DES septembre 2016 E Solau-Gervais Poitiers

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Coraline Rochon
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1 DES septembre 2016 E Solau-Gervais Poitiers

2 =artérite à cellule géante ou artérite temporale Prédominance féminine Moyenne de survenue entre 70 et 75 ans Céphalées unilatérale, temporale, d apparition récente et pulsatile Syndrome inflammatoire =une femme ou un homme de plus de 50 ans avec des céphalées récentes et un syndrome inflammatoire

4 C. Becourt-Verlomme, Rev Med Interne, 22, 631, 2001

5 = une artérite avec infiltration de cellules monucléées +/- à cellules géantes Moins de 50 ans et/ou sans céphalées et/ou sans syndrome inflammatoire

6 Homme 31 ans, 2009 : douleur temporale droite avec gonflement clinique et IRM. VS normale. Disparition spontanée 2010 : douleur temporale gauche avec gonflement IRM montre une inflammation de l artère temporale Biopsie-exérèse avec guérison

7 3 étiologies possibles des artérites temporales avant 50 ans Artérite temporale juvénile Maladie de Horton (40 cas décrits) Localisation temporale d une vascularite systémique

8 Femme 70 ans hospitalisée pour toux sèche et amaigrissement ATCD : HTA, pas de tabac, pas de terrain allergique, pas de voyage, pas d animaux. Interrogatoire : toux sèche depuis 3 mois Fièvre intermittente Sans dyspnée ni douleur thoracique Pas de céphalées, ni claudication de la mâchoire ni signes visuels ou ophtalmologiques H Kassem, Revue de médecine interne, 2011

9 Femme 70 ans hospitalisée pour toux sèche et amaigrissement Examen clinique : normal Examens biologiques Syndrome inflammatoire biologique CRP 242 mg/l et VS à 110 et phosphatase alcaline à 180 UI/l (N<55) Bilan infectieux négatif Bilan immunologique négatif en dehors des AC anti-cardiolipines de type IgG positifs à 55 UI/ml (N< 12) BAT : infiltrat inflammatoire lympho-plasmocytaire et histiocytaire avec une limitante élastique interne fragmentée, caractéristiques d une maladie de Horton. H Kassem, Revue de médecine interne, 2011

10 Femme 70 ans hospitalisée pour toux sèche et amaigrissement. Traitement par prednisone à 1mg/kg, disparition de la fièvre au 2 ème jour, de la toux en une semaine du syndrome inflammatoire en 2 semaines avec normalisation du taux des phosphatases alcalines et des anticorps anti-cardiolipines 3 mois après le début du traitement. «Plusieurs tentatives de diminution progressive des doses de la prednisone s accompagnaient d une réapparition de la toux et du syndrome inflammatoire à la dose de 20 mg/j, la maladie étant considérée cortico-dépendante» H Kassem, Revue de médecine interne, 2011

11 La toux peut être le premier signe de la maladie de Horton Présente dans 8% à 20% des cas, elle peut précéder la maladie dans 4% à 8% des cas. Physiopathologie : atteinte de l artère maxillaire interne qui vascularise le pharynx Irritation des centres tussigènes Atteinte des artères pulmonaires H Kassem, Revue de médecine interne, 2011

12 Femme 68 ans, vient aux urgences pour douleur et gonflement de la langue. A l interrogatoire : Céphalées modérées Pas de fièvre Examen clinique normal en dehors de Jose R. Zaragoza, Rheumatology, 2015

13 Jose R. Zaragoza, Rheumatology, 2015 Femme 68 ans, vient aux urgences pour douleur et gonflement de la langue. Biologie : VS = 55, CRP = 13 mg/l ANCA normaux, ainsi que le complément Biopsie de la langue : peu contributive Biopsie des artères temporales = Horton

14 Jose R. Zaragoza, Rheumatology, 2015

15 Homme 64 ans hospitalisé pour fièvre et amaigrissement depuis 3 mois Pas d ATCD A reçu plusieurs antibiotiques sans succès Examen clinique normal Bilan infectieux et immunologique négatif TEP Laura Belloli, Clin Rheumatol (2008) 27:

16 Homme 64 ans hospitalisé pour fièvre et amaigrissement depuis 3 mois Aortite Biopsie de l artère temporale = Horton Laura Belloli, Clin Rheumatol (2008) 27:

17 Manifestation classique du Horton (37%) mais rarement isolée (4%) Une maladie de Horton est retrouvée dans 16% des cas des fièvres d origine inconnue. de Boysson et al. Medicine (2016) 95:26 Laura Belloli, Clin Rheumatol (2008) 27:

18 Devant des manifestations évocatrices de Horton mais non typiques = TEP Pb : pas de différence entre aortite et athéromatose Pas de visualisation des artères temporales Etude retropsective française : Horton ayant eu au moins 1 TEP scan Analyse des complication aortique (anevrisme ou dissection) de Boysson et al. Medicine (2016) 95:26 Medicine

19 de Boysson et al. Medicine (2016) 95:26 Medicine

20 9 patients ont eu une dissection aortique Le seul facteur retrouvé comme prédicitif était la fixation aortique au TEP de Boysson et al. Medicine (2016) 95:26 Medicine

21 Etude comparant 32 TEP de patients atteints de maladie de Horton à 20 TEP de patients contrôles. SUV moyen significativement plus élevé chez les patients atteints de Horton Corrélation de la SUV avec les paramètres inflammatoires Avec un cut off de 1.89 la sensibilité de la TEP est de 80% et sa spécificité de 79% Prieto-González S, et al. Ann Rheum Dis 2014;73:

22 C. Becourt-Verlomme, Rev Med Interne, 22, 631, 2001

23 Savoir évoquer une maladie de Horton chez un sujet de plus de 50 ans avec amaigrissement si : Toux, odynophagie Signes neurologiques Signes vasculaires (abolition d un pouls, infarctus, nécrose) Rechercher ces signes atypiques chez les PPR Avec intérêt de la TEP quand un de ces signes présents

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