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1 -8-8:7 Pagina (-9) Inc. cancer-vf.qxd Auteurs : AV. Guizard, X. Troussard, PM. Carli Définition du site : CIM 9 :. à.9 CIM-O- : C. à C8.9 M9 à M97 Comportement / Incidence et mortalité en France en La diminution du risque de maladie de Hodgkin pour un (tableau ) de 9 %, alors que la diminution de son risque de décès est homme né en 9 par rapport à un homme né en 98, est Avec 7 nouveaux cas estimés en, dont % survenant de 7 %. Chez la femme, cette diminution est respectivement chez l homme, la maladie de Hodgkin se situe au ème rang des de 9 % et de 7 %. localisations examinées dans cette publication. Elle Le taux cumulé -7 ans de maladie de Hodgkin est de,7 % représente, % de l ensemble des cancers incidents, et se pour les hommes nés en 98, et de,9 % chez les hommes situe, par sa fréquence, au 8ème rang chez l homme et au ème nés en 9. Il passe de,7 % à, % chez les femmes au rang chez la femme. Les taux d incidence standardisés sont de cours de la même période., chez l homme et, chez la femme : le sex-ratio est de,. Les chiffres correspondants du risque net de décéder d une Avec décès, dont 9 % chez l homme, ce cancer se situe maladie de Hodgkin sont respectivement de, % et de au ème rang des décès par cancer, et il représente, % de l ensemble des décès par cancer. Les taux de mortalité, % chez l homme, alors que ce risque passe de,7 % à, % chez la femme. standardisés sont respectivement, chez l homme et chez la femme, de, et de,. Variation des taux selon l âge et le sexe (figure, figure b, tableaux et ) En, l âge médian lors du diagnostic est de ans chez l homme, et de ans chez la femme. Le taux d incidence se caractérise chez l homme par deux maximums équivalents à ans et à 8 ans, avec une valeur de. Chez la femme le taux maximum est atteint à ans, avec une valeur de. Alors que l incidence décroît entre et ans et après 8 ans chez l homme, et après ans chez la femme, la mortalité reste toujours croissante. Toutefois, lorsque l effet de l âge sur la mortalité est observé sur un même groupe d individus (ceux nés en 98, figure b), on peut observer que les courbes d incidence et de mortalité ont la même forme, et que pour un individu donné, le risque de décès est plus élevé à ans qu à ans. La forte différence entre les courbes de mortalité de la figure et de la figure b s explique par l importante baisse de la mortalité d une cohorte de naissance à une autre (baisse décrite ci-dessous). b. Selon la période de diagnostic (figure, tableaux et ) L incidence de la maladie de Hodgkin diminue chez l homme et chez la femme au cours des deux dernières décennies. Entre 978 et, le taux annuel moyen d évolution de l incidence est de,7 % chez l homme, et de, % chez la femme. Le nombre de nouveaux cas passe, chez l homme, de 87 en 98 à 7 en. Chez la femme, malgré la diminution du risque, le nombre de cas passe de à, du fait du vieillissement de la population. Dans le même temps, la mortalité diminue régulièrement, tant chez l homme que chez la femme. Cette baisse correspond à un taux annuel moyen d évolution de,8 % chez l homme et de, % chez la femme. Entre 98 et, le nombre de décès passe de 7 à chez l homme, et de à 89 chez la femme. Variations géographiques a. Selon les registres français (tableau 7, figure ) Le ratio d incidence entre les départements à haut risque et à bas risque est de,7 chez l homme et chez la femme. Les Tendances chronologiques taux d incidence les plus élevés sont rapportés par le a. Selon la cohorte département du Bas-Rhin chez l homme, du Bas-Rhin et du (figure a, tableau ) Doubs et chez la femme. Les taux les plus bas s observent Le risque de décès par maladie de Hodgkin diminue dans les dans les départements de la Côte-d Or et de l Hérault chez deux sexes entre les cohortes de naissance les plus l homme et chez la femme. anciennes et les plus récentes. Une diminution de l incidence Les taux de mortalité ne suivent pas toujours les taux est observée chez l homme et chez la femme. d incidence : le rapport de l incidence sur la mortalité entre les Évolution de l incidence et de la mortalité par cancer en France de 978 à

2 dix départements concernés (période ) varie de, (Bas-Rhin) à, (Calvados) chez l homme, et de 8, (Haut-Rhin) à, (Tarn) chez la femme. b. Selon les registres européens (figure ) L incidence faible de la maladie de Hodgkin se traduit par l absence de systématisation géographique de sa distribution en Europe. Chez l homme, les taux d incidence les plus élevés se trouvent en Suisse romande (Genève), en Espagne (Tarragone) et en Italie (Varese). Les taux les plus faibles s observent en Espagne (Grenade) et en Italie (Macerata). La France, la Finlande, la Suède, le Danemark, les Pays-Bas et l Angleterre ont des taux intermédiaires entre ces extrêmes. Chez la femme, les taux les plus élevés s observent en Italie (Varese et Macerata), et en Espagne (Tarragone), les taux les plus faibles au Danemark et en Suède. La France occupe une position intermédiaire. Commentaires La maladie de Hodgkin touche essentiellement l adulte avec deux pics de fréquence, l un autour de ans et l autre après ans. Les facteurs étiologiques restent à ce jour encore inconnus (). De multiples arguments se sont accumulés récemment pour penser que la cellule de Reed-Sternberg a une origine lymphoïde B. Le rôle (direct ou indirect) du virus Epstein-Barr (EBV) reste à déterminer. La stabilité de l incidence, voire même sa diminution au cours du temps, est observée ailleurs dans le monde, comme en France (). En réalité, l interprétation est plus complexe avec, du moins dans les pays d Europe du Nord, une diminution d incidence significative chez les hommes et pas chez les femmes. Cette tendance est plus marquée après ans. On observe une stabilité voire une augmentation de l incidence chez les adolescents et les adultes jeunes (,). La diminution d incidence pourrait s expliquer partiellement par des variations de classification d une part et la présence de formes frontières d autre part (). Les progrès, en particulier biologiques, ont contribué à identifier ces dernières années deux types de maladie de Hodgkin : les formes classiques, incluant les formes histologiques avec sclérose nodulaire, les formes avec cellularité mixte, les formes riches en lymphocytes et les formes avec déplétion lymphocytaire, la forme nodulaire à prédominance lymphocytaire, encore appelée «paragranulome de Poppema et Lennert», qui pourrait être considérée, selon certains, comme une forme rare et indolente de lymphome B (). L existence de formes frontières, comme le lymphome B à grandes cellules riche en lymphocytes T et/ou histiocytes, le lymphome B à grandes cellules du médiastin ou les syndromes lymphoprolifératifs associés à l EBV, et l utilisation plus systématique des marqueurs moléculaires membranaires expliquent probablement aussi la diminution des cas de maladie de Hodgkin au profit des lymphomes malins non hodgkiniens CD+, entité plus récemment décrite. D autres facteurs, socio-économiques, viraux, ou non encore identifiés, pourraient contribuer également à cette diminution d incidence. La diminution de la mortalité s explique par un meilleur classement du patient au moment du diagnostic et par la mise en place d une stratégie thérapeutique de mieux en mieux adaptée. Les progrès thérapeutiques liés au meilleur maniement de la radiothérapie en termes de dose, d étalement et de fractionnement, l utilisation efficace de la chimiothérapie dans les formes de stade avancé avec en particulier les protocoles MOPP, ABVD et plus récemment les protocoles alternés ou hybrides, enfin les nouvelles stratégies thérapeutiques par autogreffe dans les formes réfractaires ou en rechute, contribuent largement à l obtention d une guérison dans la plupart des cas. Néanmoins, ces traitements augmentent chez ces patients guéris de leur hémopathie le risque ultérieur de cancers et/ou de leucémies secondaires (en particulier myéloblastiques) (7). Les traitements actuels essayent de limiter la place de la radiothérapie et de nouvelles alternatives thérapeutiques par chimiothérapie aussi efficaces mais moins leucémogènes sont actuellement testées. Références. Glaser SL, Jarrett RF. The epidemiology of Hodgkin s disease. Clin Haematol 99; 9(): -.. Cartwright RA, Gilman EA, Gurney KA. Time trends in incidence of haematological malignancies and related conditions. Br J Haematol 999; (): Hjalgrim H, Askling J, Pukkala E, Hansen S, Munksgaard L, Frisch M. Incidence of Hodgkin s disease in Nordic countries. Lancet ; 8(978): Cartwright R, McNally R, Roman E, Simpson J, Thomas J. Incidence and time trends in Hodgkin s disease: from parts of the United Kingdom (98-99). Leuk.Lymphoma. 998; (-): Rudiger T, Jaffe ES, Delsol G, dewolf-peeters C, Gascoyne RD, Georgii A, Harris NL, Kadin ME, MacLennan KA, Poppema S, et al. Workshop report on Hodgkin s disease and related diseases ( grey zone lymphoma). Ann Oncol 998; 9 Suppl : S-8.. Meignin V, Briere J, Brice P, Gisselbrecht C, Gaulard P, Janin A. [Hodgkin disease with nodular lymphocytic predominance or type I (paragranuloma of Poppema- Lennert): a clinico-pathological entity. Study of cases and review of the literature]. Ann Pathol ; (): Henry-Amar M. Hodgkin s disease. Treatment sequelae and quality of life. Baillieres.Clin Haematol 99; 9(): 9-8. É volution de l incidence et de la mortalité par cancer en France de 978 à

3 I. Incidence et mortalité en France en Tableau : Principaux indicateurs Sexe Taux brut Taux standardisés europe Taux standardisés monde Nombre de cas,,, 7 Femme,,,,,, Femme,,, 89 Figure : Incidence et Mortalité estimées par âge pour l année taux pour personnes-années âge Tableau : Nombres estimés de cas et de décès par tranche d âge et par sexe en France en Age total Cas incidents estimés Homme Femme Décès estimés Homme Femme Tableau : Taux estimés pour personnes-années par tranche d âge et par sexe en France en Age total Taux d incidence estimés Homme,,,,,9,,9,,,,,9,,,,, Femme,,,,,,,,7,,,,,7,,,, Taux de mortalité estimés Homme,,,,,,,,,,,,8,,8,,8, Femme,,,,,,,,,,,,,,9,,, É volution de l incidence et de la mortalité par cancer en France de 978 à

4 II. Évolution de l incidence et de la mortalité estimées en France entre 978 et Tendance par cohorte de naissance et courbes spécifiques de l âge Tableau : Risques relatifs selon la cohorte de naissance (référence cohorte 98) Cohorte de naissance TC*,,,7,9,87,8,7,7,7 Femme,,,7,9,9,8,8,8,7,,9,,7,,,,7, Femme,9,7,,7,7,,,7,7 * Taux cumulé -7 ans (en %) pour la cohorte 98. Pour obtenir le taux cumulé d une autre cohorte, multiplier ce taux par le risque relatif correspondant à cette autre cohorte Figure a : Risques relatifs par cohorte de naissance Figure b : Courbes spécifiques de l âge (cohorte 98, échelle log-log) Risque relatif (=98) taux pour personnes-années année de naissance âge É volution de l incidence et de la mortalité par cancer en France de 978 à

5 Tendance chronologique Tableau : Nombres estimés de cas et de décès en France selon l année Année Femme Femme 8 89 Tableau : Taux d incidence et de mortalité en France selon l année (standardisés monde pour personnes-années) Année TE*,9,8,,,,7 Femme,,,,,,,,7,,,,8 Femme,,,,,, * Taux annuel moyen d évolution 978- (en %) Figure : Tendance chronologique Incidence et Mortalité Homme France incidence Registres anciens incidence Registres récents incidence France mortalité Registres anciens mortalité Registres récents mortalité Incidence et Mortalité Femme taux standardisés Monde pour taux standardisés Monde pour année année É volution de l incidence et de la mortalité par cancer en France de 978 à

6 III. Comparaison de l incidence et de la mortalité observées entre registres Tableau 7 : Taux d incidence et de mortalité observés par département et par période (standardisés monde pour personnes-années) Homme Femme Incidence Mortalité Inc. Mor. Inc. Mor. Inc. Mor. Inc. Mor. Inc. Mor. Inc. Mor. Inc. Mor. Bas-Rhin,,,,7,,,,,,,7,,9,,, Calvados,8,,,,,,,7,,,7,,,,7, Côte-d Or,,,7,9,7,,9,,,,,,,,, Doubs,8,,,,,7,,,,,8,,7,,, Haut-Rhin,,7,,,,,,,,,8, Hérault,,,8,,,9,,,,,,,, Isère,,,,8,,,,,,,,,,,7, Manche,,,,,,,,,, Somme,,,9,,7,8,8,,,,,,,,7, Tarn,,8,,,,,,,,,,,9,,, France entière*,9,,8,7,,,,,,,,,,,, * Taux estimés Figure : Comparaison entre registres taux standardisé monde pour personnes-années Bas-Rhin Doubs Haut-Rhin Somme Calvados Isère Manche Tarn Hérault Côte-d Or France IV. Comparaison européenne Figure : Comparaison européenne 99 taux standardisé monde pour personnes-années Angleterre & Galles Danemark Espagne (Grenade) Espagne (Tarragone) Finlande France Irlande Italie (Macerata) Italie (Varese) Pays-Bas Suisse (Genève) Suède É volution de l incidence et de la mortalité par cancer en France de 978 à

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