Indication des Traitements. Quels patients traiter? Quels patients traiter? Traitements Physiques Traitements pharmacologiques Généraux Focaux

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1 Indication des Traitements SPASTICITE : Prise en charge thérapeutique Traitements pharmacologiques Généraux Focaux Traitements Neurochirurgicaux Joanna ROME, Brigitte PERROUIN-VERBE, Angélique STEFAN, Jean-François MATHE Mai 005 Quels patients traiter? Bilan Clinique Précis : Hypertonie (utilisation échelles validées : Ashworth, Penn) Motricité (automatique, volontaire) Bilan fonctionnel (Mesure d indépendance fonctionnelle, Barthel ) Quel est le retentissement fonctionnel de l hypertonie? Y a-t-il des troubles neuro-orthopédiques ou des risques liés à l hypertonie? Quels patients traiter? Objectifs du traitement +++ : Limiter les conséquences de la spasticité (ex : rétractions sur le membre supérieur de l hémiplégique, installation d un équin) But fonctionnel : Marche de l hémiplégique, transferts chez le paraplégique Confort (douleurs, soins d hygiène) +/- gestes orthopédiques Traitement de la spasticité fonctionnellement gênante Peut-on prévenir l apparition de la spasticité? Prévention de la spasticité et de ses conséquences par une installation correcte du patient dès les services de soins aigus Positionnement des membres : Chevilles à angle droit pour éviter équin (mousses, arceaux ) Peut-on prévenir l apparition de la spasticité? Prévention et traitement des épines irritatives : peau, fécalome, prise en charge des troubles vésicosphinctériens Genoux en extension ou posture avec mousses si hypertonie quadricipitale +++ Hanches : favoriser Abduction, rotation externe Epaules : Abduction modérée Coudes : semi-fléchis Poignets : légère extension 1

2 Peut-on prévenir l apparition de la spasticité? Prévention et traitement des épines irritatives : peau, fécalome, prise en charge des troubles vésicosphinctériens TTT pharmacologique préventif?: Katrak et al 198 : essai précoce du dantrolène chez l hémiplégique ne prévient pas l apparition de la spasticité SPASTICITE : Verticalisation précoce (postures) Approches : Neurophysiologiques (Bobath 1978) Description d un modèle hiérarchisé du contrôle moteur, utilisation de techniques de réflexes d inhibition pour normaliser le tonus Biomécaniques (Carr &Shepherd 1987) «motor relearning programme», utilisation et sollicitation de la motricité dans un but précis, répétition de taches fonctionnelles «Cognitives» (Muir & Stevens 1997) Influence de la planification d un geste, de l impact de l intention de faire un geste sur les décharges motrices Plasticité cérébrale- Imagerie fonctionnelle Les dogmes : «Le renforcement musculaire est proscrit en cas d hypertonie spastique, il entraîne un renforcement de la spasticité» La nouvelle tendance : «Le renforcement musculaire peut améliorer les performances fonctionnelles sans entraîner de renforcement de la spasticité» Où est la vérité? Que faut-il recommander? Les grands principes : Eviter +++ l installation de rétractions musculaires : Spasticité Modifications des propriétés mécaniques du muscle : viscosité et élasticité du muscle, enrichissement fibres lentes, nombre de sarcomères Raccourcissement du muscle

3 Les grands principes : Eviter +++ l installation de rétractions musculaires Etirements +++ : Efficacité très transitoire sur l hypertonie Doivent être suffisamment prolongés pour effet sur longueur muscle Etirements et postures manuelles Plâtres, orthèses (enfant++) Installation correcte du patient Lit, Fauteuil Les grands principes : Restitution de la motricité volontaire : les techniques «classiques» Technique de Bobath +++ : Principe : Le travail de la commande motrice volontaire ainsi que la réalisation d un geste fonctionnel ne doit se faire que si la motricité involontaire «en excès» est parfaitement contrôlée. Améliorer le contrôle postural, faire diminuer le tonus musculaire anormalement élevé et inhiber les mouvements involontaires Etirements, positionnement spécifique de certaines parties du corps, pas de recherche de gain de force Efficacité démontrée sur la spasticité au cours d une séance, non démontrée à long terme Reproche : Mise en situation fonctionnelle très tardive 3

4 Les grands principes : Restitution de la motricité volontaire : Technique de Bobath +++ : Les grands principes : Restitution de la motricité volontaire : Technique de Bobath +++: Efficacité démontrée sur la spasticité au cours d une séance, non démontrée à long terme Reproche : Mise en situation fonctionnelle très tardive Efficacité démontrée sur la spasticité au cours d une séance, non démontrée à long terme Reproche : Mise en situation fonctionnelle très tardive Les grands principes : Restitution de la motricité volontaire : les techniques classiques Technique de Perfetti : Principe : Utilise info sensitives et visuelles dans un but d optimisation de la motricité et de contrôle de la spasticité Les grands principes : Restitution de la motricité volontaire : les techniques «moins classiques» Techniques de réapprentissage moteur (Carr & Shepherd 1980) Principe : Répéter une tache motrice fonctionnelle de manière intensive et dans un contexte réel pour aboutir à un apprentissage moteur optimal de la tache Techniques de rééducation par contrainte induite (Taub 1993) Immobilisation membre supérieur sain Ré-entrainement à la marche sur tapis roulant avec allègement du poids du corps (Treadmill and Body Weight Support) (Hesse 1990) Renforcement musculaire «pur» chez l hémiplégique (Rouleau 000) «Gain fonctionnel» sans renforcement de la spasticité Les techniques adjuvantes : Cryothérapie : Application de packs froids ou plutôt bains froids ( de la T corporelle de 1 ) de la sensibilité à l étirement du fuseau neuromusculaire si refroidissement du muscle (Ottoson) transitoire (qq heures) spasticité (Knutson 1973, Price 1993) ++ SEP Stimulation électrique fonctionnelle Principe : stimulation d un tronc nerveux ou d un muscle au cours d un mouvement volontaire Intérêt fonctionnel sur la marche : vitesse de marche, asymétrie du pas, meilleure attaque du pas Effet anti spastique : action sur les antagonistes : renforcement inhibition réciproque Ia (ex sur le soléaire), inhibition présynaptique Ia Stimulation magnétique Que doit-on faire? Eviter d avoir des dogmes Evaluer : Spasticité Commande motrice Statut fonctionnel Se fixer des objectifs Poser indications de traitement précises (rester prudent sur les indications de renforcement musculaire? ) Evaluer effet de la rééducation sur la spasticité 4

5 pharmacologiques per os Traitements classiques : Baclofène - LIORESAL Benzodiazépines Dantrolène - DANTRIUM Nouveautés : Tizanidine - SIRDALUD Gabapentine - NEURONTIN Etc - -Baclofene- LIORESAL - Analogue proche de l acide gamma amino butirique - GABA Agit au niveau présynaptique par fixation aux récepteurs GABA B réduction de la libération de neurotransmetteurs excitateurs (glutamate, aspartate) - -Baclofene- LIORESAL - Ia Inhibition présynaptique Ia Cellule de Renshaw II Ib MNα γ Faisceaux descendants - -Baclofene- LIORESAL - 1/ vie de 8 h, passe peu la BHE comprimés de 10 mg Doses progressives Doses max : 10 mg/4h (4cp x 3) Effets secondaires : somnolence, confusion, hallucination, épilepsie. Sevrage progressif ++ efficace dans spasticité d origine spinale 5

6 -Benzodiazépines- Diazepam -VALIUM, clonazepam - RIVOTRIL, Effet GABAmimétique en se fixant sur les récepteurs benzodiazépiniques fonctionnellement couplés aux récepteurs GABA A, elles augmentent l affinité du GABA pour son récepteur. -Benzodiazépines- 1/ vie : diazepam (3 h), clonazepam (15h): Effets secondaires ++ : somnolence, sédation, hypersensibilités? Début et arrêt progressifs -Benzodiazépines- Inhibition présynaptique Ia II Ib MNα γ Faisceaux descendants -Dantrolène sodique -DANTRIUM - Seul antispastique à action musculaire Inhibe la libération de Ca ++ du réticulum sarcoplasmique de la fibre musculaire Ia Cellule de Renshaw -Dantrolène sodique -DANTRIUM - Ia Inhibition présynaptique Ia Cellule de Renshaw II Ib MNα γ Faisceaux descendants -Dantrolène sodique -DANTRIUM - Demi-vie 8 à 10 h gel à 5mg et 100 mg Dose max 300 mg/4 h (100mg x 3) Doses progressives Effets secondaires : somnolence, nausées, vertiges, faiblesse muscles non spastiques, Hépatotoxicité : 1,5%, 0,3% hépatites graves +++ Surveillance du bilan hépatique tous les mois CI absolue : association avec le verapamil (ISOPTINE ) 6

7 -Tizanidine-SIRDALUD - ZANAFLEX - Non disponible en France Alpha bloquant central, réduit la libération des neurotransmetteurs excitateurs préférentiellement sur les voies polysynaptiques Efficacité démontrée contre placebo (SEP, TC ) comparable à celle du baclofène dans la SEP (Eyssette 1988), à celle du diazépam chez l hémiplégique (Bes 1988) Peu d effets secondaires (somnolence moins marquée que baclofene et diazepam) -Gabapentine-NEURONTIN - Structure proche du GABA Mode d action mal défini Efficacité démontrée : étude en double aveugle, en cross-over dans la SEP à 700 mg/4h (Cutter 000) Peu d effets secondaires A essayer? -Autres- Lamictal Cannabinoïdes Phenytoïne Dantrolene Baclofene Tizanidine Diazepam SEP 1 1 Blessé Médullaire Hémiplégie Vasculaire IMC 1 3 L effet antispastique et la tolérance ont été observés supérieurs à une molécule de référence dans des études comparatives en double aveugle L effet antispastique et la tolérance ont été déterminées dans des études en double aveugle contre placebo Le bénéfice thérapeutique global n a pu être étable (en prenant en compte les effets indésirables) Que choisir? Origine de l hypertonie : Spinale : Baclofene, benzodiazépines Cérébrale : Dantrolene Se fixer des objectifs ` Evaluer bénéfice du traitement/effets secondaires Traitement de la spasticité fonctionnellement gênante En association avec traitements physiques et focaux 7

8 Traitements pharmacologiques locaux : Toxine botulique et historique: Années 1980 : blépharospames et torticolis spasmodique Extension des indications : spasticité et dystonies Toxine botulique et système parasympathique : achalasie, hypersialorrhrée, hypersudation Toxine botulique et neuro-urologie: Dyssynergie vesico-sphinctérienne Hyperactivité vésicale neurogène Différents types de toxine : Protéines bicaténaires produites par bactéries du genre Clostridium 7 sérotypes ou toxinotypes Clostridium botulinum : Sérotype A-F Clostridium Argentinense : Sérotype G Pratique clinique : Sérotype A et B Neurotoxine Botulinique Type A 150 kd HA et NTNH entourent la neurotoxine 448 Chaîne légère COOH NH S - S S I S NH H H1 459 Chaîne lourde COOH 196 Mécanismes d action : Blocage du mécanisme d exocytose vésiculaire de l acétylcholine au niveau de la fente synaptique et Spasticité Différents types de toxines en pratique clinique : Toxine de type A Botox (Allergan), Lyophilisat, flacon de 100 U, 157,60 E ν A conserver au réfrigérateur entre et 8 ν Dilution variable ( ml) ν Dose maximum recommandée par séance : 360 U, 6 UI / Kg, par site 50 UI ν Indications AMM et spasticité : Pied varus équin de l enfant Adulte : spasticité du membre supérieur consécutive à un AVC Différents types de toxine en pratique clinique: Toxine de type A Dysport (Beaufour Ipsen) Flacon de 500 U (41,6 E) Conservation au réfrigérateur entre et 8 Dose maximale par séance 1000 à 1500 U ( 0-30 U/Kg) Dilution par solution saline de à, 5 AMM et spasticité : idem Différents types de toxine en pratique clinique Toxine B : Neurobloc ( Medeus Pharma) Prête à l emploi Flacon de 5000 U (185,71E ), 500 U (10,74 E) PH acide, injection douloureuse Diffusion systémique? Durée d action plus brève Alternative à la toxine A, du fait de l absence d immunité croisée connue? 8

9 Toxines botuliques et équivalences Puissance des préparations commerciales de toxine déterminée par des études in vivo chez la souris Une unité est définie par dose létale pour 50% des souris injectées en intra-péritonéale Pas d équivalence Rapport Botox /Dysport de 3 à 5 En fait dépend de la dilution Toxine botulique et contre-indications Maladie de la jonction neuro-musculaire : Myasthénie, Syndrome de Lambert-Eaton Maladie du motoneurone : SLA, Neuropathie périphérique connue Grossesse, allaitement Association aux aminosides déconseillées Toxine botulique et effets secondaires Diffusion : torticolis spasmodique et dysphagie Episode grippal dans les 48 h de l injection Faiblesse généralisée Toxine et délai d efficacité : Classiquement entre et 4 semaine, souvent plus précoce Toxine et durée d efficacité : 3-4 mois Toxines, efficacité, diffusion : doses dépendantes et dilutions dépendantes Indications : Spasticité Focale +++ Sites préférentiels Membre supérieur : Pectoralis Major, Biceps, Pronator teres, flexor carpi radialis, flexor carpi ulnaris, palmaris longus, flexor digitorum profundus, flexor digitorum superficialis, flexor pollicis longus Membre inférieur : Adducteurs, rectus femoris, Soleus et Gastocnemiens, tibialis posterieur, flexor digitorum longus, flexor hallucis longus Indications : spasticité focale Pas de traitement du symptôme Traitement si gêne fonctionnelle, risque de déformations Analyse de la fonction : préhension (difficultés d ouverture de la main), marche (varus équin dynamique) Spasticité localisée sur un groupe et inhibition des antagonistes Problème de confort et d hygiène (nursing): main fermée et troubles trophiques et macération, griffe active des orteils si difficulté de chaussage, appui délétères, dystonie en extension du gros orteil Douleur, esthétique du membre Techniques d injection Points moteurs (cartographie) Travaux anatomiques de Paratte et Monnier sur Triceps Sural et loge postérieure de jambe (localisation des plaques motrices). Notion des 4/5, 3/5, /5, 1/5 Repérage EMG Electrostimulation +++ Loges musculaires complexes Muscles profonds Recherche de l effet mécanique maximale par intensité liminaire lors du déplacement de l aiguille 9

10 et Spasticité Evaluation pré et post-injection Analytique Score d Ashworth (1964). Mesure de la résistance à l étirement lors de la mobilisation d un segment de membre 0 Pas d hypertonie. Tonus musculaire normal 1 Légère hypertonie avec sensation d accrochage ou résistance minime lorsque le segment de membre est mobilisé Hypertonie marquée mais le segment de membre est facilement fléchi (mobilisé) 3 Hypertonie considérable, le mouvement passif est difficile 4 Hypertonie majeure, le segment est totalement rigide, le mouvement passif est impossible Evaluation pré et post-injection Analytique Mobilités passives (goniométrie) Part respective hypertonie/ rétraction difficile Mobilités actives dissociées et syncinétiques Bloc moteur Evaluation pré et post-injection Analyse de la fonction Préhension : nombreuses échelles Activités de vie quotidienne Mesure de l indépendance fonctionnelle Marche : Qualité de l appui Enregistrement video Paramètres spatiotemporels Analyse cinématique et EMG Evaluation, Botuloscope (Membre supérieur de l AVC) Frenchay Arm test Score 0 = la tâche n'est pas effectuée complètement Score 1 = la tâche est effectuée complètement 1. Stabiliser une règle pendant que l'on tire un trait avec un crayon tenu par l'autre main. La règle doit être tenue fermement. Attraper un cylindre (1 mm de diamètre, 5 cm de long) situé à environ 15 cm du bord de la table, le soulever d'environ 30 cm et le replacer sans le lâcher 3. Attraper un verre à moitié plein d'eau situé entre 15 et 30 cm du bord de la table, boire un peu d'eau et remettre le verre sans renverser d'eau 4. Prendre et remettre une pince à linge à partir d'une baguette de 10 mm de diamètre, de 15 cm de long, fixée sur une base carrée de 10 cm située 15 à 30 cm en avant sur la table. Le patient ne doit pas lâcher la pince ou faire tomber la baguette 5 Peigner ses cheveux ou imiter le geste. Le patient doit commencer par le sommet de la tête, descendre en arrière et de chaque coté 10

11 Evaluation Cerner les objectifs du traitement Contrat d objectifs Améliorer l usage fonctionnel du membre sup. et de la main Diminuer la position gênante d un membre Lutter contre la douleur Faciliter l habillage Faciliter l hygiène de la main Améliorer le sommeil Améliorer l esthétique Améliorer le confort Diminuer la sensation d oppression Réduire les clonies invalidantes Améliorer la marche et l équilibre Diminuer le traitement oral Consultation Toxine : «mode opératoire» Expertise du trouble et de la gêne fonctionnelle Objectifs et Ciblage des muscles à injecter Evaluation systématique à un mois, à trois mois Objectif atteint Réinjections Echec Réévaluation Problèmes de doses, de dilution? Redéfinition des muscles cibles, rétraction? Gêne fonctionnelle liée au déficit et non à la spasticité Cs multidisciplinaire de spasticité Prise en charge post-injection Rééducation souvent associée Travail de contrôle, étirements, postures et de la fonction La toxine et après? Place des neurotomies +++ Les moyens pharmacologiques-locaux- -Neurolyse chimique à l Alcool - Injection d Alcool à 50 ou Phénol à 5% au contact du nerf, sous repérage par neurostimulateur Technique décrite par Tardieu en 1964 Initialement très utilisée, puis quasi abandonnée, de retour? Action sur les fibres γ (rôle dans la spasticité écarté), fibre Ia, MNα? ν Efficacité transitoire de quelques mois (3 à 6) ν ν Diminution de la force musculaire des muscles inervés par le nerf injecté Effet secondaires : Dysesthésies ou douleurs dans 15% des cas Les moyens pharmacologiques-locaux- Les moyens pharmacologiques-locaux- -Blocs moteurs pép riphé riques- 1 cc de Duranest après stimulo-détection -Blocs moteurs (0.5 pép riphé à 1 mv) riques- Injection d un anesthésique local au contact du nerf sous repérage sélectif par électrostimulation Réalise un bloc de conduction transitoire Produits utilisés : Lidocaïne non adrénalinée (Xylocaïne ) à 1,5%, Etidocaïne (Duranest ) Equin : Soléaire

12 Les moyens pharmacologiques-locaux- -Blocs moteurs pép riphé riques- Les moyens pharmacologiques-locaux- -Blocs moteurs pép riphé riques- Efficacité ++ si technique rigoureuse Effet transitoire : Pas d effet thérapeutique Important ++ dans l évaluation : Faire la part entre spasticité et rétraction musculaire Evaluation préalable à une neurotomie Les neurotomies fasciculaires sélectives Les Techniques Chirurgicales Bloc Test Préalable Fixer les objectifs avec le patient Hypertonie sans rétraction Neurotomie simple Les neurotomies fasciculaires sélectives (Gros 1979) Radicellotomie postérieure selective (Sindou 1974) Infusion intrathécale de Baclofene Hypertonie avec rétraction Neurotomie + ténotomie ou allongement Les neurotomies fasciculaires sélectives Section partielle et segmentaire des fascicules moteurs des muscles dont la spasticité est jugée excessive, concerne : Axones des motoneurones Fibres afférentes de la moelle participant aux différents réflexes segmentaires Sous stimulation peropératoire Résultats : Série Decq 1998 : Neurotomie tibiale sur équin spastique : Disparition de la trépidation épileptoïde Abandon de l orthèse anti équin si commande des releveurs Amélioration Flexion dorsale de cheville 70% Disparition du récurvatum de genou 70% si présent préop Amélioration de la stabilité de la phase d appui 97% Résultats durables, réapparition spasticité possible Complications : Troubles sensitifs secondaires Indications : spasticité focale sur atteinte neurologique définitive DREZotomie Dorsal Root Entry Zone (Sindou 1974) = Radicellotomie postérieure selective Principe : Existence d une répartition topographique des fibres afférentes à leur entrée dans la moelle. Fibres nociceptives et myotatiques : Ventrales Fibres destinées aux cordons postérieurs : Médiales 1

13 DREZotomie Fibres du réflexe myotatique Fibres Aδ et C DREZotomie Technique chirurgicale Laminectomie T11-L1 Coagulation des afférences Aδ et C et des fibres myotatiques de L1 à S1-S DREZotomie Indications : Spasticité sévère des membre inférieurs non contrôlée par les traitements médicaux Jamais chez les malades conservant des possibilités fonctionnelles -Baclofene intrathé cal- Baclofène : Passage de la BHE faible Test de tolérance et d efficacité Par l intermédiaire d un site test Dose initiale de 5 µg Augmentation par paliers de 5 µg Maximum de 100 µg Mêmes indications que le Baclofène -faible espérance de vie -refus de la pompe Possibilité de perfusion continue -Baclofene intrathé cal- -Baclofene intrathé cal- Implantation si : Types d implants Amélioration des réflexes mono et polysynaptiques pour dose <150 µg Bénéfice fonctionnel Transferts Facilitation nursing, habillage etc.. Amélioration de l utilisation des possibilités motrices résiduelles POMPES A DEBIT FIXE :0,5ml/j POMPES PROGRAMMABLES 13

14 -Baclofene intrathé cal- -Baclofene intrathé cal- Effets secondaires : Bénins Somnolence - vertiges - hypotension Majoration troubles cognitifs Œdème MI Accidents Dépression respiratoire Liés au cathéter Déplacement, rupture, plicature Liés à la pompe Epuisement de la pile (Durée vie max : 7 ans) Défaillance technique Retournement INDICATIONS : spasticité sévère et invalidante des membres inférieurs non maîtrisée par thérapeutiques médicamenteuses per os SEP +++ Para, tétraplégie surtout si incomplet Traumatisme crânien Dystonie? Toxine botulique - SPASTICITE FONCTIONNELLEMENT GENANTE +/- TTT per os Répétition des injections Focale + Bloc Moteur (anesthésique) + - Neurotomie Fasciculaire Responsabilité spasticité/gène fonctionnelle? Diffuse Traitements per os Oui Test baclofène intrathécal? Motricité résiduelle fonctionnelle Non DREZotomie? Implantation Pompe 14