Quel bilan pour le diagnostic de SEP?

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1 Quel bilan pour le diagnostic de SEP?

2 Questions Quel bilan complémentaire doit-il être proposé devant un épisode démyélinisant inaugural? Quelles autres pathologies (que la SEP ou un épisode démyélinisant isolé) peuvent être concernées? Problème du diagnostic différentiel.

3 Diagnostics différentiels SCI, EAD LED Sd des APL Goujerot-Sjögren Devic Fistules Durales Lyme, syphilis, VIH, LEMP, viroses Behcet Sarcoïdose Sd neuro anémique, déficit en Cu Leucodystrophies Angéites primitives du SNC; vasculairites CADASIL Susac Whipple Lymphomes Mitochondriopathies (LHON )

4 Démarche diagnostique devant un SCI Clinique IRM LCR Bilan biologique PE

5 Diagnostics différentiels: arguments cliniques EAD: post infectieux LED: atcd cutanés Sd des APL: atcd vasculaires Goujerot-Sjögren: syndromes sec Devic: NO bilatérale et/ou sévère ou Myélitye transverse Fistules durales: claudication médullaire Lyme, syphilis, VIH, LEMP, viroses: contexte infectieux Behcet: aphtose bipolaire, Méditerranée, uvéite, iritis Sarcoïdose: monophasique, atcd uvéite Atcd digestifs, chir gastrique: déficit en CU Leucodystrophies: atcd familaiux Susac: atteinte auditive et rétinienne Whipple: troubles OM, myorythmie masticatoire LHON: atrophie optique, hommes jeunes

6 Goujerot-Sjögren: dépistage sécheresse oculaire Sécheresse des yeux tous les jours, permanente depuis au moins 3 mois Sensation de poussière dans les yeux ou de sable qui se répète Utilisation de larmes artificielles plus de 3 fois /j Si oui à une question: Shirmer (+ si <5mm en 5 ) ou test rose bengale

7 Goujerot: dépistage sécheresse buccale Sensation de bouche sèche tous les j depuis 3 mois Augmentation de taille des glandes salivaires persistante ou récidivante Boit fréquemment des liquides pour faire passer les aliments solides Si oui à 1 question: Sialographie parotide/ scintigraphie salivaire

8 IRM Diagnostic positif (Barkhof) Diagnostics différentiels : lésions tumorales, vasculaires, infectieuses. EAD

9 Diagnostics différentiels IRM SCI, EAD Leucodystrophies Devic Fistules durales CADASIL Susac Lymphomes Sarcoïdose

10 IRM: Dissémination dans l espace / SCI Critères «révisés» en 2005 Au moins 3 des critères suivants : 1.Au moins 1 lésion Gd+ ou 9 hypersignaux T2 si aucune lésion n est rehaussée par le Gd 2.Au moins une lésion infratentorielle 3.Au moins une lésion juxtacorticale 4.Au moins 3 lésions périventriculaires Note : Une lésion médullaire peut être considérée comme équivalente à une lésion infratentorielle. Une lésion médullaire rehaussée par le Gd peut être considérée comme équivalente à une lésion encéphalique rehaussée par le Gd+. La lésion médullaire peut aussi être utilisée pour atteindre le nombre nécessaire de lésions T2 encéphaliques lésions > 3 mm Ou 2 lésions + LCR

11 IRM : dissémination temporelle avec lésion Gd+ Si 1 re IRM 3 mois après 1 ers signes / SCI Début épisode neurologique 0-3 mois 3 mois 3 mois 1 re IRM Sinon 2 e IRM 1 lésion Gd+ dans un territoire différent de celui impliqué dans la 1 re poussée = dissémination dans le temps lésion Gd+ = dissémination dans le temps

12 IRM : dissémination temporelle avec nouvelle lésion T2 Si 1 re IRM > 1 mois après 1 ers signes / SCI Début épisode neurologique 0-1 mois 1 re IRM 2 e IRM sinon 3 e IRM 1 nouvelle lésion T2 si 1 re IRM au-delà du premier mois = dissémination dans le temps 1 nouvelle lésion T2 = dissémination dans le temps

13 EAD Lésions étendues régresives Suivi 3 mois Nombreuses prises de Gd

14 Devic IRM médullaires pendant le suivi d une maladie de Devic sur 15 ans

15 Myélite aiguë transverse révélatrice d un Goujerot (Manabe 2000)

16 neurosarcoïdose Prise de contraste

17 Fistule durale Tableau souvent subaigu ou claudicant

18 Lyme T2 T1 Gd Myélo, méningo-radiculite Atteinte du cône terminal

19 Lymphome primitif

20 IRM: procédure qualité

21 LCR Diagnostic positif: augmente la probabilité du diagnostic / l IRM Diagnostics différentiels: EAD, infectieux Isoélectrofocalisation (ou à défaut immunofixation sensibilisée) Cellules, sérologies

22 Diagnostics différentiels et LCR SCI EAD: réaction cellulaire LED; Goujerot-Sjögren; Devic, Sarcoïdose : pas de DO le plus souvent Lyme, syphilis, viroses: sérologies, réactions cellulaires LEMP, viroses: PCR

23 LCR: synthèse intrathécale/ SCI Index IgG > 0.65 (IgG LCR/IgG serum)/(alb LCR/alb serum) Ou Bandes oligoclonales en IEF non présentes dans le serum

24 LCR : procédure qualité Indication Technique sensible: IEF/IF Prévention douleur: aiguilles/ EMLA (traitement sd post PL: blood patch) À distance cures corticoïdes Information du patient

25 LCR procédure qualité

26 Bilan Biologique Pas d examen pour le diagnostic positif Utile pour le diagnostic différentiel

27 Diagnostics différentiels biologiques LED Sd des APL Goujerot-Sjögren Lyme, syphilis, VIH, viroses Sarcoïdose Maladie Coeliaque Sd neuroanémique AAN, Ac Anti-DNA, Ac Anti-ENA (SSA, SSB ) Ac anti cardiolipide, TCA Sérologies Lyme, virus, TPHA, VDRL ACE Ac anti transglutaminase B12/folates IE

28 Autres examens systématiques Recherche hyperéosinophilie Recherche anémie Bilan Hépatique Sérologies Hépatites TSH, Ac anti-thyroïde Cuivre, coeruloplasmine Churg et Strauss, Encéphalop avec hyperéosinophilie Biermer, déficit en Cu BBS PAN Hashimoto Myélopathies avec déficit en Cu

29 Fréquence des AC dans la SEP Seyfert 1988 SEP (n= 105) Témoins (n=105) p Thyroide 4 2 Cellule pariétale 11 4 Ac spécifique d organes 15 6 <0,05 FAN 20 8 Muscles lisses 8 10 mitochondries 4 1 Ac non spécifiques <0,05 Au moins un anticorps <0,01

30 Autres examens selon clinique/irm Ac anti NMO Ac anti-histones (Lupus médicamenteux) ANCA (anti cytoplasme des PN) C3, C4, CH50, Ac anti-estomac Cryoglobulinémie

31 Autres examens selon clinique/irm Latex, Waler rose: PR HLA (B27, B5) PCR (JCV ) Recherche leucosytrophies (déficits enzymatiques, Biologie moléculaire) Recherche de Leber: Biologie Moléculaire Test cutané pour Behcet

32 BGSA Suspicion de Goujerot (Si oui 1Q oculaire et 1Q buccale et un des tests anormaux) Diagnostic: 4/6 parmi 1 Q oculaire 1 Q buccale Schirmer + ou rose bengale Anti SSA ou SSB + au moins 1 foyer >50 cellules mononuclées/4mm² Suspicion de Sarcoïdose

33 PE Pour confirmer NORB si doute: PEV Pour confirmer atteinte organique douteuse: PES, PEM