Sommaire. Partie 1 Embryologie... 1

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Éloïse Turgeon
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1 Sommaire AVANT-PROPOS... XI INTRODUCTION...XIII Partie 1 Embryologie Événements cellulaires de l'embryogenèse... 3 Ontogenèse précoce Mitose, croissance tissulaire, expression génique Membrane plasmique et cytosquelette De l'ceuf à la neurula Neurulation, topologie de la plaque neurale et ébauche faciale Déformations initiales de la neurula Fermeture dorsale de la gouttière neurale Ségrégation des lignées cellulaires dans la plaque neurale Tube neural Interface cellule/environnement Matrice extracellulaire et membrane basale Collage tissulaire Matrice extracellulaire, fibronectine et migration cellulaire, molécules d'adhérence au substrat Ciliature Induction et champs morphogénétiques Principe Phénotypes cellulaires Morts cellulaires de l'embryogenèse ou nécrose morphogénétique Quelques rappels Contrôle de l'apoptose Importance ontogénique Mécanismes moléculaires Développement embryonnaire du massif facial Approches méthodologiques Évolution biologique du pôle céphalique Céphalogenèse et évolution de l'oralité Comment s'est construite la bouche devant l'entrée de l'intestin? Placodes épiblastiques et ectoderme Bourgeons ou modules faciaux et stomodéum Origine de l'ectoderme cervico-facial et oral... 26

2 Origine du mésenchyme cervico-facial Migration des cellules de la crête neurale Mitoses et phénotypes cellulaires de la crête neurale Développement des modules ou bourgeons faciaux Formation du palais primaire Formation du palais secondaire Délimitation anatomique du stomodéum ou bouche primitive embryonnaire 37 Jonction triple palatine et géométrie des bulles Prémices de l'organogenèse cranio-faciale Embryogenèse de l'appareil branchial Développement du pavillon de l'oreille Développement des glandes salivaires Différenciation du mésenchyme céphalique Différenciation du squelette céphalique Embryogenèse des articulations temporomandibulaires et de l'appareil masticateur Embryogenèse dentaire Myogenèse faciale et céphalique Développement embryonnaire de la langue et neurophysiologie de l'oralité Développement embryonnaire de la langue Neurophysiologie du développement de l'oralité du foetus Organogenèse des arcs aortiques et du septum cardiaque Embryogenèse du derme facial et cervical et du mésenchyme cervical Embryogenèse des enveloppes de l'oeil Partie II Génétique Introduction Aspects génomiques Aspects moléculaires Induction des futures cellules de la crête neurale Transition épithélio-mésenchymateuse Migrations Différenciation locale Effet dose-dépendant de la signalisation Effet cinétique et chronologique Principaux ligands signalisateurs Voie de signalisation Sonic hedgehog (SHH) Voie de signalisation WNT Voie de signalisation BMP Voie de signalisation FGF Voie de signalisation ENDOTHELIN

3 7. Principaux programmes morphogénétiques du développement cranio-facial Code HOX, ou plutôt son interdiction céphalique Code DLX Autres programmes céphaliques Conclusion Partie III Croissance Croissance cranio-faciale du foetus et du jeune enfant (jusqu'à 6 ans) Caractéristiques générales du développement céphalique Céphalisation et céphalogenèse Développement rapide du cerveau et des yeux Deux squelettes céphaliques Cartilage primaire, cartilage secondaire Squelettogenèse et thèque fibropériostée céphalique Croissance du neurocrâne Biologie et topographie des synchondroses de la base du crâne Synchondroses de l'occipital Synchondroses du temporal Synchondroses du sphénoïde Cartilage sphéno-ethmoïdal Capsule nasale embryonnaire et chondro-ethmoïde du foetus Rôle de la base du crâne et des synchondroses Os membraneux de la voûte crânienne Suture de cartilage secondaire, robot de la croissance membraneuse Synchondrofibroses Squelette facial Résorption foetale du cartilage de Meckel Croissance faciale et croissance crânienne Principe de conformation organique et fonctionnelle Croissance du massif facial fixe Rôle des globes oculaires Rôle de l'ethmoïde cartilagineux foetal et postnatal Action du flux aérien ii. Langue, croissance foetale et postnatale du palais, des maxillaires et des mandibules Palais, procès alvéolaire global Rôle de la loge masticatrice Croissance foetale et postnatale de la mandibule Centres de croissance à cartilage secondaire de la mandibule Cartilage secondaire condylien et succion Croissance de la mandibule dentée Croissance des articulations temporomandibulaires Rôle de l'occlusion dentaire

4 Chez le foetus et le nourrisson en période de succion Chez l'enfant en période lactéale Mise en place de l'ostéoarchitecture à trois piliers de type adulte Partie IV Pathologie Développement pathologique céphalique Environnement embryonnaire et tératogenèse faciale Anomalies de fermeture du palais Clinique des malformations céphaliques Neurocristopathie et dysneurulation Introduction Aspects qualitatifs et quantitatifs des malformations cervico-céphaliques Étiologie des fentes faciales et de leurs associations Anomalies de développement du pôle céphalique Ciliopathies, nouveau cadre nosologique des malformations Introduction Quelques exemples de ciliopathies cranio-faciales Grille de lecture méridienne et modulaire des accidents morphologiques cervico-faciaux Définition Six fentes autour de la bouche Dysneurulations et neurocristopathies naso-frontales et prosencéphaliques Neurocristopathies malformatives maxillo-mandibulaires isolées ou associées à des anomalies du tronc cérébral (mésencéphale. et métencéphale) et des nerfs crâniens Syndrome de Di George, neurocristopathie rhombencéphalique postérieure et syndrome de Pierre Robin Syndrome somitique : aglossie-adactylie du syndrome d'hanrart Face : prédicat du cerveau Malformations cervico-faciales et cérébrales Valeur prédicative des anomalies faciales et cervicales i6. Neurocristopathies tumorales du nourrisson et de l'enfant ou phacomatoses Formes céphaliques de la neurofibromatose de Recklinghausen de type I : névromes plexiformes, dysplasies osseuses et pigmentaires Maladie de Sturge-Weber ou angiomatose encéphalotrigéminée Neurocristopathies pigmentaires Grands naevi pigmentaires de la face et du cou N ævus de Ota Lentigines et lentiginose Neurocristopathies à cellules neurales (neuroblastes, cellules de Schwann) Neurocristopathies bicellulaires (pigmentaires et neurales)

5 Neurocristopathie endocrinienne et apudomateuse Hétérotopies neurogliales de la face Formes rares de neurocristopathies céphaliques Syndrome de Jadasshon Naevomatose basocellulaire Sclérose tubéreuse de Bonneville Maladie de Von Hippel-Lindau INDEX

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