Hémophilie et urologie. Sabine Castet CRTH Bordeaux

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1 Hémophilie et urologie Sabine Castet CRTH Bordeaux

2 Les pathologies de l appareil uro-génital masculin Rein (cancers, abcès) Uretère (lithiases, sténoses) Vésico-prostatique (hypertrophie et cancer prostate; polypes et cancers vessie) Organes génitaux externes

3 L appareil uro-génital masculin

4 Quelques chiffres Prévalence de l hypertrophie bénigne de la prostate : 42% entre 51 et 60 ans 66% entre 61 et 70 ans 81% entre 71 ans et 80 ans Prévalence du cancer de la prostate : 11% entre 51 et 60 ans 24% entre 61 et 70 ans 32% entre 71 ans et 80 ans

5 Quelques chiffres La Maladie lithiasique Cancers urologiques : 10% de la population française Environ épisodes lithiasiques/an Récidive des calculs: 55% des cas Carcinome du rein : 2 à 3% des cancers, âge moyen 60 ans Cancer de la vessie : rôle du tabac Cancer testicule : incidence 6 pour

6 Les symptômes urologiques Douleur, lombaire ou mictionnelle Dysurie : difficulté à uriner Rétention urinaire Fièvre : infection Hématurie

7 Hématurie Evénement «classique» chez le patient hémophile Fréquentes : 61% des patients hémophiles décrivent un ou des épisodes d hématurie Récidivantes Spontanée, sans facteur déclenchant TTT : repos + hyper hydratation +/- FAH

8 Hématurie ATTENTION : ne pas banaliser Car peut être le révélateur : Lithiase Infection Hypertrophie prostate Tumeur (vessie, rein, prostate) CAT : Echographie rénale ECBU

9 Hématurie Si récidive ou persistance : Uroscanner Avis urologie Cystoscopie Surtout si facteurs de risque associés : Sexe masculin >40 ans Tabagisme Exposition agents toxiques

10 La prostate Situation : en dessous de la vessie, entoure l urètre Rôle : production liquide séminal Si augmentation du volume compression urètre difficulté à uriner

11 Adénome prostatique >1millions d hommes en France entre 50 et 80 ans Vieillissement naturel Entraine des troubles urinaires : Irritatifs : pollakiurie Obstructifs : dysurie Ou Rien

12 HBP : diagnostic Examens : Toucher rectal ECBU (élimine infection urinaire) Dosage PSA (antigène spécifique de la prostate) Echographie voies urinaires évaluation volume, résidu

13 HBP : traitement Surveillance (1 fois/an) TTT médicamenteux : Phytothérapie Alpha bloquants : diminution tonus fibres musculaires Inhibiteur 5a-reductase : action hormonale Radiofréquence : Voie endoscopique Chauffage prostate 43 par intermédiaire aiguilles de radiofréquence Effets retardés associé à poursuite ttt médicamenteux Ambulatoire

14 HBP : traitement TTT Chirurgical : Résection trans-urétrale : Voie endoscopique Résection de «copeaux» de prostate avec resecteur Sonde double courant Hospitalisation 3 à 6 jours Repos au retour domicile 1 mois Saignement prolongé (cicatrisation) Résection par voie abdominale : Voie sus-pubienne Énucléation Hospitalisation 12 jours

15 HBP : traitement Lasers : Permettent de découper (HoLEP) ou vaporiser (GreenLight) par les voies naturelles Avantage : limiter les saignements, hspit 1.5 jours en moyenne 1 homme sur 3 sera opéré d une HBP dans sa vie ce qui représente environ 60 à interventions par an en France à l heure actuelle

16 Cancer de la prostate 1er cancer de l homme nouveaux cas de cancer prostatique chaque année 80 % sont découverts à un stade de début, localisé dépistage après 50 ans dépistage après 50 ans : dosage du PSA (antigène spécifique de la prostate) et un toucher rectal.

17 Cancer de la prostate : diagnostic Toucher rectal Dosage PSA preuve diagnostique apportée par l histologie biopsie prostatique Bilan extension : IRM Scintigraphie osseuse

18 Biopsie prostatique Sous contrôle échographique Par voie trans-rectalerectale Nombre de prélèvements variable (au moins 6 de dans chacun des 2 lobes prostatiques) Risque saignement par l anus ou le canal urétral

19 Cancer de la prostate : traitements Il varie en fonction de la gravité de la tumeur (classification TNM), selon que le cancer est localisé ou métastatique Nécessite une discussion étroite entre urologue, oncologue, radiothérapeute et hématologue

20 Cancer de la prostate : La chirurgie par prostatectomie radicale permet d enlever la prostate et les vésicules séminales, d obtenir une stadification précise Retenu dans cas localisés chez les hommes de moins de 70 ans n exclue pas une irradiation secondaire en cas de tumeur dépassée localement ou réévoluant secondairement effets secondaires sexuels non négligeables (impuissance) et urinaires Réalisée par : incision abdominale ou voie coelioscopique avec assistance robotique

21 Prostatectomie radicale par voie coelioscopique avec assistance robotique Le robot chirurgical est un télémanipulateur Le chirurgien peut ainsi réaliser des gestes que la main humaine ne sait pas faire

22 Prostatectomie radicale par voie coelioscopique avec assistance robotique L intervention dure habituellement 2 à 3 heures, et s effectue sous anesthésie générale. L hospitalisation dure 4 à 5 jours la sonde vésicale est conservée 1 semaine

23 Cancer de la prostate : traitements Radiothérapie externe : > 70 ans, CI chirurgie après repérage scannographique Délivrance d une irradiation localisée à la prostate entre 72 et 76 Grays. Le traitement s échelonne sur près de 2 mois Effets secondaires : troubles urinaires par irritation vésicale troubles digestifs par irritation rectale

24 Cancer de la prostate : hormonothérapie Le cancer prostatique est hormonosensible, c est à dire qu il est dépendant de l imprégnation testostéronique Principes : en supprimant la fabrication des hormones : c est la castration en bloquant les récepteurs hormonaux pour empêcher leur stimulation par les hormones.

25 Cancer de la prostate : hormonothérapie Castration chimique agonistes de la LHRH : Enantone en sous-cutané Décapeptyl en intra-musculaire Zoladex implant sous-cutané Eligard en sous-cutané En général tous les 3 mois, parfois tous les 6 mois Récemment, mise sur lemarché d un antagoniste de la LHRH : mise au repos de l hypophyse On obtient une chute importante du taux de testostérone provisoire (???) pour la castration médicale : Tout dépend de la durée du traitement Ex : 2 ans de traitement : il faut au moins 1 an pour récupérer un taux de testo normal. Effets secondaires de la castration : Perte de la libido et impuissance Bouffées de chaleur Fatigue Douleurs musculaires / articulaires «Féminisation» plus ou moins marquée, Troubles psychologiques

26 Cancer de la prostate : hormonothérapie Antiandrogènes : Médicaments (pris par voie orale) qui bloquent les récepteurs androgéniques en se comportant comme des leurres ; Ils n activent pas le récepteur, et empêchent les hormones de se fixer dessus. 1 ère génération : Androcur 2 ème génération Casodex Eulexine Anandron

27 Cancer de la vessie ensemble assez large de lésions, au pronostic très différent, allant du simple polype au cancer de vessie invasif. s observent surtout chez les patients âgés de plus de 50 ans nouveaux cas par an Ces lésions vésicales favorisées par : le tabagisme l exposition à des facteurs professionnels ou environnementaux (arsenic, pesticides, cancérogènes industriels).

28 Cancer de la vessie : diagnostic Hématurie totale ou terminale ECBU Echographie vésicale La fibroscopie vésicale (cystoscopie) fibroscopie vésicale (cystoscopie) effectuée au moyen d un endoscope pourvu d une caméra examine la paroi vésicale et permet de confirmer la présence de la tumeur vésicale. (+/- biopsie)

29 Cancer de la vessie : traitement Traitement endoscopique : ablation (ou résection) par voie endoscopique sonde vésicale est mise en place pour 48 heures Détermination degré d infiltration et l agressivité des cellules (grade). Traitement par instillations endovésicales : débutent 2 mois après la résection du polype de façon hebdomadaire pendant 6 (BCG) ou 8 semaines (Mitomycine instillations vésicales d agents pharmacologiques afin de diminuer les risques de récidive de tumeur : bacilles de Calmette et Guérin atténués (BCG) de mitomycine C (Amétycine

30 Traitement des formes infiltrantes ou cancéreuses Bilan complémentaire : IRM, scintigraphie Traitement chirurgical : cystectomie Dérivation des urines dans une dérivation à la peau (stomie urinaire), Stockage dans un nouveau réservoir vésical (néo vessie) reconstitué à partir de l intestin grêle. hospitalisation dure une quinzaine de jours et la rééducation 1 à 2 mois Traitement chimiothérapique

31 Et le patient hémophile dans tout ça??? Peu d études mais pas de prédisposition au développement d un cancer du tractus uro-génital La symptomatologie hémorragique est à double tranchant : Diagnostic précoce Banalisation des signes hémorragiques

32 Hémophilie et urologie Etude rétrospective européenne (C.Biron- Andréani 2014, Haemophilia) : Sur 1067 patients, 45 diagnostics de cancers (4%), âge médian 54 ans 9 K uro-génitaux dont 3 diagnostiqués devant hématurie Différentes techniques thérapeutiques (radiottt, hormonottt, chirurgie) sans complication hémorragique

33 Hémophilie et urologie Malignancy in haemophilia workshop group, J.Astermark, haemophilia 2012 Biopsie transrectale : 5 à 7 jours substitution Prostatectomie : >50% pendant 7 jours puis >30% pendant 7 jours puis prophylaxie pendant 1 à 2 semaines Privilégier techniques «laser» Privilégier radiottt chez > 65 ans Utilisation acide tranéxanique?

34 Hémophilie et urologie How we manage prostate biopsy and prostate cancer thérapy in men with hémophilia P.F. Fogarty, haemophilie, 2012 Patient hémophile A sévère Biopsie voie trans-rectale : 40 UI/kg pré-opératoire Puis 25 UI/kg/12h pendant 3 jours, puis 30 UI/kg/jour pendant 4 jours maintenir taux FVIII > 25-50% Prostatectomie radicale robotisée 50 UI/kg pré-opératoire, puis 25UI/kg à 8 heures pendant 3 jours Puis 25 UI/kg/12h pendant 4 jours, puis 25 UI/kg/jour pendant 7 jours Pas d ajout d acide tranexanique

35 Hémophilie et urologie (Cometh) Perfusion continue (taux à maintenir) Perfusion discontinue (taux résiduel) 1 ère semaine % 60% 2 ème semaine 50% 40% 3 ème +/-4 ème semaine 30%

36 Quelques recommandations Ne pas négliger une hématurie récidivante ou prolongée Il n y a pas de «petits gestes» : Il n y a pas de «petits gestes» : attention aux mise en place ou retrait de sonde urinaire, cystoscopie, biopsie et «quelle que soit la sévérité» de l hémophilie

37 Encore Quelques recommandations Toute chirurgie urologique chez l hémophile doit associer : concertation préalable entre l urologue, l anesthésiste, l hématologue et le patient Une structure disposant d un plateau technique adapté : chirurgical et biologique Une hospitalisation qui sera plus prolongée que chez le patient non hémophile

38 Les dernières recommandations Dépistage fréquent d hémophilie mineure, acquise ou vwd lors des BPO en urologie Situation à risque de l hémophile mineur qui va bénéficier de ses premières injections de FAH (minirin limité, âge) risque de développer un inhibiteur Se méfier d un saignement post chirurgical retardé pouvant masquer l apparition d un INH.

39 Promis les dernières Place de la prophylaxie antithrombotique? Chirurgie carcinologique Chirurgie du bas appareil ouverte Pas de recommandation dans la maladie de Willebrand mais durée de substitution a priori équivalentes

40 Merci