HEMARTHROSE HEMOPHILIQUE

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1 Sheraton.Oran 3-2 Dec 22 HEMARTHROSE HEMOPHILIQUE Devenir et Prise en Charge en MPR BOUKARA.Z. CHERID.H.ARBAOUI.S.NOUAR.A.C Service MPR Hôpital FRANTZ FANON CHU.BLIDA

2 INTRODUCTION Hémophilie A 85% des Hémophiles déficit en F VIII /5 Naissances masculines Hémophilie B 5% des Hémophiles Déficit en F IX /25 Naissances masculines Découverte par Pavlovsky en 947

3 INTRODUCTION HEMOPHILIE ET HERREDITE Dans les ¾ des cas, on retrouve des antécédents familiaux Les femmes sont conductrices

4 INTRODUCTION Les hémarthroses représentent les principales complications de cette maladie. A long terme, responsables d une arthropathie chronique particulièrement invalidante, avec Retentissement sur la qualité de vie.

5 Hémarthrose La ere Hémarthrose survient le plus souvent après un traumatisme, mais ultérieurement elles surviennent spontanément Les genoux (45%), les coudes(3%) et les chevilles(5%) sont les plus souvent touchés

6 L Hémarthrose aiguë Douleur : vive permanente, calmée en quelque heures par perfusion FAH. Gonflement articulaire Augmentation de chaleur locale. Limitation des mouvements : flexum le plus souvent

7 Pathophysiologie de l arthropathie hémophilique Les épisodes répétés d hémarthrose conduisent à une synovite inflammatoire et hypertrophique, avec dépôt d hémosidérine dans des macrophages synoviaux. Cette membrane synoviale hypertrophique et hyperhémie est plus sensible aux microtraumatismes, ce qui mène à un cercle vicieux d hémorragie. Les saignements articulaires engendrent donc une arthropathie hémophilique présentant des caractéristiques d une atteinte articulaire inflammatoire (comme dans le cas de l arthrite rhumatoïde) mais aussi dégénérative (comme dans le cas de l arthrose)

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9 Hémarthrose avec arthropathie Hémophilique

10 Bilan d Evaluation de l Arthropathie Différents scores ont été décrits pour qualifier l importance de l arthropathie: Clinique: Score orthopédique de Gilbert Score Orthopédique de PedNet Radiologique: Score de Peterson Score IRM de Denver Classification de Arnold Fonctionnel: Score Handicap (autonomie, déplacement, activité scolaire, loisir)

11 Score Orthopédique de Gilbert Critère Degré d atteinte Score Douleur aucun Min modérée sévère Déformation axiale Genou 5 valgus 5 varus Contracture HANCHE GENOU CHEVILLE instabilité Cheville valgus 5 varus < 5 > OU = 5 Aucune Légère sévère Degré de mobilité articulaire Perte < -33 > 33 Amyotrophie Craquement à la mobilité Aucune Min présente Aucun présent Gonflement Absent Présent Synovite chronique 2 +s

12 Score Orthopédique de PedNet Type de modification Degré d atteinte Score Articulation cible Synovite chronique Douleur Démarche Force Atrophie musculaire Amplitude Rétraction Craquement Non oui Non oui Absente Légère ou ankylose Modérée ou sans activité Sévère, limitant l activité Marche, course, saut normx Marche normale course, saut anormaux Marche anormale+ -2 anomalies Marche anormale + 3 anomalies Toute amp avec resist normale Toute amp avec résist min Tout amp sans résist Incapacité de bouger dans toute l amp Absente minime sévère Non limitée < ou = > Absente Limitaion < ou = > Absente Mineure sévère

13 Score Radiologique de Pettersson Type de modification Degré d atteinte Score Ostéoporose Élargissement des épiphyses Irrégularité des surfaces sous chondrales Absente présente Absente présente Absente Présente importante 2 Rétrécissement de l espace articulaire Absente < 5% > = 5% 2 3 Kyste sous chondrale Érosion des surfaces articulaires Absente > Absente présence 2 3 Incongruence des surfaces articulaires Déformation des surfaces articulaires Absence Légère importante Absence Légère importante 2 2

14 Classification Radiologique de Arnold et Hilgartner Stade Image Stade I aucune anomalie RX Tuméfaction des parties molles Stades II ostéoporose et élargissement apophysaire Stade III Kyste sous chondraux ouverts dans l articulation, densification synoviale, Interligne conservé Stade IV pincement de l interligne art Stade V pincement majeur, désaxation+dislocation articulaire

15 La prise en charge de l Hémarthrose en MPR La stratégie thérapeutique, est essentiellement, de prévenir l Arthropathie Hémophilique, moyen d éviter l Handicap. Traitement précoce de l Hémarthrose La synoviorthèse (Héxatrione 5 euro)

16 La prise en charge de l Arthropathie Hémophilique est d abord préventive en visant à traiter correctement l hémarthrose et de minimiser ses conséquences. elle peut survenir malgré une prophylaxie au long cours, puis de ralentir l évolution vers une aggravation

17 Traitement initial de l HEMARTHROSE TRT substitutif FAH, le repos et de la glace.

18 Hémarthrose installée Gros épanchement Douleur intense Ponction évacuatrice Lavage articulaire L immobilisation plâtrée est formellement contre indiquée La rééducation fonctionnelle doit être envisagée après chaque Hémarthrose constituée

19 - Lutte contre la douleur et l épanchement articulaire repose sur a- injection de concentrés de facteurs anti hémophiliques b- Glaçage protégé pendant 2 min plusieurs fois par jour c Repos, surélévation du membre d immobilisation relative selon l importance de la douleur et de l épanchement ( Orthèse amovible) e ponction de l épanchement sous couverture FAH. f antalgiques antipyrétique s

20 2- Récupération des amplitudes articulaires Doit être envisagée le plus tôt possible ( dés le risque hémorragique est mineur) Hémarthrose de faible abondance : TRT médical, immobilisation de 24 h -48 h selon la douleur, masso-kinésithérapie reprise d activité progressive Perte de mobilité: mobilisation manuelle ou Arthromoteur à vitesse lente postures douces manuelles ou contre pesanteur

21 2- Récupération des amplitudes articulaires gain d amplitude en piscine chaude (32 ) ( relâchement max et meilleur confort)

22 3- Récupération de la force musculaire Dés que l hémarthrose est contrôlée, les contractions musculaires sont sollicitées : de lever la sidération musculaire travail musculaire analytique est associé dés que possible à un travail global faisant intervenir les muscles agonistes avec les muscles antagonistes ( Qs / IJ genou) exercices fonctionnelles sont également associés en l absence de douleur ( la marche dans la piscine) finalement des exercices Gymniques sur Vélo, sur presse, sur steppeur ou dans les escaliers

23 4- Amélioration de la proprioception et de l équilibre La proprioception fait référence à la connaissance de la position de l articulation. Passe par le travail musculaire, en privilégiant les exercices fonctionnelles ( la marche) 2. Ce travail sollicite des contractions des muscles permettant de stabiliser l articulation 3- Les exercices : en progression : - améliorer l équilibre en bipodal, puis en appui monopodal, les yeux ouverts puis les yeux fermés

24 5- Travail des déplacements et travail de la préhension La réadaptation permet de retrouver les activités de déambulation et de préhension Déambulation: impose un appui indolore. Si celui-ci n est pas possible, le soulagement par 2 cannes en progression, la pratique des escaliers est entreprise avec ou sans rampe aux MS : travail de la préhension: Habillage, toilette, alimentation travail des préhensions fines puis en force 6- Entretien articulaire Après un épisode d une Hémarthrose, il est essentiel d essayer de retrouver toutes les possibilités articulaires antérieures. la reprise d activités plus sportives est également possible et encourageante

25 Les Hémarthroses à répétition induisent rapidement une inflammation et une hypertrophie de la synoviale Douleurs chroniques Raideur Epanchement DIFFERNTS TRAITEMENT SONT POSSIBLES, EN FONCTION DE L ATTEINTE Destruction articulaire ARTHROPATHIE CHRONIQUE Synoviorthèse Synovectomie

26 La Synoviorthèse..et Synovectomie La synoviorthèse constitue souvent le geste de er intention, la synovectomie étant réservée aux patients pour les quels des synoviorthèses répétées ont échoué à limiter la fréquence des Hémarthroses. elle est radioactive ou chimique Consiste à injecter dans l articulation un produit toxique pour la synoviale sous couvert d un traitement substitutif ( corticoïdes «HEXATRIONE» : 3-4% de résultats satisfaisant ) l efficacité d une synoviorthèse dépend beaucoup de sa précocité.

27 Synoviorthèse du Genou La ponction de l Hémarthrose Infiltration à l Héxatrione

28 NOTRE EXPERIENCE SERVICE MPR CHU BLIDA

29 METHODOLOGIE Etude prospective transversale de 23 Patients Hémophiles dont 9 ont été traités par Synoviorthèse. Vise à évaluer les paramètres cliniques, radiologique et Les troubles fonctionnels L évaluation à 6 semaine après Synoviorthèse: clinique( score de Gilbert), radiologique (score de Petterson et de Arnold Hilgartner ) et fonctionnelle ( score Handicap: d autonomie, De déplacement, activité scolaire et celui de Loisir) Période : Janvier 28 à Octobre 22 Différents services : - Service de Médecine Physique et de Réadaptation CHU Blida - Service d Hématologie Hôpital Hassiba Benbou Ali Blida - Service hématologie CAC Blida

30 RESULTATS Répartition selon l âge Tranche d âge Nombre < ans 4-6 ans ans 3 > 25 ans N Minimum Maximum Moyenne Ecart type AGE ,63 5,87

31 Répartition selon le type d Hémophilie Type Nombre Hémophilie A 22 Hémophilie B

32 Les Articulations les plus touchées Articulation Nombre % Epaule 3 4 % Coude 7 25 % Poignet % Hanche 4 6 % Genou % Cheville 7 %

33 La répartition des Arthropathies du Genou selon la classification d Arnold Stade Nombre Stade I 3 Stade II 6 Stade III 4 Stade IV 5 Stade V

34 La répartition des Arthropathies du coude selon la classification d Arnold Stade Nombre Stade I Stade II 4 Stade III 2 Stade IV 2 Stade V

35 La répartition des Arthropathies de Cheville selon la classification d Arnold Stade Nombre % Stade I Stade II 5 7% Stade III Stade IV 2 29% Stade V

36 SCORE DE GILBERT AVANT ET APRES LA SYNOVIORTHESE GENOU DOIT Amélioration avec différence significative P <.OO score Différence moyenne Inférieure Supérieure GILBERT GD 9,737 7,44 2,3 GILBERT2 GD 5,947 4,24 7, GILBERT GD AVT GILBERT GD AP

37 SCORE DE GILBERT AVANT ET APRES LA SYNOVIORTHESE GENOU GAUCHE Amélioration avec différence significative P <.OO Score Différence moyenne Inférieure Supérieure GILBERT GG,53 7,7 2,4 GILBERT2 GG 6,58 4,32 7, GILBERT GG AV GILBERT GG AP

38 SCORE HANDICAP D ACITIVITE SCOLAIRE AVANT ET APRES LA SYNOVIORTHESE P <. Score Différence moyenne Inférieure Supérieure HANDICAP activité Scolaire,842,66 2,2 HANDICAP activité scolaire 2 2,368 2,8 2,66 6 ACT SCOL2 ACT SCOL Score Handicap activité scolaire2 Score Handicap activité scolaire

39 DISCUSSION - 53 % de nos patients hémophiles présentaient des hémarthroses des genoux à répétition, dont la majorités développent des arthropathies surtout aux coudes et aux genoux, ce qui favorise un Handicap ( activité Scolaire), cela est fortement lié à la sévérité de l Hémophilie. - La prise en charge par FAH dans la plus part des cas n était pas suffisante, ce qui incite à élargir l auto-traitement et le traitement prophylactique. - Non standardisation du traitement physique, encore non codifié et non suffisamment multidisciplinaire, nous pousse a pratiquer les nouvelles modalités de prise en charge de cette maladie en Algérie ( Auto-traitement au FAH, traitement prophylactique, synoviorthèse à l Héxatrione et l apprentissage à l Auto-rééducation)

40 L introduction dans la prise en charge de ces modalités nouvelles : À pour Buts: DISCUSSION - Réduit les durées d hospitalisations - Évite toute Handicap de l activité scolaire et de favoriser l autonomie - Diminue le nombre des Hémarthroses ce qui ralentira l évolution de l arthropathie. - Réduit le cout de la prise en charge Améliore la qualité de vie de l hémophile

41 DISCUSSION - Rôle important d une consultation pluridisciplinaire ( médecin physique, hématologue, pédiatre, orthopédiste, psychologue) dans la prise en charge de l hémophilie au CHU de Blida est instaurée depuis 28 - Élaboration d un programme d apprentissage : - auto-traitement - Auto-Rééducation - psychologie de groupa

42 CONCLUSION Le traitement mal conduit d une hémarthrose mène vers une arthropathie hémophilique et certainement vers un handicap ( de l activité scolaire). Afin de prévenir cet Handicap: -Élaborer des programmes de prise en charge standardisés et bien codifiés -Instaurer des comités régionaux multidisciplinaires de PEC de l Hémophilie CRPH

43 MERCI DE VOTRE ATTENTION