IMAGERIE DES TUMEURS DE LA REGION PINEALE: A PROPOS DE 26 cas

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Matthieu Paradis
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1 IMAGERIE DES TUMEURS DE LA REGION PINEALE: A PROPOS DE 26 cas S BELKACEM, M FIKRI, J FAIK, N ECH-CHERIF EL KETTANI, M EL HASSANI, M JIDDANE Service de neuroradiologie, hôpital des spécialités, Rabat.Maroc

2 INTRODUCTION Les tumeurs de la région pinéale sont rares. 3 à 8 % des tumeurs cérébrales de l enfant 0,4 à 1 % des tumeurs cérébrales de l adulte Le diagnostic positif repose sur l intrication des données cliniques, biologiques,radiologiques et sur les données de la biopsie stéréotaxique. L imagerie joue un rôle important dans le diagnostic topographique, aide au diagnostic histologique et oriente la stratégie thérapeutique. L'IRM apporte une aide précieuse dans le diagnostic en précisant le signal et la topographie de la tumeur.

3 MATERIEL ET METHODES Étude rétrospective : 26 patients suivis pour tumeur pinéale de 1998 à 2010 ont été colligés à notre service, en collaboration avec le service de neurochirurgie de l hôpital des spécialités. Tous nos patients ont bénéficié d une TDM et d une IRM cérébrale. Marqueurs biologiques on été réalisés chez 10 cas

4 RESULTATS Age moyen: 21 ans (3-65 ans) La symptomatologie clinique: - Syndrome d HTIC: 17 cas - Syndrome de Parinaud :2 cas - Augmentation du périmètre crânien: 2 cas - Autres : trouble de la conscience ( 1 cas), convulsions (2 cas), hémiparésie (1 cas), - Découverte fortuite ( 1cas) La biologie positive : β HCG et α FP (6 cas)

5 RESULTATS : A Germinome: A la TDM :14 cas de processus pinéal, isodense, rehaussé après injection du PC Des calcifications ont été notées dans 3 cas. A l IRM: processus pinéale isointense en SP T1 et T2, Réhaussé après injection de gadolinium. Germinome

6 RESULTATS : A Germinome: : Dans un cas : le processus occupe une double localisation pinéale et sellaire Germinome pinéale et sellaire

7 RESULTATS B Pinéaloblastome : 5 cas: masses pinéales, de contours lobulée, irréguliers, avec un réhaussement hétérogène, envahissante les structures avoisinantes. A l IRM: processus pinéale en hyoposignal T1, hypersignal T2 et FLAIR

8 B Pinéaloblastome: Examen IRM objectivant un processus pinéal hyperintense en T1 et hypo intense en T2: hémorragie sur pinealoblastome

9 RESULTATS C Tératome: TDM : 2 cas de processus volumineux, hétérogène, «en nid d abeille» IRM: Zones de signal graisseux Zones kystiques en hyposignal T1, hypersignal T2, avec portions charnues rehaussées après injection. Tératome

10 RESULTATS D Kyste pinéale : 3 cas: masse de la région pinéale, hypodense, A l IRM: hypointense en SP T1 : Kyste pinéal simple

11 E PNET : 1 cas: multiples masses disséminées au niveau de l encéphale et de la moelle épinière, dont une pinéale IRM : Processus pinéal hypointense en SP T1, mal limité rehaussé après injection : PNET pinéal (Primitive Neuro-Ectodermal Tumours)

12 RESULTATS F Méningiome de la région pinéale: TDM cérébrale (a): processus spontanément hyperdense de la région pinéale renfermant des calcifications périphériques. IRM cérébrale en séquences pondérées T1 (a) et T2 (b) montrant la nature liquidienne du processus Méningiome de la région pinéale.

13 RESULTATS G Métastase au niveau de la région pinéale: Syndrome d HTIC chez un patient de 55 ans suivi pour néo du colon. TDM cérébrale : processus tissulaire hétérogène de la région pinéale IRM cérébrale: processus tissulaire hétérogène de la région pinéale aynat un signal intermédiaire en T1 et un hypersignal hétérogène T2. Métastase pinéale d un néo du colon

14 RESULTAS Confirmation histologique du processus par biopsie stéréotaxique ou par geste chirurgical: Les résultats de l histologie: o 14 germinomes dont un avec double localisation pinéale et sellaire o 4pinéaloblastomes, o 3 kystes pinéaux simples o 2 tératome o 1 PNET(tumeur neuroectodermique primitive) o Méningiome de l incissure tentorielle o Métastase d un néo colique.

15 DISCUSSION Classification anatomopathologique : l'afip (Armed Forces Institute of Pathology) Tumeurs germinales: fréquentes o Germinome o Tératome o Choriocarcinome o Carcinome embryonnaire o Tumeur vitelline Tumeurs pinéales parenchymateuses: rares o Pinéalocytome o Pinéaloblastome Tumeurs des tissus avoisinants o Astrocytome tectal/ thalamus/corps calleux o Méningiome, lymphome, métastases, épendymome...

16 Clinique Signes neurologiques et neuro-ophtalmologiques: ++ o Hypertension intracrânienne. o Syndrome de Parinaud (paralysie du III et du IV). o Signe d Argyll- Robertson trouble de l acommodation o pupillaire à la lumière) évoquant une lésion des tubercules quadrijumeaux. Signes neuro-endocriniens: DISCUSSION Diabète insipide, hypernatrémie neurogène,puberté précoce. Signes neuro-psychologiques: syndrome frontal ou troubles mnésiques. J Neurooncologiel 2001;54:

17 DISCUSSION Diagnostic Diagnostic étiologique est difficile,repose sur l association des données cliniques, de l imagerie et données biologiques. Clinique (âge++ ) Imagerie: - TDM: permet la détection des calcifications, - IRM: analyse le signal de la tumeur, les rapports avec les structures avoisinantes, et permet de guider les biopsies. Biologie: Dosage des marqueurs tumoraux dans le sang et le LCR: β-hcg, α-fp.

18 DISCUSSION LES DIFFERENTES TUMEURS Germinome: Tumeur maligne, 40% des tumeurs pinéales,65% des tumeurs Germinales Tumeur non encapsulée, bien circonscrite. Métastase fréquemment au niveau sous épendymaire. TDM: isodense, rehaussé après injection de façon intense et homogène, calcification souvent centrales ++ IRM: isointense en T1, T2 par rapport à la substance grise, prenant le contraste de façon intense et homogène le plus souvent. l envahissement de la lame tectale est possible. Il faut rechercher une seconde localisation(tige pituitaire, récessus antérieur de V3) Tératome : 15% des tumeurs pinéales. Tumeurs composées des trois feuillets embryonnaires. Elles peuvent être matures ou immatures, bénignes ou malignes. Densité au scanner, et signal a l IRM très hétérogène(contenue graisseux, liquidien, calcique, tissulaire)

19 DISCUSSION Pinéalocytome LES DIFFERENTES TUMEURS 18 et 50 ans. Tumeur bénigne circonscrite, à croissance lente. A l RM: lésion arrondie, isointense T1 et T2, avec un rehaussement homogène. Pinéaloblastome Tumeur maligne, appartient à la famille des PNET (Primitive Neuro-Ectodermal Tumours) Enfant masculin A la TDM: tumeur hétérogène, isodense avant injection de produit de contraste, fortement rehaussée. Signal variable T1, H+T2, avec un rehaussement hétérogène. Dissémination dans le LCR: intérêt d une étude de l axe cérébrospinal Neuroradiology 2006;42:

20 DISCUSSION LES DIFFERENTES TUMEURS Kyste pinéal Découverte fortuite le plus souvent, Asymptomatique lorsque la taille est inférieure à 1 cm, Fréquemment calcifié. A l IRM: masse kystique, homogène, en hyposignal T1 et en hypersignal T2, avec un rehaussement périphérique après injection, de contours réguliers, et sans effet de masse. Méningiome 6% des tumeurs de la région pinéale Caractéristique topographique: Provient soit du velum interpositum du V3, Soit du bord libre du cervelet Métastases: Très rare, 0,3% des métastases Primitif: poumon, sein, digestif. La localisation pinéale est souvent associée à d autres sites métastatiques.

21 CONCLUSION Les masses de la région pinéale sont peu fréquentes, mais variables, dominées par les germinomes. L imagerie est d une aide précieuse au diagnostic des tumeurs de la région pinéale. Elle permet de poser le diagnostic positif, d orienter le diagnostic étiologique et de réaliser un bilan topographique précis, en apportant des renseignements anatomiques et des éléments de caractérisation tissulaire, et en guidant les biopsies.

22 REFEENCES De Girolami U, Fèvre-Montange M, Seilhean D, Jouvet A, Pathologie des tumeurs de la région pinéale. Revue Neurologique 2008;164: Korogi Y, Takahashi M, Ushio Y. MRI of pineal region tumors. J Neurooncol 2001;54: Fauchon F, Jouvet A, Alapetite C, Fevre-Montange M, classification des tumeurs de la région pinéale et leur traitement, EMC-Neurologie ; Bruce JN, Stein BM. Surgical management of pineal region tumors. Acta Neurochir 1995;134: Nakamura M, Saeki N, Iwadate Y, Sunami K, Osato K, Yamaura A. Neuroradiological characteristics of pineocytoma and pineablastoma. Neuroradiology 2000;42:

23 QCM 1-Quelles sont les principales tumeurs pinéales qui donnent des métastases au niveau de l axe cérébrospinale: a-germinome b-pinéaloblastme c- Pinéalocytome 2- Quelle est la tumeur pinéale la plus fréquemment rencontrée chez l enfant: a- Tératome b-pinéaloblastme c- Pinéalocytome 3- la principale caractéristique du méningiome pinéale est: a-un signal liquidien homogène à l IRM b- L absence d effet de masse. c- Un développement à partir du velum interpositum du V3, ou du bord libre du cervelet

24 Réponses 1- a, b 2-b 3-c

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