Définition de l hirsutisme:

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1 Définition de l hirsutisme: L hirsutisme est le principal signe révélateur d une hyperandrogénie; il est défini comme un développement excessif de la pilosité dans les regions où elle est normalement absente chez la femme: visage, thorax, ligne blanche, region fessière et inter-génitocrurale. Dans l hirsutisme la pilosité est plus épaisse, plus dense et pigmentée.

2 Définition de l hirsutisme: A différencier de l Hypertrichose: développement excessif de la pilosité dans les zones où celle-ci est présente chez une femme normale: bras, avant-bras, jambes: zones non androgéno-dépendantes.

3 Physiopathologie

4 Physiopathologie l hirsutisme est un phénomène principalement andogéno dépendant: La peau possède: des récepteurs aux androgènes enzymes permettant la conversion de la DHEA et 4 A en T puis en DHT androgène plus actif (5α réductase)

5 Physiopathologie La présence et l importance de l hirsutisme dépend de l interaction entre les concentrations d androgènes et la sensibilité du follicule pileux 2 causes de l hirsutisme: - Hypersécrétion d androgènes d origine ovarienne ou surrénalienne, ou exogène - Une sensibilité cutanée accrue aux androgènes circulant à des taux normaux = hirsutisme idiopathique diagnostic d élimination

6 Interrogatoire Prise médicamenteuse l ancienneté de l hirsutisme, apparition pré ou post pubertaire. L évolutivité de l hirsutisme Le status ovarien de la femme, date des premières règles, cycles réguliers ou non, aménorrhée, éventuelle stérilité (OPK) L origine géographique (bassin méditerranéen et déficits enzymatiques)

7 Examen Clinique Sévérité de l hirsutisme: score de Ferriman et Galway: un score >8 définit arbitrairement l hirsutisme

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9 Examen Clinique Limites du scores de Ferriman et Galway Problème de reproductibilité lié à la subjectivité de l évaluation. il n inclus pas les favoris, le périnée ou les fesses. long à réaliser en pratique quotidienne Supplanté par les photos numériques mais garde son intérêt dans les études cliniques.

10 Examen Clinique Association de signes d hyperandrogénie: Acné, Séborrhée et de virilisation: hypertrophie clitoridienne, hypertrophie des masses musculaires raucité de la voix, Alopécie des golfes temporaux, au maximum une atrophie des glandes mammaires

11 Examen Clinique Autres signes (étiologie): Masse palpable dans le petit bassin ou une fosse lombaire, acanthosis nigricans, morphotype cushingoïde

12 Diagnostic étiologique Causes ovariennes Causes surrénaliennes Autres causes OPK ou dystrophie ovarienne polykystique Tumeurs virilisantes de l ovaire Hyperthécose ovarienne HCS (bloc 21 et 11 hydroxylase) Tumeurs virilisantes de la corticosurrénale Syndrome de résistance aux corticostéroides Syndrome de Cushing Médicaments hyperprolactinémie Hypothyroïdie, acromégalie Idiopathique

13 Situations Cliniques Diverses Hirsutisme d apparition récente associé a une aménorrhée et à des signes de virilisation : origine tumorale Hirsutisme apparu avant l age de la puberté associé a une virilisation des organes génitaux externes chez une femme de petite taille: déficit enzymatique surrénalien Hirsutisme après la puberté accompagné d irrégularités menstruelles ou d aménorrhée: OPK ou déficit en 21- hydroxylase a révélation tardive Hirsutisme isolé et ancien sans anomalies des cycles menstruelles : idiopathique (diagnostic d élimination)

14 Orientation diagnostique en fonction de la testostéronémie Testostérone totale plasmatique (ng/ml) Diagnostic 0,4 ± 0,2 Hirsutisme idiopathique? 0,6 à 2 SOPK? 2 Tumeur? Hyperplasie congénitale des surrénales? Hyperplasie congénitale des surrénales?

15 Hyperplasie Congénitale Des Surrénales Généralités: La réduction d une activité enzymatique entraine: un bloc de la steroïdogenèse une diminution du produit situé en aval du bloc une élévation du précurseur en amont du bloc Les blocs siègent tous sur les voies conduisant à la synthèse du cortisol ; il en résulte un hypocortisolisme,et une augmentation de l ACTH qui entraine une hypertrophie des surrénales et augmente la déviation métabolique vers les voies restées libres.

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17 Hyperplasie Congénitale Des Surrénales Les blocs associent ainsi : une insuffisance en cortisol une hyperandrogénie et /ou un hyperminéralocorticisme Un bloc peut être: complet se révelant dès la naissance par des signes d ambiguïté sexuelle et une perte de sel incomplet à révélation tardive par un hirsutisme,ou complètement latent découvert au cours d enquêtes génétiques. Il s agit de maladies génétiques à transmission autosomique récessive. Seuls les homozygotes sont atteints

18 Traitement de l hirsutisme Traitement étiologique (tumeur, blocs enzym) Traitement antirandrogénie Traitement cosmétique

19 Traitement du déficit en 21OHase Hydrocortisone :15-30 mg/j en 2 prises(matin et soir) Fludrocortisone(Florinef) en cas de déficit minéralocorticoide: 100 μg/j La posologie correcte normalise: la croissance, le développement pubertaire,les précurseurs, la rénine. Un surdosage peut retentir sur la croissance staturale.un sous-dosage n empêchera pas la maturation osseuse excessive qui sera responsable d une petite taille définitive.