É d i t o r i a l. Impact de l implantation cochléaire précoce sur le développement du langage de l enfant sourd

Transcription

1 É d i t o r i a l Nous inaugurons avec ce numéro une nouvelle rubrique : la rencontre avec des figures importantes qui ont marqué nos professions, d ORL, d audioprothésiste et d orthophoniste. Nous leur demanderons ce qu était leur profession quelques décennies auparavant, les évolutions qu ils ont vu arriver au cours de leur pratique. Ils font partie de la mémoire vivante de l audiologie et ce recul leur permet d avoir aussi une certaine vision de son avenir et nous avons souhaité qu ils nous la fassent partager. C est le P r Michel Portmann qui inaugurera cette rubrique et pour notre prochain numéro nous allons aller à la rencontre de M. Dehaussy, grande figure de l audioprothèse. Il nous restait peu de place cette fois-çi pour vous rendre compte des communications qui ont eu lieu lors du très beau congrès de Strasbourg organisé par notre présidente, le D r Marie-Madeleine Eliot, en novembre dernier. Nous leur réserverons une large place dans notre prochain numéro, car nous avons pu suivre des communications de grande qualité. Nous vous présentons ici celle du D r F. Artières, sur l impact de l implantation cochléaire précoce. Nous avons maintenant pris le rythme d alterner congrès de novembre et colloque de printemps l année suivante. Notre prochaine réunion en 2008 est donc un colloque d une journée qui aura lieu le samedi 24 mai, organisé par Éric Bizaguet, président du Collège National d Audioprothèse. Il sera précédé d ateliers pratiques l après-midi du vendredi 23 mai. Vous avez plus de détails dans les pages suivantes. À bientôt donc au Conservatoire des Arts et Métiers. Bonne lecture. D r Martine Ohresser AM21889 Impact de l implantation cochléaire précoce sur le développement du langage de l enfant sourd Françoise Artières L implantation cochléaire, au cours des deux dernières décennies, a révolutionné l approche thérapeutique de la surdité neurosensorielle en contribuant à l évolution de la communication et du langage de l enfant sourd vers l oralisme. Les études neurophysiologiques de la plasticité cérébrale ont défini l existence d une période sensible ou critique du développement du langage pendant les premiers mois de la vie, et ont permis de faire évoluer la notion de la précocité de l implantation cochléaire des enfants atteints de surdité bilatérale profonde. En effet, il est maintenant admis que l implantation cochléaire réalisée pendant les premières années de la vie permet la réhabilitation d une audition utile, favorisant le développement du langage oral de l enfant sourd en rapport avec l âge chronologique de l enfant entendant, ainsi que son développement cognitif et social. Actuellement, la mise en place progressive du dépistage systématique de la surdité néonatale aboutit à un diagnostic précoce et à des interventions de réhabilitation auditive et de rééducation dès les premiers mois de la vie. Les capacités de communication et la mise en place des interactions mère-enfant peuvent alors se développer. L implantation cochléaire est donc réalisée par de nombreuses équipes d implantation cochléaire pédiatrique à partir de l âge de 1 an. Les résultats très encourageants de ces équipes indiquent que l âge d implantation est un facteur prédictif primordial. Une étude rétrospective a été réalisée dans le centre d implantation cochléaire de Montpellier sur 74 enfants sourds implantés entre l âge de 1 et 5 ans. Le groupe 1 a été constitué de 32 enfants qui ont reçu l implant entre 1 et 2 ans ; le groupe 2 a concerné 15 enfants ayant reçu l implant entre 2 et 3 ans ; le groupe 3 a été constitué de 14 enfants ayant reçu l implant entre 3 et 4 ans et le groupe 4 de 13 enfants implantés entre 4 et 5 ans. L objectif de cette étude a été d évaluer l impact de l implantation cochléaire précoce, d une part sur l intelligibilité de la parole quantifiée par l échelle Speech Intelligibility Rating (SIR) de Nottingham, d autre part sur la perception de la parole et sur le développement du langage versant compréhension et expression. Les tests d évaluation ont été effectués chaque année après implantation cochléaire. Toutes les valeurs des résultats sont données en médiane. Le critère de jugement principal de l étude était l évaluation de l intelligibilité de la parole à l aide de l échelle du SIR (cotée de 1 à 5). Les critères secondaires ont été représentés par l évaluation de la perception de la parole avec des tests de répétition de mots dissyllabiques en listes fermées (LF) et en listes ouvertes (LO) et par l évaluation du développement du langage, versant réception et production, à travers différents La revue SFA-News est éditée par la Société Française d Audiologie (SFA) La SFA remercie le laboratoire Ipsen et la société Siemens de leur soutien pour la réalisation de ce numéro. 1

2 tests. La réception ou compréhension du langage (CL) sur le plan lexical a été mesurée par les tests EVIP, ELO, Gael-Test, Nelly- Carol utilisés suivant l âge de l enfant. Le niveau de compréhension lexical a été exprimé en âge chronologique de celui de l enfant entendant. Le niveau de production orale (PO) a été classé en 5 niveaux suivant la classification de Le Normand : niveau 1 (absence de langage), 2 (mots isolés), 3 (juxtaposition de mots), 4 (phrases simples) et 5 (langage structuré). Une étude comparative des résultats a été menée entre le groupe des enfants implantés entre 12 et 24 mois et ceux implantés plus tardivement. L analyse statistique a été réalisée à l aide de tests de comparaison de moyennes (Student ou Mann-Whitney) et du test d analyse de variance (Anova) pour la comparaison des quatre groupes d âge entre eux. Une analyse par régression linéaire avec le coefficient de Spirmann a permis d établir les corrélations entre l âge d implantation et les résultats obtenus à différents âges des enfants. Les résultats de la population mois montrent une progression rapide de l intelligibilité de la parole. La comparaison entre les groupes (FIGURE 1) fait apparaître une différence significative dès l âge de 4 ans pour le groupe 1 (p < 0,001) par rapport aux groupes 2 et 3. À l âge de 6 ans le groupe 1 atteint le score médian de 5 avec un écart significatif qui est maintenu jusqu à l âge de 8 ans pour les groupes 2 et 3. Cet écart persiste avec le groupe 4 jusqu à l âge de 9 ans, âge limite des enfants inclus dans l étude. Ces résultats montrent que les enfants du groupe 1 présentent une parole intelligible beaucoup plus précocement que les autres et ceci dès l âge de 4 ans. L analyse FIGURE 1 : PROGRESSION DE L INTELLIGIBILITÉ DE LA PAROLE SELON L ÂGE D IMPLANTATION FIGURE 2: CORRÉLATION ENTRE L ÂGE D IMPLANTATION ET LE SIR de corrélation représentée dans la FIGURE 2 entre l âge d implantation et le SIR est significative (modèle à 7ans, r =-0,757, p < 0,0001). L évaluation de la perception de la parole fait apparaître une évolution du groupe 1 avec des scores médians de 100 % en LF et de 80 % en LO à 4 ans d âge avec des mots dissyllabiques. Le groupe 2 a une évolution sensiblement égale à celle du groupe 1. L évolution du groupe 3 est plus lente à 5 ans, mais rejoint les groupes 1 et 2 à 7 ans. L évolution du groupe 4 est beaucoup plus lente avec des scores qui ne dépassent pas 70 % à l âge de 7 ans. L évaluation de la compréhension du niveau lexical met en évidence un score supérieur pour le groupe 1 par rapport aux autres groupes dès l âge de 4 ans avec un score médian de 4 correspondant dans cette évaluation à l âge chronologique de l enfant entendant. Ce test ne met pas en évidence de différence entre les groupes 2 et 3. Les résultats des scores de compréhension du niveau lexical pour le groupe 4 sont moins performants. Cette évaluation est en faveur d une implantation précoce avant l âge de 2 ans. L évaluation de la production du langage montre une prédominance du groupe 1 avec un niveau médian de 4 (classification de Le Normand) correspondant à des phrases simples obtenu à l âge de 4 ans et un niveau 5 correspondant au langage structuré atteint à l âge de 6 ans. Il est à noter une différence moins importante entre le groupe 1 et le groupe 2 que dans la précédente évaluation. La même différence est observée pour le groupe 4 dont les résultats sont moins performants. L analyse comparative entre les 4 groupes montre un écart significatif des médianes (p < 0,001) des tests de CL et PO, en faveur des jeunes enfants, dès l âge de 4 ans qui persiste à 5, 6 et 7 ans. En conclusion, cette étude rend compte de l importance du facteur prédictif de l âge d implantation sur le développement de la communication orale de l enfant sourd. Comme les résultats le démontrent : le groupe 1 des enfants implantés entre 12 et 24 mois est celui qui a une évolution qui se rapproche de celle des enfants normoentendants, tandis que celle des deux groupes 2 (2-3 ans) et 3 (3-4 ans) est plus décalée, ainsi que celle du groupe 4 (4-5 ans) qui présente des scores qui sont toujours moins bons par rapport aux autres. Cette étude rétrospective, non randomisée permet de mettre en évidence un impact positif de l implantation cochléaire précoce sur le développement du langage de l enfant sourd. Les enfants implantés précocement présentent un développement de la communication orale dans les premières années de la vie, leur permettant un développement cognitif et à terme une intégration en milieu scolaire normal, avec une prise en charge réalisée dans le cadre de centres d implantation cochléaire avec des équipes pluridisciplinaires. AM

3 Entretien avec le P r Michel Portmann C est le P r René Dauman qui a été notre ambassadeur auprès du P r Portmann que nous remercions de s être prêté à cet interrogatoire avec beaucoup de bonne volonté. RD : En cinquante ans de carrière, quelles sont les évolutions de la spécialité qui vous ont le plus marqué et qui vous semblent les plus importantes? MP : En fait, je suis confronté à la médecine depuis plus de cinquante ans puisque j ai commencé mes études, le PCB comme l on désignait alors la première année, fin À l époque, malgré les progrès déterminants, la médecine n était pas très éloignée de celle du XIX e siècle. Sa mutation sera considérable à partir de la fin de la deuxième guerre mondiale. Elle suivra la transformation de la civilisation elle-même (dérive des règles morales, économiques, des modes de vie, etc.). Ainsi la médecine d aujourd hui n a plus grand-chose à voir avec celle que j ai connue dans les années quarante. À l époque, la spécialité était encore assez simple, bien qu il s agisse d un concept très ancien. En effet, l ORL moderne fut établie vers 1880 lorsque certains auteurs, dont mon grand-père le P r E. J. Moure, ajoutèrent le chaînon manquant de la rhinologie entre la laryngologie et l otologie, deux spécialités déjà alors existantes. Il était logique de rapprocher ces trois domaines, car l infection des oreilles aux conséquences souvent très graves dépend de celle des voies aériennes supérieures, qui elles-mêmes font un tout embryologique, anatomique, physiologique et pathologique avec l arbre aérien inférieur. L ORL s est ensuite considérablement développée dans tous les champs de la pathologie et s est remarquablement transformée surtout depuis les soixante dernières années. L évolution porte sur de nombreux domaines que nous n aurons pas le temps de tous aborder ici. Citons en premier le rapport médecin-malade. Il faut dire qu à l époque la médecine était vraiment «paternaliste». Le praticien donnait son avis de façon plus ou moins péremptoire. Le malade, sauf une certaine élite, n avait pas les connaissances suffisantes pour soutenir un dialogue constructif. Il était en général discret et respectueux, ce n est pas toujours le cas maintenant. Ceci va modifier et certainement enrichir la compréhension des décisions dans la stratégie thérapeutique. En deuxième lieu, je voudrais insister sur le développement exponentiel des médicaments spécifiques, notamment les antibiotiques. L armée américaine nous apporte à la fin de la guerre la pénicilline. C est une révolution aussi extraordinaire que celle de Pasteur au XIX e siècle. Avant la guerre, dans un grand service d ORL, il fallait opérer en urgence chaque année des centaines d otomastoïdites aiguëes alors que depuis les traitements antiinfectieux et anti-inflammatoires modernes nous n avons pratiquement plus ce type d indication chirurgicale. Bien d autres cas pourraient servir d exemple à cette transformation de la spécialité. En troisième lieu, le praticien, du fait de cette évolution des résultats thérapeutiques, a plus de temps pour se consacrer à la fonction des organes qu il contrôle. Autrefois, il fallait coûte que coûte maintenir la vie, au besoin en sacrifiant la fonction. Maintenant, il faut essayer de sauver celle-ci puisque la vie n est en général plus en jeu. Or, notre spécialité a la chance inouïe de contrôler tous les organes de la communication verbale : émission phonatoire et réception auditive. Ceci pousse notre spécialité vers les sphères du langage et des mécanismes cognitifs les plus élaborés. Bien d autres domaines furent caractéristiques. Citons la chirurgie oto-neurologique, la chirurgie plastique dans notre sphère, l ORL strictement médicale (allergie, épreuves fonctionnelles pour l équilibre, le nerf facial et la mimique, les fonctions respiratoires et de déglutition, et naturellement la communication, en particulier audio-phonologique, etc.). RD : Pourriez-vous décrire une journée de travail quand vous aviez quarante ans? MP : À cette période de ma vie, j étais, pour parler vulgairement, «gonflé à bloc», soutenu en particulier par le sentiment d appartenir à une lignée, pour ne pas dire une «dynastie», de spécialistes sortant de l ordinaire puisque mon grand-père le P r E. J. Moure et mon père le P r G. Portmann étaient internationalement connus. Je n avais pas besoin de me coucher sur le divan d un psychanalyste pour savoir que mes prédécesseurs me poussaient de façon déterminante pour au moins les égaler et même les surpasser dans cette spécialité. Je n avais qu une idée, c est que le service de Bordeaux soit l un des plus cotés dans le monde sur les plans de la recherche et de l enseignement. J étais hyper-occupé, toujours à cinq minutes près du matin au soir. Je commençais à opérer dès 7 heures du matin. À l époque, cela était possible aussi bien en privé qu à l hôpital public, si tel était le souhait du «patron». Cela n est évidemment plus envisageable aujourd hui! J avais organisé les séances opératoires de façon la plus efficace et la plus sûre possible. Les interventions aseptiques d otologie courante (otospongiose par exemple) étaient réalisées sur un chariot que j avais conçu. Dès son arrivée le patient y était installé. Il passait dans une première salle où officiait l anesthésiste (neurolept plus locale ou anesthésie générale), puis le chariot était poussé dans la salle d opération où l assistant refermait le champ opératoire du malade précédent qui était évacué dans la salle de réveil. J opérais alors. Pendant ce temps, un autre sujet était préparé dans la première pièce et ainsi de suite. Vers 10 heures, j avais opéré cinq à six cas à la clinique Saint-Augustin puis je filais à l hôpital du Tondu où les assistants du service avaient préparé les malades suivants. Toutes mes interventions, même en privé, étaient sujets de démonstration. Je n ai jamais opéré seul. J avais donc toujours cinq à six assistants français ou étrangers autour de moi. S ils étaient plus nombreux, ils restaient même, en privé, dans la salle de cours où ils pouvaient suivre sur écran de télé, en couleur et avec commentaires de ma part. J ai en effet toujours conçu la pratique comme un moyen de recherche et d enseignement et non comme un but. Les fonds ainsi obtenus et dus à ma notoriété allaient en partie (sous forme de dons dans le cadre de la Fondation Portmann) à mon labo de recherche et aux structures d enseignement, aussi bien en privé qu en public. Donc vers 10 heures, j arrivais au Tondu, les étrangers m avaient précédé, ils étaient désignés comme mes «poissons-pilotes» qui annonçaient mon arrivée imminente. La matinée se terminait vers une ou deux heures. Après un repas rapide, je faisais une consultation de 2 à 5 heures. Mes secrétaires savaient que, sauf urgence, je ne voulais pas d autres rendez-vous, car je désirais avoir du temps pour «travailler», considérant que la consultation n était pas, à proprement parler, du travail comme la recherche dans le labo, les bibliographies, la préparation des communications, etc. 3

4 Cette description correspond à une journée-type. En fait, j étais toujours poussé par toutes les activités que je voulais créer puis assumer. Il m arrivait de disparaître trois semaines ou un mois en disant dans le service que je partais en Espagne alors qu en fait je restais pour travailler tranquillement dans mon bureau, il n y avait pas de mobile à cette époque pour vous déranger! RD : Pouvez-vous nous dire quelques mots sur le laboratoire de recherche tel qu il se présentait à l époque? MP : Le laboratoire de recherche a toujours été l un de mes soucis majeurs. J avais l exemple de Georges Portmann, qui, dès la fin de la guerre de 14-18, a fait des recherches très fines sur l anatomie comparée et la physiologie du sac endo-lymphatique. Il électro-coagulait le canal endo-lymphatique de certains poissons au labo de biologie marine d Arcachon. Il contrôlait ensuite le syndrome labyrinthique obtenu par film cinématographique puis l oblitération du canal par examen histologique, ceci aboutissant à une hypertension. Ainsi a-t-il eu l idée que la maladie de Menière pouvait être la conséquence d une tension excessive du liquide labyrinthique comme le glaucome pour l œil par exemple. RD : Parce qu à l époque on n avait pas beaucoup d arguments pour le penser en dehors de ces expériences? MP : Il fut en effet le premier à penser à ce concept, ce qui le conduisit en 1926 à réaliser la première ouverture du sac endolymphatique pour corriger les vertiges de la maladie de Menière. G. Portmann m a dit un jour : «J ai trouvé dans l oreille interne un certain nombre de choses curieuses que je n ai pas eu le temps d étudier, tu devrais reprendre ma collection de plaques histologiques et voir tout ceci». Je me suis penché alors sur l oreille interne. J y travaillais l après-midi et tous les samedis j opérais des animaux, dès 1954 sous microscope, exercice excellent pour affiner mes techniques chirurgicales sur l homme. À l époque, les services de clinique avaient leur propre labo d analyse où une laborantine réalisait les coupes d anatomo-pathologie qu un pathologiste venait étudier chaque semaine. Elle faisait aussi les examens de sang, d urine, etc. J y avais donc une petite pièce où le chef de service m avait installé un magnifique microscope Ortholux Leitz pour mes investigations. C est l origine du laboratoire de recherche devenu dès 1952 le labo d audiologie expérimentale, puis plus tard une unité de l Inserm dont j ai confié la direction à J. M. Aran. RD : Et donc ce laboratoire de recherche fut selon vous un point important dans votre vie? MP : Ce fut pour moi une grande satisfaction, car j ai toujours pensé qu un grand service de clinique devait avoir son propre labo, ou au moins être en contact étroit avec une structure où des chercheurs fondamentalistes non médecins travailleraient la main dans la main avec des cliniciens. Tous les progrès de la médecine proviennent de recherches fondamentales, puis appliquées, et enfin d essais en clinique. Ce labo «d audiologie expérimentale» fut ensuite transféré dans des locaux de la Faculté de médecine. Je m y suis investi complètement pour obtenir les postes de chercheurs et les crédits de fonctionnement. Ce fut donc un élément fondamental de ma carrière. RD : Je crois me souvenir que vous avez travaillé à Genève sur le système efférent. MP : À Bordeaux, j étais préparateur au laboratoire d histologie du P r G. Dubreuil (auquel succéda le P r Mayer). Il m avait donné comme sujet de préciser le système nerveux périphérique de l oreille dont de nombreux détails restaient encore incertains. Je suis donc allé à Genève chez le P r A. Weber, grand spécialiste de neurohistologie. Il avait mis au point une technique argentique qui colorait les fibres nerveuses de façon différente selon leur fonction. Entre 1948 et 1952, je passais deux ou trois semaines chaque trimestre à Genève pour discuter avec lui. Le reste du temps, je préparais mes coupes à Bordeaux (sur de nombreuses espèces animales et sur des embryons humains). Les fibres efférentes n étaient pas encore étudiées dans leur totalité, notamment dans l oreille interne. L on peut dire que je fus un pionnier dans ce domaine. Ce fut le sujet de ma thèse en RD : Alors qu est ce qui vous a le plus enthousiasmé dans votre vie professionnelle? MP : L enseignement. Dès le début de mes études, j ai eu envie de transmettre aux autres, de la façon la plus claire, le peu que je savais. Et ceci permettait en retour de me perfectionner moi-même par les questions que l on me posait. J ai pu mettre au point des techniques, notamment chirurgicales, dès 1956 et les décrire pour les autres. Ainsi des cours de perfectionnement intensifs furent organisés : La «semaine d audiologie clinique» dès J ai passé l agrégation en À l époque, il s agissait de plusieurs épreuves qui n étaient pas une simple formalité. Je n ai donc commencé les cours annuels de microchirurgie d oreille qu en 1956 en langue française et en 1959 en langue anglaise. J avais en effet bénéficié d une bourse américaine en 1957 pour me rendre outre atlantique dans les différents services. Je fus très étonné de constater qu ils étaient en retard en microchirurgie par rapport à Bordeaux, excepté John Shea à Memphis. J utilisais en effet le microscope chirurgical Zeiss depuis 1954! Un cours intensif exclusivement réservé au début aux américains, puis étendu à tous les participants anglophones fut donc organisé. À l époque, le français restait encore universel. Je refusais l accès au cours en anglais à toutes les personnes venant des pays latins européens ou américains ainsi que du Moyen Orient ou de l Europe de l Est, etc., leur conseillant de venir au cours de français. Depuis lors, du fait de l effondrement de l universalité de notre langue, nous acceptons tout le monde pour tous les cours. Il s est trouvé que dans les années 70 à 80 nous avions plusieurs centaines de demandes pour chaque cours qu il fallait répartir sur plusieurs années. Cela posait naturellement des problèmes d organisation considérables que j assumais avec plaisir ainsi que toute mon équipe, car évidemment je n étais pas seul. Je n ai fait allusion ici qu aux semaines intensives de Bordeaux et non à l enseignement régulier quotidien ni au cours avec ou sans démonstration chirurgicale que de nombreux pays de tous les continents m ont demandé durant beaucoup d années. RD : Et ces personnes venaient bien sûr du monde entier. MP : Effectivement. C est la raison pour laquelle, l un de nos anciens élèves brésiliens, le D r Alexandre Medicis Da Silveira, dans le service de mon père lorsque j y étais interne, nous demandait depuis plusieurs années de fonder une association internationale d anciens élèves. Et mon père me disant chaque fois «tu vas t occuper de ça». Sur-occupé, je pensais «ça va être un boulot considérable et ça ne va pas marcher» et puis en 1967 j ai accepté. Contrairement à mon pessimisme, ce fût d emblée un grand succès. La fondation Portmann, forte de plus de cinq cents membres, devint par la suite l Institut 4

5 Portmann et, après la mort de mon père, l Institut Georges Portmann. Celui-ci, dont je suis le «président d honneur» et le P r Van Hasselt de Hong Kong «président international» actuel, continue à fonctionner. Il a des représentants dans plus de cinquante pays dans le monde, au point que pour les étrangers, il se confond pour l ORL avec l Université de Bordeaux, pour laquelle il constitue incontestablement un label et un signe d appel de haut niveau. RD : Est-ce que l on peut parler de l audiologie un instant? Quelle en est votre conception et quel avenir lui voyez-vous? MP : Je me suis intéressé à cette discipline avec mon épouse le D r Claudine Portmann dès le début des années cinquante. La streptomycine fut découverte en Étant rare et chère, seuls quelques services hospitalo-universitaires pouvaient en être dotés. Il s est trouvé que j étais interne dans le seul service habilité pour les adultes et mon épouse externe dans celui de pédiatrie. Nous recevions tous les cas de tuberculose méningée de l Aquitaine. Nous injections par voie intra-rachidienne 2,5 grammes chaque jour. Alors que cette maladie était 100 % mortelle, pour la première fois, tous nos sujets ainsi traités guérissaient. Malheureusement, certains, surtout parmi les enfants, devenaient sourds. Nous nous sommes alors intéressés au diagnostic, au suivi et à la réhabilitation de ces enfants. M me Portmann a alors fait le certificat d ORL sans sa partie chirurgicale pour devenir l une des plus expertes dans ce domaine. Nous avons alors créé, dès 1952, le centre de phono-audiologie régional dans le cadre du service d ORL dirigé par G. Portmann. Ce centre comprenait une audiologiste (D r Claudine Portmann), une orthophoniste (Mlle Odette Taillefer, élève de Mme Borel- Maisonnie), un phoniatre (D r Jean Pommez) et plus tard un psychiatre, etc. Dès 1956, l école d orthophonie fût créée un an après celle de Paris, d abord universitaire, puis ensuite nationale. Dans mon esprit, l audiologie ne se limite pas à la seule audiométrie, mais englobe également la totalité des mécanismes de la perception auditive depuis l oreille jusqu aux niveaux cognitifs. Il en va de même pour l autre élément de la communication, l émission vocale, que la phonologie étudie depuis les plans cognitifs et psychoaffectifs jusqu aux effecteurs périphériques. L audiologie a eu une importance considérable grâce au développement des tests supraliminaires, des techniques comportementales, et surtout objectives. Il faut reconnaître que l imagerie médicale a fait de tels progrès que l intérêt diagnostique de l audiométrie est passé au second plan pour la recherche d une tumeur de la base du crâne par exemple. Maintenant, dès le moindre doute clinique d un neurinome, on passe directement à l IRM. Ainsi, si elle a perdu un certain intérêt pour le diagnostic, elle reste absolument fondamentale pour la phase thérapeutique : suivi postopératoire, contrôle des prothèses diverses y compris les techniques d implantation, chez l enfant notamment où l implant cochléaire précoce a littéralement révolutionné les stratégies. RD : Mais l étude de la fonction auditive reste essentielle. MP : C est un fait évident, et ceci d autant plus que l audition est à l origine du langage parlé. Dans la Grèce antique, Aristote ne disait-il pas que les enfants nés aveugles étaient plus intelligents que les sourds de naissance. Ceci est vrai, car la surdité entraîne l absence de développement du langage parlé, c est-à-dire l impossibilité d accéder à la conceptualisation de la pensée. Alors que les enfants nés sourds ne sont pas au départ plus débiles intellectuellement que les aveugles. Il reste encore beaucoup de recherches à faire dans ce domaine. L imagerie (notamment les caméras à positrons) a maintenant la possibilité de localiser les zones du cerveau mises en alerte par tel ou tel stimulus périphérique, en particulier auditif. RD : Vous avez bien voulu passer brièvement en revue les différentes actions que vous avez menées dans votre vie professionnelle, quelle est celle qui vous est le plus chère? MP : Comme je vous l ai déjà dit, c est l enseignement. Mais il faut évidemment toujours «avoir du grain à moudre». J ai essayé d être en avant d une tête par rapport aux autres. Pour enseigner, il faut toujours développer ses connaissances. Comme je voyageais énormément, je constatais parfois que dans un petit pays, a priori peu intéressant, je voyais des spécialistes souvent très ingénieux, alors que la visite d une grande nation, d un «ténor» international, me paraissait parfois médiocre. Dans l avion de retour, je réfléchissais aux techniques vues durant le voyage et que je pourrais adapter à Bordeaux. Deux données générales me sont apparues importantes : Tout d abord la nécessité de maintenir, malgré des forces centrifuges certaines, l unité de l ORL. Sinon elle se réduira à la seule otologie. Le reste sera alors absorbé par des spécialités de pathologies (allergie, carcinologie, infectiologie, traumatologie, chirurgie plastique, etc.) alors qu une spécialité d organe comme la nôtre garde incontestablement sa légitimité du fait de l expertise des investigations spécifiques des organes que nous contrôlons et dont les spécialités générales auront toujours besoin. Naturellement, il est parallèlement nécessaire d être hyper-spécialisé, comme je l ai fait moi-même, si l on veut faire avancer les recherches. En second lieu, l importance du travail en équipe, pour le plus grand bien des malades, afin de leur fournir la prestation la meilleure, chacun apportant l excellence de son expertise. En chirurgie par exemple, il s agit évidemment des seules opérations lourdes telle l ablation d une grosse tumeur de la base du crâne où l otologiste travaille en étroite collaboration avec le neurochirurgien et, pour la reconstruction, le plasticien. RD : Pourriez-vous nous dire brièvement votre conception des relations entre l oto-rhino-laryngologie et l audiologie? MP : Notre spécialité s est profondément modifiée durant ces cinquante dernières années. Le champ des sinusites chroniques, par exemple, a quitté pour la plus grande part la chirurgie, cette pathologie étant maintenant traitée préventivement par des procédés médicaux. Il m a donc paru nécessaire que le secteur fonctionnel reste en partie aux ORL. Mais à une condition, que ces derniers s y intéressent. Or, la plupart d entre eux, tout au moins quand j étais aux affaires, ne semblaient pas très attirés par cette branche pourtant passionnante. Je rapporterai pour illustrer mon propos l anecdote suivante : une année, je ne me souviens plus la date, j avais présenté à la société française avec l école lyonnaise (Alain Morgon) un rapport sur l enfant sourd. Durant l arrêt-café, j avais entendu cette réflexion étonnante d un participant expliquant que ce sujet ne concernait pas les ORL. À la reprise de la discussion, j ai expliqué avec véhémence que si les spécialistes de l oreille ne se sentaient pas concernés par la surdité, y compris celle de l enfant, qu ils ne s étonnent pas de voir ce vaste domaine de notre spécialité pris par les neurologues, les pédiatres et autres psychiatres. Il est très important que les ORL aient des contacts avec l audiologie. Par contre, je me suis toujours opposé à la création d une spécialité autonome d audiologiste, comme cela existe aux USA où le sourd a à 5

6 faire avec les otologistes, les audiologistes, les audioprothésistes, des dealers se jalousant les uns les autres, c est très mauvais. Si cette spécialité paramédicale voit le jour, l ORL perdra le contrôle de la surdité, car l on trouvera des audiologistes officiels chez les neurologues, les pédiatres, les psychiatres et la pathologie de l oreille à l origine du trouble ne sera pas toujours reconnue et traitée par manque de connaissance. Je suis donc profondément contre la création de cette profession. L ORL doit garder ce secteur en se faisant aider, s il le désire, par des auxiliaires sous son contrôle exclusif. Mais en fait, je ne sais pas ce qui se passera demain. RD : Rassurez-vous, on poursuit la même politique, en tout cas c est la volonté du collège ORL. Accepteriez-vous de répondre maintenant à des questions plus personnelles? MP : Oui. RD : Quel a été le moment le plus émouvant dans votre carrière? Je citerai un cas vraiment particulier : l application pour la première fois sur un bébé de quelques jours de la technique d audiométrie objective par électro-cochléographie mise au point dans mon laboratoire avec Jean-Marie Aran et publiée en Il s agissait du troisième enfant d une famille dont les deux aînés étaient sourds de naissance. Endormi par un anesthésiste habitué à ce type de patient, nous avons vu la réponse électro-cochléographique grandir peu à peu sous nos yeux au fur et à mesure des stimulations auditives répétitives à une intensité voisine du seuil audiométrique normal. Elle montrait sans ambiguïté possible que ce bébé avait des cellules auditives parfaitement fonctionnelles. Moment intense de joie et d émotion lorsque nous avons annoncé ce résultat à la mère. Il faut dire que cette méthode permettait de faire rentrer pour la première fois en pratique clinique courante l utilisation des acquis de recherche électro-physiologique. Ce n est évidemment plus du tout le cas aujourd hui. Naturellement, une carrière aussi longue a occasionné parfois des moments extrêmement difficiles. J ai opéré des dizaines de milliers de patients dont certains, heureusement exceptionnels, furent l objet de complications graves. Ceci m a procuré des émotions parfois intenses que j ai dû assumer sans hésiter (aussi bien à Bordeaux qu appelé à l étranger) qu il s agisse de familles très humbles ou au contraire de «grands de ce monde». De même, dans mon service, j ai toujours «couvert» mes collaborateurs lorsqu ils avaient ce type de problème et que, en mon âme et conscience, la situation était conforme à l éthique de notre profession. RD : Si je comprends bien, ces témoignages vous ont ému parce qu ils reflétaient la notoriété internationale acquise à l étranger. RD : On peut résumer en disant que les objectifs que vous vous êtes fixés pour mener votre carrière professionnelle ont été largement accomplis. MP : Effectivement, l un dans l autre, l on peut considérer que j ai rempli le «contrat» que je m étais fixé quand j ai commencé mes études de médecine en 1942! RD : Pour justement souligner la dimension de votre carrière, je crois savoir que vous avez été récemment honoré par l American Academy? MP : En effet, l American Academy dont je suis membre d honneur depuis longtemps, m a parfois reconnu, ainsi il y a quatre ans, je fus spécialement cité par la présidence. Cette fois-çi ils m ont remis le Michael Paparella Award et m ont fait faire une conférence à la session tenue à Washington en septembre dernier. Ne pratiquant plus la médecine depuis sept ans, j ai choisi un sujet historique «L apparition du langage humain depuis que la vie existe sur la terre» avec la référence du développement de l enfant sourd depuis l Antiquité. Si dès la période des premiers pharaons, l apparition du langage est reconnue comme étant liée à l audition, sa relation comme origine de la pensée conceptuelle paraît par contre beaucoup plus incertaine jusqu à une époque plus récente. Il y avait beaucoup de monde, notamment d anciens élèves. RD : Et alors maintenant quelles sont vos passions? MP : Je me suis brusquement arrêté de faire de la médecine début 2001, à 77 ans, parce que j étais en pleine forme autant psychique que manuelle. Je voulais ainsi épargner à mon fils Didier, à mes anciens élèves devenus pour certains des collaborateurs puis mes successeurs, le devoir pénible de me pousser doucement, mais fermement, vers la sortie lorsqu à mon insu les symptômes de l âge viendraient inexorablement. J ai préparé depuis longtemps cet instant en travaillant ma peinture. Seconde passion qui me permet maintenant de survivre sans état d âme et avec beaucoup de plaisir. Je cherche mon style, évoluant peu à peu du concret vers l expressionnisme puis vers l abstrait. Par exemple, j arrive maintenant du Canada où dans les forêts des feuilles mortes jonchent un sol sépia. Ce souvenir m inspire la grande toile que je peins en ce moment où de multiples tâches de toutes les couleurs : rouge, orange, jaune, mauve, etc. figurent les feuilles d érables voletant dans l air d automne. RD : Mais la peinture est quand même un peu un trait d union avec votre carrière d enseignant, puisque vous faisiez vos démonstrations opératoires avec des dessins. MP : En effet, cela facilitait considérablement pour l assistant la compréhension et le déroulement rationnel de l intervention. Parmi de nombreuses autres astuces, je citerai celle-ci dans les années cinquante et début soixante. À cette époque, les visées latérales du microscope de Zeiss par où l assistant suivait l intervention renversaient l image. Quand j opérais une oreille droite celui-ci voyait une oreille gauche. Ainsi pour faciliter la compréhension je dessinais sur un paperboard stérile placé verticalement au-dessus du malade les temps opératoires de l oreille qu il voyait, droite si j opérais une oreille gauche ou inversement (bienfait du caractère ambidextre que m a valu le fait que ma gaucherie de naissance fût très heureusement contrariée. On ne badinait pas avec ce type d éducation avant la guerre!). Pendant les cours, je faisais toujours de grands schémas avec des craies de différentes couleurs appliquées sur le plat afin de réaliser de gros traits et de larges aplats de couleur, etc. Maintenant, ce moyen d illustrer les leçons est évidemment complètement dépassé. RD : C est dépassé, mais vous avez quand même continué à le faire puisque j ai eu le privilège de vous voir en septembre 2006 au cinquantième anniversaire de l école d orthophonie de Bordeaux où vous avez dessiné des deux mains un schéma, qui a eu beaucoup de succès. Il nous a rappelé l image de l enseignement qui vous a toujours passionné. AM

7 Hommage à Claudine Portmann Quelques semaines après la réalisation de l interview du P r Portman, Madame le D r Claudine Portmann s est éteinte. Figure de proue de l audiologie bordelaise, elle joua un rôle décisif dans l essor de cette discipline. Tout au long de sa vie, elle œuvra au bien-être des enfants déficients auditifs. Pédiatre de formation, elle eut le grand mérite de mettre au point des moyens d investigation audiométrique pour identifier précocement ces enfants : ce fut le véritable fondement de l audiométrie comportementale du jeune enfant, thème qu elle développa en relation étroite avec Monique Delaroche. Elle fut aussi une véritable visionnaire dans la structuration de la prise en charge et l éducation de ces enfants : elle comprit très vite l intérêt de leur mise en place précoce. C est dans cet esprit qu elle créa à Mérignac un centre de rééducation pour enfants sourds, dans lequel les prises en charge de l audition et du langage étaient intimement liées. Elle participa également avec énergie à la mise sur pied du centre hospitalier de phonoaudiologie, prouvant par là-même son désir de développer les secteurs privés aussi bien que publics. C est en grande partie grâce à elle qu un CAMSP (centre d action médicosociale précoce) spécifique à l audiologie vit le jour au sein de la structure hospitalière. C est aussi elle qui fut à l origine de la construction des cabines d audiométrie qui sont quotidiennement utilisées dans le service d ORL et qui, aujourd hui encore, impressionnent les visiteurs par leur qualité et leur nombre. C est elle enfin qui développa l enseignement de l audiologie dans le cadre de l École universitaire d orthophonie. Les obsèques de Madame Portmann furent célébrées dans la petite église de sa commune, Arès, là où elle passa son Délégués SFA Auprès des Audioprothésistes François LE HER S FA francois.leher.labo@wanadoo.fr Orthophonistes Martial FRANZONI martial.franzoni@wanadoo.fr et Nicole DENNI-KRICHEL n.denni-krichel@wanadoo.fr ORL Didier BOUCCARA didier.bouccara@bjn.ap-hop-paris.fr N hésitez pas à vous adresser à eux si vous avez une question, un projet à nous soumettre, des nouvelles de la profession à transmettre, etc. enfance et aimait recevoir ses nombreux enfants et petits-enfants. L émotion qui régna dans la chapelle ce jour-là fut intense, témoignant de l affection et de la reconnaissance de ceux qui l avaient connue et en avaient apprécié le sens profond de l humanité. À sa famille, et tout spécialement à son époux, nous souhaitons exprimer notre soutien chaleureux dans cette période de chagrin.

8 A N N O N C E D E C O N G R E S XXXI e Congrès de la FISAF Paris, les 20 et 21 novembre 2008 «Inventer demain, les pratiques professionnelles à l épreuve de la demande». Information FISAF (Fédération nationale pour l Insertion des Sourds et des Aveugles en France). 12, rue Alfred de Musset - Ambarès Carbon Blanc cedex - Tél. : Fax : contact@fisaf.asso.fr AM21922 Retrouvez les articles sur le site de la SFA par le numéro de référence AM Colloque ACFOS VII «Scolarisation et vie sociale des jeunes sourds». 28 et 29 novembre Espace Reuilly, 21 rue Hénard, Paris. Informations : ACFOS (Action Connaissance Formation pour la Surdité) - 11, rue de Clichy Paris - Tél. : Fax : Courriel : contact@acfos.org AM21923 B U R E A U Président en exercice : D r Marie-Madeleine Eliot, ORL à Strasbourg Vice Président : François Le Her, audioprothésiste à Rouen Secrétaire Général : D r Martine Ohresser, ORL à Paris Secrétaire Général Adjoint : Eric Bizaguet, audioprothésiste à Paris Trésorier : D r Catherine Gohler, ORL à Poitiers Trésorier adjoint : D r Christian Meyer-Bisch, médecin consultant en acoustique à Lyon Chargé des relations internationales : P r René Dauman, ORL à Bordeaux Adhésion à la SFA La revue SFA-News est éditée par la Société S FA Française d Audiologie (SFA). Pour adhérer à la SFA, soumettre sa candidature à l'une de ces 3 personnes : MARIE-MADELEINE ELIOT Président en exercice 1, allée Spach Strasbourg - Tél : Mél : mmeliot@yahoo.fr MARTINE OHRESSER Secrétaire Général 10, rue Falguière Paris - Tél : Mél : ohresser@neuf.fr RENÉ DAUMAN Chargé des Relations Internationales Service ORL, Unité d audiologie Bât. PQR. Groupe hospitalier Pellegrin Bordeaux - Tél : Mél : rene.dauman@chu-bordeaux.fr Le candidat doit être parrainé par deux membres de la Société (voir liste sur le site /08 D é f i c i t p a t h o l o g i q u e c o g n i t i f d u s u j e t â g é * * Tanakan, la connaissance progresse. Remboursé à 35% pour toutes ses indications TANAKAN 40 mg, comprimé enrobé. Composition: Extrait de Ginkgo biloba standardisé (EGb 761 ) titré à 24 % d hétérosides de Ginkgo et 6 % de Ginkgolides-bilobalide 40,00 mg. Excipient à effet notoire: lactose monohydraté : 82,5 mg (cf. mises en garde), pour un comprimé enrobé. Indications thérapeutiques: Traitement à visée symptomatique du déficit pathologique cognitif et neurosensoriel chronique du sujet âgé (à l exclusion de la maladie d Alzheimer et des autres démences). Traitement symptomatique de la claudication intermittente des artériopathies chroniques oblitérantes des membres inférieurs (au stade 2). N.B. : Cette indication repose sur des essais cliniques en double aveugle par rapport à un placebo qui montrent une augmentation du périmètre de marche d au moins 50 % chez 50 à 60 % des malades traités contre 20 à 40 % des malades suivant uniquement des règles hygiénodiététiques. Traitement d appoint des baisses d acuité et troubles du champ visuel présumés d origine vasculaire. Traitement d appoint des baisses d acuité auditive et de certains syndromes vertigineux et/ou acouphènes présumés d origine vasculaire. Amélioration du phénomène de Raynaud. Posologie et mode d administration: Voie orale. 3 comprimés par jour à prendre au moment des repas. CTJ : 0,52 à 0,55. Contre-indications: Hypersensibilité à l un des constituants du comprimé. Mises en garde: Galactosémie congénitale, syndrome de malabsorption du glucose et du galactose ou déficit en lactase, en raison de la présence de lactose. Grossesse et allaitement: Utilisation déconseillée pendant la grossesse ou l allaitement. Effets indésirables: Rarement troubles digestifs, troubles cutanés, céphalées. Pharmacodynamie: VASODILATATEUR PÉRIPHÉRIQUE. AMM- Données administratives: : 30 comprimés sous plaquettes thermoformées (alu/pvc). Prix public : 5, : 90 comprimés sous plaquettes thermoformées (alu/pvc). Prix public : 15,73. AMM 1990 rév Remb. Séc. Soc. à 35 %. Agr. Coll. Date de mise à jour: Juillet REF: TK(cp)R-V03. BEAUFOUR IPSEN Pharma 24 rue Erlanger PARIS cedex 16. Tél : Information médicale : * *Innover pour mieux soigner ** Traitement à visée symptomatique du déficit pathologique cognitif et neurosensoriel chronique du sujet âgé (à l exclusion de la maladie d Alzheimer et des autres démences). - Crédits photos : Phd / Studio X / Studio Bokelberg. 2TK0193