Une forme particulière d hypertension intracérébrale: l hypertension idiopathique

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1 Une forme particulière d hypertension intracérébrale: l hypertension idiopathique Nicoleta ROTARU, Silviu HINCU, Adriana BOGORIN, Maher ABU EID, Silviu DRAGHICI, Aikaterini FITSIORI, Jean Louis DIETEMANN CHU HAUTEPIERRE - STRASBOURG S

2 Plan de présentation 1. Définition 2. Épidémiologie 3. Clinique 4. Physiopathologie 5. Protocole IRM 6. Signes IRM 7. Options thérapeutiques 8. Conclusions S

3 1. Définition L hypertension intracérébrale idiopathique est définie comme une hypertension d étiologie inconnue, après avoir éliminé une cause tumorale, veineuse ou toxique. Les critères de Dandy modifiés sont utilisés pour le diagnostic de cette forme d hypertension : 1 présence des signes et symptômes d une pression intracérébrale augmentée, incluant l œdème papillaire. 2 pression augmentée à la PL sans modifications du LCS. 3 examen neurologique normal en dehors d une paralysie du VI. 4 absence de ventriculomégalie ou processus expansif intracrânien après l exploration en neuro-imagerie. Le nom de «pseudotumor cerebri» a été attribué à la forme d hypertension intra cérébrale d origine veineuse sans hydrocéphalie, après l âge de 3 ans. Le terme d hypertension intracérébrale bénigne est incorrect en raison des conséquences parfois irréversibles de cette forme d hypertension notamment au niveau des nerfs optiques.

4 2. Épidémiologie Plusieurs facteurs favorisants sont incriminés dont l obésité chez la femme âgée de moins de 45 ans est le plus souvent associé à cette forme d hypertension intra cérébrale. Autres facteurs favorisants: le syndrome d apnée du sommeil le dysfonctionnement thyroïdien les maladies hématologiques avec risque d obstruction veineuse (déficit en protéine C et S, facteur V Leiden, mutations de la gène de Prothrombine) le lupus la pathologie rénale chronique

5 3. Clinique céphalées importantes vomissements diminution progressive de l acuité visuelle tinnitus pulsatile en cas d anomalies du système veineux cérébral L examen ophtalmologique met en évidence la présence d un œdème papillaire parfois associé à une hémorragie rétinienne.

6 4. Physiopathologie connue. La physiopathologie de l HTIC idiopathique reste encore insuffisamment L obésité, le syndrome d apnée au sommeil et les autres facteurs favorisants de l HTIC ont comme effet commun l augmentation de la pression intra cardiaque propagée vers le système veineux cérébral. Les études n ont pas confirmé de lien certain entre la présence de sténoses, septa ou granulations arachnoïdiennes larges et l HTIC idiopathique.

7 5. Protocole IRM En cas d HTIC suspectée, le protocole IRM doit comprendre les séquences suivantes : pour l encéphale (protocole standard) : Sagittale T1SE, Axiale T2, Diffusion, T2EG, T1Gado+ pour les orbites : Coronales T2STIR, Axiales T2HR (CISS, FIESTA), Axiales et Coronales T1Gado+FS coupes fines pour le système veineux : AngioRM Veineuse en CP ou injectée, T1 3DGado+

8 6. Signes IRM Sagittale T1SE Sagittale CISS Axiale T2 L analyse de l encéphale: système ventriculaire de taille normale ou de petite taille position basse des amygdales cérébelleuses selle turcique «vide» par hyper pression du LCS

9 6. Signes IRM L analyse des orbites : aspect aplati de pôle postérieur de la sclère par hyper pression péri optique du LCS protrusion intraoculaire et rehaussement de la portion pré laminaire des nerfs optiques distension des espaces sous arachnoïdiennes péri-optiques aspect tortueux des nerfs optiques = kinking

10 1.Coronale T2STIR: dilatation des espaces liquidiens péri-optiques 2.Axiale T2: dilatation des espaces liquidiens péri-optiques et aspect aplati du pôle postérieur de la sclère 3 et 4. Axiales CISS et FLAIR: aplatissement du pôle postérieur de la sclère, dilatation des espaces liquidiens péri-optiques et protrusion intraoculaire de la portion pré laminaire des nerfs optiques

11 1. 2. Hypersignal en Diffusion des nerfs optiques avec visualisation de l œdème papillaire (1), d une protrusion intraoculaire et d un rehaussement de la portion pré laminaire des nerfs optiques (2).

12 ARM (1,2,3,4) et Artériographie cérébrale (5,6): sténose des sinus transverses chez deux patientes, contexte d HTIC idiopathique

13 7. Options thérapeutiques la ponction lombaire est un premier geste à faire dans en contexte d HTIC idiopathique. le traitement médicamenteux (les inhibiteurs de l anhydrase carbonique, le furosémide) est censé de réduire la pression intra crânienne par inhibition de la production du LCS. la diversion du LCS par dérivation sous arachnoïdienne ou par shunt lombo-péritonéal. si les autres options sont sans résultat en ce qui consiste les signes ophtalmologiques, la fenestration de la gaine des nerfs optiques a comme but de réduire l hyper pression péri optique et limiter ses effets parfois irréversibles. le placement d un stent endovasculaire veineux est réservé pour les cas dont l étiologie de l HTIC est la sténose des sinus veineux intra cérébraux. le traitement chirurgical : craniectomie décompressive.

14 8. Conclusions (I) L hypertension idiopathique doit être une hypothèse diagnostique principale chez les patients qui présentent des signes d HTIC. Un premier pas dans un contexte d HTIC est d éliminer une origine de type processus intra ou péri cérébral, une cause médicamenteuse ou un hyper tension d origine veineuse. Actuellement, l imagerie par résonance magnétique permet en utilisant des séquences adaptées de visualiser des signes typiques d HTIC idiopathique. L exploration des orbites en coupes fines et haute résolution facilite la mise en évidence de l œdème papillaire et les conséquences de l hyper pression péri-optique : l aplatissement du pôle postérieur du globe oculaire, la protrusion intraoculaire de la portion pré laminaire des nerfs optiques et la distension des espaces sous-arachnoïdienns péri-optiques.

15 8. Conclusions (II) L exploration du système veineux par angio IRM injectée doit faire partie du protocole de diagnostic. La sténose des sinus transverses pourrait être une conséquence de l hyperpression du LCR mais également l étiologie de l HTIC chez des patients présentant des septa ou des granulations arachnoïdiennes larges. La séquence de Diffusion est très intéressante pour l analyse des nerfs optiques comprimés par l hyper pression péri optique mais aussi pour la visualisation de l œdème papillaire. La PL reste le premier geste à réaliser après la confirmation du diagnostic par l imagerie.

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