Conduite à tenir devant une neuropathie démyélinisante
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- Anne-Marie Renaud
- il y a 6 ans
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1 Conduite à tenir devant une neuropathie démyélinisante Service de Neurologie Hôpital Raymond Poincaré Université Versailles Saint-Quentin AP-HP GARCHES
2 Plan Qu est ce qu une neuropathie démyélinisante?! Paramètres électrophysiologiques! Signes évocateurs de démyélinisation! Pièges techniques!! Critères et démarche diagnostiques!
3 Plan Qu est ce qu une neuropathie démyélinisante?! Paramètres électrophysiologiques! Signes évocateurs de démyélinisation! Pièges techniques!! Critères et démarche diagnostiques!
4 Conduction motrice Stimulation proximale Stimulation proximale Recueil Stimulation distale
5 Nerfs mixtes
6 Schéma d un Nerf moteur Corps du motoneurone Gaine de myéline Fibre musculaire Muscle Axone Nerf
7 Conduction normale Stimulation distale Amplitude en mv Temps en ms Stimulation proximale Recueil Stimulation distale Stimulation proximale
8 Paramètres électrophysiologiques Conduction motrice
9 Paramètres électrophysiologiques Latence distale
10 Paramètres électrophysiologiques Durée du potentiel distal
11 Paramètres électrophysiologiques Amplitude
12 Paramètres électrophysiologiques Stimulation proximale
13 Paramètres électrophysiologiques Vitesse de conduction
14 Paramètres électrophysiologiques Rapport d amplitude (bloc de conduction)
15 Paramètres électrophysiologiques Stimulation étagées
16 Paramètres électrophysiologiques Ondes F
17 Plan Qu est ce qu une neuropathie démyélinisante?! Paramètres électrophysiologiques! Signes évocateurs de démyélinisation! Pièges techniques!! Critères et démarche diagnostiques!
18 Conduction normale
19 Conduction normale Stimulation distale Amplitude en mv Temps en ms Stimulation proximale Recueil Stimulation distale Stimulation proximale
20 Perte axonale
21 Démyélinisation
22 Bloc de canaux ioniques
23 Bloc de conduction Stimulation distale Amplitude en mv Temps en ms Stimulation proximale Recueil Stimulation distale Stimulation proximale
24
25
26 Démyélinisation
27 Démyélinisation Stimulation distale Amplitude en mv Temps en ms Stimulation proximale Recueil Stimulation distale Stimulation proximale
28
29 Anomalies évocatrices d une pathologie démyélinisantes Latences distales allongées Vitesses de conduction ralenties Latences des ondes F allongées Blocs de conduction ou dispersion temporelle Allongement de durée du potentiel distal
30 Les potentiels sensitifs
31 Paramètres sensitifs Latence sensitive Souvent mesurée au pic Amplitude Souvent mesurée de pic à pic ± 500 fois plus faibles que les amplitudes motrices Moins fiables pour affirmer une atteinte démyélinisante Critère additionnel
32 Plan Qu est ce qu une neuropathie démyélinisante?! Paramètres électrophysiologiques! Signes évocateurs de démyélinisation! Pièges techniques!! Critères et démarche diagnostiques!
33 Pièges Allongement des latences distales Mains froides Erreurs de mesures Compression locale (canal carpien, cubital au coude) Allongement relatif Vitesses de conduction ralenties Ralentissement focal Erreurs de mesures (distances trop courtes) Compression nerveuses Perte axonale importante (prédominance grosses fibres) Localisation proximale ou distale Onde F
34 Pièges Blocs de conduction ou dispersion temporelle Faux blocs : Stimulation proximale insuffisante Anastomoses Perte axonale trop importante Segments trop longs Blocs transitoires (vascularites, ); Blocs par compression Blocs non mis en évidence Blocs très distaux Blocs très proximaux
35 Plan Qu est ce qu une neuropathie démyélinisante?! Paramètres électrophysiologiques! Signes évocateurs de démyélinisation! Pièges techniques!! Critères et démarche diagnostiques!
36 Syndrome de Guillain-Barré (PIDA, AIDP) Polyradiculonévrites chroniques (PIDC, CIDP) Neuropathies motrice multifocales à blocs de conduction (NMM) Neuropathie associée à une IgM avec activité anti-mag Syndrome POEMS Neuropathies héréditaires Maladie de Charcot Marie et Tooth (CMT ou HSMN) Type I (a, b, c, d, e, f) Type IV (a, b, b2, c, d, e, f) Maladie de Refsum, Maladie de Krabbe, Leucodystrophies, mitochodriopathies Neuropathies toxiques (Chloroquinine, Tacromimus, ) Neuropathies infectieuses (Diphtérie)
37 Plan Qu est ce qu une neuropathie démyélinisante?! Paramètres électrophysiologiques! Signes évocateurs de démyélinisation! Pièges techniques!! Critères et démarche diagnostiques!
38 Anamnèse : Démarche diagnostique Anamnèse & Clinique Plaintes : motrices, sensitives, troubles de l équilibre Installation : Aiguë, Subaiguë, Chronique, Très chronique ATCD personnels et familiaux (arbre généalogique) Clinique : Déficits moteurs, amyotrophie Déficits ou symptômes sensitif, ataxie Atteinte focale, multifocale, diffuse Systématisation (radiculaire, tronculaire, longueur dépendante, )
39 Démarche diagnostique ENMG Recherche de signes évocateurs de démyélinisation VCN ralenties, LD allongées, Ondes F allongées Blocs de conduction, dispersions temporelles, potentiels polyphasiques Répartition des anomalies Focales (sites de compressions naturels) Multifocales Distales Diffuses et homogènes Perte axonale associée
40 Au total
41 CAT devant une neuropathie démylinisante Examen clinique et anamnèse évocatrice d une PIDC, d un SGB, d une IgM anti-mag, d une NMM ou d un CMT! Découverte d arguments en faveur d une neuropathie démyélinisante!
42 CAT devant une neuropathie démylinisante Anamnèse, clinique et bio évocatrice de SGB! - Installation < 4 semaines, atteinte +/- symétrique,...! - Dissociation albumino-cytologique! Recherche de signes évocateurs de démyélinisation! - Recherche de blocs, études des conductions proximales (ondes F, point d Erb)! - Latences distales souvent anormales! - Multiplier les sites, privilégier les zones déficitaires! Diagnostic clinique avant tout!
43 Guillain-Barré Diagnostic clinique ENMG parfois décevant Retard par rapport à la clinique Parfois, apparition des anomalies évocatrices de démyélinisation lors de l amélioration clinique Maximum des anomalies sensitives 3 à 4 semaines Eléments pronostiques lors de la détection après 2 à 5s Blocs distaux perte axonale Anomalies de conductions durables (>1an)
44 Neuropathie IgM anti-mag Ataxie atteinte sensitive > motrice Neuropathie distale Allongement des LD ++ (Terminal Latency Index) Ralentissement et dispersion aux sites de compression naturels (canal carpien, coude) Perte axonale secondaire longueur dépendante
45 Neuropathies héréditaires (CMT) Contexte Cas familiaux Atteinte ancienne (dès l enfance) Aggravation progressive Démyélinisation homogène, diffuse Pas de blocs de conduction Perte axonale secondaire avec répartition de type «longueur dépendante» Sensitifs souvent absents (contraste clinique)
46
47 Stimulation insuffisante Stimulation distale Proche du nerf Recrutement de tous les axones Stimulation proximale Nerf plus profond (Coude, creux poplité, point d Erb) Recrutement d une partie des axones (Gros calibres et superficiels) Blocs de conduction Pièges
48 Stimulation insuffisante Stimulation Point dʼerb Stimulation Coude Augmentation d intensité Elargissement du choc Blocs de conduction Pièges
49 Stimulation insuffisante Stimulation Point dʼerb Stimulation Coude Utilisation d une stimulation monopolaire Retour Blocs de conduction Pièges
50 Anastomose de Martin-Grüber Blocs de conduction Pièges
51 Anastomose de Martin-Grüber Blocs de conduction Pièges Retour
52 Conduction normale Stimulation Point dʼerb Stimulation Coude Pas de déficit Pas d amyotrophie Stimulation Poignet Blocs de conduction Pièges
53 Blocs de conduction Stimulation Point dʼerb Stimulation Coude Déficit moteur Pas d amyotrophie Stimulation Poignet Blocs de conduction Pièges
54 Blocs distaux Stimulation Point dʼerb Stimulation Coude Déficit moteur Pas d amyotrophie Stimulation Poignet Blocs de conduction Pièges
55 Blocs proximaux Stimulation Point dʼerb Stimulation Coude Déficit moteur Pas d amyotrophie Stimulation Poignet Blocs de conduction Pièges Retour
56 Sommation normale Réduction d amplitude Surface conservée Blocs de conduction Pièges
57 Stimulation 2 Stimulation 1 Blocs de conduction Pièges
58 Stimulation 3 Stimulation 2 < 30% Stimulation 1 Blocs de conduction Pièges
59 Stimulation 3 Stimulation 2 < 30% 50% Stimulation 1 Annulation de phase Blocs de conduction Pièges
60 Annulation de phase Réduction de l amplitude Réduction de la surface Dispersion temporelle < 50% de réduction Si > 50% Bloc + dispersion Blocs de conduction Pièges Retour
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