Fibrome non ossifiant (FNO) kystiques (KEO et KOA)

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1 DESC de Chirurgie Pédiatrique Session de Mars PARIS Fibrome non ossifiant (FNO) et lésions l kystiques (KEO et KOA) F. CHOTEL, J COTTALORDA

2 Pourquoi ensemble? Ce sont des pseudo-tumeurs Lésions 2ème 2 décennie d Potentiellement spontanément régressives r

3 Fibrome non ossifiant (FNO) = Tumeur d origine d fibreuse Fibrome non ossifiant (0.5 à 7 cms et en intra-médullaire dullaire) Cortical defect (<0.5 cm dans le cortex) Selon la taille et l apparence radio = Phases différentes de développement d une même lésion Metaphyseal fibrous defect Histiocytic fibroma Fibrome non ostéog ogénique

4 Fibrome Non Ossifiant Anomalie de développementd (plutôt que vrai néoplasme) n l ossification normal est occupée e par un tissu fibreux conjonctif Une des tumeurs bénignes b les plus fréquentes 30 % des Rx genou de l enfant l?

5 Rizzoli course 2005

6 Pic de fréquence : entre 10 et 20 ans Localisation : Métaphyse Os longs : 95% «Autour du genou et de la cheville» (Mb sup 8%) Le sujet est asymptomatique (découverte fortuite) Risque de fracture : lié à la taille de la lésion l (>50% de surface osseuse dans le plan transversal et sagittal)

7 Lacune claire multilobulaire Métaphysaire Excentrée intracorticale Grand axe parallèle le à la diaphyse Limites nettes avec fine sclérose marginale

8 Evolution naturelle : Arrêt de croissance à la puberté Puis ossification progressive Régression spontanée

9 Conduite à tenir Typique / Age, localisation, taille, aspect Rx => pas de biopsie / ni imagerie complémentaire mentaire Enfant : surveillance au cas par cas Adulte : surveillance Atypique / forme géantes, g symptomatique => IRM +/- curetage-biopsie

10 IRM : très rarement nécessaire!

11 Diagnostic différentiel Fibrome chondromyxoïde de Ostéofibrodysplasie Garçons Incurvation tibiale Ostéolyse antérieure Régression spontanée e avec le temps

12 Nov. 06 Avril 07 Risque de fracture Fév. 08

13 Kyste Osseux Essentiel (KOE) Simple bone cyst Unicameral bone cyst Déf. : Lésion L kystique primitive remplie de liquide Une des lésions l osseuses les plus fréquentes

14 Rizzoli course 2005

15 Natif au contact d un cartilage de croissance

16 Métaphyse os long / sous la plaque de croissance Possibilité de migration diaphysaire Coll. Sales de Gauzy

17 Clinique Asymptomatique Ne devient symptomatique qu à l occasion d une fracture!

18 Le diagnostic est radiographique! Ostéolyse pure Amincissant et gonflant le cortex Septa osseux aspect multi lobulé Aspect en fond de coquetier Si fracture : signe du fragment tombé

19 Traitement Abstention - surveillance Kyste actif : Injection percutanée e de méthyl- prédnisolone répétées (3 mois d éd écart et de la fracture) cart et à distance Curetage / greffe osseuse? (ES Fémur F ) Ostéosynth osynthèse se pour fracture ou prévention du risque fracturaire (Fémur)

20 Que traite-t-on? Le kyste? Le risque de fracture?

21 Idées reçues, idées fausses! Table ronde Venise 1976 La fracture peut parfois permettre au kyste de consolider!

22 12 ans 13 ans 19 ans Coll. Sales de Gauzy 2 injections de corticoïdes à 13 ans

23 10 ans après 3 fractures 13 ans Coll. Sales de Gauzy

24 Curetage + Greffe cortico spongieuse

25 Complications Coll. Sales de Gauzy Fracture Trouble de croissance

26 Kyste osseux anévrismatique (KOA) Aneurysmal bone cyst (ABC) Déf : Lésion L bénigne b reactive et hyperplastic caractéris risée e par des cavités s kystiques tapissées de tissu mésenchymateux m et remplis de sang Parfois confondue avec T malignes en raison de l aspect l radio et anatomopathologique agressif

27 Rizzoli course 2005

28 KOA Tumeur rare 1% des T bénignes b Les plus grosses séries s publiées sont pédiatriques p (20 à 30 cas) (environ 1 cas par an)

29 Symptômes Douleur et gonflement dans les 3 derniers mois Notion traumatisme préalable sur le même site

30 Radio Osteolyse mal définie d souspériost riostée Avec cloisons Elevant et soufflant le cortex avec érosion progressive de celui-ci ci

31 Scanner / IRM Niveaux «liquide-liquide» ils sont évocateurs mais pas pathognomoniques!

32 ABC GCT fibrous dysplasia fluid-fluid levels chondroblastoma osteomyelitis tel osteosarcoma

33 Scintigraphie Hyper fixation avec zone «froide» au centre

34 Angiographie Hypervasculaire ++ % de l embolisation pré-op pour localisation vertébrale ou bassin

35 Histologie Eponge remplie de sang avec fine membrane fibreuse périphérique rique La cavité kystique est tapissée e d un d tissu mésenchymal

36 KOA symptomatique / 1/3 lésions l secondaires Chondroblastome Ostéoblastome Dysplasie fibreuse FNO Ostéosarcome Pas de traitement sans biopsie Biopsie et prélèvement de différents échantillons Biopsie curetage?

37 CLASSIFICATION RADIOLOGIQUE 100% récidives Inactif Actif Agressif

38 Classification de Capanna Central 5 fois plus de récidive 24% Central soufflant Excentré IntraO Récidive 5% Sous périosté externe Sous périosté intra et extra O

39

40 Diagnostic différentiel Sarcome télangiectasique Fibrome chondromyxoide

41 Traitements A éviter : Radiothérapie, corticoides En cours d éd évaluation : injection alcool, de calcitonine, particules osseuses démind minéralisées Classiques : Embolisation Embolisation, Ethibloc,, curetage, resections Adjuvants : alcool, ciment, fraise, bistouri électrique, cryothérapie rapie.

42 CURETAGE +/- greffe Avant Après

43 of 27 patients. J Pediatr Orthop B 1998;7: Curetage à distance du cartilage de croissance Tampon monté à son contact Bollini G et al. Aneurysmal bone cysts in children: analysis

44 «Préserver à tout prix le CdC même au risque d avoir d une récidiver» «Il est plus facile de traiter une récidiver prise à un stade précoce que de traiter un pont d éd épiphysiodèse se et ses conséquences chez un jeune enfant» Bollini G et al. Aneurysmal bone cysts in children: analysis of 27 patients. J Pediatr Orthop B 1998;7:

45 RECIDIVES APRES CURETAGE Le pourcentage varie de 8 % pour Koskinen à 71% pour Freiberg (curetage - saucérisation risation) Plus importantes pour les formes actives ou agressives et chez l enfant jeune

46 INJECTION D ETHIBLOCD N est pas anodin! Risque EP Guibaud L, et al. Aneurysmal bone cysts: percutaneous embolization with an alcoholic solution of zein. Radiology 1998;208:

47 INJECTION D ETHIBLOC Lésion traversant le CdC (33% des cas) Avant Après

48 RESECTION SOUS PERIOSTEE Intérêt : pas de récidive Inconvénient : Trt agressif?

49 Conclusion / KOA Peut cacher autre chose Grande variété présentation agressivité modalité de prise en charge, Modalité thérapeutiques