Hématologie/oncologie pédiatrique

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1 Candidate No du/de I.D. la Coller l étiquette ici Hématologie/oncologie pédiatrique Voici des exemples de questions pour l examen de questions à réponses courtes (SAQ). Les réponses modèles sont indiquées à titre informatif. [Date] Confidentiel - Tous droits réservés - Reproduction et utilisation sans autorisation interdites. Cahier 1 de 1

2 Veuillez lire attentivement ces instructions. 1. Vous disposez de TROIS heures pour cet examen.. Veuillez utiliser un stylo-bille ou un stylo-plume. Évitez d utiliser un stylofeutre, car il empâte l'écriture et la rend souvent illisible. 3. Veuillez écrire en lettres moulées, ou du moins le plus lisiblement possible. Les correcteurs ne peuvent pas noter les réponses qu ils ne parviennent pas à lire. 4. Veuillez répondre aussi brièvement et précisément que possible dans l espace réservé à cet effet après chaque question. 5. Les cahiers d'examen doivent être retournés intacts au surveillant. Il est interdit de copier ou d'emporter avec vous le texte des questions. 6. Si on vous demande un nombre précis de réponses (p. ex., énumérez QUATRE ), n'en donnez pas plus; les réponses surnuméraires ne seront pas notées (p. ex., si on en demande quatre, seules les quatre premières seront notées). 7. Certaines questions peuvent s étendre sur plus d une page. Assurez-vous de bien remplir toutes les pages de chaque cahier. 8. Veuillez coller l étiquette portant votre numéro de candidat dans l espace prévu à cet effet sur la PAGE COUVERTURE de chaque cahier d examen. REMARQUE : Après l administration de l examen, des analyses statistiques sont menées et quelques questions peuvent être supprimées si elles ne répondent pas aux normes de validité psychométrique. La pondération des questions peut varier en raison de l importance de la question ou du nombre requis de réponses. Les questions supprimées ne sont pas incluses dans le calcul du résultat final des candidats. Les questions sans réponse sont notées comme incorrectes; vous devriez donc répondre à chaque question. Il existe un processus normalisé pour évaluer les changements en médecine qui surviennent trop tard au cours de l administration d un examen pour remplacer ou modifier toute question d examen problématique. Nous recommandons aux candidats de répondre à toutes les questions en fonction de leur compréhension de la pratique et des principes cliniques actuels. Si une question venait à être compromise par de nouvelles données (publication de nouveaux résultats, etc.), cette question sera revue pour s assurer que cela n influence pas négativement les résultats des candidats.

3 1. Il existe deux méthodes principales de traitement des tumeurs de Wilms. En Amérique du Nord et au Japon, on effectue en général une néphrectomie d emblée. En Europe et dans d autres régions du monde, on commence en général par une chimiothérapie sans biopsie chez les patients chez qui l on soupçonne une tumeur de Wilms et qui sont âgés de plus de sept mois, puis on procède à une résection de la tumeur après quatre semaines de chimiothérapie. a) Nommez DEUX avantages reconnus de la méthode de néphrectomie d emblée. Points b) Nommez DEUX avantages reconnus de la méthode de la néphrectomie différée. c) Même si la majorité des patients présentant une tumeur de Wilms se portent bien après le traitement, environ 10 à 15 % ont une rechute. Nommez TROIS caractéristiques liées à un pronostic plus favorable après une rechute. 3

4 Réponses modèles a = points, b = points, c = 3 points a) Cela permet une confirmation histologique précise et des études biologiques du tissu tumoral comme la perte d hétérozygosité (LOH) et/ou analyse de gain 1q. Cela permet une stratification précise et une évaluation des ganglions lymphatiques. b) Cela réduit les complications chirurgicales comme une rupture tumorale. Cela permet aux pathologistes d évaluer la réponse histologique à la chimiothérapie, ce qui a une valeur pronostique. c) 1) Rechute plus de 1 mois après le diagnostic ) Histologie favorable 3) Rechute avec un nodule pulmonaire solitaire 4) Traitement primaire à base de deux médicaments uniquement (c.-à-d-. vincristine, dactinomycine) 5) Rechute en dehors du champ de radiation principal 6) Rechute plus de 6 mois après la néphrectomie

5 . Vous effectuez une évaluation critique d un article sur un nouveau test diagnostique. L article est valide et le total de la population de l étude est de 400 (N = 400). On obtient les résultats suivants : Points Référence Positif Négatif Total Nouveau test positif Nouveau test négatif Total a) Quelle est la prévalence de la maladie dans cette population de l étude? 1 b) Quel est le taux de spécificité du nouveau test? 1 c) Quel est le rapport de probabilité d'un résultat de test positif (LR[+])? 1 Réponse modèle a) ( )/400 = 0,5 ou 5 % b) 190/300 = 0,63 ou 63 % c) {90/100}/{110/300} = sensibilité/{1 - spécificité} =,45 Guide de notation 1. Maximum de 3 points. Un point pour chaque bonne réponse

6 3. Un garçon de trois ans présente un retard staturo-pondéral et on pose un diagnostic de syndrome de Shwachman-Diamond. a) Indiquez DEUX caractéristiques physiques pouvant être associées à ce syndrome. Points b) Nommez DEUX caractéristiques de laboratoire non moléculaires de ce syndrome. c) Comment établissez-vous le diagnostic du syndrome de Shwachman- Diamond? 1 d) Quel est le mode de transmission héréditaire de ce syndrome? 1 e) Nommez DEUX complications hématologiques possibles de cette maladie.

7 Réponse modèle a) points Réponses : Insuffisance pancréatique exocrine Signes d insuffisance médullaire ou d atteinte de la moelle osseuse b) points Réponse : Petite taille Dysostose métaphysaire Anomalies thoraciques Retard de développement c) 1 point Réponse : Démonstration de mutations bialléliques dans le gène du syndrome de Shwachman- Bodian-Diamond ET/OU cliniquement par cytopénie et insuffisance pancréatique d) 1 point Autosomique récessif e) points Réponse : Insuffisance médullaire de trois lignées Syndrome myélodysplasique (SMD) Leucémie Fin Avant de quitter la pièce, veuillez remettre votre ou vos cahiers au surveillant.