Les tumeurs cartilagineuses

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1 Les tumeurs cartilagineuses Tumeurs bénignes Exostoses ostéogéniques Chondromes Chondroblastomes Fibromes chondromyxoïdes Tumeurs malignes Chondrosarcomes

2 Les tumeurs cartilagineuses Tumeurs bénignes Exostoses ostéogéniques Chondromes Enchondrome calcifié Enchondrome protubérant Chondrome périosté Enchondromatose Maffucci Chondroblastomes Fibromes chondromyxoïdes Tumeurs malignes Chondrosarcomes CS périosté CS mésenchymateux CS à cellules claires CS dédifférencié CS myxoïde CS secondaires

3 Exostoses ostéogéniques (Osteo-chondrome) Excroissances cartilagineuses et osseuses développées à la surface de la métaphyse d un os d ossification enchondrale Ostéochondrome solitaire Maladie exostosante (Bessel-Hagen) Fréquence : 45% des T. bénignes

4 Exostoses ostéogéniques solitaires Enfant H = F Transmission autosomique dominante EI fémur + ES tibia + ES humérus = 50% Localisation sur les métaphyses Stabilisation à maturité osseuse

5 Exostoses ostéogéniques solitaires Enfant, H = F Transmission autosomique dominante EI fémur + ES tibia + ES humérus = 50%

6 Exostoses ostéogéniques solitaires Découverte fortuite le plus souvent Gêne liée au volume Saillies Compressions nerveuses ou vasculaires Limitations articulaires Biologie : RAS Radio : image caractéristique

7 Exostoses ostéogéniques

8 Gêne liée au volume Saillie

9 Exostoses ostéogéniques Gêne liée au volume Saillie, tension

10 Exostoses ostéogéniques Gêne liée au volume Saillie, tension

11 Exostoses ostéogéniques Gêne liée au volume Saillie, tension

12 Gêne liée au volume

13 Gêne liée au volume Conflit avec 1 tendon (Patte d oie)

14 Gêne liée au volume Conflit avec 1 tendon (tendon quadricipital) H - 32 ans

15 Gêne liée au volume Compressions vasculaires

16

17 Gêne liée au volume Compressions nerveuses

18 Gêne liée au volume Conflit entre 2 os voisins

19 Gêne liée au volume Limitations articulaires (prono-supination)

20 Gêne liée au volume Limitations articulaires (abduction vicieuse) H : 23 ans

21 Évolution des exostoses ostéogéniques Enfant EI fémur + ES tibia + ES humérus = 50% Avec la croissance, éloignement des métaphyses Stabilisation à maturité osseuse 7 ans 10 ans

22 Radiologie des exostoses ostéogéniques Masse osseuse bien délimitée Implantation large ou étroite Coiffe cartilagineuse Migration en s éloignant de l articulation Stalagmites à l EI du fémur Stalagtites à l ES du tibia

23 Radiologie des exostoses ostéogéniques Ne pas se contenter d une seule incidence

24 Traitement des exostoses ostéogéniques N opérer que les exostoses mal tolérées N opérer qu en fin de croissance (si possible) Enlever toute l exostose : ceci est facile quand elle est pédiculée 10 ans

25 Traitement des exostoses ostéogéniques N opérer que les exostoses mal tolérées N opérer qu en fin de croissance (si possible) Enlever toute l exostose : fragilisation de l os quand elle est sessile Enlever toute l exostose

26 Traitement des exostoses ostéogéniques N opérer que les exostoses mal tolérées N opérer qu en fin de croissance (si possible) Enlever toute l exostose : fragilisation de l os quand elle est sessile 10 ans 12 ans

27 Traitement des exostoses ostéogéniques N opérer que les exostoses mal tolérées N opérer qu en fin de croissance (si possible) Enlever toute l exostose : fragilisation de l os quand elle est sessile

28 H - 20 ans

29 Traitement des exostoses ostéogéniques N opérer que les exostoses mal tolérées N opérer qu en fin de croissance (si possible) Enlever toute l exostose : risque de léser le cartilage de croissance 10 ans

30 Traitement des exostoses ostéogéniques Libération d un conflit péronéo-tibial

31 Évolution des exostoses ostéogéniques Bénignité habituelle Risque de dégénérescence maligne : 1% Se méfier : des exostoses apparaissant chez l adulte des exostoses rapidement évolutives des modifications radiologiques (lacunes à la base et calcifications à distance) des exostoses du tronc et des racines quand la coiffe cartilagineuse a plus de 1 cm

32 Maladie des exostoses multiples (Bessel et Hagen) Épaules, genoux, chevilles mains, coudes, vertèbres, bassin 1ère décennie Insuffisance staturale, inégalités

33 Radiographies du squelette

34 Maladie des exostoses multiples Épaules, genoux, chevilles mains, coudes, vertèbres, bassin 1ère décennie Insuffisance staturale, inégalités Déformations : incurvations de l avant-bras (concavité interne)

35 Maladie des exostoses multiples Épaules, genoux, chevilles mains, coudes, vertèbres, bassin 1ère décennie Insuffisance staturale, inégalités Déformations : coxa valga, raideur

36 Maladie des exostoses multiples Épaules, genoux, chevilles mains, coudes, vertèbres, bassin 1ère décennie Insuffisance staturale, inégalités Déformations : genu valgum

37 Maladie des exostoses multiples Épaules, genoux, chevilles mains, coudes, vertèbres, bassin 1ère décennie Insuffisance staturale, inégalités Déformations : synostoses tibio-péronières

38 Traitement des exostoses multiples Résection des exostoses gênantes Gestes spécifiques pour chaque lésion Avant bras : ostéotomies Genoux : ostéotomies Hanches : en cas d attitude vicieuse Chevilles : ostéotomies, arthrodèses Traitement des inégalités de longueur Problèmes particulier au rachis

39 Maladie des exostoses multiples Libération de l articulation En cas de coxarthrose : PTH

40 Exostose sur une apophyse épineuse dorsale F 40 ans

41 K5 C5 F - 20 ans, découverte d examen systématique

42 Préop postop 1 an

43 Femme de 40 ans, névralgies sciatiques (Bessel-Hagen)

44 Évolution des exostoses multiples Dégénérescence maligne : 10 à 20% après 30 ans (tronc, racines) Scintigraphie : hyperfixation non spécifique Biopsie