PROFIL EPIDEMIOLOGIQUE ET ETIOLOGIQUE DES EXOPHTALMIES TUMORALES DE L ADULTE (A PROPOS DE 29 CAS)

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1 Revue Marocaine du Cancer 20, vol. 3, n 2 : 5-22 OPHTALMOLOGIE Article Original PROFIL EPIDEMIOLOGIQUE ET ETIOLOGIQUE DES EXOPHTALMIES TUMORALES DE L ADULTE (A PROPOS DE 29 CAS) S. BOUZZA, L. BENHMIDOUNE, M. EL BELHADJI, K. ZAGHLOUL, A. AMRAOUI Service d Ophtalmologie Adulte, Hôpital 20 Août, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc RESUME Introduction : l exophtalmie ou protrusion du globe oculaire est un déplacement anormal du globe oculaire dans le plan antéropostérieur, témoignant de l existence d un processus occupant de l espace à l intérieur de l orbite refoulant en avant le globe oculaire. L exophtalmie est un symptôme relativement fréquent, uni- ou bilatéral, pouvant relever d étiologies diverses. Chez l adulte, ce sont les tumeurs orbitaires qui prédominent. La démarche diagnostique est d'abord clinique, recherchant les caractéristiques de l exophtalmie et l association éventuelle à d'autres signes oculaires; l imagerie est d un grand secours pour le diagnostic étiologique. Matériel et méthodes : nous rapportons une étude rétrospective menée entre janvier 2002 et décembre 2007 au Service d Ophtalmologie Adulte à l Hôpital 20 Août de Casablanca. Nous avons colligé 29 patients présentant tous une exophtalmie d origine tumorale. La moyenne d âge de nos patients est de 49 ans [22-80 ans]. Tous nos patients avaient une exophtalmie unilatérale, une baisse d acuité visuelle et ont bénéficié d une TDM crânio-orbitaire qui a objectivé chez chacun d entre eux un processus tumoral intraorbitaire refoulant le globe oculaire. La nature des processus tumoraux était par contre variable avec prédominance des tumeurs malignes dans 25 cas (78%) dont 3 cas de métastases (d un cancer du sein, d un liposarcome de la cuisse et d un rhabdomyosarcome). Discussion : l exophtalmie tumorale est habituellement unilatérale, d évolution rapide quand il s agit d étiologie maligne. L imagerie permet le diagnostic topographique. L anatomopathologie confirme le diagnostic et permet la classification histologique. Le traitement et le pronostic dépendent de la nature histologique. Conclusion : à la lumière de cette étude, nous décrirons les caractéristiques épidémiologiques et cliniques ainsi que le profil étiologique des exophtalmies tumorales. Mots clés : exophtalmie, tumeur oculaire, orbite ABSTRACT EPIDEMIOLOGICAL AND ETIOLOGICAL PROFILES OF ADULT TUMORAL PROPTOSIS (STUDY OF 29 CASES) Introduction : the proptosis or eyeball protrusion is an abnormal displacement of the eyeball in the anteroposterior plane, reflecting the existence of a process involved in the space inside the orbit, forcing forward the eye globe eyepiece. Proptosis is relatively a frequent symptom. It can be unilateral or bilateral, and originates from various etiologies. In adults, orbital tumors predominate. The diagnosis approach is primarily clinical seeking proptosis characteristics and the possible association to others eyepiece signs. Imaging is very helpful for the aetiological diagnosis. Materials and methods : we report a retrospective study carried out between january 2002 and december 2007 in the Adult Ophthalmology Department at the Casablanca s Hospital 20 August. We collected data on 29 patients all presenting an unilateral proptosis originating from a tumor. The average age of our patients was 49 years [22-80 years]. All patients had unilateral proptosis, decrease in visual acuity and benefited from a brain scan which has resulted for each on an intraorbital tumor process forcing forward the eyeball. The tumor nature was dominated by malignant tumors : 25 cases (78%) including 3 cases of metastasis (breast cancer, thigh liposarcoma and rhabdomyosarcoma). Discussion : the tumoral proptosis is usually unilateral, rapid change when it comes to malignancy. Imaging allows the topographical diagnosis. The anatomopathology confirms the diagnosis and allows histological classification. Treatment and prognosis depend on the histological nature. Conclusion : in light of this study we describe the epidemiological, clinical characteristics, and etiological profile of tumoral proptosis. Key words : proptosis, ocular process, orbit Correspondance : Dr. S. BOUZZA. 2, rue de Bruxelles, Résidence Parisienne, appartement 9, 3ème étage, Casablanca, Maroc. bouzzasalima@gmail.com INTRODUCTION L exophtalmie est une protrusion du globe oculaire hors de l orbite (en avant) liée à une augmentation du contenu de l orbite, globe oculaire exclu []. Cette définition est à bien connaître car elle guide le diagnostic différentiel. L examen clinique doit s attacher à décrire les caractéristiques de cette exophtalmie, à rechercher d éventuels signes de gravité, et à orienter le diagnostic étiologique. L imagerie est d un grand secours pour le diagnostic étiologique [2] permettant d affirmer l existence d un processus tumoral, sa localisation et son extension. Les possibilités d étude histologique à partir de ponctions-biopsies avec examen extemporané vont guider le choix thérapeutique. Les modifications des abords chirurgicaux et la meilleure connaissance préopératoire des tumeurs permettent des chirurgies réglées, moins mutilantes 5

2 Profil épidemiologique et étiologique des exophtalmies tumorales de l adulte S. BOUZZA et coll. qu auparavant. L utilisation complémentaire de la radiothérapie et de la chimiothérapie peut améliorer le pronostic de certaines tumeurs [3]. Tableau I. Les différents signes cliniques notés chez les patients Signes cliniques Nombre de patients % MATERIEL ET METHODES Nous rapportons une étude rétrospective menée entre janvier 2002 et décembre 2007 au Service d Ophtalmologie Adulte à l Hôpital 20 Août de Casablanca. 29 dossiers de patients présentant une exophtalmie d origine tumorale ont été étudiés. Nous avons recueilli l examen ophtalmologique qui comprenait la mesure de l acuité visuelle, la recherche du caractère uni ou bilatéral de l exophtalmie, la description de l exophtalmie; douloureuse ou non, inflammatoire ou non, axile ou non, réductible ou non ; associée ou non à des troubles de la motilité oculaire, la présence d une lagophtalmie, de céphalées, d une altération de l état général. L état du segment antérieur et postérieur a été analysé. Les patients ont bénéficié au cours de leur hospitalisation d examens complémentaires notamment d une TDM crânioorbitaire avec un bilan d extension local et loco-régional ainsi que d une étude anatomopathologique des biopsies tissulaires tumorales. Nous avons relevé la nature des traitements effectués (médicaux ou chirurgicaux), les gestes chirurgicaux de reconstruction qui ont été réalisés ainsi que l évolution sous traitement adjuvant au long cours. RESULTATS La moyenne d âge de nos patients était de 49 ans [22-80 ans], avec prédominance du sexe masculin (68%). 9 patients (65,5%) ont été admis avec une altération de l état général. Des céphalées, des douleurs violentes péri- et rétro-orbitaires insomniantes et des signes inflammatoires étaient retrouvés chez 9 patients (65,5%). Sur le plan ophtalmologique, la baisse de l acuité visuelle a été notée chez tous les patients, 8 patients (62%) présentaient une exophtalmie de l oeil gauche contre patients (38%) pour l oeil droit. Aucun patient ne présentait une exophtalmie bilatérale. L exophtalmie était non réductible chez tous les patients, axile chez 0 patients (34,5%) et oblique chez 9 patients (65,5%). Elle était associée à un oedème papillaire chez 7 patients (58,6%), à des troubles de la motilité oculaire chez 27 patients (93,%), à une lagophtalmie chez 23 patients (79,3%) et à des céphalées chez 8 patients (62%) (tableau I). Concernant les techniques d imagerie médicale, la tomodensitométrie crânio-orbitaire était l examen le plus souvent prescrit révélant le processus tissulaire tumoral et son extension locale. Les patients ont également bénéficié d un bilan d extension locorégional. L examen anatomopathologique a révélé un processus malin chez 25 patients et bénin chez 4 patients. La nature histologique des différentes tumeurs est rapportée dans le tableau II. 6 Baisse de l acuité visuelle Exophtalmie de l oeil droit Exophtalmie de l oeil gauche Exophtalmie non réductible Exophtalmie oblique Exophtalmie axile Lagophtalmie Troubles de la motilité oculaire Douleur et signes inflammatoires Oedème papillaire Céphalées Altération de l état général Tableau II. Nature histologique des processus orbitaires Nature histologique Mélanome malin Méningiome du nerf optique (fig.) Tumeur fibreuse solitaire (fig. 2) Schwannome (fig. 3) Mucocèle Tumeur osseuse Epithélioma spinocellulaire Carcinome meibomien Lymphome malin non hodgkinien (fig. 4) Leucémie Histiocytofibrome (fig. 5) Métastase a. b. Nombre de patients Fig.. Méningiome du nerf optique gauche a. Aspect clinique ; b. Image radiologique ,5 34,5 79,3 93, 65,5 58, ,5 % 3,7 0,3 20,6 6,9 3,7 6,9 0,3

3 Revue Marocaine du Cancer 20, vol. 3, n 2 : 5-22 a. b. c. Fig. 2. Tumeur fibreuse solitaire gauche a. Aspect clinique pré-opératoire b. Image scanographique objectivant la tumeur refoulant le globe oculaire en avant c. Evolution après exérèse tumorale a. b. c. d. Fig. 3. Schwannome orbitaire droit a, b. Aspect clinique ; c, d. Aspect scanographique a. b. Fig. 4. Lymphome orbitaire de type B droit a. Aspect clinique ; b. Aspect radiologique 7

4 Profil épidemiologique et étiologique des exophtalmies tumorales de l adulte S. BOUZZA et coll. a. b. c. Fig. 5. Histiocytofibrome orbitaire droit a. Aspect clinique b, c. Aspect radiologique DISCUSSION L exophtalmie ou protrusion du globe oculaire est un déplacement anormal du globe oculaire dans un plan antéropostérieur, témoignant de l existence d un processus occupant de l espace à l intérieur de l orbite refoulant en avant le globe oculaire [, 3]. Une exophtalmie tumorale doit être suspectée cliniquement devant les signes d appel suivants : antécédents de cancer (sein, poumon, rein, thyroïde) et/ou la présence de signes extraoculaires ORL : des adénopathies prétragiennes ou sous-maxillaires. Les signes oculaires sont généralement une baisse de l acuité visuelle, un strabisme, une exophtalmie unilatérale axile ou oblique irréductible, une altération du champ visuel, des anomalies du fond d oeil : oedème ou atrophie papillaire, plis rétiniens. A la palpation, on recherche une masse dans l espace périorbitaire []. L interrogatoire et l examen clinique permettront d éliminer une fausse exophtalmie : liée à un gros oeil myope, une énophtalmie controlatérale (séquelle de traumatisme, tumeur antérieure refoulant le globe en arrière, tumeur ostéolytique détruisant les parois orbitaires ou syndrome de Claude Bernard Horner) []. Le diagnostic d une exophtalmie suspecté cliniquement se mesure par l exophtalmomètre de Hertel. La mesure réalisée doit être inférieure à 8 mm. Une autre façon de quantifier l exophtalmie est radiologique: c est le calcul de l indice oculo-orbitaire (IOO) [2, 3]. L examen clinique, l exophtalmométrie et l IOO vont affirmer l exophtalmie, évaluer son importance et son caractère uniou bilatéral. Un ensemble d examens complémentaires doit être réalisé, permettant d affirmer le diagnostic d exophtalmie, d en faire la mesure précise et d orienter l enquête étiologique. Ces explorations sont d ordre radiologique (radiographie standard de l orbite et des sinus, échographie oculaire, échodoppler couleur, tomodensitométrie et IRM) et biologique (dosage des hormones thyroïdiennes (T4, TSH) et certains anticorps). Dans leur nature, les tumeurs de l orbite dérivent de l ectoderme et du mésoderme (os, muscles, graisse, nerf, peau, tissu glandulaire et vasculaire...) []. Les exophtalmies tumorales peuvent être classées selon leurs localisations en extra ou intra-orbitaire. Exophtalmies extraorbitaires. Névrome plexiforme, neurofibrome C est une expression de la maladie de Von Recklinghausen, retrouvée dans % des biopsies orbitaires. Elle se manifeste par une infiltration plus ou moins dure et irrégulière des paupières se prolongeant souvent dans les parties molles frontales et temporales. Il s agit d une prolifération bénigne, mais récidivante en cas d exérèse incomplète []. Au scanner: masse mal limitée, infiltrant les parties molles de voisinage fronto-temporales, spontanément hétérogène et le restant après injection iodée qui réhausse le contraste. En IRM, en T : iso ou hyposignal par rapport aux muscles de voisinage, en T2 : hypersignal très hétérogène, majoré après injection de Gadolinium. Devant la stabilité des lésions, la décision chirurgicale doit être retardée le plus longtemps possible [4]. 2. Epithéliomas propagés Cette étiologie est rare, rencontrée principalement chez le sujet âgé. Il s agit de tumeurs ORL propagées à l orbite. Au scanner : hyperdensité modérée, mal limitée, érodant les structures osseuses contiguës []. En IRM, en T : isosignal hétérogène, en T2 : isosignal ou hypersignal hétérogène. Après injection de Gadolinium : hypersignal discret par rehaussement du contraste. Dans notre série, nous avons rapporté 6 cas d épithélioma spinocellulaire et 2 cas de carcinome meibomien. 3. Tumeurs secondaires Ce sont les métastases tumorales. Leur diagnostic est porté dans un contexte connu. La topographie la plus fréquente est le dièdre sphénoïdal, surtout à partir de cancers glandulaires (sein, prostate...) []. Au scanner : ostéolyse ou ostéocondensation en fonction du cancer primitif retrouvé. En IRM, cette image est parfois associée à une masse en isosignal par rapport aux muscles voisins en T, en T2 : même aspect osseux avec une masse en iso ou hyposignal, rehaussée plus ou moins par le contraste de façon hétérogène. 8

5 Revue Marocaine du Cancer 20, vol. 3, n 2 : Tumeurs cérébrales propagées La densité au scanner et le signal en IRM sont de même type que la tumeur initiale []. 5. Méningo-encéphalocèles Ptôse congénitale des structures cérébrales [] (cerveau, espaces sous-arachnoïdiens) qui conservent un signal normal. 6. Parasitoses Dans notre contexte, la cause la plus fréquente est le kyste hydatique ; cependant dans notre série, aucun cas n a été rapporté. C est une tumeur bien limitée intra ou extra-cônique, en hypodensité, non rehaussée par le contraste. Le signal varie en fonction du type parasitaire retrouvé : iso ou hyposignal en T, hypersignal plus fréquent qu un hyposignal en T2, s il existe une fissuration du kyste [, 3]. Le rehaussement en couronne peut se rencontrer après injection de Gadolinium. Exophtalmies d origine pariétale orbitaire. Mucocèles Il s agit d une tumeur bénigne kystique, due à l obstruction des sinus paranasaux. Le diagnostic peut être fait sur la radiologie standard (opacité modérée bien limitée). Le scanner met en évidence une hyperdensité homogène, à limites nettes. En IRM, en T : hypersignal sinuso-orbitaire, bien limité, avec aspect soufflé des parois orbitaires, en T2 : hypersignal intense du processus [, 2]. 2. Ostéomes C est une anomalie osseuse reconnue aisément dès la radiographie standard (diminution de transparence de l aire orbitaire). Il peut s agir d un simple ostéome (2 premières décades de la vie) ou d ostéopétrose (maladie génétique, évolutive...). Leur évolution est lente, longtemps asymptomatique, pouvant se manifester par la survenue d une mucocèle si l ostéome bloque le drainage sinusien. La prolifération osseuse entraîne au scanner une hyperdensité spontanée (ostéo-condensation), non modifiée par l injection, sauf s il existe des modifications méningées associées (ostéoméningiome). En IRM, en T : hyposignal avec augmentation de l épaisseur osseuse [, 2]. Le traitement est la simple surveillance dans les formes antérieures, asymptomatiques. Il est chirurgical avec exérèse totale précoce dans les formes postérieures à risque visuel. L abord se fait par voie ORL endo-sinusienne. En cas d exérèse incomplète, les récidives sont possibles. Dans notre série, 3 cas de tumeurs osseuses ont été notés. 3. Tumeurs à myéloplaxes C est une tumeur exceptionnelle de signal hétérogène en tomodensitométrie []. 4. Méningiomes Ils représentent entre 3 et 8,9% des tumeurs de l orbite. Plus fréquents chez la femme (76%), ils sont également plus fréquents chez les patients atteints de maladie de Recklinghausen. En topographie orbitaire pariétale, le méningiome intéresse la paroi externe et le dièdre sphénoïdal, plus rarement les clinoïdes antérieures. En topographie externe, l aspect est proche de celui de la métastase, hormis l ostéolyse. Le développement est le plus souvent tripolaire s étendant vers l orbite, vers la fosse temporale externe et vers l étage moyen du crâne et la fosse temporale interne. L évolution se fait lentement vers une baisse définitive de la vision, avec atrophie optique et atteinte des nerfs oculomoteurs au niveau de l apex orbitaire. Au scanner, on retrouve une hyperdensité spontanée refoulant les structures de voisinage, très intensément rehaussée par le contraste iodé, de façon homogène. En IRM: iso ou hyposignal par rapport à la substance grise en T et T2, plus rarement hypersignal. Il est nécessaire de faire des séquences en T2 supérieures gauches pour ne pas passer à côté de la portion intra-orbitaire du méningiome (haut signal tumoral confondu avec la graisse orbitaire). En T supérieure gauche après injection de gadolinium : rehaussement majeur du méningiome avec aspect hétérogène de la dure-mère au voisinage (aspect pathognomonique qui permet de faire le diagnostic différentiel entre méningiome et métastase) [, 2]. Le traitement dépend du siège et de l extension du méningiome; il peut être chirurgical : exérèse aussi complète que possible de la tumeur en respectant le nerf optique s il est encore fonctionnel, en le sacrifiant dans le cas contraire. Les récidives sont fréquentes en cas d exérèse incomplète. 5. Dysplasies fibreuses Elles sont dues à un envahissement de la cavité médullaire osseuse par du tissu fibreux atteignant un ou plusieurs os de la base ou de la voûte du crâne qui se traduit au scanner par un épaississement de la corticale associé à des hypodensités relatives du contenu squelettique []. Après injection iodée, il existe des plages rehaussées, contiguës à des zones non modifiées par le contraste. En IRM, en T : os hétérogène où s associent un hypo et un hypersignal, en T2 : même aspect hétérogène avec hypo et hypersignal juxtaposés. Exophtalmies d origine tumorale orbitaire extrinsèque. Kystes dermoïdes ou épidermoïdes La lésion congénitale (5% des masses orbitaires), découverte chez l adulte jeune, de localisation lacrymale le plus souvent, encochant l os adjacent, bien limitée. Au scanner : processus occupant l espace hypodense, bien limité, extra-cônique, associé à une encoche osseuse, sans ostéolyse, non rehaussé par le contraste. En IRM, en T : hyposignal (kératine) ou hypersignal (graisse) en fonction du contenu, en T2 : le plus souvent hypersignal intense, hétérogène parfois hyposignal si le contenu est graisseux. On peut parfois retrouver des niveaux liquides intratumoraux ou des hémorragies (rares) []. 9

6 Profil épidemiologique et étiologique des exophtalmies tumorales de l adulte S. BOUZZA et coll. 2. Métastases Elles surviennent dans un contexte tumoral connu ; elles atteignent plus fréquemment les muscles ou les espaces intracôniques que les autres structures intra-orbitaires. Au scanner, la lésion secondaire est en isosignal par rapport aux muscles oculo-moteurs, mais habituellement très intensément rehaussée par le contraste iodé. En IRM, en T: iso ou hyposignal, hypersignal s il existe une hémorragie intratumorale ; en T2 : le plus souvent hypersignal. Après injection de Gadolinium, la rupture de la barrière hématique se traduit par une fixation intense du contraste []. Dans notre série, 3 patients présentaient des exophtalmies tumorales métastatiques au moment du diagnostic de leurs tumeurs primitives. 3. Tératomes Tumeurs congénitales rares à contenu hétérogène contenant des dérivés kératinisés. Au scanner comme en IRM, la densité et le signal varient en fonction du contenu []. Exophtalmies d origine tumorale orbitaire intrinsèque. Tumeurs de la glande lacrymale Elles sont de topographie extra-cônique postéro-supéroexterne. Il s agit soit de tumeur bénigne d origine épithéliale: tumeur mixte ou adénome pleiomorphe survenant généralement autour de 45 ans, soit de tumeur maligne : carcinome adénoïde kystique, le plus souvent survenant chez la femme aux alentours de 40 ans et représente entre 5 et 7% des tumeurs de la glande lacrymale. Dans notre série, aucun cas de tumeur lacrymale n a été retrouvé. Au scanner : masse extra-cônique isodense par rapport aux muscles du cône, rehaussée de façon variable par le contraste iodé, s accompagnant d une encoche plus ou moins bien marquée sur la paroi osseuse. En IRM, en T : iso ou hypersignal par rapport aux muscles, en T2 : hypersignal parfois hétérogène. Dans la plupart des cas, il n est pas possible de poser un diagnostic de certitude entre ces deux éventualités. C est l étude anatomopathologique qui permet d étayer le diagnostic [, 2, 5]. 2. Tumeurs réticulaires Les lymphomes ou autres désordres lymphoprolifératifs représentent 4% des affections orbitaires non traumatiques. Dans la localisation intraorbitaire, le lymphome survient habituellement chez le sujet de 60 ans. Toutes les formes de passage entre caractère bénin et malin sont possibles sans que le diagnostic par TDM ou IRM ne puisse être fait. Au scanner, plusieurs formes se rencontrent : hypertrophie des muscles et/ou de la graisse intra ou extra-cônique isodense aux structures concernées, ou processus occupant de l espace hyperdense en topographie externe, le plus souvent, rehaussé par le contraste iodé, habituellement homogène. En IRM, en fonction de la localisation, graisseuse ou musculaire, variation du signal en T et T2 [, 2, 5]. La biopsie est le temps capital du diagnostic. Elle doit être suffisante pour permettre une étude histologique avec immunomarquage par anticorps monoclonaux, permettant le typage précis du lymphome. La prolifération lymphoïde est monoclonale en cas de lymphome et polyclonale en cas de pseudolymphome. Le traitement fait appel à la radiothérapie et à la chimiothérapie, séparément ou en association. Dans notre série, nous avons recensé 2 cas de leucémie, et 4 cas de lymphome malin non hodgkinien (LMNH) (fig. 4). Pour les LMNH,une bonne évolution a été notée dans 2 cas, un cas a été perdu de vue et l exentération a été l issue dans un cas. 3. Fibromes (fig. 2 et 5) Ce sont des tumeurs rares, de consistance ferme, à point de départ fibreux. Au scanner : hyperdensité, pouvant être rehaussée par le contraste. En IRM, en T et T2 : hyposignal par rapport aux muscles. Dans notre série, nous avons rapporté un cas de tumeur fibreuse solitaire et un histiocytofibrome fibreux orbitaire. Les fibrosarcomes peuvent être primitifs ou secondaires à une localisation périorbitaire. Le pronostic serait meilleur chez l enfant que chez l adulte où la survie à 5 ans est de 60%. Le traitement consiste en l exérèse la plus complète et la plus précoce possible. Les récidives sont fréquentes en cas de chirurgie incomplète, avec pour certains une augmentation du degré de malignité [, 2]. 4. Lipomes Ce sont des tumeurs rares du tissu graisseux. Au scanner comme en IRM, la densité et le signal sont de même cinétique que la graisse, soit en hyposignal soit en hypersignal en T et en hyposignal en T2, par rapport aux muscles : hypersignal d autant plus marqué que l on avance en pondération T2. Il est important de pratiquer des séquences en suppression de graisse qui fait disparaître le signal et en suppression d eau qui renforce le signal. Le traitement en est l exérèse, si possible totale, difficile lors de prolongements postérieurs étendus. Les liposarcomes, constitués de lipoblastes malins, sont exceptionnels. Des métastases parfois tardives sont possibles. Ces tumeurs sont hypervascularisées et prennent fortement le contraste en TDM. C est bien souvent une découverte histologique. Le traitement en est l exérèse totale dans les formes accessibles, l exentération dans les autres cas [, 2]. 5. Tumeurs vasculaires : angiome, hémangiome, lymphangiome, angio-sarcome... Elles sont l une des causes les plus fréquentes d exophtalmie tumorale (0 à 25% des tumeurs orbitaires). Les formes de l adulte et de l enfant diffèrent par l histologie. Chez l adulte, on retrouve l hémangiome caverneux, d évolution lente (fréquence élevée chez la femme entre 30 et 40 ans). Le traitement est uniquement chirurgical : exérèse en totalité de la tumeur, facilitée par l existence d'une capsule. La localisation guide la voie d abord. L exérèse est en général aisée, facilitée par l utilisation d une cryode. La coagulation du ou des 20

7 Revue Marocaine du Cancer 20, vol. 3, n 2 : 5-22 pédicules nourriciers limite les risques d hémorragie peropératoire. Les récidives sont exceptionnelles et la transformation maligne inexistante. L'indication opératoire doit tenir compte de la symptomatologie présentée par le patient. L abstention reste de règle en cas de formes paucisymptomatiques. Le lymphangiome est une tumeur bénigne mais récidivante, mal limitée, infiltrante. Au scanner, on retrouve une hyperdensité spontanée, à limites nettes, très fortement rehaussée par le contraste. En IRM, en T : hyposignal par rapport aux muscles, en T2 : fort hypersignal parfois hétérogène [, 2]. Dans notre série, aucun cas de tumeurs vasculaires n a été retrouvé. 6. Tumeurs nerveuses ou associées Il s agit essentiellement des tumeurs du nerf optique. 6.. Méningiome des gaines du nerf optique 5% des tumeurs d orbite, /3 des tumeurs du nerf optique. C est une prolifération à partir des cellules méningo-épithéliales de l arachnoïde, soit propagée à partir d un méningiome intracrânien, soit développée in situ, le développement pouvant être concentrique (en virole) ou excentré. La sémiologie dépend de la topographie ; une baisse d'acuité visuelle aboutissant à une atrophie optique rapide peut signer une atteinte intracanalaire, la sémiologie est plus tardive en cas de topographie antérieure du méningiome. Au scanner : élargissement hyperintense spontanément des gaines du nerf optique (en rails), fixant intensément le contraste en périphérie du nerf optique. L extension au canal optique est essentielle à connaître pour la voie d abord. En IRM, en T : processus occupant de l espace en iso ou hyposignal par rapport aux muscles, engainant le nerf optique ; en T2 : soit hyposignal, soit hypersignal en fonction du type histologique. Le traitement dépend du siège et de l extension du méningiome ; il peut être chirurgical : exérèse aussi complète que possible de la tumeur en respectant le nerf optique s il est encore fonctionnel et en le sacrifiant dans le cas contraire. Les récidives sont fréquentes en cas d exérèse incomplète [, 2]. Dans notre série, le diagnostic de méningiome du nerf optique a été retenu chez un patient (fig. ). papillaire est alors fréquente. Deux types histologiques sont décrits : le type I, astrocytome de bas grade, avec une atteinte fréquente du chiasma associée à des hamartomes ou des méningiomes, atteinte des voies rétro-chiasmatiques, sans traduction clinique, d évolution très lente et le type II : tumeur méningée et des cellules de Schwann (association à des neurinomes de l acoustique). A la TDM, le nerf optique est élargi soit de façon tronculaire (forme de l enfant), soit de manière fusiforme (forme de l adulte), en isodensité par rapport au nerf controlatéral. Après injection de produit de contraste iodé, le réhaussement est variable, soit faible, soit intense en fonction du type histologique. En IRM, en T : isosignal par rapport à la substance grise, en T2 : hypersignal variable (discret à intense), traduisant soit la structure fibrillaire (faible hypersignal), soit un contenu mucoïde (fort hypersignal). Il est à signaler qu en cas de maladie de Recklinghausen, la tumeur du nerf optique s accompagne d une dilatation des espaces péri-optiques. Le traitement est l exérèse, par voie neurochirurgicale si elle s avère réalisable. Malgré la chirurgie, l'évolution fatale est constante [, 2] Neurinomes et schwannomes Ce sont des tumeurs beaucoup plus rares, développées à partir des gaines de Schwann dont le diagnostic différentiel peut se poser avec les hémangiomes, ils sont habituellement uniques, encapsulés, d évolution lente. Ils peuvent être intra- ou extracôniques, naissant de tous les nerfs intra-orbitaires, hormis le nerf optique dépourvu de cellules de Schwann. Les signes cliniques sont ceux de toute tumeur orbitaire, marqués par une exophtalmie indolore et des signes de compression. Radiologiquement, ils peuvent se manifester par un élargissement de la fissure orbitaire supérieure. En TDM, la masse spontanément hyperdense prend fortement le contraste, avec parfois une lyse osseuse périlésionnelle. Histologiquement, la tumeur comporte des zones cellulaires solides qui sont en IRM en isosignal par rapport aux muscles en T et en hyposignal T2 et des zones plus lâches, myxoïdes, kystiques, qui sont en hyposignal en T et en hypersignal en T2. L IRM ne permet toutefois pas de la différencier d un neurofibrome. Le traitement chirurgical consiste en l exérèse de la tumeur, aisée si elle est petite car elle est souvent encapsulée, plus difficile si elle est volumineuse. Dans notre série, un cas de schwannome a été retrouvé (fig. 3) Gliome du nerf optique C est la plus fréquente des tumeurs du nerf optique, sans prédominance de sexe en cas de phacomatose avec atteinte plus diffuse. Tumeur habituellement bénigne mais évolutive, le gliome du nerf optique atteint surtout l enfant et l adolescent: 75% surviennent avant l âge de 0 ans, 90% avant 20 ans. Chez l adulte, le gliome du nerf optique peut être également bénin et ne se différencie alors en rien des formes de l enfant. Il est plus souvent malin, très évolutif, entraînant rapidement le décès du patient. Une baisse de l acuité visuelle, un strabisme, un nystagmus ou des anomalies non spécifiques du champ visuel amènent à consulter. La découverte d un oedème 7. Tumeurs oculaires propagées Rare dans cette forme extensive, il s agit surtout de mélanome ou de rétinoblastome. Les métastases orbitaires du mélanome choroïdien sont rares : 6 cas ont été rapportés dans la littérature, contre 4 cas dans notre série. L IRM permet le diagnostic en mettant en évidence un hypersignal en T et hyposignal en T2 [, 6]. 8. Autres tumeurs Le léïomyome, le chondrome... sont beaucoup plus rares. 2

8 Profil épidemiologique et étiologique des exophtalmies tumorales de l adulte S. BOUZZA et coll. Traitement Devant une tumeur orbitaire, la biopsie ou la ponction est réalisée en première intention, sauf en cas de suspicion de tumeur très vascularisée, de méningocèle, de kyste hydatique ou d'adénome pléiomorphe lacrymal.. Chirurgie En fonction du type histologique, du siège et de l étendue tumorale, l exérèse est réalisée par orbitotomie antérieure, latérale, supérieure ou médiale. L exérèse doit être aussi carcinologique que possible, emportant tous les tissus atteints: os, muscles, voies lacrymales... Au maximum se pose l indication d une exentération, voire d une exentération élargie en cas de tumeur très étendue ou à très fort risque évolutif local ou général. L extension tumorale à l endo-crâne impose un abord neurochirurgical supérieur ou latéral associé ou non à un abord antérieur ou latéral. L extension à la sphère ORL impose une voie médiale avec éventuelle ethmoïdectomie [2]. 2. Radiothérapie Elle est réalisée par voie externe et trouve sa place soit en postopératoire en cas d exérèse totale d une tumeur à haut risque métastatique, ou inextirpable en totalité, ou en traitement initial après biopsie, par exemple dans les lymphomes. Ses complications sont liées à l irradiation difficilement évitable du cristallin (cataracte radique), de la rétine, du nerf optique (neuropathie et rétinopathie radiques) et de la glande lacrymale (syndrome sec). Son indication dépend du type de tumeur, des possibilités chirurgicales, de l état général du patient et du volume tumoral [2]. 3. Chimiothérapie Elle est utilisée en première intention après biopsie dans certaines tumeurs (lymphomes, métastases), ou à titre palliatif en cas de tumeur inextirpable ou de récidive. Son utilisation en cas de métastases dépend du type de la tumeur initiale. Dans quelques cas, une hormonothérapie peut être utilisée. Les protocoles de chimiothérapie varient selon les auteurs [2]. CONCLUSION L exophtalmie, signe clinique en pathologie orbitaire, se mesure cliniquement par l exophtalmomètre de Hertel et radiologiquement par la projection du globe oculaire par rapport à la ligne bicanthale externe dans le plan neurooculaire. L interrogatoire, l examen clinique soigneux et le bilan radiologique (échographie, écho-doppler, TDM, IRM) permettent de reconnaître l entité pathologique de l exophtalmie dans la plupart des cas. Les tumeurs orbitaires de l adulte sont multiples. Chez l adulte, les tumeurs les plus fréquentes sont les lymphomes, les métastases, les tumeurs propagées à partir des sinus et les hémangiomes caverneux. Le bilan clinique et radiologique permet de localiser la tumeur. L histologie, par ponction ou biopsie, permet de la typer. Selon leur siège, leur étendue, leur type histologique, la prise en charge est différente, associant chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie ou parfois abstention thérapeutique. REFERENCES. Cabanis EA, Iba-Zizen MT. Pathologie de l orbite. Hôpital Ophtalmologique des XV-XX, Paris, Ducasse A. Tumeurs de l orbite de l adulte. Encyclopédie médico-chirurgicale. Traité d Ophtalmologie : A-20; Bahloul Z. Le diagnostic étiologique des exophtalmies. Service de Médecine Interne, CHU Sfax. 4. Habal H, Louka B, (Damas, Syrie) Azmeh A. Neurofibrome orbitaire - à propos de 2 cas. J Fr Ophtalmol 2002 ; 25 : Galatoire O, Hamédani M, Putterman M, Berges O, Morax S. Adénocarcinome au sein d un adénome pléiomorphe de la glande lacrymal. JFO 2005 ; 28 : Menif E, Callonnec F, Lestrat JP, Thiébot J, Brasseur G. Métastases orbitaires d un mélanome de la choroide : intérêt de l imagerie. J Radiol 997 ; 78 :