Les systèmes de groupes sanguins. Les systèmes de groupes sanguins. Rappels immunologiques. Les groupes sanguins

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1 Les groupes sanguins Rappels immunologiques Les systèmes de groupes sanguins Les systèmes de groupes sanguins Les molécules situées à la surface des cellules sanguines sont variables d un individu à l autre. Systèmes de groupe sanguins = molécules de surface La synthèse dépend d un même gène ou de gènes voisins Dans le système O les molécules et sont synthétisées par les deux allèles d un même gène On classe les individus en différents groupes selon qu ils ont ou n ont pas ces molécules Dans le système O les individus qui ont la substance appartiennent au groupe 1

2 Les systèmes de groupes sanguins Vingtaine de groupes pour les globules rouges Groupes spécifiques pour les globules blancs et les plaquettes Seule une dizaine de systèmes ont un intérêt majeur pour les transfusions La connaissance de ces groupes a permis: - les transfusions sanguines - les greffes de tissus et d organes - la prévention des incompatibilités foeto maternelles Les systèmes de groupes sanguins sont caractérisés par la présence : de molécules spécifiques situées à la surface des cellules antigènes de groupe sanguins d anticorps spécifiques dans le plasma. Les antigènes des groupes sanguins Les groupes sanguins O Caractères biochimiques des antigènes Les molécules des groupes sanguins sont constituées: d une protéine centrale commune qui permet à cette molécule d être antigénique d une extrémité variable, spécifique de groupe et de nature glucidique: N acétyl Galactosamine pour le groupe Galactose pour le groupe. 2

3 GROUPE GROUPE ntigènes érythrocytaires : N cétyl Galactosamine : L Fucose (g public) ntigène érythrocytaire : Galactose : L Fucose GROUPE GROUPE O ntigène érythrocytaire, et Pas d antigène, L antigène public 3

4 Caractères génétiques du groupe sanguin O Systèmes de groupe sanguins = antigènes transmis ensemble (leurs gènes sont sur le même locus ou des locus voisins) Système O :il y a2 molécules ( et ) synthétisées par deux allèles et d un même locus Ces gènes sont co-dominants : chez les sujets hétérozygotes les deux gènes s expriment. Caractères génétiques du groupe sanguin O Génotype (gènes) Phénotype (leur expression) omozygote Groupe étérozygote Groupe Caractères génétiques du groupe sanguin O Génotype Phénotype Caractères génétiques du groupe sanguin O Génotype Phénotype (gènes) (leur expression) (gènes) (leur expression) omozygote étérozygote Groupe et Groupe étérozygote Groupe omozygote silencieux rien Groupe O 4

5 Les ntigènes et sont ubiquitaires Les ntigènes et sont immunisants Ils sont retrouvés à la surface : 1. Des globules rouges, blancs et plaquettes 2. De nombreuses cellules de l organisme 3. Des bactéries saprophytes intestinales 4. De nombreuses cellules végétales et animales «Pendant les premiers mois de la vie, l exposition naturelle avec des antigènes ou chez un nouveau-né qui en est dépourvu, induit la synthèse d anticorps dirigé contre eux». Dans le système O les anticorps sont «naturels.» Ils apparaissent «spontanément». Dans le système O les anticorps sont «réguliers». Ils sont toujours retrouvés en l absence de l antigène correspondant. 5

6 Personne de GROUPE Personne de GROUPE nti nti nti nti nti Personne de GROUPE Personne de GROUPE O nti nti nti nti Il n y a pas d anticorps nti et nti 6

7 Les groupes sanguins O nti Groupe ntigène présent nticorps présent nti Fréquence 45 % nti O et ucun nti aucun nti et nti 9 % 3 % 43 % Les anticorps nti et nti sont agglutinants nti Les anticorps nti et nti sont hémolysants complément nti n ti 7

8 Les nticorps du système O «Dans le système O, même en l absence d antécédents transfusionnels ou obstétricaux, les anticorps sont présents et d emblée dangereux». naturels et réguliers de type IgM, ne passent pas la barrière placentaire. C o m m e n t t r a n s f u s e r? Patient de GROUPE nti «Ne pas apporter d antigènes qui vont être détruits par les anticorps présents» «Ne jamais apporter d antigène que le patient n a pas» Transfusion IMPOSSILE et DNGEREUSE avec des CGR de groupe CGR de groupe Transfusion POSSILE avec des CGR de groupe (iso groupe) CGR de groupe O (donneur universel en O) 8

9 Patient de GROUPE nti Patient de GROUPE O nti anti O Transfusion IMPOSSILE et DNGEREUSE avec des CGR de groupe CGR de groupe Transfusion POSSILE avec des CGR de groupe (iso groupe) CGR de groupe O (donneur universel en O) Transfusion IMPOSSILE et DNGEREUSE avec des CGR de groupe CGR de groupe CGR de groupe Transfusion POSSILE avec des CGR de groupe O (iso groupe) Patient de GROUPE Règles de compatibilité appliquées à la transfusion de CGR RETENIR Transfusion POSSILE avec des CGR de groupe (iso groupe) de groupe de groupe de groupe O (donneur universel en O) Les anticorps du donneur : sont apportés en faible quantité, dilués et adsorbés sur les antigènes du receveur 9

10 Règles de compatibilité appliquées à la transfusion de CGR La compatibilité des groupes O pour la transfusion des globules rouges Groupe Groupe O Groupe Groupe ntigènes Pas d antigène ntigènes et ntigène O 43 % Fréquence en France 9 % 45 % 3 % 1 - Exception : le donneur universel dangereux hémolysine anti ou anti par immunisation fœto maternelle ou allo-immunisation de type Ig G, passant la barrière placentaire hémolysante à faible concentration dépistée pour chaque don de sang CGR à réserver exclusivement à une transfusion en iso groupe 10

11 Exemple 2 - Exception : transfusion massive non iso groupe Règles de compatibilité appliquées à la transfusion du plasma Transfusion en urgence de CGR O àun patient de groupe pport de grande quantité d anticorps anti- et anti- Transfusion ultérieure en CGR O afin d éviter l hémolyse de CGR transfusés par les anti-corps anti- apportés passivement par les CGR O Groupe Groupe O Groupe Groupe nticorps anti nticorps anti et anti Pas d anticorps nticorps anti La compatibilité des groupes O pour la transfusion de Plasma Le système de groupe Rhésus 5 antigènes principaux O 3 allèles R D (Rhésus positif) /d gène silencieux Fréquence Rh + = 85 %, Rh- = 15 % R C / R c soit CC, Cc, cc R E / R e soit EE, Ee, ee Exemple de phénotype : D Cc EE D+C+c+E+e- Forte immunogénicité : D +++ > E > c > e > C Immunogénicité supérieure à d autres systèmes 11

12 Le système Rhésus : les anticorps Prévention de l allo immunisation Rhésus Pas d anticorps «naturels» nticorps «immuns» et «irréguliers» Transfusion, grossesse, fausse couche, greffe stimulation D : 60 % de risque d immunisation Ig G traversant la barrière placentaire émolytiques actifs à 37 C Responsable de la Maladie émolytique du nouveau-né Exemple :maman R négative s immunisant contre les hématies de son bébé Rh Positif Dépisté par RI Pas de transfusion Rh D à sujet Rh négatif -Exception Transfusion de plaquettes Rh + à receveur Rh - : perfusion rapide d immunoglobuline anti D Transfusion de CGR phénotypé Rhésus Kell Sexe féminin naissance à la ménopause Polytransfusé Sujet jeune Prévention de la maladie hémolytique du nouveau-né femme Rh négatif avec nouveau-né Rhésus positif utres systèmes de groupe : les antigènes Kell 2 antigènes principaux antithétiques: K, k K k+ : 91,8%, ( Kell négatif) K+ k+ : 8 %, K+ k - : 0,2 % ntigène K très immunogène Duffy 2 antigènes antithétiques: Fy a et Fyb immunogène Kidd 2 antigènes antithétiques: J k a et J k b immunogène utres systèmes de groupe : les anticorps «naturels» et «irréguliers Rares : 2 % et le plus souvent inactifs Parfois dangereux : nticorps chaud :anti P ou anti Lewis hémolysant à 37 C nticorps froids : anti Lewis, anti i/i hémolysant à froid «Immuns» et «irréguliers» Plus fréquents Survenant après stimulation: transfusion, grossesse, greffe Facteurs favorisants: Sexe, pathologie (cirrhose) llo immunisation anti érythrocytaire ou anti L 12

13 Système L Systèmes mes de groupes plaquettaires Très immunogène L immunisation est responsable de Réactions frisson hyperthermie Inefficacité transfusionnelle État réfractaire transfusionnel Systèmes plaquettaires stricts: uman Platelet ntigen P 1, 2, 3, 4, 5 P1 : antigène public très immunogène Immunisation responsable de thrombopénies post transfusionnelles et de thrombopénies du post partum Système L Systèmes de groupes leucocytaires Très immunogène L immunisation est responsable de réactions frisson hyperthermie Inefficacité transfusionnelle État réfractaire transfusionnel Systèmes leucocytaires stricts: N 1, 2, 3, etc Leuco agglutinant Immunisation responsable de réactions frissons hyperthermie, TRLI : tableau de détresse respiratoire sans OP CONCLUSION Système O : nticorps toujours présents, dangereux Respecter les règles de compatibilité Système Rhésus : nticorps immuns et irréguliers (à rechercher avant toute transfusion de globules rouges : RI) Prévention de l allo-immunisation : - ne pas transfuser du sang Rh+ à un patient Rh- - transfuser des CGR phénotypés Rhésus Kell utres systèmes : nticorps immuns et irréguliers (à rechercher avant toute transfusion de globules rouges : RI) Groupe sanguins : Examens immuno-hématologiques matologiques 13

14 Les examens pré-transfusionnels rrêté du 26 avril 2002 modifiant l arrêtl arrêté du 26 novembre 1999 relatif à la bonne exécution des analyses de biologie médicalem Groupage sanguin O - R1 (D) Phénotype R-KEL1 RI Épreuve de Compatibilité au Laboratoire Obligatoire avant toute transfusion Obligatoire selon la situation clinique GROUPGE O Définitif deux déterminations effectuées sur deux prélèvements différents, avant toute transfusion réalisés de préférence à distance l'un de l'autre, si possible par deux personnes différentes vérification à chaque fois de l'identité du patient étiquetés selon la procédure réglementaire PENOTYPGE RESUS/KELL Détermination de 4 autres antigènes du système Rhésus R2(C), R3(E), R4(c), R5(e), et de l'antigène KEL1(K) du système Kell Définitif = deux déterminations différentes PENOTYPE DU PTIENT NOMENCLTURE ncienne Nouvelle DCcee D+ C+ E- c+ e+ DCCEe D+ C+ E+ c- e+ 1, 2, -3, 4, 5 1, 2, 3, - 4, 5 Prévention de l alloimmunisation CGR de phéno -3 CGR de phéno -4 14

15 Recherche d gglutinines d Irrégulières res RI Met en évidence dans le sérum d'un patient des anticorps irréguliers dirigés contre des g érythrocytaires différents de ceux du système O. Le sérum à tester est mis en présence de globules rouges de phénotype connu dans les principaux systèmes de groupe sanguin ayant une incidence transfusionnelle Obligatoire avant toute transfusion de CGR LECTUR E Contrôle Ultime Prétransfusionnel au lit du malade «Les réactions sont identiques ligne par ligne entre le donneur et le receveur» La compatibilité O est respectée La transfusion est isogroupe La transfusion est autorisée LECTURE Contrôle Ultime Prétransfusionnel au lit du malade «Les réactions entre le donneur et le receveur ne sont pas identiques!» LECTURE Contrôle Ultime Prétransfusionnel au lit du malade Le CGR n apporte pas d antigène La La compatibilité O est respectée gglutination présente chez le donneur absente chez le receveur La transfusion non isogroupe O est possible après accord médical TTENTION! Sauf si si étiquette «réserver exclusivement à une transfusion isogroupe O» INCOMPTIILITE O La transfusion est interdite! 15