Les atrophies focales

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1 Les atrophies focales S. Belliard service de Neurologie

2 Maladies dégénératives Définies par des lésions histologiques MA certaine = mise en évidence des PS et DNF Qui admettent des localisations privilégiées DNF débutent dans la région sous hippocampique Tauopathies et TDP 43 intéressent les régions frontotemporales En l absence de marqueurs biologiques, nécessité de décrire des syndromes qui correspondent aux symptômes cognitifs ou neurologiques en rapport avec cette ou ces localisations privilégiées

3 Maladie d Alzheimer probable Démence D allure dégénérative Progressive Exclusion des autres causes Examen physique normal Trouble de la mémoire est prédominant

4 Historique des atrophies focales Pick 1892 : description de cas d atrophies focales Alzheimer 1911 : description anatomopathologique des lésions de la maladie de Pick neurones ballonnés achromatiques inclusions argentophiles Mesulam 1982 : aphasie progressive primaire Gustafson ; Neary 1986 : Démence fronto-temporale Neary et al : Dégénerescences lobaires frontotemporales

5 Syndrome d atrophie focale Altération progressive d une fonction cognitive Isolée pendant 2 ans Terrain : âge Bilan paraclinique : atrophie ou hypométabolisme focalisé Qu on pensait initialement être lié le plus souvent à une autre maladie que la MA

6 Historique Apraxie progressive : De Renzi 1986 Atrophie corticale postérieure : Benson 1988 Démence sémantique : Snowden 1989 Prosopagnosie progressive : Tyrrell 1990 Anarthrie progressive amusie progressive Amnésie pure progressive

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8 Critères de PPA (Mesulam 2001) Symptômes linguistiques progressifs Atteintes des activités quotidiennes uniquement dues aux troubles linguistiques pendant les 2 premières années Pas d atteinte linguistique prémorbide (en dehors d une dyslexie développementale) Absence de : désinhibition, apathie, oubli des événements récents, atteinte visuospatiale, troubles gnosiques, atteinte sensorimotrice pendant ces 2 années initiales Acalculie, apraxie idéomotrice, visuoconstructive et persévérations possibles Par la suite, le trouble du langage reste prédominant Pas de lésion à l imagerie

9 Aphasie progressive primaire

10 Plusieurs types d APP (au moins 3) Souvent séparées par la «fluence» de l aphasie Définition quantitative : nombre de mots à la minute Définition qualitative : qualité des phrases, de l articulation On a longtemps séparé APNF et APP Fluente (= DS pour certains) Depuis peu, on admet une troisième type : logopénique Intérêt : correspondrait à des mécanismes cognitifs différents et à lésions histologiques différentes

11 3 formes d APP (au moins) APP non fluente -agramm. dysarthrie Démence sémantique -Problème de mémoire sémantique Aphasie logopénique -Essentiellement manque du mot -Problème de répétition lié à un trouble de mémoire verbale à court terme Gorno-Tempini and al. Neurology 2008

12 Aphasie progressive non fluente Proche d une aphasie de Broca ou d une aphasie transcorticale motrice (avec alors préservation de la répétition voire comportement incontrôlable de répétition de la consigne de l examinateur: écholalie): Expression difficile du fait d une articulation laborieuse voire franchement dysarthrique, évoluant vers un mutisme Tendance à la simplification articulatoire et syntaxique (agrammatisme et style télégraphique) Compréhension quasi normale sauf pour les ordres à la syntaxe complexe Les signes associés sont plus tardifs et discrets. Ce sont ceux d une atteinte frontopariétale gauche : syndrome frontal dysexécutif ; Apraxie gestuelle complexe : motrice, idéomotrice, buccofaciale absence d amnésie sévère, de troubles de troubles visuospatiaux et perceptifs (comme toute aphasie progressive)

13 Aphasie progressive logopénique (Gorno Tempini et al. 2004) Langage lent, logopénique (manque du mot), grammaticalement correct Pas de trouble de compréhension lexicale. Possibles troubles de compréhension syntaxique Troubles de répétition pour mots longs et phrase Liée à une atteinte pariétale (mémoire à court terme verbale) Evolution vers l apparition de troubles pariétaux et temporaux (mémoire) Correspondrait à une maladie d Alzheimer focalisée

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15 Démence fronto-temporale Troubles comportementaux au premier plan atteinte précoce des conduites sociales interpersonnelles désinhibition, violation de l espace interpersonnel atteinte précoce des conduites personnelles : de l apathie à l hyperactivité, comportements stéréotypés, non finalisés, collectionnisme, déficience rapide de l hygiène, du goût émoussement affectif précoce perte précoce du sens critique

16 Démence fronto-temporale (2) Critères neuropsychologiques au second plan Absence d amnésie sévère précoce et de désorientation spatiale Troubles du langage (aphasie dynamique, persévérations et stéréotypies, écholalie) jusqu au mutisme Bilan cognitif : Trouble des fonctions exécutives très prédominants pas de trouble perceptif ou spatial tests mnésiques possiblement déficitaires mais par trouble de récupération

17 Démence fronto-temporale (3) Imagerie Morphologique: peut être normale si anormal : atrophie antérieure très caractéristique ballonisation des cornes frontales

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20 Démence sémantique Syndrome d atrophie focale décrit par Snowden en 1989 se traduisant par un trouble sémantique très prédominant lié à une atrophie uni ou bitemporale antérieure à prédominance gauche

21 Mémoire sémantique - Sous composant de la mémoire à long terme sensé chargé du traitement des informations concernant notre savoir - Classiquement opposée à la mémoire épisodique, mémoire des souvenirs, indexée dans le temps et l espace.

22 MEMOIRE SEMANTIQUE

23 SYSTEME SEMANTIQUE KANGOUROU Zinedine Zidane

24 Critères de DS (semantic aphasia and associative agnosia) Neary, Snowden et al. Neurology 1998 Evolution progressive Trouble sémantique trouble du langage caractérisé par un discours fluent mais vide, une perte du sens des mots et des paraphasies sémantiques et/ou prosopagnosie ou agnosie associative préservation des capacités perceptives, de la répétition des mots ou des phrases courtes, de la lecture et de l écriture des mots réguliers Pas d amnésie sévère précoce ni de désorientation spatiale

25 Démographie 12 Age de début: presenium 66% médiane 57.5 ans extr. : Sexe : masc. 57% ATCD fam. : 22%

26 PLAINTES SPONTANEES Troubles de la compréhension des mots Difficultés à trouver les noms dans certaines catégories (végétaux) Difficultés à trouver les noms propres ou non reconnaissance de personnes relativement familières

27 PLAINTE manque du mot sur certaines catégories compréhension des mots concrets reconnaissance des personnes PERTE DU SENS DES MOTS mais pas de trouble grammatical, phonologique et syntaxique CARACTERE PLURIMODALITAIRE ABSENCE D amnésie des faits récents de trouble de l orientation spatiale de trouble du comportement initial et/ou prédominant

28 Imagerie Scanner-IRM : atrophie temporale unilatérale ou à nette prédominance gauche (72%) unilatérale ou à nette prédominance droite (20%) bilatérale (8%) Scintigraphie : hypométab. frontotemporal

29 Atrophie temporale gauche dans la DS

30 Atrophie temporale droite et bilatérale dans DS

31 Scintigraphie dans une DS

32 Formes cliniques Forme à prédominance gauche Trouble «aphasique» très prédominant Forme à prédominance droite Agnosie des personnes Trouble comportementaux précoces

33 Evolution years 5 years 7 years 10 years mild moderate severe instit dead

34 Modifications comportementales Modification du caractère : Egocentrisme Manque d empathie Parcimonie Rigidité mentale Possibilité de troubles comportementaux de type frontal

35 Dégénérescences lobaires frontotemporales (neurology 1998) Associent Démences fronto-temporales Aphasie progressive antérieure démence sémantique Arguments cliniques : passages de l un à l autre chez le même patient et dans la même famille radiologiques : atteinte des structures frontotemporales ant. anatomopathologie

36 Dégénérescences lobaires frontotemporales Forme comportementale : DFT (ou vfdft) Forme linguistique Forme non fluente : APNF Forme fluente : DS (ou vtdft)

37 DLFT DLFT-Tau DLDH DLFT-U Pick PSP TDP43 + TDP43 - DCB 4 sous types différents

38 Forman et al. Ann Neurol (2006): 114 FTD 53 Tauopathies (22 DCB, 9 Pick, 7 PSP, 6 grains argyrophyles, 5 FTDP-17, 4 non spécifiées) Plus de plainte motrice initiale Signes extrapyramidaux plus fréquents Tableau essentiellement dysexécutif 33 FTLD-U Présentation la plus fréquente : troubles du comportement et du language sans signe extrapyramidal Déficit en dénomination Histologie toujours retrouvée si atteinte du motoneurone 4 DLDH 19 Alzh (dont 4 avec LB) Troubles cognitifs dépassent le comportement et le language Déficit dans tâches mnésiques à court et long terme 5 autres (LBD, CJ, vasc, normal)

39 PSP DCB Pick DLFT-U

40 3 formes d APP (au moins) APP non fluente -agramm. dysarthrie -Tauopathie Démence sémantique -Problème de mémoire sémantique -FTD-U Aphasie logopénique -Essentiellement manque du mot -Problème de répétition lié à un trouble de mémoire verbale à court terme -Alzheimer Gorno-Tempini and al. Neurology 2008

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42 Atrophie corticale postérieure Tableau initial décrit par Benson : alexie-agraphie agnosie visuelle balint Sont préservés : jugement, conscience des troubles, mémoire Imagerie : atrophie localisée ou prédominant dans les régions postérieures Anatomopathologie : MA localisée

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44 Atrophie corticale postérieure 2 formes cliniques : une forme ventrale : atteinte du QUOI troubles de reconnaissance visuelle agraphie alexie aphasie transcorticale sensorielle imagerie : atrophie occipitotemporale Une forme dorsale : atteinte du OU Balint Troubles visuo-spatiaux imagerie : atrophie occipitopariétale

45 Atrophie corticale postérieure

46 Scintigraphie cérébrale dans une atrophie corticale postérieure

47 Apraxie progressive Maladresse manuelle asymétrique puis bilatérale association à une hypertonie ou dystonie possibilité de troubles visuo-spatiaux imagerie : atrophie prédominant dans les régions pariétales supérieures Neuropathologie : dégénérescence cortico-basale (syndrome extrapyramidal) MA focale (importance des troubles visuospatiaux)

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49 Scintigraphie dans l apraxie progressive

50 Démence à corps de Lewy Critères de McKeith (1996) Démence avec troubles mnésiques mais aussi troubles attentionnels, exécutifs, visuo-spatiaux 2 signes parmi : hallucinations visuelles, fluctuations, syndrome parkinsonien autres symptômes : chutes, PDC, sensibilité aux NLP, idées délirantes et autres hallucinations Critères spécifiques mais très peu sensibles Imagerie : préservation relative des structures hippocampiques par contre pas de différences avec DTA pour atrophie occipitale ou du noyau caudé Scinti cérébrale : hypométabolisme occipital

51 Autres démences dégénératives Démence à corps de Lewy : préservation relative des structures hippocampiques par contre pas de différences avec DTA pour atrophie occipitale ou du noyau caudé Scinti cérébrale : hypométabolisme occipital Creutzfeldt Jakob : Hypersignaux corticaux gyriformes hypersignaux des noyaux gris (striatum, thalamus) Paralysie supranucléaire progressive

52 Atrophie mésencéphalique dans la PSP

53 Augmentation de l angle interpédonculaire dans la PSP

54 Autres anomalies dans la PSP Hypersignaux pallidaux Hypersignaux mésencéphaliques

55 Conclusion Les syndromes d Atrophie focale ont permis d insister sur le fait que la MA n était pas la seule démence dégénérative Mais actuellement moins d utilité Car marqueurs biologiques Car syndromes hétérogènes sur le plan clinique et histologique Nécessité d une plus grande fiabilité dans la relation symptômeshistologie Sur le plan histologique : les tableaux antérieurs sont liés à des tauopathies ou DLFT-U les tableaux rétrorolandiques sont liés à des MA focalisées

56 Alladi et al. Brain syndromes d atrophie focale 34% d Alzheimer 100% des benson 50% des CBS 7% des FTD (variante comportementale) 44% des APNF 10% des DS