HEMATURIE DE L ENFANT

Transcription

1 INTRODUCTION HEMATURIE DE L ENFANT Symptôme fréquent chez l'enfant, l hématurie peut être présente dans de nombreuses maladies et même en être le mode de révélation. Son diagnostic étiologique oblige donc à passer en revue une grande partie de la pathologie uronéphrologique. PLAN I- GENERALITES II- DIAGNOSTIC POSITIF III- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL IV- DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE CONCLUSION I- GENERALITES 1- Définition L hématurie est la présence d hématies en quantité anormale dans les urines. Elle peut être : microscopique ; dépistée par une bandelette réactive et confirmée par le compte d'addis macroscopique lorsqu'elle est assez importante et visible à l œil nu 2- Intérêt Fréquence relativement élevée en pédiatrie car rencontrée dans plusieurs pathologies, Gravité liée d une part à la pathologie qu elle révèle et d autre part à son abondance pouvant entraîner un état de choc et mettre en jeu le pronostic vital de l enfant Multiplicité des causes nécessitant une recherche étiologique méthodique

2 3- Physiopathologie Les hématuries micro- et macroscopiques peuvent intervenir dans deux cadres nosologiques : cadre urologique : La présence des hématies dans les urines est liée à une lésion du parenchyme ou de l arbre urinaire. Celle-ci conduit à l effraction (micro- ou macroscopique) de vaisseaux sanguins, dont le contenu va se retrouver en contact avec la lumière de la voie excrétrice urinaire ; cadre néphrologique. L hématurie est liée au passage des hématies à travers une membrane basale glomérulaire altérée. Cette physiopathologie explique l absence de caillots lors d une hématurie macroscopique d origine néphrologique, en raison de l action fibrinolytique de l urokinase tubulaire ; la présence de cylindres hématiques ou d hématies déformées sur l analyse du culot urinaire ; l association fréquente à une protéinurie ( 0,3 g/24 h), voire à un syndrome néphrotique ou néphritique. II- DIAGNOSTIC POSITIF Circonstance de découverte Coloration rouge des urines Découverte fortuite lors d un examen des urines Au cours d une pathologie rénale ou de sa surveillance : glomérulonéphrite aiguë, insuffisance rénale Confirmation Elle est confirmée par le compte d Addis ou Hématies-Leucocytes-Minute (HLM) qui permet de mesurer, dans les urines, le débit des hématies par minute.

3 III- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL 1- Hémorragie de voisinage Uretrorragie (persistance d un saignement en dehors des mictions). Génitale: menstruations (chez la jeune adolescente) hémospermie. 2- Coloration d origine alimentaire Betteraves Mures Myrtilles rhubarbe Choux rouge Colorant alimentaire : rhodamine B. 3- Coloration liée à une prise médicamenteuse Antibiotiques : rifampicine, érythromycine, métronidazole. Anti-inflammatoires : acide aminosalicylique, salazopyrine, ibuprofène. Vitamines : B12. Laxatifs contenant de la phénolphtaléine. Contact avec antiseptique : polyvidone-iodine, eau de Javel. 4- Origine métabolique Hémoglobinurie par hémolyse. Myoglobinurie par rhabdomyolyse. Urobilinurie, porphyrie. Intoxication: plomb, mercure. IV- DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE : 1- les éléments du diagnostic Interrogatoire L âge de l enfant

4 Le mode de survenue Caractère de l'hématurie : - Aspect des urines : caillots (cause urologique) ou "bouillon sale" (cause glomérulaire), urines brunes, rosées, porto ou franchement rouges) - L abondance de l hématurie, - Moment de l hématurie pendant la miction : initiale (urétrale), terminale (vésicale), ou totale (parenchyme rénal) - La durée d évolution, la périodicité éventuelle facteur déclenchant (traumatisme, effort, infection, fièvre, médicament). Les signes associés: douleur abdominale ou lombaire, signes mictionnels (dysurie, pollakiurie, ) fièvre, ou cutanées, Antécédents personnels et familiaux : origine géographique, lithiase, surdité, maladie rénale, traitement en cours, maladie hématologique,... infections ORL (angine) Notion de drépanocytose Traitement en cours Examen physique Il doit être complet appareil par appareil : Constantes : température ; poids ; taille ; TA, pâleur, Etat général de l enfant des œdèmes, un purpura, douleur abdominale ou lombaire, une masse abdominale (hépato splénomégalie ou autre), un contact lombaire, l existence de points douloureux urétéraux ; anomalie des organes génitaux externes, une vulvite chez la fille et des lésions au niveau du gland chez le garçon. Recherche des adénopathies, une baisse de l audition et une anomalie du jet mictionnel. Bandelette réactive urinaire

5 L examen physique sera achevé par la classique épreuve des 3 verres de Guyon qui permet de préciser l origine topographique de l hématurie Cette épreuve est difficile à réaliser chez le jeune enfant. Elle consiste à recueillir séparément les urines dans 3 verres : le 1er jet la grande partie de la miction et les dernières gouttes. Classiquement, on peut affirmer que : - Une hématurie initiale Urines rouges au début et claires sur la fin. Elle signe une origine urétrale - Une hématurie terminale Urines claires au début et rouges sur la fin : origine vésicale - Une hématurie totale : Urines uniformément rouges. Elle n a pas de valeur topographique car peut venir du haut appareil Toute hématurie abondante qu elle qu en soit l origine peut être totale. Les hématuries macroscopiques d origine glomérulaire sont émises sans caillot contrairement aux hématuries d origine urologique. Examens paracliniques Ils sont de 4 ordres : biologique, morphologique, endoscopique et anatomopathologique. La pertinence de leur choix sera définie par l orientation établie à l issue de la phase clinique. Biologiques ECBU L analyse bactériologique permet d éliminer une infection urinaire. En cas de contexte évocateur, une recherche spécifique d infection bilharzienne ou

6 tuberculeuse doit être mentionnée. Ces infections peu courantes ne sont pas recherchées en routine. L analyse cytologique confirme le diagnostic d hématurie en cas de doute et précise la morphologie érythrocytaire ou la présence de cylindres hématiques orientant vers une origine néphrologique Compte d Addis ou HLM Cette analyse consiste à mesurer le débit des hématies et des leucocytes passant dans les urines. Ce recueil s éffectue sur la totalité des urines émises en 3 heures. Précautions pour le prélèvement : Trois heures avant le lever habituel : Vider la totalité de la vessie dans les toilettes. Boire un grand verre d eau. Noter la date et l heure sur le flacon fourni par le laboratoire Se recoucher et rester allongé au repos pendant 3 heures. Durant cette période et /ou à la fin de celle-ci, recueillir la totalité des urines dans le flacon fourni par le laboratoire. Trois heures après (le plus exactement possible): Noter l heure sur le flacon. Identifier le flacon avec nom et prénom si cela n'a pas été fait par le laboratoire. Le flacon doit être acheminé au laboratoire dans les 3 heures Résultats : Débit d hématies 5000 GR/min La protéinurie des 24 heures La protéinurie des 24 heures est possiblement liée à la présence de sang jusqu à 1 g/24 h. Elle sera idéalement dosée en dehors d un épisode hématurique. Son taux est spécifique d une atteinte glomérulaire au-delà de 2 g/24 h.

7 Autres bilans biologiques NFS complète avec plaquettes Bilan d hémostase (TP/TCK) L évaluation de la fonction rénale par l urée plasmatique, la créatininémie et le calcul de la clairance ; Ionogramme sanguin Complément sérique (CH50, C3, C4). Morphologiques L échographie vésico-rénale L échographie est de par son innocuité et son accessibilité un examen de 1re intention. Elle permet de rechercher des lithiases, des tumeurs du parenchyme rénal, des cavités pyélocalicielles ou vésicales ou encore des kystes rénaux. Elle peut également mettre en évidence des signes indirects (urétéro-hydronéphrose, caillotage ). Une étude des vaisseaux rénaux au Doppler peut révéler une thrombose veineuse. La négativité de l échographie ne dispense pas d une imagerie plus sensible. L abdomen sans préparation Il est facile d accès, il est souvent réalisé (couplé à l échographie) pour la recherche d une image lithiasique lors d une colique néphrétique. L uroscanner C est un scanner abdomino-pelvien sans puis avec injection de produit de contraste iode. L uroscanner est l examen de référence pour l étude du parenchyme rénal et des voies excrétrices urinaires supérieures. Il tend a remplacer l urographie intraveineuse (UIV). Endoscopie Endoscopie surtout en période hématurique permet de voir l origine du saignement et apprécier le caractère uni ou bilatéral.

8 L urétrocystoscopie Elle est réalisée en consultation après vérification de la stérilité des urines ou l absence de nitrites à la BU, Urétéro-cystoscopie Surtout si une cause urologique est suspectée Anatomopathologique La cytologie urinaire Elle est réalisée sur les urines du matin, 3 jours de suite, ou lors d un examen endoscopique. Une cytologie urinaire négative ne dispense pas d un bilan endoscopique. La ponction biopsie rénale Elle a sa place dans le bilan d une hématurie microscopique associée à une protéinurie glomérulaire et/ou une hypertension artérielle. Elle permet d obtenir la confirmation diagnostique et la caractérisation histologique de la néphropathie. Les indications sont : Protéinurie + HTA + baisse FG Hématurie macroscopique récidivante Hématurie microscopique depuis > 1 an Diminution du C3 pendant > 2 mois Histoire familiale de maladie rénale et/ou de surdité 2- les étiologies proprement dites 2-1- Les causes générales Causes infectieuses Infection urinaire Cause fréquente à évoquer à tout âge, reconnue par l'uroculture. Elle se définit par leucocyturie 104 / ml et bactériurie 105 / ml

9 Bilharziose urinaire Enfant venant d'une zone d'endémie. Elle est due au Schistosoma haematobium. Cliniquement on a une hématurie terminale. Le DC est posé devant la présence des œufs de bilharzies dans les urines Maladies hémorragiques Les traitements anticoagulants et les maladies hémorragiques constitutionnelles peuvent être responsables d'hématuries Glomérulonéphrites post infectieuses : Elles surviennent 1-3 semaine après l infection ORL. L hématurie macroscopique peut être isolée ou associée à une protéinurie voire à une insuffisance rénale. Il peut exister des œdèmes, une HTA ou une insuffisance rénale Purpura rhumatoïde, LED GN rapidement progressives ou associées à une maladie générale : Néphropathies hématuriques familiales Ce sont des maladies héréditaires plus souvent dominantes que récessives. L'hématurie est souvent au premier plan de la scène clinique. Il en existe plusieurs types Maladie de Berger : GN à dépôt mésangiaux d IgA à caractère familial, survient au décours d une infection ORL ou des voies aériennes. Elle se manifeste par une hématurie macroscopique récidivante mais prolongée par une hématurie microscopique, la protéinurie est modérée, la fonction rénale et les compléments sont normaux. Le Dc est posé par la Ponction Biopsie Rénale qui va montrer les dépôts. Les IgA sériques sont élevées dans 50% des cas. Maladie d Alport : C est une affection héréditaire à transmission dominante liée au chromosome X associant une hématurie macroscopique récidivante à caractère familial à une surdité de perception et une atteinte de la fonction rénale. Elle débute entre 6 et 10

10 ans et l'évolution se fait vers l'insuffisance rénale terminale entre 15 et 35 ans. Les garçons sont les plus atteints. Syndrome de googdasture la néphropathie hématurique familiale bénigne De bon pronostic (pas d'évolution vers l'insuffisance rénale chronique) Causes médicamenteuses Les médicaments peuvent être à l'origine d'hématurie par 2 mécanismes : - Néphrite tubulo-interstitielle aiguë immunoallergique, Ex : méthilcilline et autres pénicillines, céphalosporines, rifampicine, sulfamides, anti-inflammatoires non stéroïdiens. - Cystite hémorragique : Irradiation, chimiothérapie (Endoxan, Holoxan ). Drépanocytose homozygote Est une cause classique d'hématurie de mécanisme variable : micro infarctus de la corticale, nécrose papillaire ou atteinte glomérulaire de pathogénie mal connue. Hypercalciurie Les signes d'appel peuvent être ceux d'une lithiase (coliques néphrétiques), d'une infection urinaire ou des signes moins évocateurs tels que des douleurs abdominales ou une hématurie macroscopique ou microscopique. Les radiographies et en particulier l'échographie peut retrouver d'emblée une lithiase ou une néphrocalcinose. Le diagnostic repose sur la mesure de la calciurie (N < 0,125 mmol ou 5 mg/kg/24h) ou du rapport Ca/créatinine sur une miction (N < 0,7 si Ca et créatinine sont exprimés en mmol/l). Les étiologies sont classées selon la calciuurie, soit normale, soit augmentée Causes locales Uropathies

11 Elles peuvent être de découverte anténatale lors des échographies systématiques ou se révèler par une infection urinaire ou une hématurie. On citera : reflux vésico urétéral, sténose de la jonction pyélo-urétérale ou urétéro-vésicale, méga-uretère, valves de l'urètre postérieur Tumeur rénale ou vésicale Néphroblastome : L'hématurie est retrouvée dans 20 %. L'échographie permet le diagnostic. Tumeur vésicale : Rabdomyosarcome de la vessie (dysurie + douleur abdominale, UIV : image d amputation irrégulière du bas fond vésical) Polype vésical Une thrombose des veines rénales Un tableau de "gros rein-hématurique" chez un nouveau-né ou un nourrisson dans un contexte d'accouchement difficile, de déshydratation grave ou compliquant un syndrome néphrotique. Polykystoses rénales 2-3- Autres causes Traumatisme, corps étranger, polype. Intérêt de la cystoscopie. Hématurie déclenchée par un effort physique intense Idiopathique 10 à 15 % d'hématuries restent encore inexpliquées après une enquête étiologique approfondie. Au total : devant une hématurie microscopique chez l enfant, le bilan minimum est fait de : - compte d Addis - protéinurie des 24 heures - ionogramme sanguin et urinaire - protidémie - ECBU, échographie abdominale. CONCLUSION

12 L hématurie est un symptôme fréquent de consultation en urologique ou néphrologique. Une bonne démarche médicale permet le plus souvent de retrouver la cause.les étiologies sont multiples et le Dc est fait macroscopiquement et confirmé par la microscopie.