Encéphalites Encephalitis. PM Preux, M Strobel IFMT, Module Maladies Émergentes - Encéphalites

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1 Encéphalites Encephalitis PM Preux, M Strobel IFMT, Module Maladies Émergentes - Encéphalites

2 Encéphalites : spectaculaires et médiatiques

3 Notions d ensemble sur les encéphalites Les aspects spécifiques de chaque étiologie ne sont pas présentés ici ; les méningites non plus.

4 Définitions : Encéphalite Processus inflammatoire du parenchyme cérébral infectieux d origine s souvent associé à atteinte méningée et/ou médullaire on parle alors de méningo-encéphalo-myélite (polio, rage) appartient aux infections du SNC (CNS infections) qui incluent: Encéphalites, Méningites, Myélites, Abcès cérébral E = infection souvent très grave, plutôt rare Responsables de très nombr.agents pathogènes, surtout virus

5 Encéphalite lésion organique du SNC d origine infectieuse manifest cliniques très variables selon - agent en cause - localisation dans le SNC Définitions (suite) Encéphalopathie Processus fonctionnel d origine variée : métabolique, vasculaire, toxique.. mêmes manifest. cliniques Ex. œdème cérébral, hypoglycémie, intox. médicamenteuse Ex. E japonaise, E de la rage, de la rougeole NB. les 2 processus ne sont pas facile à distinguer, et peuvent être associés

6 Epidémiologie générale 8O% des encéphalites sont virales Ubiquitaires ( tous climats ) Mais chacune a sa géographie spécifique, souvent très étroite ( porte un nom de lieu ) La plupart sont des zoonoses Une infinité de virus, réservoirs, vecteurs Parmi les + importants : a. Vecteurs: moustiques + + et à moindre degré tiques b. Réservoirs : porc, oiseau, cheval

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8 Clinique Habituellement 2 syndr. associés : 1. Syndrome infectieux: fièvre souvent élevée, frissons.., AEG 2. Syndrome neurologique a. céphalées, tr de vigilance, syndr confusionnel b. convulsions c. coma d. syndr psychiatrique : délire, agitation e. ± signes de localisation : paralysie, aphasie.. f. ± syndrome méningé

9 Clinique (2) URGENCE de la prise en charge d autant plus que: crises convulsives même transitoires coma signes d hypertension intracrânienne troubles respiratoires troubles hémodynamiques REANIMATION (ICU)

10 Fièvre + trouble de la conscience = Infection du SNC (neuropaludisme inclus)

11 Clinique / imagerie / autopsie

12 Diagnostic différentiel : un examen clé : le LCR 1. Pas de diagnostic possible sans PL et ex du LCR 2. Il y a peu de contrindications à la PL : HIC (œdème papillaire, céphalées, vomissements) signes de localisation nets lésion supra-optique (clinique) lésion du tronc cérébral-bulbe (clinique) dans ces cas faire un scanner quand c est possible

13 La PL : un geste simple

14 Diagnostic différentiel : un examen clé : le LCR (2) 3. L ex du LCR permet de confirmer l atteinte infectieuse méningite lymphocytaire modérée habituelle orienter parfois étiologie infect vs non infectieuse et parfois origine virale vs bactérienne retrouver parfois le germe à l examen direct garder du LCR pour sérologie, PCR, culture

15 Examen clé : LCR (3) Habituellement, en cas d encéphalite virale (ou méningo-encéphaite) on trouve : - liquide clair - réaction lymphocytaire - hyper-protéinorachie modérée - normo-glycorachie Attention! Le LCR peut être initialement normal ( 3 à 5 % des cas) à prédominance de polynucléaires

16 Why CSF examination is so important? 1. Distinguish viral from bacterial infection 2. Identify the organism and 3. Give appropriate treatment 4. Diagnose TB.M early (delay results in neurological deficit) d après Nick White, CNS Infections, Wellcome Trust

17 Ponctions lombaires au CMT Saigon d après Nick White, CNS Infections, Wellcome Trust > 4000 PL réalisées dans un seul service ( ) Minimum 8mls LCR prélevés (>30mls pour Crypto) 2 décès en tout dans les 48 h AP admission, éventuellement imputables à la PL! les 2 avec Méningite à Cryptoc

18 Lumbar Punctures at HTD Keys to successful CSF results Careful LP Large volume of CSF Dedicated microbiology and clinical team Short time from patient to microbiology lab Good quality Gram, ZN, (+/-Indian Ink) and Culture Cytospin Centrifuge does help Antigen detection (SP, NM, HI) adds little in BM: CSF at 0 h, 48 h and 10 days in TBM/CM CSF at 0 h, 7 d, 28 d d après Nick White, CNS Infections, Wellcome Trust

19 Lumbar Punctures at HTD Tests performed on all CSF Opening Pressure Colour of CSF Cell Count and Differential Glucose, Lactate, Protein Gram, ZN, Indian Ink +/- Acridine Orange CSF and Blood Culture d après Nick White, CNS Infections, Wellcome Trust

20 Lumbar Puncture in CNS infection If in doubt : Do the lumbar puncture!!! d après Nick White, CNS Infections, Wellcome Trust

21 EEG: un examen encore utile ( quand il est accessible. ) Pour : - rechercher un état de mal convulsif (non évident en cas de coma ) - authentifier la souffrance cérébrale (ondes lentes) - évoquer une encéphalite herpétique (ondes pseudopériodiques temporales)

22 Diagnostic différentiel États Infectieux : - neuro-paludisme (cerebral malaria) - méningite purulente (méningocoque) - abcès du cerveau États Non infectieux : - tumeur - hémorragie méningée - thrombophlébite - vascularites

23 Étiologies : 2 grands types 1. Atteinte directe du SNC = E. infectieuse vraie mécanisme infectieux direct - lésions de substance grise - virale, - bactérienne, - parasitaire, - mycoses - PCR habituellement positive - Ex. rage, JE, cocksackie virus, Nipah, varicelle, 2. Atteinte immunol du SNC = E. post infectieuse mécanisme immunitaire - lésions de subst blanche souscorticale - déborde sur la moelle: encéphalomyélite aiguë disséminée - survient 1 à 3 sem. après 1 infect virale (non encéphalite) - PCR négative - Ex. rougeole,

24 Étiologies des Encéphalites : virus neurotropes en tête Inoculation par piqûre arthropode morsure animal transfusion transplantation respiratoire entérique sexuelle transplacentaire exemples arbovirus (JE, WN) rage CMV, VIH, HTLV1 rage, CJ (prion) grippe polio, enterovirus VIH CMV

25 Arbovirus > 400 virus pathogènes Ubiquitaires / à épidémio limitée beaucoup ont des noms de lieu: Colorado, West Nile, St Louis, La Crosse, Murray Valley, etc pour homme et animaux chevaux, oiseaux, bétail Transmis / moustique / tique Donnent 3 tabl. cliniques 1) fièvre dengue-like 2) fièvre hémorragique 3) encéphalites Encéphal à arbov en Asie Encéphal. japon. (EJ) Murray river E (Australie) West Nile (India) Langat virus (Malaysia) E verno-estivale russe (Sibérie) comparée à Afrique /Amer du sud, Asie est peu touchée

26 Encéphalites aigues type 1 : causes 1. Virus : Arboviroses : E japonaise, West Nile virus > 100 autres virus Herpès virus: HSV VZV, EBV, HHV6, VIH Entérovirus polio Coxsackie, echo virus Rougeole Rage Grippe Rubéole, adénovirus Oreillons.. 2. Bactéries ( LCR clair ) M.TB, listéria, leptospirose borrelia : Lyme syphilis brucellose fiévre Q (coxiella), rickettsiose, mycoplasma,

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28 Encéphalites aigues type 1 : causes 3. Parasites : - Toxoplasmose (SIDA) - Cysticercose - Trichinose - Angiostrongylose - Trypanosoma - Amibes (E.histolyt, Naegleria sp) - Plus rarement : - Strongyloides - Paragonimose - Schistosomiase - Gnathostomose - Toxocara. 4. Champignons : - Cryptococcose (SIDA) - Mucormycose - Candidose - Histoplasmose - Aspergillose 5. Prion : agent transmissible non conventionnel - Creutzfeldt-Jacob (CJ) - Cjvariant (ESB)

29 Et le Neuropaludisme? Tableau clinique similaire à Encéphalite virale N est cependant pas une encéphalite au sens strict Le Plasmodium crée des tr. Vasculaires, mais il N envahit ni ne détruit directement le tissus cérébral il s agit donc d encéphalopathie Est un différentiel majeur des encéphalites virales

30 Encéphalites aigue «post-infectieuses»: les causes 1. Épisode Infectieux viral retrouvé 1 à 3 semaines avant - Mal éruptives : rougeole, rubéole, varicelle, MNI - oreillons, grippe HSV, VIH, 2. Beaucoup + rarement : - bactérien (lepto, typhus), ou même - vaccination: rage, coqueluche, variole, et hépatite B?

31 Encéphalites aiguës post-infectieuses: les causes (suite) 3. Tableau clinique non spécifique, aigu, explosif - LCR : normal (1/3) ou type viral - EEG non spécifique - Imagerie scanner normale ( IRM) 4. Indication de corticoïdes :? oui

32 Éléments d orientation : interrogatoire - Pauvreté : BK, VIH (et tout le reste..) - Baignade en eau douce : lepto - Piqûre de tiques : Lyme, rickettsiose ++ - Moustiques : Arbovirose $$ - Alimentation : listéria, brucella + trichinose + angiostrongylus+, gnathostoma + - Morsure animale : rage + mal griffes du chat - Voyage : toutes étiol marquées + -MST : syphilis + VIH + -VIH : cryptocoque

33 Signes extra-neurologiques d orientation 1. Virose Aiguë récente (3 sem) : encéphalite post-infect. 2. Ictère : lepto 3. Signes respiratoires : mycoplasme, BK, 4. Signes digestifs : listériose, typhoïde, mycoplasmes 5. Adénopathies : VIH, EBV, CMV, Toxo, griffes du chat.. 6. Parotidite, orchite : oreillons, brucellose 7. MST : syphilis, VIH

34 1. Orientation claire : a) encéphalite / maladie bien identifiée : zona, oreillons, herpès, rougeole, VIH b) ou germe isolé à l examen direct du LCR: BK, listéria traitement spécifique ou recommandé 2. Pas d orientation : «méningo-encéphalite sans germe» : a) rechercher à tout prix les étiologies «curables» : (un traitement spécifique et efficace est disponible): HSV, BK, Listéria.. b) discussion se fait sur contexte, ATCD, LCR

35 Conduite à tenir : 2 situations 1. Orientation claire : a) encéphalite / maladie bien identifiée : zona, oreillons, herpès, rougeole, VIH b) ou germe isolé à l examen direct du LCR: BK, listéria traitement spécifique ou recommandé 2. Pas d orientation : «mén-encéphalite sans germe» : a) rechercher à tout prix les étiologies «curables» : (un traitement spécifique et efficace est disponible): HSV, BK, Listéria.. b) discussion se fait sur contexte, ATCD, LCR

36 Conduite à tenir : 2 situations (suite) c) S i n y a vraiment aucun élément d orientation : ttt empirique à démarrer sur des éléments de suspicion ou de prudence : a) anti - HSV : acyclovir IV ou/et b) Anti- listéria : bactrim, PeniG ou A (pas ceftriaxone) c) ± Anti TB selon suspicion

37 Élément d orientation n 1: le LCR! LCR HSV Listéria BK Cryptocoque Parasites Cellules Lympho hématies Panaché Lympho Absentes ou lympho Eosinophiles > 5-10% Protéines < 2g/l 0,5-3 g/l > 2 g/l N 1g N à Glucose Normal ou N ou N N ou N Autre PCR culture Culture Encre de chine Larves (culot) + Ag spécifique

38 Gravité et fréquence des E virales (Johnson, Clin Inf Dis, 1996, 23:219-24) Agent viral Sévérité Rage Mortalité > 99% HSV Arbovirus JE Oreillons, EBV, CMV, Varicelle Adénovirus Grippe Mortalité > 70% sans ttt Mortalité : 1-50% Peu sévère / fréquente Peu sévère / rare Très rares, sévères si immunodépression Rare / sévère

39 Vaccins disponibles Rougeole / measles Oreillons / mumps Rubéole / rubella EJ / Japanese encephalitis Rage / rabies Encephalite à tique /tick borne encephalitis

40 Encéphalites: Conclusion en 9 points 1. Chapitre vaste et complexe : «infection du SNS» germes, mécanismes, tableau clin, pronostic infinie variété 2. Tabl. cliniques non spécifiques : E / méningo-e / M-E-myélite // encéphalite / encéphalopathie 3. Cette atteinte du SNC = souvent sévère décès ou séquelles 4. Épidémiologie varie selon: géogr., contexte, âge, terrain, ATCD

41 Conclusion en 9 points (fin) 5. Agents étiologiques innombrables : virus (très nombr.) en n 1 6. Absence de diagnostic rechercher cause rare (parasitaire) 7. Diversité des causes difficultés majeures d identification 30-70% des encéphalites ne «trouvent» pas d étiologie 8. 5 grandes étiologies sont «curables» et donc à ne pas rater : paludisme / herpès / listeria / TB / cryptocoque pas de retard au traitement empirique visant les 4 premiers c est non seulement admis / mais recommandé!

42 Encéphalites objet d un exposé spécifique 1. Encéphalite japonaise 2. Encéphalite herpétique 3. Rage 4. Cryptococcose méningée ( thème VIH) 5. Toxoplasmose cérébrale ( thème VIH) 6. Méningite à Listeria 7. Méningite TB ( thème TB) 8. Méningo-encéphalite à éosinophiles 9. West nile virus