Conférence De néphrologie. Lille Internat DCEM3 E. Faure

Transcription

1 Conférence De néphrologie Lille Internat DCEM3 E. Faure

2 219 : Anomalies du bilan de l eau et du sodium (DCEM3 conf 2) 219 : Anomalies du bilan du potassium (DCEM3 conf 1) 219 : Désordres de l équilibre acide- base (DCEM3 conf 1) 176 : Les diuréjques (DCEM3 conf 2) 319 : Hypercalcémie (DCEM3 conf 2) 315 : hématurie (DCEM3 conf 1) 328 : Syndrome NéphroJque et Protéinurie (DCEM3 conf 1) 323 : Syndrome oedemateux (DCEM3 conf 1) 264 : Néphropathie Glomérulaire (DCEM 3 conf 1 et 2) 233 : Néphropathie DiabéJque (DCEM3 conf 1 et 2) 134 : Lupus Érythémateux Disséminé (DCEM3 conf 1) 252 : Insuffisance Rénale Aiguë (DCEM3 conf 1 et 2) 253 : Insuffisance Rénale Chronique (DCEM3 conf 1 et 2) 166 : AYeinte du myelome (DCEM3 conf 2) 277 : Polykystose rénale (DCEM3 conf 2) 134 : Néphropathie Vasculaire (DCEM3 conf 1) 130 : HTA de l adulte (DCEM3 conf 1 et 2) 218 : ComplicaJons vasculo- Rénales de la grossesse (DCEM4) 259 : Lithiase Urinaire (vu en urologie) 83 : Infec<ons urinaires de l adulte et de l enfant (vu en maladies infec<euses et pédiatrie)

3 Dossier 1 : les points clefs Rappel les N. Vasculaires en 6 diapos

4 Thrombopénie + Anémie HémolyJque + ayeinte d organe = MAT Néphropathies Vasculaire Rapidement progressive EvoluJon Chronique

5 Néphropathie Vasculaire Rapidement progressive (1) : MAT PTT : ayeinte cérébrale +++ ayeinte de l adulte SHU : ayeinte de l enfant ayeinte Rénale +++ LESION ENDOTHELIALE SHU E<ologies : Toxine Shiga- like (enterobacterie) Deficit en ADAMTS- 13 (VWf) Eclampsie Enfant 1ere cause IRA de l enfant PAS DE PBR 90% post diarrhées infecjeuses EvoluJon favorable en 2 semaines E. Coli O157 H7 TTT symptomajque Adulte : Forme idiopathique récidivante PBR toujours PronosJc Vital engagé TTT spécifique

6 Néphropathie Vasculaire Rapidement progressive (2) Périartérite noueuse Anevrisme intra- rénaux donc Contre indicajon PBR Vascularite fibrinoide (ayeinte de tous les appareils) biospie : nerf/muscle/cut VHB récent ou aigu TTT immunosuppresseurs / CTCD +/- Yt VHB Occlusion aiguë de l artère rénale geste endovasculaire / sténose / DissecJon tableau clinique de colique néphréjque + poussée HTA TDM RevascularisaJon en Urgence (6h)

7

8 Néphropathie Vasculaire Rapidement progressive (2) Embols de cholestérol Geste endovasculaire IRA + purpura nécrojque + livedo Hypocomplément / HyperEo / CRP Biospie du Livedo FO : Cécité brutale +++ Néphrangiosclérose maligne = HTA maligne = PAD > ayeinte d organe ici le rein Contrôle de l HTA et des FDRCV NéphroprotecJon Pas PBR si TA pas controlée (bulbe d oignon) Toujours un FO AVC hémorragique / encéphélopathie HTA / HypoK+ Hypovolémie (natriurèse de pression) avec Hyperaldo et hyperéninisme = PAS DE DIURETIQUE

9 La crise aigüe Sclérodermique. = IRA + HTA maligne chez sclérodermique TTT = IEC

10 EvoluJon Chronique Néphrangiosclérose chronique = vieil Hypertendu Sténose des artères rénales Athéromateuse fibrodysplasie sexe Homme Femme âge Vieux jeune siège Proximal (osjale) Distale (collier) FDRCV polyvasculaire 0 thrombogène PalpaJon des pouls vasculaire / Souffle vasculaire OAP flash / HTA résistante Doppler artère rénale / AngioTDM HyperRéninisme + Hyperaldo secondaire è AggravaJon sous IEC RevascularisaJon Contrôle FDRCV / contrôle HTA

11 Dossier 2 : Néphropathie glomérulaire NEPHROPATHIE GLOMERULAIRE de L ADULTE = PBR sauf diabète (avec critère) NEPHROPATHIE GLOMERULAIRE de l ENFANT = JAMAIS PBR Sauf Néphrose lipoïdique (avec critère)

12 N. Glomérulaires : Le principe des paniers Syndrome NéphroJque Syndrome Syndrome NéphriJque Clinique Néphrologique GNRP HMR GNC DiagnosJc complet InfecJeuses Hématologiques EJologies ConnecJvites possibles Vascularites Cancers Iatrogénie GEM G ExtraCapillaire Résultats GNMP Anatomopathologiques HSF LGM

13 N. Glomérulaire à l ECN = associa\on typique GEM de l adulte - 1 cancer (colon +++) - 2 Lupus et Sarcoïdose - 3 Hémopathie Maligne - 4 InfecJon : VHC, syphilis Gextra capillaire (croissant) = TABLEAU GNRP donc type 1 : goodpasture type 2 : cryo type 3 : Wegener/MPA/C&S GNMP : intombable sinon LUPUS ou VHC HMR = maladie de berger ou néphropathie primi\ve à IgA faut éliminer secondaire les plus probable : - maladie coeliaque - VIH - Cirrhose hépajque

14 Dossier 3 : Néphropathies Tubulaires

15 La NTA + IRA organique + protéinurie non glomérulaire EvoluJon terjaire : Aigu Plateau RécupéraJon On récupère toujours à 4 semaines 1 excep<on : les sels de pla<ne = défini<f Si pas de récupérajon à 4 semaines = PBR 80% IRA organique

16 Dossier 4 : Néphropathie diabé\que

17 PBR et pronos\c Pas de PBR si : ÉvoluJon diabète > 5 ans RéJnopathie diabéjque au FO Pas d ayeinte extrarénal Absence d autre pathologie expliquant la sympto TYPE 1 : PRONOSTIC RENAL TYPE 2 : PRONOSTIC EST CARDIOVASCULAIRE protéinurie = marqueur du risque cardiovasculaire élevé d emblée

18 Traitement Contrôle des FDRCV +++ Contrôle TA Régime hyposodé et hypolipémiant Mesures de néphroprotecjon Régime Hypoprotéique (0,8 mg/kg/j) IEC (type 1) ou ARA2 (type 2) (new anj rénine) PréparaJon à l épurajon extrarénale VHB Accès vasculaire Capital veineux

19 Dossier 5 : LE LUPUS = ConnecJvite Autoimmune de la femme (9/10)

20 DiagnosJc = 4 critères présents

21 LES ANTICORPS A l ECN Immunofluorescence sur cellule Hep2 Nucléaire Centromère Nucléole Cytoplasmique Homogène Moucheté 1/320e DNA najf ENA WB/ELISA/FARR/CL/OUCH CREST SHARP Sclérodermie Polymyosite LUPUS SS- a SS- b Gougerot Sjögren Histone = lupus induit Sm RNP = LUPUS

22 Mots clés du traitement Traitement immunosuppresseur (CTCD) Mesures associées aux IS et aux CTCD Mesures de néphroprotecjon InformaJon, EducaJon AssociaJon de pajents SouJen Psychologique Surveillance LE PRONOSTIC EST RENAL ++++

23 Conférence numéro 2

24 Dossier 1

25 GNRP de l adulte Histologie = Extracapillaire Type 1 = GoodPasture Syndrome pneumorénal AnJ MBG Type 2 = Cryoglobulinémie Type 1 = monoclonal = VHC Type 2 = monoc+oligoc VHC Hémopathie Lupus/GS Type 3 = Polyclonal idem Type 3 = Pauci- immune Wegener canca Rhinite/nécrose ORL MPO panca Churg and strauss panca HyperEo/astme du vieux micropolyangéite

26

27 Les vascularites HORTON TAKAYASHU Périartérite Noueuse Kawasaki Vascularites à ANCA Behçet Purpura Rhumatoïde Cryoglobulinémie GoodPasture

28 Dossier 2 = RAS

29 Dossier 3 = K et PK

30 Hypokaliémie HTA PAS HTA Hyperpaldostéronisme Primaire - adénome de Conn Hyperaldostéronisme secondaire - Sténose artères rénales Pseudohyperaldostéronisme - CorJcosurrénalome EXTRARENALE Kaliurèse Adaptée <20 meq/l DEFICIT CHLORE Na u > Cl u RENALE Kaliurèse Inadaptée >20 meq/l Ca et Mg urinaires î ì Oui Non Gitelman Thiazidique Barter Anse Perte DigesJve Haute Perte DigesJve Basse Glycosurie Fanconi

31 La PKD fiche Flash Epidémiologie 1ere cause IRCt familiale PKD1 95% DiagnosJc ans Examen Clinique favorable Antécédents familiaux IRCt HTA Pas de protéinurie/ Pas d hématurie Pesanteur Lombaire / Douleur Lombaire InfecJon de Kyste Si hématurie = Hémorragie intrakysjque Enquête familiale Arbre généalogique Conseil géné\que Paraclinique Echographie Rénale et hépajque ARM Cérérable ARM Aorte (ThoracoAbdoPel) ETT : Prolapsus mitral Colo : DiverJculose Colique Prise en charge Contrôle TA Contrôle FDRCV Prise en charge IRC NéphroprotecJon PréparaJon Dialyse, Greffe Boisson abondante (lithiases) Patho chronique = ALD/souJen /associajon/psychothérapie