Malformations artérioveineuses cérébrales

Dimension: px

Commencer à balayer dès la page:

Download "Malformations artérioveineuses cérébrales"

Sabine Bénard
il y a 7 ans
Total affichages :

1 Malformations artérioveineuses cérébrales Xavier Combaz, Pierre Aguettaz, Olivier Levrier, Olivier Arnaud Neuroradiologie Interventionnelle Hôpital Clairval - M arseille

2 Définition Malformation vasculaire intra-cérébrale, parfois duro-piale ( télangiectasies, cavernome, anomalies veineuses de développement, sinus péricrani etc.) ; terme d angiome cérébral (ancien) parfois utilisé Malformation vasculaire entre artères et veines du cerveau réalisant un court-circuit du lit capillaire Anomalie congénitale, de développement probablement tardif (fin vie foetale, voire premiers mois de vie) Différent d une fistule durale acquise (thrombophlébite, post-traumtique) Cause inconnue Pression du sang anormalement élevée dans la malformation et dans les veines qui la drainent Le plus souvent isolé, parfois syndromique (malformations métamériques, Sturge Weber etc.), maladie de Rendu-Osler (télangiectasie hémorragique héréditaire)

3 Qu est -ce qu une MAV

5 Epidémiologie Rare (mais classique) Prévalence : 14/ découverte : 1,3/ par an, soit 800, dont 300 hémorragies Souvent découvert chez l adulte jeune, mais à tout âge Révélations pédiatriques plus souvent sur mode hémorragique

6 Conséquences Aucune, asymptomatique Épilepsie partielle symptomatique (engorgement veineux cortical) Céphalées chroniques, céphalées migraineuses Déficit neurologique, acouphènes (plus rare) Crainte de l AVC hémorragique par rupture de la M AV (angiopathie d hyperdébit, fragilisation du réseau veineux)

7 Guérir une MAV? Guérison = disparition complète de tout shunt artérioveineux Les traitement de l épilepsie est médical Le traitement des céphalées est médical Le traitement du shunt est interventionnel et souvent combiné (chirurgie/nri/radiochirurgie) Toutes les M AV ne sont pas accessible à un traitement curatif

9 Prise en charge au quotidien MAV non rompue MAV rompue

10 MAV rompue H émorragie cérébrale ou cérébro-méningée, parfois méningée Conséquences +/-sévères de l AVC Risque de décès, ou handicap Taux morbi-mortalité varie selon les données littérature M oins redoutable que la rupture d anévrisme Risque de nouvel AVC hémorragique (court et long terme) Phase aiguë / Phase chronique

11 Phase aiguë Traitement des conséquences de l hémorragie cérébale Prise en charge en (neuro)réanimation Chirurgie si risque vital (voire fonctionnel) majeur - Dérivation Chirurgie logique si (petite) M AV accessible en territoire non fonctionnel Initiation de la démarche diagnostique (IRM /Angiographie/TDM /RCP)

12 Phase chronique Compréhension de la M AVc, planification du traitement du shunt : angiographie, IRM Accessibilité à un traitement curatif? Si non, traitement ciblé des zones à risque (radiochirurgie, embolisations ciblées) Souvent début d un long chemin, étape par étape Prise en charge médicale (épilepsie, céphalées, rééducation) Prise en charge médico-social et psychologique, conséquences de l AVC Réévaluations régulières en RCP

13 MAV non rompue Révélation?(épilepsie, céphalées, fortuite etc.) Crainte de la rupture et imprévisibilité Rupture : 1 à 2 % par an (ARUBA : 10 % à 36 mois) Déterminer le rapport bénéfice/risque d un traitement curatif Traitements curatifs ont une morbi- mortalité encore importante

14 MAV non rompue Anatomie complète de la lésion : IRM, angio-tdm et angiographie (localisation, drainage veineux, taille territoire fonctionnel, micoanévrismes etc.) Doit on traiter? => ARUBA, études contrôlées => type de M AV (anatomie) => accessibilité à un traitement curatif, niveau de risque (fonctionnel, vital) => contexte, vécu du patient => RCP +++

15 Exemples Patient de 25 ans M igraines avec aura Épisodes de malaise avec amaurose et perte de connaissance

28 31 ans Céphalées inhabituelles

30 Exemples Patient 57 ans Volumineux hématome occipital gauche Prise en charge en réanimation H ématome en zone fonctionnelle Coma léger Bonne tolérance clinique évolution favorable sans nécessité d évacuation chirurgicale HLH

Documents pareils

Le cavernome cérébral

La maladie Le diagnostic Les aspects génétiques Le traitement, la prise en charge, la prévention Vivre avec En savoir plus Madame, Monsieur, Cette fiche est destinée à vous informer sur le cavernome cérébral.