Conduite à tenir devant une suspicion de déclin cognitif. Florence Pasquier

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1 Conduite à tenir devant une suspicion de déclin cognitif Florence Pasquier

2 Pourquoi faire le diagnostic? Toute plainte n est pas un trouble Tout trouble ne signe pas une démence Toute démence n est pas une maladie d Alzheimer Au début d une maladie d Alzheimer, le patient est conscient de ses troubles Le patient (et sa famille) ont besoin de savoir

3 Rappel Vieillissement Il est anormal de perdre la mémoire avec l âge Les oublis sont normaux à tout âge Ce qui est normal avec l âge : Lenteur d apprentissage «mot sur le bout de la langue» Difficultés à évoquer les noms propres Difficultés dans les doubles-tâches Ralentissement du traitement de l information

4 Recommandations HAS Décembre 2011 Diagnostic précoce Une démarche diagnostique doit être proposée, et notamment en cas de troubles de la mémoire : aux personnes se plaignant de ressentir une modification récente de leur cognition ou de leur état psychique aux personnes chez lesquelles l entourage remarque l apparition ou l aggravation de troubles cognitifs ou un changement psychocomportemental non expliqué par une pathologie psychiatrique identifiée aux patients venant consulter ou étant hospitalisés pour un symptôme pouvant accompagner révéler ou provoquer un déclin cognitif : chute, syndrome confusionnel, accident vasculaire cérébral, etc. à l entrée et en cours de séjour en structure d'hébergement.

5 Recommandations HAS Décembre 2011 Diagnostic précoce Le diagnostic précoce implique un accompagnement et une prise en charge. La mise en place précoce de thérapeutiques, d une prise en charge médico-sociale et d un accompagnement : devrait assurer une meilleure qualité de vie aux patients et aux aidants sur un temps plus prolongé ; permettrait de limiter les situations de crise ; pourrait retarder l entrée en institution. Le diagnostic précoce permet d informer le patient et la famille sur la maladie, à un moment où il est à un stade paucisymptomatique lui permettant d être acteur de sa maladie. Les patients qui présentent des troubles cognitifs légers justifient un suivi régulier, à expliciter comme tel au patient.

6 Toute plainte doit être prise en considération Pourquoi faire le diagnostic? Elle explique les symptômes Le malade ne le fait pas «exprès» Elle se traite +++ Un plan de soins évitera les situations de crise L épuisement des proches (aides, soutien) Les syndromes confusionnels liés aux pathologies concomitantes Elle n est pas honteuse Consulter ne rend pas malade...

7 Les temps de la consultation

8 Interrogatoire du patient Interrogatoire de l accompagnant Evaluation cognitive Et fonctionnelle Evaluation comportementale Evaluation neurologique Evaluation générale Synthèse de la consultation, propositions Avez-vous des questions?

9 L interrogatoire

10 Conduite à tenir devant une plainte mnésique (ou cognitive) Interrogatoire: Depuis quand? Evolution? Quel type? Traitements? Toxiques? Antécédents personnels? Familiaux? Signes d accompagnement? Retentissement dans la vie quotidienne? Retentissement sur l entourage?

11 L évaluation cognitive Quels tests?

12 MMS : apport qualitatif supplémentaire Rappel indicé C était un fruit jaune..; c était quelque chose qui se met sur la tête ; un moyen de transport. Maladie d Azheimer peu sensible à l indiçage Choix multiple Etait-ce un citron ou une banane? Un chapeau, une casquette ou un bonnet?... Train, vélo ou voiture? Rappel différé à distance Libre et indicé. Pente d oubli évocateur de maladie d Alzheimer Apport qualitatif, ne doit pas modifier le score

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15 Echelle d Activité Instrumentales de la Vie Courante IADL* Capacités à utiliser le téléphone 0: Se sert du téléphone de sa propre initiative, cherche et compose les numéros etc. 1: Compose un petit nombre de numéros bien connus 1: Répond au téléphone mais n appelle pas 1: Incapable de me servir du téléphone * Instrumental Activities of Daily Living

16 Echelle d Activité Instrumentales de la Vie Courante IADL* Responsabilité pour la prise des médicaments 0: S occupe seul(e) des prises (dosage et horaires) 1: Peut les prendre seul(e) s ils sont préparés et dosés à l avance 1: Incapable de les prendre lui(elle)-même * Instrumental Activities of Daily Living

17 Echelle d Activité Instrumentales de la Vie Courante IADL* Capacités à utiliser les moyens de transport 0: Peut voyager seul(e), de façon indépendante (transport en commun,ou propre véhicule) 1: Peut se déplacer seul(e), en taxi, pas en bus 1: Peut prendre les transports en commun si accompagné(e) 1: Ne se déplace pas du tout * Instrumental Activities of Daily Living

18 Echelle d Activité Instrumentales de la Vie Courante IADL* Capacité à gérer son budget 0: Totalement autonome (gérer le budget, faire des chèques, payer des factures) 1: Se débrouille pour les dépenses au jour le jour, mais besoin d aide pour gérer le budget à long terme (planifier les grosses dépenses) 1: Incapable de gérer l argent nécessaire à payer les dépenses au jour le jour * Instrumental Activities of Daily Living

19 L évaluation comportementale Quel questionnaire? Qu elle échelle?

20 Questionnaire de Dyscontrôle Comportemental QDC (Lebert et al, 1996) Grignotage sucré Hypersomnie Hallucinations Troubles des perceptions Délire interprétatif Sundowning Irritabilité Tasikinésie Désinhibition Négligence Tristesse Hyperémotivité Exaltation Apathie Anxiété

21 Inventaire Neuropsychiatrique (Robert, 1998) Neuropsychiatrique Inventory (NPI), (Cummings, 1994) Idées délirantes Hallucinations Agitation Dépression Anxiété Euphorie Apathie Désinhibition Irritabilité Comportement moteur aberrant Comportement pendant la nuit Modification de l appétit et des comportements alimentaires

22 Recherche de signes physiques d Anxiété Trouble anxieux généralisé TAG (DSM-IV) Céphalées, troubles visuels, acouphènes, bouche sèche, boule dans la gorge Paresthésies, crampes dans les mollets, nuqualgies, lombalgies Oppression thoracique, «syncopes» Troubles digestifs Troubles du sommeil Fatigue

23 Conduite diagnostique

24 Évaluation étiologique d une plainte Orientation diagnostique (HAS 2011): Entretien Examen clinique + fonctions cognitives Profils neurologique, neuropsychologique, thymique et comportemental Examens complémentaires (dont l imagerie cérébrale)

25 Évaluation étiologique d une plainte Entretien (patient ET entourage) ATCD personnels et familiaux, traitements Histoire clinique +++ Premiers symptômes : Mémoire, troubles visuo-spatiaux Comportement Langage Praxies Rapidité d installation, progression Retentissement

26 Évaluation étiologique d une plainte Entretien (patient ET entourage) ATCD personnels et familiaux, traitements Histoire clinique +++ Premiers symptômes : Mémoire, troubles visuo-spatiaux : MA Comportement : DFT, DCL Langage : isolé > 2 ans : DLFT, DCB ou MA Praxies : DCB, MA Rapidité d installation, progression Retentissement

27 Évaluation étiologique d une plainte Profil comportemental (EDF, NPI, QDC...) Echelle de Dyscomportement Frontal (Lebert, 1998) 3/4 : DFT Troubles du contrôle de soi Baisse des intérêts Négligence physique Troubles de l humeur Hallucinations: DCL, vasculaire Irritabilité, hyperémotivité, apathie : vasculaire Hypochondrie : DFT, DCL

28 Évaluation étiologique d une plainte Examen neurologique Normal : maladie d Alzheimer (MA), DFT,... «Soft signs» : DVa Syndrome parkinsonien DCL, vasculaire, (DLFT ou MA évoluées) Asymétrique : MP, DCB

29 Évaluation étiologique d une plainte Profil cognitif «Alzheimer» : Tr mémoire: tous les processus Tr du langage : manques du mot, paraphasies Tr des fonctions visuo-spatiales :désorientation Tr praxiques : gestuels, constructifs Tr gnosiques : prosopagnosie

30 Évaluation étiologique d une plainte Profil cognitif «Frontal» (DFT): Tests globaux : possiblement normaux Tr des fonctions exécutives : tests «frontaux» Mémoire : pas de comportement amnésique mais tr du rappel (amélioré par l indiçage) et troubles attentionnels Perte d incitation au langage PAS de désorientation spatiale Bonne gestion de l environnement (pas de troubles praxiques ni gnosiques)

31 Évaluation étiologique d une plainte Profil cognitif «Sous-Cortical» (DVa): Bradypsychie Tr des fonctions exécutives : tests «frontaux» Mémoire : tr du rappel et troubles attentionnels, bénéfice de l indiçage et reconnaissance meilleure

32 Évaluation étiologique d une plainte Profil cognitif «Cortical + sous-cortical» (DCL) : Tr visuo-spatiaux et visuo-constructifs : test de l horloge Tr attentionnels Mémoire : sévérité variable, troubles du rappel Fluctuations +++

33 Evaluation étiologique d une plainte Examens biologiques (HAS 2011) Iono (Ca++), glycémie, NF, TSH, CRP, albuminémie, bilan rénal (créat + clairance) B12, folates, bilan hépatique (transa γgt, sérologies Si orientation: Anomalies du métabolisme Co-morbidité +++

34 L évaluation neuropsychlogique L imagerie Les marqueurs du LCS

35 La ponction lombaire : ce qu il faut savoir LCS MCJ (protéine , NSE) Biomarqueurs: Ab42, Protéine tau totale, Phospho-tau, Cancer, suspicion d infection du SNC, démence rapidement progressive et atypique, syphilis, hydrocéphalie, immunodéficience, vascularite, connectivite, âge <55 ans

36 Défi diagnostique: Comment différencier la maladie d Alzheimer d une autre démence?

37 Symptômes inauguraux de la MA Troubles insidieux de la mémoire épisodique Informations situées dans un contexte précis de temps et de lieu Plus importants en fréquence et en qualité que les oublis banals Correspondent à un déclin Touchent surtout les faits récents Drapeaux rouges Troubles attentionnels: encodage (non spécifique) Vieillissement Normal : noms propres, attention divisée Mémoire sémantique Oubli du sens des mots, des concepts, des visages Penser à une Démence Semantique Troubles du langage ( oublis des mots ) Troubles praxiques ( oublis de la séquence gestuelle des actions )

38 Symptômes inauguraux de la MA Troubles des fonctions exécutives Programmation et contrôle des tâches complexes Drapeaux rouges S ils sont aux premiers plans, avec peu ou pas de troubles de mémoire, y compris à l évaluation neuropsychologique: Penser à une maladie sous-corticale : Démence à corps de Lewy (DCL), ou une démence vasculaire (DVa)

39 Symptômes inauguraux de la MA Troubles du langage Difficultés à produire le mot juste: Manque du mot, circonlocutions, paraphasies Dysorthographie Trouble de la compréhension du langage élaboré Drapeaux rouges S ils sont isolés, sans trouble de mémoire épisodique dans la vie quotidienne Penser à une aphasie progressive primaire (fluente ou nonfluente) si les troubles du langages sont isolés pendant > 2 ans Particulièrement s il y a des paraphasies phonémiques et un langage laborieux : lent, déformé, (anarthrie). Peut être une Dégénérescence Lobaire Fronto-Temporale (DLFT) non-alzheimer.

40 Symptômes inauguraux de la MA Apraxie Difficultés à manipuler des objets nouveaux Difficultés à reproduire des figures géométriques (en test) Drapeaux rouges Si ces troubles sont initiaux et prédominants et qu ils sont Symétriques : Forme pariétale de MA Asymétriques : Syndrome de Dégénérescence Cortico-Basale (DCB)? Hypertonie unilatérale (parkinsonisme), myoclonies, phénomène de la main étrangère

41 Symptômes inauguraux de la MA Agnosie Difficultés à reconnaître les objets, les visages, les sons, les formes ou les odeurs alors que le sens correspondant est intact Si elle est isolée, penser à une démence sémantique (lobe temporal droit) Troubles visuels ou visuo-spatiaux prédominants, Désorientation spatiale précoce dans les lieux familiers Avec apraxie visuelle, apraxie visuo-motrice et apraxie constructive, (évocateur d un syndrome de Balint), ou alexie ou agraphie précoce Penser à une Atrophie Corticale Postérieure (syndrome de Benson) Peut être aussi une forme focale pariéto-occipitale de MA Désorientation spatiale Si ABSENTE à un stade évolué de démence: penser à une démence non Alzheimer, épargnant les régions postérieures (comme les DLFT)

42 Symptômes inauguraux de la MA Symptômes dépressifs tristesse, pleurs, réactions négative face aux oublis et aux échecs Rarement permanents, sans troubles du sommeil et de l appétit ( épisode dépressif majeur) Symptômes Anxieux Drapeaux rouges: les épisodes dépressifs ou l anxiété ne s accompagnent pas de troubles de mémoire aux tests. Seulement de troubles attentionnels Une maladie dépressive ne commence pas à un âge avancé (toujours rechercher une cause neurologique en l absence d antécédents d épisode dépressifs) Idées délirantes Généralement de persécution ou de jalousie Hallucinations. Si au stade léger, particulièrement visuelles : Démence à corps de Lewy?

43 Symptômes inauguraux de la MA Drapeaux rouges pour les troubles du comportement initiaux Les troubles du comportement initiaux et progressifs, précédant les troubles cognitifs, n évoquent pas une MA. Penser à : DFT (troubles frontaux) DCL (symptômes dépressifs fréquents ou idées délirantes, hallucinations, cauchemars, troubles du sommeil paradoxal) DVa (irritabilité, apathie, hyperémotionalisme hallucinations, idées délirantes, dépression) Les modifications aigues du comportement évoquent un syndrome confusionnel

44 Y a-t-il une répercussion des troubles dans la vie quotidienne? IADL Capacité à utiliser le téléphone Transports et déplacements Responsabilité de la prise de ses propres médicaments Capacité à gérer ses finances En l absence de perte d autonomie malgré des performances basses aux tests neuropsychologiques Penser à une Aphasie Progressive Primaire ou une démence sémantique Si la perte d autonomie est plus sévère que ne laisseraient supposer les tests neuropsychologiques (dissociation) Penser à une démence sous-corticale, notamment vasculaire

45 Mode de début et progression Le début d une MA est toujours insidieux. La MA commence par des troubles de la mémoire et progresse lentement. Un début aigu suggère un mécanisme vasculaire (ou une confusion) Des fluctuations suggèrent une démence à corps de Lewy ou une démence vasculaire

46 A retenir L histoire +++ (80%) Un diagnostic positif ET différentiel Les drapeaux rouges Cliniques et paracliniques Le suivi L accompagnement