviction du ou des aliments en cause ; dans le cas des allergies aux allergènes alimentaires, antiseptiques et médicaments, éviction stricte chez le patient sans oublier le conjoint!; dans les exceptionnels cas d allergie au liquide séminal, le port du préservatif est obligatoire. Des désensibilisations au liquide séminal du conjoint ont été proposées, mais elles nécessitent un traitement d entretien et ont une efficacité variable suivant les sujets (9). Tableau II. Causes des eczémas de contact des OGE (allergènes concernant le patient ou son entourage). Parfums contenus dans des produits déodorants et d hygiène Vernis à ongles chez les femmes (TSFR, etc.) Antiseptiques et conservateurs (gluconate de chlorhexidine, chlorure de benzalkonium, benzéthonium, thiomersal, Kathon, etc.) contenus dans les spermicides et produits d hygiène Topiques médicamenteux (néomycine, benzocaïne, corticoïdes, etc.) Excipients des crèmes et savons (propylèneglycol, isopropyle myristate, etc.) Agents de vulcanisation du caoutchouc des préservatifs (thiuram, mercapto-benzo-thiazole, etc.) Colorants textiles (disperse orange 3, para-phénylène-diamine, etc.) Les eczémas de contact du périnée À la différence des précédentes, ces allergies correspondent à une hypersensibilité retardée survenant en règle générale 48 heures après le contact. Les lésions sont situées essentiellement dans l épiderme, correspondant à un aspect clinique érythémateux et suintant ou sec et squameux suivant le stade évolutif. Ces lésions, à la différence du tableau précédent, sont fixes, c està-dire non mobiles et non fugaces, persistant au moins plusieurs jours et sont donc toujours visibles à l examen clinique. Les eczémas de contact des organes génitaux sont en fait assez peu fréquents et largement supplantés par les dermites irritatives (18) de contact ainsi que par l eczéma atopique, les deux pouvant d ailleurs volontiers s associer. Toutefois, il est intéressant de noter que ces eczémas de contact surviennent volontiers sur une dermatose préexistante (notamment psoriasis ou dermatite atopique) qui favorise sans doute la sensibilisation par le biais d une muqueuse altérée (19). En pratique, deux tableaux cliniques doivent faire évoquer le diagnostic : un eczéma aigu, érythémateux, très œdémateux et prurigineux, plus ou moins vésiculo-bulleux et suintant ; celui-ci doit faire évoquer un contact récent, que la sensibilisation soit ancienne ou récente (figure 2) ; un eczéma chronique, lichénifié, infiltré, peu érythémateux mais kératosique, rebelle aux traitements locaux ; il peut s associer aux signes habituels de la dermatose sous-jacente (psoriasis, lichen scléro-atrophique, etc.) ; celui-ci doit faire suspecter en premier les topiques utilisés (figure 3). Dans les deux cas, l aspect clinique et la présence du prurit permettent le plus souvent de poser le diagnostic d eczéma sans avoir recours à la biopsie, qui ne précise bien sûr pas la cause, mais ne permet pas non plus d éliminer une dermite irritative, histologiquement très proche, surtout dans les formes chroniques. En revanche, la présence d autres localisations d eczéma évocatrices d un contact peut être un argument supplémentaire : par exemple, l association d un eczéma de la vulve à un eczéma des paupières et/ou des lèvres et/ou du cou chez une femme doit faire systématiquement évoquer une allergie de contact au toluène-sulfonamide-formaldéhyde-résine (TSFR) des vernis à ongles (figure 4). Dès lors qu on évoque le diagnostic d eczéma, l interrogatoire doit s attacher à rechercher un contact avec un topique, qui n est pas toujours évident d emblée, et là encore, il peut s agir d une dermite conubiale ou dite par procuration, liée à un allergène véhiculé par le conjoint ou un proche (19). Le tableau II dresse une liste non exhaustive des allergènes à suspecter (19-28), mais il ne faut pas oublier les Correspondances en pelvi-périnéologie - n 1, vol. V - janvier/février/mars

4 Figure 5. Eczéma de contact aux corticoïdes. Figure 6. Vulvite à un antiseptique. Figure 7. Vulvite irritative à un imidazolé. Figure 8. Vulvite caustique à la podophylline. topiques appliqués par le patient, qui sont assez fréquemment positifs, qu il s agisse d antibiotiques locaux, d antiseptiques, mais aussi de conservateurs et/ou d excipients, voire d une authentique allergie à une ou plusieurs classes de corticoïdes topiques (figure 5). Le principal diagnostic différentiel est la dermite irritative, représentant 70 à 80 % des causes de dermite d origine externe (18). Selon qu il s agit d un eczéma aigu ou chronique, on discutera : Dans les formes aiguës : soit l application d un produit caustique, non ou mal dilué, ou encore mal rincé, dont la causticité est aggravée par l effet occlusif de la macération dans les plis génitaux (figures 6 à 8). Les lésions sont œdémateuses et volontiers bulleuses, rapidement rompues et suintantes. L interrogatoire retrouve le suspect et la notion de douleur beaucoup plus que de prurit. Les tests épicutanés n ont en principe pas d intérêt dans ce cas, le produit responsable étant réputé caustique ; ils montreraient à 48 h un aspect érythémato-œdémateux, fripé, très bien limité, voire des bulles ou des pustules ou au maximum une nécrose. Dans ce cadre de dermite irritative dite orthoergique (par opposition aux dermites allergiques), il faut également penser à un caustique éliminé par voie urinaire comme un médicament ou son métabolite : ont ainsi été décrites des lésions suintantes aphtoïdes avec le foscarnet (29). Ces dernières peuvent être favorisées et/ou aggravées par une incontinence urinaire associée qui n est pas toujours mentionnée par le ou la patient(e) ; soit une candidose sévère, par exemple aggravée par une application intempestive de corticoïdes locaux et éventuellement favorisée par un traitement antibiotique récent et/ou par un diabète ; soit une poussée brutale d eczéma atopique liée à un stress important, cliniquement souvent moins bien limitée, moins suintante ou moins œdémateuse qu un eczéma de contact. Mais, étant donné la fréquence de l eczéma de contact chez l atopique (autour de 40 %), il peut s agir d une association d eczéma atopique et de contact et, si les épisodes se répètent et/ou sont sévères, il paraît essentiel de pratiquer les tests épicutanés pour préciser le ou les coupables susceptibles de pérenniser cet eczéma au départ purement atopique ; soit un psoriasis des OGE, en règle bien limité, pour lequel les éventuelles autres lésions de psoriasis, ainsi que les antécédents personnels et familiaux, permettent en général de faire le diagnostic cliniquement. L histologie pourrait aider au diagnostic en cas de clinique incomplète. Dans les formes chroniques : surtout un eczéma atopique, possiblement aggravé par des facteurs irritants comme la transpiration, un lavage trop obsessionnel, une discrète incontinence, mais, là encore, il faut penser à un eczéma de contact sur un eczéma atopique avec, notamment, une sensibilisation à un excipient ou à un conservateur, sans passer à côté d une allergie de contact aux corticoïdes ; il est essentiel de pratiquer les tests épicutanés dans ces formes où, d après les différentes séries citées plus haut (19, 27, 28), environ 50 % auront des tests positifs ; un psoriasis lichénifié, parfois impossible à différencier cliniquement et histologiquement ; les antécédents personnels et familiaux de psoriasis ainsi que d autres localisations de psoriasis plus typiques peuvent aider au diagnostic ; une candidose est plus facilement éliminée devant la présence d un enduit blanchâtre avec une fine collerette de desquamation, d autant plus qu il existe des facteurs favorisants comme un terrain diabétique ou une prise d antibiotiques récente. Le test thérapeutique aux antifongiques locaux est le plus souvent spectaculaire ; une maladie de Paget extramammaire, bien que peu fréquente, ne doit pas être négligée devant le caractère très bien limité et fixe des lésions qui ne disparaissent jamais et ne s améliorent aucunement sous traitement corticoïde local, même puissant. C est bien entendu l histologie qui fera le diagnostic ; une balanite ou une vulvite de Zoon provoque un aspect rouge vif discrètement purpurique. Elle aussi est confirmée par l histologie. Si la clinique et l histologie n ont pas permis d écarter un eczéma de contact, seuls les tests épicutanés permettront d apporter une confirmation du diagnostic en retrouvant un ou plusieurs tests bien positifs. Le(la) patient(e) sera testé(e) à des batteries orientées grâce à l interrogatoire, sans oublier de tester les produits appliqués par le(la) patient(e) et son conjoint. Ces tests sont posés sur le dos pendant 48 heures et deux lectures sont nécessaires : l une à 48 heures, dépistant déjà d assez nombreux positifs, mais la deuxième lecture est 34 Correspondances en pelvi-périnéologie - n 1, vol. V - janvier/février/mars 2005

5 Périnée de la femme : maladies de la peau et des muqueuses 12. Mathias CGT, Frick OL, Caldwell TM et al. Immediat hypersensitivity to seminal fluid and atopic dermatitis. Arch Dermatol 1980;116: Chang TW. Familial allergic seminal vulvovaginitis. Am J Obstet Gynecol 1976;126: Fisher A. Management of consort dermatitis due to combined allergy: seminal fluid and latex condoms. Cutis 1994;54(2): Perniciaro C, Bustamante AS, Gutierrez MM. Two cases of vulvodynia with unusual causes. Acta Derm Venereol 1993;73: Sheretz EF. Clinical perl: symptomatic dermatographism as a cause of genital pruritus. J Am Acad Dermatol 1994;31: Lübbe J, Valiton A, Pedrazetti P et al. Vulvodynie et dermographisme. Ann Dermatol Venereol 2000;127: Epstein WL. In: Fitzpatrick T, eds. Dermatology in general medicine. Allergic contact dermatitis. 3rd edition. New York: Mc Graw-Hill, 1987: Margesson LJ. Contact dermatitis of the vulva. Dermatologic Therapy 2004;17: Vigan M. 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Suivant les séries (19, 27, 28), le pourcentage de positivité des tests épicutanés se situe entre 39 % et 59 %, alors que la pertinence, lorsqu elle est précisée, se situe entre 26 % et 49 %. Le traitement repose sur la suppression du contact et les corticoïdes locaux modérés à puissants pendant au moins trois semaines, à moduler selon l intensité de l infiltration et l ancienneté des lésions, le traitement de l éventuelle dermatose préexistante étant à reprendre au décours de l épisode aigu d allergie. LES TOXIDERMIES AVEC LOCALISATIONS PÉRINÉALES Les allergies périnéales d origine systémique peuvent être divisées en trois groupes : les toxidermies localisées uniquement aux organes génitaux représentées par l érythème pigmenté fixe (EPF) ; les toxidermies localisées aux muqueuses : syndrome de Stevens-Johnson ; les toxidermies généralisées avec atteinte muqueuse : érythème polymorphe, érythrodermie, pustulose exanthémique aiguë généralisée, syndrome de Lyell. Toxidermies localisées aux OGE : érythème pigmenté fixe Cette toxidermie très particulière doit être bien connue des cliniciens, car elle est stéréotypée et facile à diagnostiquer au simple coup d œil à la condition d être familier avec ce diagnostic. L histoire clinique retrouve la notion d une tache violine arrondie bien limitée (figure 8) apparue sur une zone donnée du revêtement cutanéo-muqueux, accompagnée de sensations de brûlures et/ou de démangeaisons, souvent Tableau III. Principaux médicaments responsables d érythème pigmenté fixe. Antibiotiques : cotrimoxazole, cyclines, métronidazole, amoxicilline, érythomycine, sulfadiazine ciprofloxacine, etc. Antalgiques : paracétamol, aspirine AINS : phénylbutazone, ibuprofène Antiépileptiques : phénobarbital, phénytoïne, carbamazépine, etc. Autres : hydroxyzine, colchicine, mélatonine, lidocaïne, papavérine, quinine, pilule contraceptive, méthylphénidate, chlorpropamide, diazépam, etc. précédée d une phase érythémato-œdémateuse, parfois secondairement bulleuse. La macule pigmentée persiste ensuite de façon prolongée. Lors de la reprise du même médicament, dans les 30 minutes à 8 heures suivant l ingestion, la lésion se réactive exactement au même endroit avec un aspect érythémato-œdémateux et un prurit localisé. Un discret décollement bulleux peut surgir sur la lésion et quelques autres lésions apparaissent sur d autres zones du corps au fil des poussées qui sont chaque fois déclenchées par la prise du même médicament. Une fois le médicament éliminé de l organisme, les lésions gardent la séquelle pigmentée en permanence, mais elles peuvent pâlir. Le diagnostic repose à la fois sur l aspect clinique qui doit faire évoquer le diagnostic et l interrogatoire qui s attache à retrouver la cause, souvent non mentionnée par le patient. Il n est d ailleurs pas exceptionnel que le(la) patient(e) ne s en aperçoive que lors de la poussée suivante, une fois son attention attirée sur ses prises médicamenteuses. Il s agit alors d un véritable test de réintroduction. Trois cas se présentent en pratique : soit un seul médicament a été absorbé et on est sûr de la molécule responsable, à supprimer définitivement ; soit le patient ne se souvient plus du ou des médicaments absorbé(s), et il faut attendre la prochaine poussée pour identifier un ou plusieurs coupables et les tester ; enfin, si le patient a absorbé plusieurs médicaments, on ne sait pas quel est le responsable et il faut tester les suspects en peau saine et en peau lésée. En effet, dans un certain nombre de cas, seuls les tests épicutanés pratiqués en peau lésionnelle sont positifs. Un certain nombre de tests, même s ils sont pratiqués en peau précédemment atteinte, peuvent être faussement négatifs, car l allergène peut correspondre à un métabolite du médicament. Des tests négatifs n éliminent donc pas formellement la responsabilité d un médicament. Le test étalon-or reste bien entendu la réintroduction du médicament suspect (30). Le tableau III dresse une liste non exhaustive des médicaments responsables d érythème pigmenté fixe. Certains médicaments seraient peutêtre plus volontiers responsables de telle ou telle localisation ; en particulier, les cyclines seraient les plus grandes pourvoyeuses d EPF génital. Le traitement repose sur la suppression définitive du médicament en cause et les corticoïdes locaux pendant trois semaines. Correspondances en pelvi-périnéologie - n 1, vol. V - janvier/février/mars

6 26. Shah SAA, Ormerod AD. Pigmented purpuric clothing dermatitis due to disperse dyes. Contact Dermatitis 2000;43: Virgili A, Bacilieri S, Corazza M. Evaluation of contact sensitization in vulvar lichen simplex chronicus. A proposal for a battery of selected allergens. J Reprod Med 2003;48: Lewis FM, Shah M, Gawkrodger DJ. Contact sensitivity in pruritus vulvae: patch-test results and clinical outcome. Am J Contact Dermat 1997;3: Frankel RE, Selwyn PA, Mezger J, Andrews S. High prevalence of gynecologic disease among hospitalized women with HIV infection. Clin Infect Dis 1997;25(3): Sharma VK, Dhar S, Gill AN. Drug related involvement of specific sites in fixed eruptions: a statistical evaluation. J Dermatology 1996;23: Graham-Brown RAC, Cochrane GW, Swinshoe JR et al. Vaginal stenosis due to bullous erythema multiforme (SJS) Case report. Br J Obstet Gynaecol 1981;88: Figure 9. Érythème polymorphe, syndrome de Stevens-Johnson. Les toxidermies localisées aux muqueuses Celles-ci sont essentiellement représentées par l érythème polymorphe de type Stevens-Johnson. Cette toxidermie bulleuse est caractérisée par l apparition brutale de lésions bullo-érosives douloureuses plus ou moins étendues des muqueuses buccale mais aussi nasale, oculaire ainsi que génitale. Les lésions évoluent rapidement vers un aspect croûteux sur les lèvres. Quelques éléments d érythème polymorphe avec le typique aspect de papule en cible peuvent être observés sur la peau (figure 9). La dysphagie et les douleurs muqueuses sont intenses, en règle générale responsable d une perte de poids importante, en l absence de traitement symptomatique. Les deux risques principaux sont la déshydratation avec dénutrition et les infections. L évolution se fait en deux semaines vers la cicatrisation des lésions. Un exceptionnel cas de sténose vaginale après Stevens-Johnson a pu être décrit (31). Le diagnostic du syndrome de Stevens-Johnson pose peu de problèmes devant l aspect et la localisation des lésions ainsi que leur apparition brutale et leur évolution rapide, d autant plus qu il peut s y associer des lésions du corps plus typiques dites en cocarde ou en cible. On pourrait tout au plus discuter : une maladie bulleuse à prédominance muqueuse comme un pemphigus, mais le début en est beaucoup plus progressif et des lésions cutanées bulleuses extramuqueuses plus typiques sont souvent présentes, permettant de faire le diagnostic cliniquement. L histologie avec immunofluorescence confirme le diagnostic ; Tableau IV. Principaux médicaments responsables d érythème polymorphe et/ou de syndrome de Lyell. Antibiotiques : sulfamides (cotrimoxazole), sulfonamides, bêtalactamines (péni- et céphalosporines), cyclines, quinolones, streptomycine, nitrofurantoïne, etc. AINS : pyrazoles, oxicams, sulfasalazine, etc. Antalgiques : noramidopyrine, codéine, etc. Antiépileptiques : barbituriques, carbamazépine, phénytoïne, acide valproïque, etc. Autres : allopurinol, furosémide, griséofulvine, chlormézanone, méthaqualone, glutéthimide, cimétidine, méthotrexate, prazosine, thiabendazole, amoxapine, L-asparaginase, mithramycine, phénothiazine, phénolphtaléine, etc. une primo-infection herpétique, mais celle-ci n intéresse qu une seule muqueuse à la fois ; la maladie de Behçet ou aphtose bipolaire intéresse rarement les demi-muqueuses et il n y a pas de stade bulleux ni croûteux mais uniquement des ulcérations à fond beurre frais. Le diagnostic repose sur l interrogatoire et les tests épicutanés au(x) médicament(s) suspect(s). Le test de réintroduction est contre-indiqué étant donnés la sévérité de la toxidermie et son risque d aggravation en cas de réintroduction. Là encore, des tests épicutanés négatifs n éliminent pas la responsabilité d un médicament, car un de ses métabolites peut être en cause. Le tableau IV dresse une liste non exhaustive des médicaments responsables d érythème polymorphe et du syndrome de Stevens-Johnson. Les toxidermies généralisées Le syndrome de Lyell Nous ne détaillerons pas ce syndrome gravissime qui n épargne pas le périnée. Le décollement épidermique intéresse tout le revêtement cutané et muqueux. Le problème n est en règle pas diagnostique, mais pronostique et thérapeutique, la mortalité dans le premier mois restant élevée ; là aussi, existe secondairement un risque d accolement séquellaire des muqueuses, notamment vulvaires ou du prépuce, prévenu par les soins locaux attentifs à la période aiguë. Les autres toxidermies généralisées Elles n ont pas de caractéristique spécifique concernant l atteinte génitale. Le diagnostic et le traitement sont ceux de toute toxidermie généralisée. CONCLUSION Les allergies périnéales représentent un groupe varié d affections à bien connaître pour traiter efficacement le(la) patient(e) ; l une des particularités de ces affections est la possibilité d allergies conubiales que le clinicien doit avoir en tête lorsqu il interroge ou examine les patients(es). Le tableau d érythème pigmenté fixe génital, notamment sur la verge, est un grand classique dont l aspect est à mémoriser. 36 Correspondances en pelvi-périnéologie - n 1, vol. V - janvier/février/mars 2005