Dr Gilbert Simonin CHU Timone- EnfantsMarseille

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1 Dr Gilbert Simonin CHU Timone- EnfantsMarseille L Age Osseux Pour quoi faire? 1

2 Quelles Indications? Pathologie: Croissance: Défaut. Excès. Puberté: Retard. Avance. Maladie Chronique: suivie: Hormone de croissance. Thyroxine. Hydrocortisone. Androgènes. Autres indications médicales: Scoliose. Inégalités des MI. Orthodontie. Normal: Etudes anthropologiques. Etudes sanitaires. Médico-légal: Adoption. Justice 2

3 Anomalies de la Croissance Les retards de croissance. Les avances staturales. 3

4 Jules né le 06/03/1995 Consulte pour retard de croissance. Antécédents: PN: 3.72 kg; TN: 51 cm; terme: 39 SA. Famille et fratrie RAS (taille cible:177cm). Clinique (14 ans): Taille: 141 cm (- 2.2 SDS). Vitesse de croissance ralentie: 4.5 cm/an Poids: 42 kg PI; G2 (4ml) Courbe de croissance: 4

5 Jules né le 06/03/1995 Age osseux: 10 ans pour un âge statural de 11 ans et un âge réel de 14 ans. Biologie: déficit somatotrope complet isolé IRM: normale: Age osseux informatif? NON 5

6 Pierre né le 24 décembre 2002 Consulte pour retard de croissance. Antécédents: PN: 1.51 kg; TN: 42 cm; terme: 35 SA. Asthme. Famille et fratrie RAS. Clinique (4 ans): Taille: 91 cm (- 2.5 SDS). Vitesse de croissance : 4.5 cm/an. Poids: 12 kg Courbe de croissance: 6

7 Pierre né le 24 décembre 2002 Age osseux: 2,5-3 ans pour un âge réel de 4 ans et un âge statural de 2,5 ans. Biologie: déficit somatotrope partiel isolé. IRM normale: Age osseux informatif? NON 7

8 Marie née le 07 mars 2002 Consulte pour retard de croissance. Antécédents: PN: 2.9 kg; TN: 49 cm; terme: 39 SA. Famille RAS. Clinique (7.5 ans): Taille: 109 cm (- 2.5 SDS) Poids: 17 kg PI; S1 Petit goitre palpable, homogène. Appétit médiocre, teint cireux. Courbe de croissance: 8

9 Marie née le 07 mars 2002 Age osseux: dissocié entre 2,5 et 5 ans Biologie: Déficit Thyréotrope (Thyroïdite d Hashimoto): TSH: 613 mu/l T4 libre: 2.4 pmol/l; T3 libre: 1.8 pmol/l Anticorps antiperoxydase: 852 mu/l; antithyroglobuline: 470 mu/l Fonction somatotrope normale. Prolactine: 61.6 ng/ml (augmentée). Echographie thyroïdienne: échostructure hypoéchogène, inhomogène sans nodules. 5 ans Age osseux informatif? NON 2.5 ans 9

10 Patricia née le 25 août 2003 Consulte pour retard de croissance. Antécédents: PN: 3.3 kg; TN: 46 cm; terme: 41 SA. Famille: Parents: 160/160 Grands parents: 160/155 & 164/158 GEA à 18 mois. Clinique (5 ans 7/12): Taille: 99.5 cm (- 2.5 SDS). Envergure: 96 cm. Poids: 15 kg Vitesse de croissance subnormale: 5 cm/an Aspect global trapus. Courbe de croissance: 10

11 Patricia née le 25 août 2003 Age osseux: 5 ans Fermeture angle radiocubital Biologie: Absence de déficit thyréotrope. Absence de déficit somatotrope; Pas d autres anomalies décelables. Caryotype 46 XX. Age osseux informatif? NON par le niveau de maturation OUI par l aspect morphologique 11

12 Patricia née le 25 août 2003 FISH: délétion interstitielle d un chromosome X avec perte de SHOX. Patricia Père de Patricia 12

13 Thomas né le 3 janvier 1990 Consulte pour retard de croissance. Antécédents: PN: 2.9 kg; TN: 48 cm; terme: 40 SA. Famille RAS. Apparition progressive d un retard des acquisitions psychomotrices ( Clinique (6 ans 11/12): Taille: cm (- 1.5 SDS) Poids: 20 kg Vitesse de croissance normale: 5 cm/an Retard de développement; dysmorphie faciale. Mains trapus. Courbe de croissance: 13

14 Thomas né le 3 janvier 1990 Age osseux: 8 ans Bradymétarcarpie / Bradyphalangie Biologie: Bilan endocrinien: TSH: 12.6 mu/l; T4 libre: 10.3 pmol/l IGF1: 77 ng/ml; Bilan phosphocalcique: Ca:1.97 mmol/l / P: 2.48 mmol/l PAL: 309 u/l; PTH: 366 pg/ml. Age osseux informatif? NON par le niveau de maturation OUI par l aspect morphologique 14

15 Thomas né le 3 janvier 1990 Pseudohypoparathyroïdie de type Ia Mutation C3Y hétérozygote dans l exon 1 du gène GNAS; Traitement par: Vitamine D. Thyroxine. 15

16 Anne née le 8 juin 1999 Consulte pour retard de croissance. Antécédents: PN: 2.48 kg; TN: 46 cm; terme: 39 SA. Famille RAS (Taille cible cm). IPLV à 18 mois. Clinique (1 ans 2/12): Taille: 67.5 cm (- 2.5 SDS) Poids: 7.8 kg Vitesse de croissance ralentie: 12.5 cm/an Mains trapus. Courbe de croissance 16

17 Anne née le 8 juin 1999 Age osseux: 18 mois. Brachymésophalangie du V doigt. Ebauche fermeture angle radio-cubital. Biologie normale Caryotype 46 XX/45X. Age osseux informatif? NON par le niveau de maturation OUI par l aspect morphologique 17

18 Aude née le 19 septembre 2000 Consulte pour grande taille. Antécédents: PN: 3.86 kg; TN: 54 cm; terme: 41 SA. Famille RAS, mère réglée à 13 ans. Clinique (10 7/12 ans): Taille: 172 cm (+5 SDS) Poids: 51 kg P4; S4; non réglée. Pas de syndrome dysmorphique. Pas de troubles ophtalmologiques. Examen cardiaque normale. Exploration normale: 18

19 Aude née le 19 septembre 2000 Evaluation du pronostic de taille Age 7 ans 5/12 9 ans 5/12 10 ans 1/12 10 ans 7/12 Taille (cm) Taille (SDS) + 5,1 + 5,5 + 6,1 + 6,1 Puberté S2P2 S3P2 S3P3 S4P4 Age osseux 9 ans 11 ans 11 ans 3/12 11 ans 6/12 Pronostic (cm) 183,2 181,8 189,1 193 Informatif? Non sur le plan diagnostic Oui sur le plan pronostic 19

20 Anomalies de la Puberté 20

21 Romane née le 12 juillet 2002 Consulte pour précocité pubertaire. Antécédents: PN: 3.4 kg; TN: 49 cm; terme: 41 SA. Grossesse, accouchement normaux Kawasaki à 4 ans. Famille: RAS; mère réglée à 11 ans. Clinique (8 ans 2/12): Taille: cm (+3 SDS) Vitesse de croissance accélérée : 7 cm/an. Poids: 31.7 kg Début de puberté vers 7 ans 9/12 P2; S3; A1. Courbe de croissance: 21

22 Romane née le 12 juillet 2002 Age osseux: 11 ans pour un âge civil de 8 ans 2/12 et un âge statural de 10.5 ans Biologie: Activation de la fonction gonadotrope: pic LH>pic FSH Echographie pelvienne: Utérus: 52x23x15 mm Ligne de vacuité présente. OD=OG=19 mm Follicules. IRM HH: normale Age osseux Informatif? Oui/Non sur le plan diagnostic Oui sur le plan pronostic => LHRHa 22

23 Henri né le 13 Août 1982 Consulte pour précocité pubertaire. Antécédents: PN: 3.3 kg; TN: 50 cm; terme: 40 SA. Grossesse, accouchement normaux. Famille: RAS; Clinique (6 ans): Taille: 124 cm (+2 SDS) Vitesse de croissance accélérée : 9.5 cm/an. Poids: 24 kg Début de puberté vers 5 ans 6/12 P3; A2; augmentation de la verge. Testicules infantiles à 2 ml. Coup de pompe, asthénie, nausées. Courbe de croissance: 23

24 Henri né le 13 Août 1982 Age osseux: 12 ans 6/12 pour un âge réel de 6 ans et un âge statural de 8 ans. Biologie: Hyperplasie Congénitale des Surrénales: 17 hydroxyprogestérone: 220 ng/ml Delta-4-androstènedione: 13.3 ng/ml. Testostérone:1246 pg/ml. ACTH: 90 pg/ml. Activité rénine: 3.2 ng/ml.h Age osseux informatif? Oui/non sur le plan diagnostic Oui sur le plan pronostic 24

25 Aude née le 25 janvier 2008 Consulte pour précocité pubertaire. Antécédents: PN: 3.24 kg; TN: 50 cm; terme: 40 SA. Grossesse, accouchement normaux. Famille: RAS; Clinique (2 ans 8/12): Taille: 95 cm (+1.5 SDS) Vitesse de croissance: 18 cm/an (augmentée). Poids: 14.7 kg Début de puberté vers 2 ans 6/12 S2; P1; A1. Leucorrhées, aréoles foncées, glandes mammaire fermes. Courbe de croissance: 25

26 Aude née le 25 janvier 2008 Age osseux: 5.5 ans pour un âge civil de 2 ans 8/12 et un âge statural de 4 ans Echographie pelvienne: Utérus: 34 mm Ligne de vacuité présente. OD= 26 mm; OG=18 mm Rapport col/corps: 1 (IRM hypothalamo-hypophysaire: normale) Fonction gonadotrope: LH: 0.1 => 5 mu/l FSH: 0.5 => 24.3 mu/l E²: 11 pg/ml Age osseux Informatif? Oui/Non sur le plan diagnostic Oui sur le plan pronostic=> LHRHa 26

27 Bernard né le 26 mars 1995 Consulte pour retard de croissance et retard pubertaire. Antécédents: TN: 50 cm.; PN: 3,4 kg.; Terme: 39 SA. Famille: Croissance tardive chez le père. Mère réglée à 13,5 ans. Clinique (14 ans 10/12) Taille: 147 cm (-2,5 SDS) Ralentissement de la vitesse de croissance: 3 cm/an. Poids: 35 kg. Puberté: P2; G2 (testis à 5 ml). 27

28 Bernard né le 26 mars 1995 Age osseux: 12,5 ans pour un âge réel de 14 ans 10/12 et un âge statural de 12,5 ans. Biologie normale Age osseux informatif? Non sur le plan diagnostic 28

29 Commentaires 29

30 La pratique d une radiographie dite «âge osseux» Trois objectifs Donner un «âge osseux» Rechercher une anomalie morphologique osseuse pouvant évoquer une affection. Etablir un pronostic de taille 30

31 Résultats RSP non pubère RSP pubère Avance staturale Puberté Précoce Retard Pubertaire Maturation osseuse Anomalie osseuse Pronostic de taille Non informatif / + faiblement informatif ++ moyennement informatif / +++ fortement informatif 31

32 Lecture d un âge osseux Précision +/- 6 mois (voire un an) Sur une radiographie de la main et poignet gauche de face il y entre 0 et 40 points de lecture. Chez le jeune enfant il existe parfois une dissociation entre l «âge» du carpe et l «âge» des phalanges. 32

33 Lecture d un âge osseux En période pubertaire ne pas se limiter au sésamoïde: Garçons: ans (Marseille: 12 ans) Filles: 9-15 ans (Marseille: 10 ans) => rechercher les becs épiphysaires En fin de croissance: Fusion centripète partant des épiphyses distales à partir de 13 ans chez la fille. 15 ans chez le garçon 8 cm! 33

34 Ainsi La valeur de l âge osseux à Un faible impact diagnostique dans les RSP, les retards pubertaires, les avances staturales Un impact plus important sur le plan diagnostique (existence d une affection évolutive) dans les pubertés précoces. Son intérêt va résider surtout: Dans le repérage d anomalies osseuses orientant vers une hypothèse étiologique dans les RSP Dans l établissement d un pronostic de taille dans les pubertés précoces, les avances staturales (Traitement?) 34

35 Merci de votre attention 35