COURS DE REEDUCATION VESTIBULAIRE

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1 H.E.P.H.O. LK2 COURS DE REEDUCATION VESTIBULAIRE Patrick MAHAUX 1

2 L équilibre est la fonction qui nous permet de maintenir notre centre de gravité à l intérieur de notre polygone de sustentation. Tout mouvement du corps, si infime soit-il, implique un déplacement du centre de gravité. L homme debout étant en équilibre instable en permanence (oscillations), les réactions motrices permettant de maintenir au mieux ce centre de gravité dans la position la plus adéquate doivent se faire d une manière immédiate et permanente. Pour cela, le système nerveux central a besoin de renseignements concernant la position et le déplacement de notre corps dans l espace (afférences neuro-sensorielles) Ces renseignements lui sont fournis par différents capteurs périphériques : - L oreille interne - La vision - La somesthésie (extéroception et proprioception) 2

3 Les données provenant de ces capteurs doivent avoir une certaine cohérence entre eux. Si tel n est pas le cas, il apparaît des troubles de l équilibre et/ou des vertiges. Tout le monde connaît le traitement des troubles neuro-moteurs ayant une influence sur la posture (ataxie,..). Par définition, la rééducation vestibulaire, elle, ne traite que les dysfonctionnements du système neuro-sensoriel. Nous allons d abord décrire l anatomie et la physiologie des différents organes périphériques de l équilibration. Nous verrons ensuite quelles pathologies nous pouvons rencontrer et quelles sont les épreuves fonctionnelles utilisées pour explorer la fonction de l équilibre. Dans la partie pratique, nous parlerons des bilans que nous effectuons en tant que rééducateurs vestibulaires et enfin, quels sont les traitements que nous utilisons pour soulager le patient. 3

4 ANATOMO-PHYSIOLOGIE 4

5 DESCRIPTION DES ORGANES DE L EQUILIBRATION L OREILLE INTERNE A. ANATOMIE Dans le 1/3 moyen du rocher de l os temporal est creusé un ensemble de cavités qui limite un os particulier, le labyrinthe osseux. Celui-ci possède 3 parties différenciées : - Le vestibule, au centre. - Les 3 canaux semi-circulaires, qui débouchent dans le vestibule en haut et en arrière. - La cochlée, en bas et en avant. 5

6 Fonctionnellement, les 2 premières parties appartiennent au système de l équilibre et constituent le labyrinthe postérieur. La cochlée, elle, s occupe de l audition et constitue le labyrinthe antérieur. Le labyrinthe osseux est l écrin dans lequel est plongé le labyrinthe membraneux. Celui-ci est aussi constitué de cavités, semblables à celles du labyrinthe osseux, mais aux parois conjonctivo-épithéliales. Ces cavités communiquent entre elles et sont remplies d un liquide, l endolymphe. L espace entre les labyrinthes osseux et membraneux est rempli de périlymphe. Le labyrinthe membraneux est constitué de 5 organes sensoriels différents : - 3 canaux semi-circulaires, sensibles aux accélérations angulaires. - L utricule et le saccule, sensibles aux accélérations linéaires. LES CANAUX SEMI-CIRCULAIRES Ils sont donc au nombre de 3 : - Un externe ou horizontal - Un postérieur - Un supérieur ou vertical Le canal horizontal forme un angle de 30, ouvert vers l avant, par rapport au plan de Francfort. Le canal postérieur est vertical et forme, avec le plan sagittal et frontal, un angle de 45. Le canal vertical supérieur est parallèle au canal postérieur controlatéral. A une extrémité, les canaux verticaux s anastomosent pour former le cru commun. 6

7 A l extrémité de chacun de ces canaux se trouve un renflement, appelé ampoule. A l extrémité inférieure pour le canal post, antérieure pour les canaux sup. et ext. C est dans cette ampoule que se situent les véritables capteurs sensoriels : les crêtes ampullaires. Elles sont perpendiculaires à l axe du canal et sont constituées d épithélium contenant des cellules ciliées et des cellules de soutien. Cette crête baigne dans l endolymphe et occupe un tiers du diamètre de l ampoule. Elle est surmontée d une structure gélatineuse, appelée cupule, qui comble les deux tiers restant et qui donc, ferme la lumière de l ampoule. 7

8 L UTRICULE ET LE SACCULE Ces 2 vésicules, situées à la partie centrale du labyrinthe membraneux, sont sensibles aux accélérations linéaires. L utricule est le plus volumineux. A son niveau aboutissent les 5 orifices des canaux semi-circulaires. Il contient l organe sensoriel, appelé macule utriculaire, disposé horizontalement, dans le plan du canal horizontal. Le saccule contient, lui, la macule sacculaire, sensiblement identique histologiquement mais disposée verticalement, dans le plan du canal supérieur ipsilatéral. Ces macules baignent dans l endolymphe et sont aussi constituées d épithélium cilié. Les cellules sont recouvertes d une membrane gélatineuse de nature protidique, appelée membrane otolithique. On trouve à la surface de cette membrane des cristaux de carbonate de calcium, les otolithes ou otoconies. Vascularisation du labyrinthe membraneux C est une vascularisation terminale, dépendante du système vertébrobasilaire. Le tronc basilaire donne naissance à l artère cérébelleuse moyenne. De celle-ci part l artère auditive interne, qui se divise en 2 parties : l artère cochléaire et l artère vestibulaire antérieure. 8

9 L artère cochléaire donne l artère cochléaire propre et l artère vestibulocochléaire. En gros, L artère cochléaire vascularise la cochlée. L artère vestibulaire antérieure vascularise les canaux supérieur et horizontal, ainsi que l utricule et une partie du saccule. L artère vestibulo-cochléaire vascularise le canal postérieur et l autre partie du saccule. Innervation du labyrinthe membraneux En partant des noyaux vestibulaires, le nerf vestibulaire, ou nerf VIII sort du tronc cérébral par le sillon bulbo-protubérentiel. Il chemine le long de l espace ponto-cérébelleux puis, traverse le conduit auditif interne en formant le ganglion de Scarpa. Il est constitué d une partie supérieure qui innerve les canaux horizontal et supérieur ainsi que l utricule et une partie du saccule. La partie inférieure innerve le canal postérieur et l autre partie du saccule. 9

10 B. PHYSIOLOGIE 1.Les crêtes ampullaires Les cellules ciliées Elles sont de 2 types : - Les cellules de type I, piriformes. - Les cellules de type II, cylindriques. Les cellules de type I se retrouvent surtout au sommet de la crête ampullaire. Ce sont des fibres rapides, richement myélinisées. Elles captent surtout les mouvements rapides de la tête. Les cellules de type II se situent plutôt à la base des crêtes. Ce sont des fibres lentes, spécialisées dans la captation des mouvements lents et de l immobilité, avec une fréquence de décharge permanente. Les 2 types de cellules possèdent une garniture ciliaire composée d un kinocil et d une centaine de stéréocils, disposés en tailles décroissantes depuis le kinocil. 10

11 La fréquence de décharge de la cellule est proportionnelle à l inclinaison du kinocil. L effet est inhibiteur quand le kinocil s infléchit vers les stéréocils. Il est excitateur dans le sens contraire. Les cils sont implantés dans la partie gélatineuse formée par la cupule, alors que la crête ampullaire, elle, est solidaire de la paroi de l ampoule. Tout mouvement de la tête, provoque des courants endolymphatiques. Ces courants entraînent l infléchissement de la cupule et font donc plier les cils, dans un sens ou dans l autre. Dans le canal horizontal, les kinocils sont orientés vers l utricule. Dans le canal postérieur et le canal supérieur, les kinocils sont orientés vers le canal. 11

12 Dans le canal horizontal, quand la cupule est entraînée vers l utricule (ampullipète), l influx provoqué par le pliement des cils est excitateur. L influx est inhibiteur quand le courant endolymphatique va vers le canal (ampullifuge) Dans les 2 autres canaux, c est le contraire : le courant ampullipète entraîne une inhibition. Le courant ampullifuge entraîne une excitation. Remarque : L accélération angulaire minimum requise pour activer les canaux est de 0,14 /s². Toutefois, au repos, il existe une décharge de potentiels d action vestibulaire, due essentiellement aux cellules ciliées de type II. Au niveau biochimique : Lorsque les stéréocils se déplacent vers le kinocil, il se produit une ouverture des canaux ioniques entraînant l entrée de Na+ et de K+ dans la cellule sensorielle. Cette arrivée de Na+ entraîne la dépolarisation (excitation) de la cellule et la libération d un neurotransmetteur, le glutamate, qui augmente la quantité d influx nerveux. Quand le kinocil s infléchit vers les stéréocils, il se produit une hyperpolarisation (inhibition), avec diminution de la fréquence des potentiels d action. 2. Les macules L utricule et le saccule constituent des structures sensibles aux accélérations linéaires, y compris la pesanteur. En cas d accélération linéaire ou d inclinaison de la tête, la macule, aidée par la masse des otolithes se comporte comme un " gâteau de gelée ". Elle entraîne le pliement des cils sensoriels. Ceux-ci donnent des informations d inhibition ou d excitation, suivant le sens d infléchissement du kinocil. Chaque macule présente en son centre une ligne fictive, la striola, autour de laquelle s organise la position du kinocil par rapport aux stéréocils. Cet arrangement permet des réponses opposées dans chaque moitié de la macule pour une stimulation donnée. Le seuil d accélération minimal de détection des macules est de 0,1 m/s². 12

13 3. Les noyaux vestibulaires Les noyaux vestibulaires sont au nombre de 4 : - NV latéral (Deiters) - NV Inférieur (Roller) Ils reçoivent des afférences otolithiques. - NV Supérieur (Betcherew) - NV Médian (Schalbe) Ils reçoivent les afférences ampullaires. Différentes voies efférentes partent des noyaux vestibulaires : - Les fibres vestibulo-spinales Latérale, médiane et faisceau réticulo-spinal - Les fibres vestibulo-oculaires - Les fibres vestibulo-cérébelleuses - Les fibres de connexions thalamiques et corticales - Des fibres inter-nucléaires 13

14 LA VISION A. ANATOMIE Les yeux sont logés dans le tissu graisseux des orbites. Ils sont recouverts en avant par la cornée. En arrière, la paroi du globe oculaire est formée de - la sclérotique Ou blanc de l œil. Tissu fibreux responsable de la rigidité et de la solidité du globe oculaire - la choroïde Couche intermédiaire. Essentiellement vasculaire. - la rétine Cette dernière est la pellicule sensible de l œil. En réalité, elle correspond à l évasement du nerf optique à son entrée dans le globe oculaire. C est donc une membrane neurosensorielle, constituée de cellules photosensibles, appelées cônes et bâtonnets. Il existe en son centre une zone correspondante à l axe optique, riche en cellules sensorielles, où l acuité visuelle est maximale, c est la fovéa. 14

15 Les muscles oculomoteurs Les droits Externe : Abduction de l œil (Nerf VI) Interne : Adduction (Nerf III) Supérieur : Globe oculaire en haut (Nerf III) Inférieur : Globe oculaire en bas (Nerf III) Le grand oblique Mouvement du globe en bas et en abduction (Nerf IV) Le petit oblique Mouvement du globe en haut et en adduction (Nerf III) 15

16 B. PHYSIOLOGIE Les yeux sont en interaction très étroite avec le système vestibulaire. La vision participe au maintien de l équilibre en comparant la position du corps par rapport à l environnement. Il existe 2 types de visions différentes et complémentaires : La fovéa est la responsable de la vision fine des objets, de l observation descriptive de l environnement. C est la vision centrale ou fovéale. C est elle qui nous permet de lire, par exemple. Tout le reste de la surface rétinienne sert à la vision périphérique. Quand nous fixons un objet, nous percevons tout ce qu il y a autour de cet objet, mais nous ne saurions pas en décrire précisément tous les détails. C est la vision périphérique. Par contre cette vision est très importante dans le maintien de l équilibre, car c est elle qui permet de percevoir les mouvements du paysage. Les mouvements oculaires volontaires Nous utilisons 4 systèmes oculomoteurs volontaires : 1. Le maintien de position Sans cette fonction, nos yeux ne pourraient pas regarder fixement un objet sans être instables dans leurs orbites. 2. Les saccades Pour passer d un point d intérêt du paysage à un autre et ce, directement. Nous effectuons pour cela un mouvement conjugué très rapide des 2 yeux appelé saccades. Sa latence est de l ordre de 200 msec et sa vitesse maximale comprise entre 100 et 700 /sec. Nous sommes aveugles lors de chaque saccade, mais le cerveau retient l image précédente pendant 1/10 secs, c est à dire le temps mis pour effectuer une saccade. Ce système est préprogrammé par le cerveau et régulé par le cervelet. 3. La poursuite Pour maintenir la vision fovéale sur une image en mouvement. 16

17 Pour cela, le mouvement de l œil doit se faire avec la même vitesse angulaire que le déplacement de la cible. Il existe une participation corticale et archéocérébelleuse. La latence de la poursuite est de 130 msec et son gain est de 1 si la cible ne se déplace pas plus vite que 30 /sec. 4. Les mouvements de vergence Quand une cible se déplace dans le paysage tout en restant loin de nous, nous utilisons le système de poursuite. Maintenant, si la cible se rapproche de nos yeux, nous sommes obligés de croiser leurs axes au niveau de l objet pour que l image se focalise au niveau des 2 fovéas. Les mouvements oculaires réflexes. - Le réflexe vestibulo-oculaire (VOR) - Le réflexe opto-cinétique (OKR) - Le réflexe cervico-oculaire (COR) LA SOMESTHESIE Les extérocepteurs tactiles Ils sont disséminés dans la peau et donc aussi dans la plante des pieds. 2 types : - Corpuscules de MEISSNER. Perception de sensations fines. - Corpuscules de VATER-PACINI. Perception de la pression et des vibrations. Les récepteurs ostéo-articulaires, tendineux et musculaires. - Organes tendineux de GOLGI. Situés à la frontière entre le muscle et le tendon. Sensibles à l étirement. 17

18 - Récepteurs ostéo-articulaires de VATER-PACINI. Situés dans le périoste et dans les capsules articulaires. Sensibles aux mouvements articulaires et à la position des segments. - Fuseaux neuro-musculaires. Situés au sein du muscle. 2 types : - Fibres à sacs nucléaires. - Fibres à chaînes nucléaires. Innervation sensitive : - Fibre Ia : Dans les régions équatoriales. Elles sont sensibles à l étirement et à la vitesse d étirement. - Fibre II : Dans les régions juxta-équatoriales. Elles sont sensibles uniquement à l étirement. Innervation motrice : Motoneurones GAMMA statiques Chaînes nucléaires. Motoneurones GAMMA dynamiques Sacs nucléaires. 18

19 Les afférences provenant des fibres Ia et II font synapses avec le motoneurone ALPHA (innervant la fibre musculaire) Celui-ci bloque la réponse du muscle à son étirement en le contractant et en inhibant l antagoniste. C est un réflexe monosynaptique médullaire mais avec régulation de l hémicervelet ipsilatéral par l intermédiaire des voies spino-cérébelleuses. Celles-ci sont au nombre de 2 : *Voie spino-cérébelleuse directe de FLECHSIG. *Voie spino-cérébelleuse croisée de GOWERS. 19

20 INTERACTIONS REFLEXES Le maintien de l équilibre et la stabilisation du regard n est possible que grâce à une série d interactions entre les différentes structures intervenant dans l équilibration. A. LE REFLEXE VESTIBULO-OCULAIRE (VOR) Les mouvements volontaires des yeux seraient très efficaces et suffisants à la vision nette des choses si la tête était parfaitement immobile. Ce qui n est pas le cas. Pour contrebalancer les mouvements de cette plate-forme mobile qu est la tête, il existe un réflexe terriblement efficace que l on appelle le réflexe vestibulo-oculaire (VOR) ou canalo-oculaire. Le principe est simple : Tout mouvement de la tête est capté par l appareil vestibulaire et plus précisément par les canaux semi-circulaires concernés. Ceux-ci renvoient toutes les informations recueillies vers les noyaux oculomoteurs qui entraînent les yeux dans un mouvement de même amplitude que le mouvement de la cible mais de sens contraire. Quand le mouvement de la tête est trop ample et que les yeux ne peuvent plus suivre, ils ne se bloquent pas en position extrême dans leurs orbites mais se repositionnent par un mouvement rapide appelé phase rapide. Ce couple de mouvements phase lente (VOR)- phase rapide est appelé nystagmus Neuro-physiologie du VOR : Les mouvements rotatoires de la tête entraînent l excitation des neurones au niveau de la cupule de certains canaux semi-circulaires. Par exemple, dans un plan horizontal, les mouvements de la tête vers la gauche entraînent un mouvement des yeux vers la droite. Voyons un peu le circuit nerveux emprunté par cet influx : Le mouvement de la tête dans le plan horizontal entraîne un infléchissement de la cupule du canal externe ipsilatéral vers l utricule (ampullipète excitation de ce canal) Le 1 er neurone part du canal semi-circulaire horizontal et aboutit dans le noyau vestibulaire interne. 20

21 C est à ce niveau qu interviennent les fibres commissurales et le circuit intégrateur. Le 2 ème neurone croise la ligne médiane et chemine jusqu au noyau du VI (Abducteur de l œil) Le 3 ème neurone recroise la ligne médiane et va jusqu au noyau du III (Adducteur de l œil) Donc, Rotation de la tête vers la droite : - Stimulation du VI opposé Abduction de l œil gauche. - Stimulation du III ipsilatéral Adduction de l œil droit. Il faut noter que ces mouvements des yeux ne sont pas dus qu à la stimulation du CSC ipsilatéral mais également par celle du CSC controlatéral par l intermédiaire des fibres d inhibition commissurales. De plus, les 2 canaux horizontaux, de par leur parallélisme, ne peuvent pas être stimulés l un sans l autre. 21

22 En conclusion, lors d une rotation de la tête vers la droite, le mouvement des yeux vers la gauche est déclenché de 4 manières : -Mouvement ampullipète dans le CSC droit. -Inhibition commissurale CSC droit CSC gauche. -Mouvement ampullifuge dans le CSC gauche. -Désinhibition commissurale CSC gauche CSC droit. B. LE REFLEXE OPTO-CINETIQUE (OKR) Ici, il ne s agit plus de la fixation d une cible immobile avec une tête mobile, mais d un paysage mobile avec une tête immobile. Quand le paysage bouge, on le suit des yeux de manière réflexe. Contrairement à la poursuite, c est un mouvement involontaire et qui fait intervenir la rétine périphérique. De plus, cette réponse opto-cinétique est, comme le VOR, interrompue par des phases rapides de recentrage pour former le nystagmus optocinétique. Il existe un système opto-cinétique cortical assimilé au système de poursuite, et un système opto-cinétique sous-cortical. C est ce dernier qui 22

23 est responsable du nystagmus opto-cinétique. Il n apparaît qu après 12 secs. de stimulation. Il contribue à la stabilisation de l image rétinienne lors des rotations de la tête à vitesse constante ou lors du déplacement du panorama. Le VOR et le OKR sont complémentaires car, lors d une rotation à vitesse constante, le VOR devient silencieux. C est alors le OKR qui assure la stabilisation du regard. On pourrait dire qu il est le relais du VOR. Il agit lors des mouvements prolongés de basse fréquence, alors que le VOR agit plutôt lors des mouvements brefs de haute fréquence. Le couple VOR-OKR peut s additionner ou s annuler selon les circonstances : Exemple : * Si l on nous soumet à une rotation vers la gauche dans un environnement fixe, l enclenchement du VOR provoque un mouvement des yeux inverse par rapport au mouvement de la tête (vers la droite) Du fait du mouvement de la tête, la rétine périphérique perçoit un défilement de la scène visuelle vers la droite. L OKR provoque alors aussi une déviation des yeux vers la droite. Le VOR et l OKR s additionnent. * Si maintenant la tête et le paysage bougent exactement de la même manière, le panorama reste à tout moment fixe par rapport à la tête. Lorsque la tête tourne à gauche, le VOR fait en sorte que les yeux dévient vers la droite. Ce mouvement des yeux vers la droite est perçu par la vision périphérique comme un mouvement de la scène visuelle vers la gauche. L OKR a donc tendance à faire dévier les yeux vers la gauche. Le VOR et l OKR s annulent, les yeux restent donc immobiles. 23

24 C. LE REFLEXE CERVICO-OCULAIRE Il est déclenché lors de l étirement des muscles du cou lors d'une rotation cervicale et provoque un mouvement de l œil qui tend à s opposer à la rotation de la tête. En fait, chez un sujet sain, il est masqué par l efficacité du VOR. On peut le voir chez un sujet aréflexique vestibulaire bilatéral. D. LE REFLEXE VESTIBULO-SPINAL Les stimulations vestibulaires entraînent des variations de tonus au niveau du corps entier. Ce dernier va avoir tendance à dévier latéralement du côté où l activité vestibulaire est la plus faible. Plus précisément, le syndrome postural se manifeste sur l ensemble du corps avec une rotation ipsilatérale de la colonne thoracique et controlatérale de la colonne lombaire, ainsi qu une rotation et une inclinaison ipsilatérales de la tête. Au départ des noyaux vestibulaires, l influx nerveux emprunte les voies vestibulo-spinales médiale, latérale et réticulo-spinale pour atteindre les motoneurones de la corne antérieure de la moelle. - Voie vestibulo-spinale latérale. Provient du noyau vestibulaire latéral. Elle se distribue à tous les étages médullaires. Elle a un effet excitateur sur les motoneurones des extenseurs et inhibiteur sur les motoneurones des fléchisseurs. - Voie vestibulo-spinale médiane. Provient du noyau vestibulaire médian et se distribue dans les motoneurones jusqu à la moelle thoracique. - Faisceau réticulo-spinal. Contraction des fléchisseurs et relâchement des extenseurs quand il chemine le long de la ligne médiane et inversement quand il chemine plus latéralement. E. AUTRES - Le réflexe vestibulo-colique qui entraîne le mouvement du cou suivant celui des yeux. - Le réflexe cervico-colique qui oriente le tronc sous la tête. 24

25 LE NYSTAGMUS Le nystagmus est - un mouvement conjugué des globes oculaires. - involontaire. - un ensemble de 2 phases de mouvements de directions opposées et répétées un certain nombre de fois. Rappelons que, grâce à l action du VOR, lorsque l on tourne la tête du côté droit, la cupule du canal semi-circulaire externe droit se déforme vers l utricule. La cupule du CSC externe gauche va se déformer vers le canal de par l inertie de l endolymphe. Ceci va donner un signal d excitation au niveau du complexe noyaux vestibulaires droit et une inhibition au niveau des noyaux vestibulaires gauches. Il y aura une dérive des globes oculaires vers la gauche. Si le mouvement des globes est assez ample, suivra un mouvement de rappel rapide de l œil vers sa position médiane qui sera la saccade. Le nystagmus qui en découle sera un nystagmus horizontal droit. En effet, le nom du nystagmus correspond à la direction de sa phase rapide *Lors de l excitation du canal horizontal, on aura un nystagmus physiologique battant horizontalement et ipsilatéralement au canal intéressé. *Lors de la stimulation du canal vertical supérieur, on aura un nystagmus physiologique rotatoire ipsi et vertical inférieur. *Lors de l excitation d un canal postérieur, on aura un nystagmus physiologique rotatoire ipsi et vertical supérieur. Il faut faire la distinction entre un nystagmus provoqué physiologiquement (dû au VOR, à l OKR ou à une stimulation calorique, par exemple) et un nystagmus spontané de destruction comme dans une aréflexie de l organe vestibulaire unilatéral (pathologique) Ce nystagmus de destruction bat du côté opposé à la destruction. Par exemple, une aréflexie droite provoque un nystagmus spontané horizontal gauche. La phase de déviation lente sera donc vers la droite. Caractéristiques du nystagmus Le nystagmus peut être : - Pendulaire : Les 2 phases du mouvement ont la même vitesse. - A ressort : Il existe une phase lente et une phase rapide. 25

26 La phase lente est d origine vestibulaire alors que la phase rapide est un mouvement de type saccadique qui est généré par la saturation de la formation réticulée pontique paramédiane. Rem : La perception de mouvement par le patient n est possible qu audelà une vitesse de phase lente de 5 /sec. Pour tout nystagmus, on doit noter et analyser : - Sa direction : *Horizontale *Verticale *Rotatoire *Horizonto-rotatoire - Son sens : *Gauche ou droit *Inf ou sup *Horaire ou anti-horaire - Son mode d apparition : *Spontané *Provoqué - L influence de la fixation : En règle générale, un nystagmus d origine périphérique est inhibé par la fixation. Un nystagmus d origine central, non. - Son degré : Selon Alexander, 1 er degré : nystagmus présent dans le regard du côté opposé à la direction de la phase lente. 2 ème degré : Idem + nystagmus présent dans le regard médian. 3 ème degré : Idem 2 ème degré + nystagmus présent dans le regard du même côté que la direction de la phase lente. - L influence de la direction du regard : 26

27 Si le sens du nystagmus change suivant la direction du regard Gaze Nystagmus, signe de troubles d origine centrale. - Son épuisement : L épuisement du nystagmus montre plutôt une origine périphérique. - L influence de la position de la tête : Vertige positionnel paroxystique bénin? Quand l exploration le permet : - La fréquence des phases rapides - La vitesse des phases lentes LA COMPENSATION VESTIBULAIRE C est un formidable exemple de la plasticité du système nerveux central. Par expérience, la labyrinthectomie ou la neurectomie vestibulaire induisent une déafférentation brutale d un noyau vestibulaire. Il s ensuit, au stade aigu, des déficits statiques et dynamiques. Les troubles statiques comprennent un syndrome postural et oculomoteur et les troubles dynamiques se caractérisent par une diminution du gain des principaux réflexes à point de départ vestibulaire, et en particulier du VOR horizontal. TROUBLES STATIQUES Dans un premier temps, chez l animal, on peut observer des mouvements ipsilatéraux d enroulement du corps sur son axe longitudinal. La station debout est imprenable. Ensuite, quand cette station redevient possible, on peut voir des mouvements de rotation de la tête et du corps dans un plan horizontal et dans un plan frontal, orientés vers le côté lésé. On peut également remarquer une tendance à la flexion du côté de l hémicorps ipsilatéral à la lésion, ainsi qu une tendance à l extension de l autre hémicorps. Au niveau oculomoteur, on observe une déviation tonique vers le bas de l œil ipsilatéral à la lésion, et vers le haut de l œil controlatéral. Cette déviation est d origine otolithique. Il existe également une déviation de la verticale subjective, inclinée du côté de la lésion. Ces troubles statiques récupèrent généralement en quelques jours. 27

28 TROUBLES DYNAMIQUES Principalement, déficit d efficacité du réflexe vestibulo-oculaire du côté lésé. Lors des rotations de la tête du côté lésé, on peut remarquer une nette diminution du gain de ce réflexe. Les réponses de stimulation du VOR sont donc moins efficaces lors des rotations de la tête vers le côté lésé par rapport aux rotations du côté sain. Ce déficit ne récupère jamais totalement, notamment aux stimulations de hautes fréquences. Toutefois, à condition d avoir bénéficié de stimulations suffisantes lors de la période de compensation, ce déficit peut ne pas se révéler lors des activités normales de la vie quotidienne. BASES PHYSIOLOGIQUES DE LA COMPENSATION La suppression de l information vestibulaire d un seul côté provoque une asymétrie de décharge de base des neurones vestibulaires secondaires. Dans le noyau vestibulaire du côté lésé, l activité de base est nulle ou quasi-nulle alors qu elle est doublée dans le noyau contro-latéral (action des fibres d inhibition commissurale) Dans la phase de compensation, l activité électrique redevient symétrique grâce à l action des structures nerveuses qui inhibent l activité des noyaux vestibulaires du côté opposé et excitent ceux du côté lésé. Ces structures se substituent au récepteur vestibulaire atteint. Ce sont le cervelet, le cortex cérébral, les noyaux vestibulaires, le système visuel et surtout, le système labyrinthique intact. Il faut noter que cette compensation n est pas éternelle mais ne dure que quelques semaines. Elle nécessite la stimulation maximale des capteurs visuels et proprioceptifs pour être efficace. Passée cette période, l amélioration de l état du patient deviendra nettement plus difficile à obtenir. Pour toutes ces raisons, il est important de prendre en charge le patient atteint d un trouble vestibulaire déficitaire unilatéral le plus précocement possible. Il faut également éviter tous les sédatifs et le repos prolongé. 28

29 Vestibules sains : Déficit vestibulaire droit : 29

30 Compensation : 30

31 PATHOLOGIES 31

32 De très nombreuses pathologies expriment au sein de leurs tableaux cliniques un vertige et/ou un trouble de l équilibre. Nous allons décrire et développer les principaux syndromes rencontrés en pratique quotidienne. PATHOLOGIES PERIPHERIQUES 1. LA NEURONITE VESTIBULAIRE Le terme de neuronite vestibulaire est entré, en médecine, dans le langage courant pour désigner une aréflexie vestibulaire unilatérale brusque. Pourtant, il existe plusieurs pathologies d étiologies et de lieux d atteintes différents, même si les tableaux cliniques de ces différentes pathologies sont très ressemblants, à quelques détails près. Citons : La neuronite vestibulaire proprement dite : Atteinte inflammatoire du corps cellulaire du neurone, c est-à-dire le ganglion de Scarpa. Pas d atteinte auditive. 32

33 La névrite vestibulaire: Atteinte du nerf vestibulaire proprement dit. Il peut y avoir une atteinte cochléaire ou faciale, par proximité de ces différents nerfs. La labyrinthite : L affection se situe dans l oreille interne elle-même. Donc, atteinte cochléaire avec généralement, apparition d acouphènes. Dans notre pratique quotidienne, en tout cas, l étiologie précise n a que peu d importance car nous traitons les conséquences de ces affections et non pas leurs causes. Dans tous ces types d atteintes, la conséquence est la destruction brutale de la fonction vestibulaire du côté lésé. Souvenons-nous que les cellules sensorielles vestibulaires déchargent d une manière permanente au repos, de l ordre de 50 décharges par seconde. Le labyrinthe envoie donc un influx nerveux au système nerveux central avec une information de rotation de la tête de son côté. Le labyrinthe controlatéral envoie exactement la même quantité d influx et donne donc l information de rotation de la tête de l autre côté. Comme le cerveau reçoit les informations des 2 labyrinthes, celles-ci s annulent et les conclusions centrales sont l immobilité. Si, soudainement, un vestibule (gauche, par exemple) cesse de fonctionner : Lors de l immobilité, le système nerveux central ne reçoit plus que les informations labyrinthiques du côté droit. Ces informations ne sont pas annulées par celles du labyrinthe gauche. Comme les informations vestibulaires droites sont celles d une rotation vers la droite, le cerveau conclut que la tête tourne vers la droite. Ceci entraîne : Sur le plan locomoteur, Suite au dysfonctionnement du réflexe vestibulo-spinal du gauche, on observera une diminution du tonus musculaire axial de l hémicorps gauche par rapport au côté droit. La conséquence directe sera une tendance à la latéropulsion et à la chute du côté gauche. Sur le plan oculomoteur, La différence de quantités d influx nerveux, devenant asymétriques, venant des labyrinthes et se projetant au niveau des noyaux oculomoteurs (VOR) entraînent des informations erronées de rotation vers la droite. Par activation du réflexe vestibulo-oculaire, les globes oculaires dévient vers la gauche. Comme la stimulation est permanente, on observe au bout d un certain degré de déviation, l apparition d une saccade de recentrage de l œil vers la droite. On observera donc un nystagmus spontané horizontal droit. 33

34 Ce nystagmus sera majoré par la stimulation du système vestibulaire périphérique et donc, lors des mouvements de la tête. Au niveau cortical, Le glissement rétinien du décor donne une illusion de rotation de l environnement. La déviation posturale donne aussi des mauvaises informations d origine somesthésique. Le cerveau produit donc une image corticale de rotation. C est le vertige. Donc, La neuronite vestibulaire se traduit par la survenue brutale d un grand vertige rotatoire, permanent mais s aggravant au moindre mouvement, obligeant le patient à garder le lit. S ajoutent à cela des nausées et des vomissements. Il n y a aucune plainte d acouphène ou de surdité. Si les stimulations sont suffisantes, la compensation se met en route dès les premières heures. L évolution de la pathologie est donc marquée par une régression régulière sur quelques jours. Le patient reprend généralement ses activités après une semaine ou deux, au prix de quelques désagréments lors des mouvements rapides. Un léger déséquilibre peut persister quelques semaines. Si les stimulations ne sont pas suffisantes, le patient peut ne pas compenser correctement. Ceci entraînera des séquelles, surtout des notions d instabilité ou de troubles optocinétiques, qui peuvent considérablement gêner le patient, même encore après des années. En fait, il y a plusieurs possibilités quant à l évolution de la pathologie : - Récupération 1/3 des cas. Plus aucun symptôme. Plus d aréflexie aux épreuves instrumentales. - Compensation complète Absence de nystagmus spontané, aréflexie toujours présente mais le patient ne se plaint plus d aucun symptôme. - Compensation incomplète L oreille atteinte reste en hyporéflexie et en sous-compensation. Le patient se plaint généralement de quelques troubles : de l instabilité ou pertes d équilibre lors des mouvements de la tête, des cinétoses - Sur-compensation La récupération se fait plus vite que la compensation, il y a donc apparition d un nystagmus homolatéral à la lésion+ sensations de vertiges. Le traitement principal : Médicamenteux : 34

35 Traitement symptomatique anti-vomitif au début. Sédatif si nécessaire. Corticothérapie par voie générale. Physique : Quand l état du patient le permet : MOBILISATION précoce, visant à faciliter le développement du phénomène de compensation. C est à ce stade qu intervient la rééducation vestibulaire. Plus les fréquences de stimulations seront élevées lors de la compensation (et plus précisément durant les 15 premiers jours) plus celle-ci sera efficace et plus les risques de développer des séquelles seront moindres. 2.MALADIE DE MENIERE C est une pathologie tout à fait spécifique, tant au niveau physiopathologique que symptomatique. Son étiologie précise reste encore inconnue, mais on sait que son histopathologie correspond à une distension du labyrinthe membraneux, appelé hydrops endolymphatique. Celui-ci provoque l augmentation de la pression endolymphatique par rapport à la pression périlymphatique, ce qui entraînerait une invasion potassique dans la périlymphe, due à un déséquilibre osmotique. On parle aussi de rupture du labyrinthe membraneux, due à la surpression. Beaucoup d hypothèses ont été avancées mais aucune n a vraiment été confirmée. Pour ce qui est du symptôme vertige, en tous cas, l hydrops provoque la distension des ampoules, avec une traction dans l axe de la cupule. Cette traction entraîne une déformation des cils des cellules de type II, de fonction statique. Il s ensuit une augmentation de la fréquence de décharge de ces cellules, entraînant un nystagmus battant du côté de l oreille atteinte. Entre les crises, quand il y a un nystagmus d hypovalence, il est dirigé vers le côté sain. Il est dû à l hyporéflexie vestibulaire, d installation progressive. Caractéristiques de la maladie de Ménière : C est une maladie fluctuante, évoluant par crises de plusieurs heures, laissant le patient asymptomatique après les crises. Elle touche plutôt les sujets jeunes, stressés, très actifs, anxieux. Au fur et à mesure que ces crises se produisent, il subsiste certaines séquelles notamment une hypoacousie dans les fréquences graves, une hyporéflexie vestibulaire, une instabilité et des acouphènes permanents. 35

36 Elle associe 3 grands syndromes (TRIADE du Ménière) : 1.Aura de crise Il existe des prodromes survenant d une demi-heure à plusieurs heures avant la crise de vertige. Il s agit de sifflements ou bourdonnements d oreille, accompagnés d une sensation d oreille pleine, comme bouchée. Ces sensations vont en s aggravant, annonçant la crise vertigineuse. 2.Vertige Il dure plusieurs heures. Il est rotatoire, continu, très violent, obligeant le patient à se mettre au lit, dans le noir, sans bouger. A la fin de la crise, épuisé, le patient s endort facilement. 3.Surdité C est une hypoacousie survenant en même temps que le vertige. Elle disparaît après la crise. Toutefois, la récupération n est pas totale et laisse à chaque fois une petite baisse d audition dans les graves, qualifiée et quantifiée par l audiométrie. Traitement Il est avant tout médicamenteux. La rééducation peut également s avérer utile. Quand la maladie évolue de manière invalidante et résistante aux médicaments, on en arrive à proposer la chirurgie. Traitement médicamenteux : Symptomatiques lors de la crise : valium, primpéran,.. Bétahistine et parfois régime désodé et diurétiques, en traitement de fond. Rééducation vestibulaire : En fait, ce sont des techniques de désensibilisation, utilisant le fauteuil rotatoire ou les stimulations optocinétiques. Chirurgie : La labyrinthectomie chimique Ce n est pas à proprement parlé une technique chirurgicale, mais elle consiste à détruire le labyrinthe par l instillation trans-tympanique de produits ototoxiques (gentamycine) Une fois l appareil vestibulaire détruit, la compensation peut se mettre en route et, si celle-ci se passe bien, le patient vivra le reste de son existence avec les informations venant de sa seule oreille saine. Il y a toutefois un net risque de perte d audition. 36

37 La chirurgie du sac endolymphatique Le sac endolymphatique est le «réservoir d endolymphe» du labyrinthe. La chirurgie consiste à ouvrir ce sac et drainer l endolymphe vers les espaces sous-arachnoïdiens. Ainsi, on espère diminuer la pression à l intérieur du labyrinthe membraneux et limiter l hydrops. Amélioration de l état dans 50 à 80% des cas. La neurotomie vestibulaire Il s agit de sectionner le nerf vestibulaire par voie retro-sigmoide. On provoque donc un appel à la compensation vestibulaire. Si le nerf vestibulaire est sectionné dans sa totalité, 95% des patients deviendront débarrassés de leurs crises de vertiges. L audition est préservée, même s il existe un risque chirurgical d atteinte du nerf auditif. Le nerf facial, proche du VIII, est généralement épargné. 3. NEURINOME DE L ACOUSTIQUE C est une tumeur bénigne, d origine schwannienne, naissant généralement sur le ganglion de Scarpa du nerf vestibulaire inférieur. Classiquement, le neurinome du VIII ne provoque presque jamais de vertige rotatoire. En effet, la croissance de cette tumeur est assez lente. Elle détruit fibre par fibre le nerf vestibulaire, ce qui permet une compensation centrale permanente. Les principales plaintes vestibulaires seront donc des instabilités et des troubles de l équilibre. Il est à noter que la fonction auditive sera atteinte également. La surdité fait donc partie des symptômes. C est pourquoi le médecin suspectera un neurinome dans toutes les surdités de perception unilatérales, associées à des troubles de l équilibre. Traitement - Si la tumeur est petite et ne gène pas trop le patient, on peut juste surveiller son évolution. - Il existe un traitement radiothérapique (Gamma knife) pour les neurinomes de tailles petite à moyenne. - Le principal traitement des tumeurs encombrantes est la neurotomie vestibulaire. 37

38 4. VERTIGE POSITIONNEL PAROXYSTIQUE BENIN A. PHYSIOPATHOLOGIE Il existe 2 théories physiopathologiques différentes. Dans les années 60, Schuknecht décrit la théorie de la cupulolithiase. Un petit peu plus tard, intervient la théorie de la canalolithiase. Pendant tout un temps, on a rejeté l hypothèse de la cupulolithiase. Actuellement, on se rend compte que l on peut rencontrer les deux possibilités. Cupulolithiase Pour des raisons variées (traumatisme, micro circulation, processus dégénératif,..) des otolithes viennent à se détacher de la macule utriculaire. Ils emportent avec eux une partie du matériel protidique qui les collent à cette macule. Ensuite, ils viennent se déposer sur une cupule d un canal semi-circulaire et s y attachent, aidés en cela par les protéines. A partir de ce moment là, la cupule est alourdie et sa densité ne sera plus égale à celle de l endolymphe. Toute position de la tête entraînant l horizontalité de la cupule concernée provoque son affaissement et donc, stimule les cellules ciliées sousjacentes avec apparition de vertiges. Canalolithiase Comme dans la théorie précédente, les otolithes se détachent de la macule utriculaire. Une fois en suspension dans l endolymphe de l utricule, si le patient prend certaines positions favorisantes, les otolithes s engouffrent dans un canal semi-circulaire. Ensuite, les cristaux se recollent ensemble (protéines) et forment un amalgame. Lors de certains mouvements de la tête, celui-ci se déplace dans le canal, entraînant soit un effet de poussée, soit un effet de succion sur la cupule, provoquant l apparition de vertiges. B. CARACTERISTIQUES GENERALES Théoriquement, ces pathologies peuvent intéresser n importe quel canal de n importe quelle oreille. Il y a donc 6 possibilités de base, pour une seule oreille: Canalolithiase du canal postérieur. Canalolithiase du canal horizontal. Canalolithiase du canal supérieur. 38

39 Cupulolithiase du canal postérieur. Cupulolithiase du canal horizontal. Cupulolithiase du canal supérieur. Rajoutons à cela 6 autres possibilités pour l autre oreille. Ajoutons aussi le fait que plusieurs canaux puissent être incriminés, dans une ou les deux oreilles. On atteint comme cela des dizaines de combinaisons possibles, avec des symptômes différents, que ce soit au niveau du vertige ou du nystagmus. Toutefois, quelle que soit la physiopathologie incriminée et le canal atteint, le vertige positionnel paroxystique bénin répond à un tableau clinique bien précis : Vertige : Véritable illusion de déplacement. Positionnel : Il n apparaît que dans certaines prises de positions de la tête, celles entraînant le déplacement des cristaux dans le canal, ou l horizontalité de la cupule. Il est reproductible dans les mêmes conditions, tout en se fatiguant au fur et à mesure des manœuvres. Paroxystique : Une fois déclenché, le vertige et le nystagmus montent en intensité pour atteindre une intensité maximale, avant de régresser et de s arrêter, après quelques secondes. Bénin : Evolue toujours vers la guérison. C. CARACTERISTIQUES PARTICULIERES Canalolithiase du canal postérieur C est le VPPB le plus fréquent. Le déclenchement du vertige se fait facilement en mettant le patient dans la position de Dix-Hallpike : 39

40 Le patient est assis sur la table de massage. On le couche en décubitus dorsal, tête en légère extension et tournée à 45 soit à gauche (on interroge le canal postérieur gauche), soit à droite (on interroge le canal post droit) Souvenons-nous de ce qui se passe au niveau de la cupule : - L orientation des kinocils est telle que, pour un canal postérieur, quand la cupule se déforme vers le canal, il y a excitation de ce canal. - La stimulation isolée d un canal postérieur entraîne un nystagmus avec une composante rotatoire. Donc, lorsque l on fait prendre au patient la position de Dix-Hallpike (gauche par exemple), le canal postérieur gauche se verticalise. Par l action de la pesanteur et la masse de l amalgame, celui-ci va se mobiliser dans le canal postérieur gauche en s éloignant de la cupule, entraînant un effet de succion sur cette dernière. Elle va donc s infléchir vers le canal et provoquer l excitation des cellules sensorielles. Cela va entraîner l apparition d un vertige, accompagné d un nystagmus. Celui-ci sera rotatoire, avec une phase lente dirigée vers le côté controlatéral. Il battra donc vers le côté atteint (gauche, ici), avec une phase rapide horaire. Suite aux caractéristiques du VPPB, le vertige et le nystagmus, après un petit temps de latence, vont atteindre un paroxysme pour ensuite, décroîtrent en intensité et enfin, s arrêter. Quand on relève le patient pour le replacer en position assise, les cristaux vont retourner au voisinage de la cupule, sur laquelle ils vont provoquer un effet de poussée. Elle va donc s infléchir vers l utricule, avec un effet inhibiteur et donc apparition d un nystagmus dont la phase rapide sera anti-horaire. 40

41 C est l INVERSION de nystagmus, caractéristique indispensable au diagnostic du VPPB. Cupulolithiase du canal postérieur Au point de vue clinique, il est difficile de faire la différence entre une canalolithiase et une cupulolithiase du canal postérieur. Le vertige et le nystagmus apparaîtront dans les mêmes positions déclenchantes. On suspectera une cupulolithiase lorsque - L épuisement du nystagmus est tardif (plus de 2 minutes) - La latence d apparition est réduite. - Il résiste au traitement par manœuvres libératoires. Toutefois, le nystagmus garde certaines caractéristiques fondamentales du VPPB : - Il s inverse au retour en position assise. - Il est accompagné d une sensation de vertige dont l intensité est proportionnelle à l intensité de ce nystagmus. - Il ne change pas de sens suivant la direction du regard. - Il n est accompagné d aucun trouble central ou auditif. 41

42 Canalolithiase du canal horizontal Il est plus rare (10 à 15% des VPPB) Il est généralement plus invalidant que la canalolithiase du canal postérieur. En effet, si ce dernier se déclenche principalement en position couchée, la canalolithiase du canal externe peut provoquer des vertiges au moindre mouvement de tête. Souvent, le patient arrive au cabinet la tête figée, évitant à tout prix de se pencher vers l avant. On sait que l excitation d un canal horizontal survient quand la cupule se déforme vers l utricule. Cette excitation fait apparaître un nystagmus horizontal dont la phase lente sera dirigée vers l autre coté. Si l on place le patient en Dix-Hallpike, on provoquera probablement l apparition de nystagmus horizontaux. Toutefois, le sens de ces nystagmus ne renseignera pas sur le côté atteint. Effectivement, en Dix-Hallpike, la tête tournée d un côté, suivant l endroit exact où se situent les cristaux dans le canal externe, il y aura soit un mouvement de ces cristaux vers le canal, soit vers l utricule, avec donc un sens de nystagmus différent. La position déclenchante que l on préfèrera au Dix-Hallpike sera tout simplement de pencher la tête du patient vers l avant, celui-ci étant en position assise. 42

43 Quelle que soit la position des cristaux dans le canal, ils ne peuvent qu aller vers le bas par l action de la gravité, c est-à-dire en poussant la cupule vers l utricule. On observera donc une excitation du canal dans lequel est situé l amalgame, avec apparition d un nystagmus horizontal battant du côté lésé. A l épuisement de celui-ci (il est généralement plus long que le nystagmus que l on observe dans le vppb du canal postérieur), on redresse la tête du patient et on la penche un peu vers l arrière. L amalgame retourne vers le canal en provoquant l INVERSION du nystagmus. Cupulolithiase du canal horizontal La position penchée vers l avant n est pas propice à l observation des nystagmus induits par la cupulolithiase du canal externe. En effet, dans cette position, les cupules se trouvent dans un plan sagittal et ne s infléchiront pas, ni vers l utricule, ni vers le canal. Pour rechercher une cupulolithiase du canal externe, il convient de placer le patient de telle manière que ses cupules se retrouvent horizontales. Celles-ci, alourdies par les débris cellulaires vont se déformer vers le bas, par l action de la pesanteur. La position prise par le patient est le couché latéral strict, d un côté puis de l autre. Ces deux positions vont déclencher des nystagmus horizontaux qui seront toujours agéotropiques, quelle que soit l oreille atteinte. On déduira le côté atteint par rapport à l intensité des nystagmus provoqués. Prenons l exemple d une cupulolithiase gauche : En couché latéral droit, la cupule se déforme vers l utricule excitation de ce canal nystagmus gauche. En couché latéral gauche, la cupule se déforme vers le canal inhibition de ce canal nystagmus droit. 43

44 La loi d Ewald nous dit que l intensité des nystagmus est plus forte dans le sens excitateur que dans le sens inhibiteur. Dans ce cas ci, on observera donc un nystagmus agéotropique plus intense en couché latéral droit qu en couché latéral gauche. Autrement dit, le côté atteint est donné par le sens du nystagmus le plus intense. Canalolithiase du canal supérieur Elle est très rare. La position du canal supérieur n est pas favorable à sa contamination. De plus, le simple fait de se coucher et de se relever vide le canal. Au vu de la position de la cupule (qui est à peu près horizontale quand le patient est en position tête droite, regard horizontal), si un amalgame est présent au niveau de l arc antérieur du canal, il va se déposer sur le versant canalaire de la cupule et la pousser vers le bas. On aura donc toutes les chances de voir arriver le patient avec un nystagmus spontané léger. Il sera torsionnel battant vers le côté sain et vertical supérieur. En position de Dix-Hallpike, la tête en hyperextension ++ (pour verticaliser le canal), on interroge le canal supérieur controlatéral, puisqu il est parallèle au canal postérieur de l autre côté. Donc, par exemple, en Dix-Hallpike gauche, on interroge le canal supérieur droit. Le mouvement des cristaux, entraînés par la position, va attirer la cupule vers le canal. Cela provoquera un nystagmus rotatoire agéotropique avec une composante verticale inférieure. Au retour à l orthostatisme, il s inverse et devient donc horaire. Cupulolithiase du canal supérieur Si la vidange du canal supérieur est automatique chaque fois que le patient se couche, il semble peut-être logique que la majorité des VPPB du canal supérieur soient des cupulolithiases. Les débris collés sur la cupule ne pourraient donc pas se mobiliser vers la sortie du canal. Comme pour le canal postérieur, les nystagmus provoqués par les positions sont les mêmes que pour la canalolithiase. On y retrouve aussi les caractéristiques propres aux cupulolithiases. En pratique, que ce soit canalo- ou cupulolithiase, le canal supérieur n est que très exceptionnellement atteint par un VPPB. 44