3 entités pathologiques CAS CLINIQUE N 1

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1 DIAGNOSTIC d UNE ou PLUSIEURS LESION(s) CIRCONSCRITE(s) INTRA-HÉPATIQUE(s) UFR Médecine Montpellier Tumeurs Hépatiques 3 situations cliniques * Lésion hépatique de découverte fortuite * Contexte de Cirrhose hépatique connue * Cancer primitif extra-hépatique connu ou suspecté 3 entités pathologiques «Tumeurs» bénignes Hyperplasie Nodulaire Focale (HNF) Adénome Kystes biliaires Angiomes Tumeurs malignes primitives (sur foie pathologique) Carcinome Hépato-Cellulaire (CHC) Cholangiocarcinome intra hépatique autres tumeurs... CAS CLINIQUE N 1 Mme A. Simone, 65 ans Constipation et rectorragies depuis 5 mois A.E.G, avec perte de 10 kg. en 3 mois Tumeurs malignes secondaires (métastases)

2 Orientation diagnostique? Quels examens réaliser? 1 lésion tumorale rectocolique 2 - ± extension générale (métastases) 1 - Recto sigmoidoscopie diverticulose, sténose sans bourgeonnement biopsie réalisée 2 - Echographie abdomino-pelvienne Mode B Mode Doppler Après PCUS

3 A quoi pensez vous? Que proposez vous? Scanner abdomino-pelvien injecté Résultats de la biopsie colique Que proposer à votre patient? Biopsie colique

4 Biopsie hépatique Cellules tumorales exprimant la Chromogranine A Tumeurs Hépatiques : Indications de l'imagerie Place de l Anatomie Pathologique Lésion hépatique de découverte fortuite Cirrhose hépatique connue Cancer primitif extra-hépatique possible ou connu Tumeur endocrine d origine pancréatique

5 Métastases en Échographie Lésions hétérogènes tissulaires polymorphes : «en cocarde» - Centre hypoéchogène - Périphérie hyperéchogène Pseudokystiques Autres... - Nécrose - Mucosécrétion Métastases en Scanner Lésions hétérogènes tissulaires polymorphes : «en cocarde» Centre hypodense, a- ou hypo-vasculaire Périphérie rehaussée après contraste Pseudokystiques Hypervasculaires Calcifiées PLACE DE L ANATOMO-PATHOLOGIE DANS LA PRISE EN CHARGE DES PATIENTS AVEC METASTASES HEPATIQUES D UNE TUMEUR PRIMITIVE EXTRA-HEPATIQUE OU D UNE METASTASE REVELATRICE

6 APPORT DE LA PBH DANS LES METASTASES HEPATIQUES Tumeur primitive connue (ex : cancer colique) Tumeur primitive n est pas connue 1 ) confirmer la nature tumorale de la lésion 2 ) confirmer la malignité de la tumeur 3 ) éliminer l éventualité d une tumeur primitive : carcinome hépatocellulaire développé sur foie non cirrhotique Aspect microscopique comparable (adénocarcinome lieberkhunien) Aspect microscopique différent Typage de la tumeur 4 ) rechercher h la nature de la tumeur Diagnostic confirmé Lymphome Sarcome Carcinome??? Stratégies diagnostiques Le pathologiste s aidera -des données cliniques : ATCD du patient, symptomatologie d appel - des marqueurs biologiques : ACE, CA 19-9, AFP - des investigations radiologiques réalisées Moyens : Recherche de sécrétions dans la tumeur (mucus, bile, mélanine ) Coloration du mucus Immunohistochimie (nombreux anticorps disponibles sur coupes : cytokératines, marqueurs endocrines, CD..;) Métastase d un adénocarcinome lieberkhunien

7 Ac anti chromogranine A Métastase d un dun carcinome endocrine PBH : vue sur coupe histologique Métastase d un adénocarcinome mammaire Ac anticytokératine 7 Résultats de la PBH 1- Bonne sensibilité et spécificité de la PBH 2-90% des métastases sont des adénocarcinomes 5% correspondent à des carcinomes endocrines Et 5% à des carcinomes épidermoïdes 3- Intérêt du typage des métastases pour les tumeurs pouvant bénéficier de traitements adaptés -Carcinomes endocrines -Lymphomes -Adénocarcinomes mammaires, prostatiques

8 Limites de la PBH Diagnostic différentiel métastase et cholangiocarcinome Le cholangiocarcinome est une tumeur primitive de la voie biliaire Sa topographie peut être hilaire ou périphérique Son aspect microscopique pq (aspect de tubes) et phénotypique(expression de cytokératine7) ne permet pas de le différencier de certaines métastases (ex cancer du pancréas) CK7 Cholangiocarcinome du hile du foie Cholangiocarcinome périphérique Conclusion CK 7 Les métastases sont les plus fréquentes des tumeurs malignes du foie La PBH permet l identification d entités anatomo-cliniques particulières en vue d un traitement adapté et bénéfique : ex carcinome endocrine CK7

9 CAS CLINIQUE N 2 Mr Oswald H 55 ans Motif de consultation: Augmentation brutale du volume de l abdomen ATCD: Alcoolisme depuis 20 ans ATCD d hémorragie digestive haute: Ligature de varices oesophagiennes bilan biologique _ Hb :12.5 g/100 ml, VGM :92 µ3 _ Plaq. : _ Protides :50 g/l _ TP :60 % _ ALAT :25 UI/l (N<40) _ ASAT :50 UI/l (N<40) _ Phosphatases alcalines : 100 UI/l (N<140) _ Gamma GT :75 UI/l (N<50) _ Bili Totale :75 mmol/l dont 35 de conjuguée _ CRP <5 Échographie abdominale _ Dysmorphie hépatique avec hypertrophie du lobe gauche et contours irréguliers A quoi pensez vous? _ Nodule hépatique tissulaire hétérogène de 30 mm dans le segment VI _ Épanchement péritonéal modéré

10 Tumeurs Hépatiques : Indications de l'imagerie Place de l Anatomie Pathologique Lésion hépatique de découverte Fortuite La difficulté en imagerie Différencier nodules cancéreux et nodules de régénération en cas de cirrhose CHC sur Cirrhose hépatique connue Cancer primitif extra-hépatique connu ou suspecté Prise en charge différente Critères diagnostiques en imagerie 1 taille > 20 mm Nodule(s) du foie < 20 mm Quel est l examen de référence pour la caractérisation de nodules hépatiques? Petit CHC? Nodule de régénération? Nodule dysplasique?

11 Nodules sur Cirrhose Imagerie en coupe (IRM / CT) 1 - taille 2 - comportement vasculaire / foie adjacent Hyper vasculaire au temps artériel Wash out au temps portal Capsule périphérique 3 - hypersignal en T2 4 - évolutivité T1 Critères diagnostiques en imagerie 2 cinétique de prise de contraste T2 T1 0 Critères diagnostiques en imagerie T1 25 T1 - Mr Olivier H. cirrhotique - 1 nodule de 2,5 cm du foie gauche en échographie - nodule hypervasculaire en IRM Faut-il réaliser une biopsie ciblée? 3 signal en T2 60

12 Carcinome Hépato Cellulaire : BIOPSIE GUIDEE Quand PEUT-ON L EVITER chez le cirrhotique? Possibilités thérapeutiques Transplantation hépatique Hépatectomie Radiofréquence - Nodule hypervasculaire > 2 cm et afp > 400 => CHC - Nodule 1-2 cm hypervasculaire sur au moins 2 méthodes => CHC - Nodule <1 cm => surveillance Alcoolisation d'un CHC (ou techniques apparentées)» alternative chirurgicale» en attente d'une transplantation ou d'une hépatectomie» indications élargies (association à chimioembolisations) Critères de Barcelone 2000 Chimio-Lipiodol + embolisation» lésions volumineuses et/ou multiples» patients Child A ou B, sans thrombose portale CARCINOMES HEPATOCELLULAIRES ASPECTS ANATOMOPATHOLOGIQUES

13 CIRRHOSE CONNUE LE PROBLEME POSE EST CELUI D UN CHC Cirrhose = fibrose qui modifie l architecture du foie en créant des nodules (amas d hépatocytes ayant perdu leur connexions vasculaires et/ou biliaires) 80% surviennent sur cirrhose 20 à 40% des cirrhoses se compliquent de CHC Incidence en augmentation 2 à 5 / H en Europe et USA; 1 million de morts/an en Afrique Cirrhose micronodulaire Cirrhose macronodulaire Le processus de cancérogénèse du foie est un phénomène progressif débutant par le macro-nodule de régénération (MNR) puis apparition de signes de dysplasie pour aboutir au CHC Le MNR est défini comme un nodule bien limité de 0,8 à 2 cm tranchant sur le reste du parenchyme

14 Macronodule régénératif de type I (dysplasie de bas grade) Défini par la désorganisation mineure des travées hépatiques et par l absence d atypie nucléaire Macronodule régénératif de type II : (dysplasie de haut grade) Défini par la désorganisation des travées hépatiques et par dysplasie hépatocytaire (à petites cellules) CHC Défini par la désorganisation majeure des travées hépatiques et par des signes de malignité CHC trabéculaire ou sinusoïdal CHC à cellules claires CHC bien différencié CHC pseudo-glandulaire ou acineux CHC avec biligénèse

15 MACROSCOPIE Aspect nodulaire Coloration verdâtre (biligénèse), jaunâtre (nécrose) Formes évoluées : aspect massif ou diffus CAS CLINIQUE N 3 Mme M...Marie Claire 28 ans Bilan de douleurs abdominales mal systématisées ATCD : Nullipare aurait eu une échographie "à peu près normale" en 1998, à l'occasion de troubles similaires aux troubles actuels appendicectomie en 1993 Examen Clinique : cicatrice d'appendicectomie examen clinique normal Examens Biologiques Normaux

16 Quel est votre diagnostic? Quelle est votre conduite à tenir? IRM TDM T 0 : sans prep. T 1 : artériel T 2 : portal T 3 : tardif

17 Diagnostic? Hyperplasie Nodulaire Focale isodense ou hypodense avant injection remplissage précoce, homogène, fugace "cicatrice" centrale TRES RESSEMBLANT A L ADENOME Le problème du diagnostic différentiel avec l adénome Lésion hépatique de découverte fortuite C.A.T assuré en US Kystes Angiome lésion douteuse en US IRM portal portal HNF Stop tardif

18 Lésion hépatique de découverte fortuite C.A.T assuré en US Kystes Angiome lésion douteuse en US IRM Lésion hépatique de découverte fortuite C.A.T assuré en US Kystes Angiome lésion douteuse en US IRM Doute Stop HNF Stop Biopsie HNF ASPECTS ANATOMOPATHOLOGIQUES HNF Pé Prévalence : 003% 0,03 F. jeune Rôle indirect des CO Pas de transformation maligne Possible régression spontanée ADENOME Prévalence : 0,001% 001% F. Jeune Rôle des CO et anabolisants Tumeur bénigne mais transformation maligne possible et pas de régression Risque d hémorragie

19 HNF Masse unique ou X ADENOME HNF ADENOME bien limitée, 5 cm ou + Nodule unique ou X nodulaire, blanchâtre bien limité, 5 à 20 cm pseudocirrhotique Homogène, couleur pâle + cicatrice fibreuse centrale + hémorragies association angiomes (30%) HNF ADENOME HNF ADENOME Prolifération hépatocytaire Cicatrice centrale + septa fibreux + néoductules (pseudo cirrhose) Pas d architecture lobulaire (VCL, EP absents) Absence de canal biliaire (Pas de cicatrice fibreuse)

20 Mme Rose M. 22 ans CAS CLINIQUE N 4 Motif d entrée: Douleurs abdominales brutales et choc hypovolémique ATCD: contraception par oestro-progestatifs Tumeurs Hépatiques : Indications de l'imagerie Place de l Anatomie Pathologique? Lésion hépatique de découverte Fortuite Cirrhose hépatique connue Cancer primitif extra-hépatique connu ou suspecté

21 Lésion hépatique de découverte fortuite (US) Le diagnostic est souvent assuré par la seule échographie sur des aspects typiques en US : Kystes Angiome STOP Formation liquidienne pure, anéchogène, avec renforcement post. Bien limitée, arrondie, sans paroi propre KYSTE BILIAIRE Echographie Unique ou multiple Souvent inf. à 4 cm ASPECTS ANATOMOPATHOLOGIQUES

22 KYSTE BILIAIRE SIMPLE Lésion kystique hépatique la + fréquente : 1% / population générale Unique et sous corticale le + souvent Cavité uniloculaire - taille variable - sans cloison de refend ( # cystadénome biliaire), -à à contenu séreux - paroi conjonctive bordée par un épithélium biliaire cubique ou aplati Pas de transformation maligne Kyste biliaire simple Lésion hépatique de découverte fortuite (US) Le diagnostic est souvent assuré par la seule échographie sur des aspects typiques en US : Kystes Angiome stéatose STOP taille < 4 cm contours nets et réguliers, homogène hyperéchogène à renforcement post. ANGIOME Echographie

23 hypodense avant injection remplissage centripète homogénéisation au temps tardif ASPECTS ANATOMOPATHOLOGIQUES

24 HEMANGIOME Circonstances diagnostiques : Découverte fortuite (échographie) Aspects macroscopiques Petite tumeur rouge ou bleutée ou masse lobulée mal limitée rouge sombre ± fibrose ± Ca + Evolution : Croissance stable voire involution fibreuse Taille Pas de transformation maligne qqs mms à +++ cms Unique (75%) ou multiple (25%) Aspects macroscopiques (2) HEMANGIOME Aspects microscopiques Espaces vasculaires dilatés (caverneux) bordés par des cellules endothéliales ± remaniements involutifs ou ischémiques septa fibreux Ca++ ± hémorragies pseudokystes hémorragiques Hémangiome caverneux

25 Tumeurs Hépatiques 3 situations cliniques * Lésion hépatique de découverte fortuite * Contexte de Cirrhose hépatique connue * Cancer primitif extra-hépatique connu ou suspecté 3 entités pathologiques Tumeurs bénignes Hyperplasie Nodulaire Focale (HNF) Adénome Kystes biliaires Angiomes Tumeurs malignes primitives (sur foie pathologique) Carcinome Hépato-Cellulaire (CHC) Cholangiocarcinome intra hépatique autres tumeurs... Tumeurs malignes secondaires (métastases)