Le syndrome de Benson. F Etcharry-Bouyx

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1 Le syndrome de Benson F Etcharry-Bouyx

2 Atrophie corticale Postérieure n Benson, 1988 n Origine dégénérative n Cortex occipital avec extension

3 L atrophie corticale postérieure = syndrome de Benson n Atrophie focale n Age n Anatomopathologie Maladie d Alzheimer Maladie à corps de Lewy DCB Gliose sous corticale, Creutzfeldt Jakob n Deux formes d > v

4 Rappel sur la perception visuelle (1) n Trouble de l identification = agnosie visuelle n En l absence de Déficience intellectuelle globale Trouble phasique Trouble praxique Troubles sensoriels élémentaires

5 Rappel sur la perception visuelle (2) Où? Voie dorsale Voie ventrale Quoi?

6 Atteinte du système dorsal n Voie du «où» n Identification spatiale, localisation n Voie dorsale n Occipitopariétale

7 Atteinte du système ventral n Voie du «quoi» n Identification visuelle de l objet (visage, couleur, mot) n Voie ventrale n Occipitotemporale

8 Humphreys et Riddoch, 1978 Perception Perception Agnosie aperceptive / Agnosie associative Mémoire

9 Clinique n Signes visuels n Autres signes

10 Signes visuels n Syndrome de Balint n Paralysie psychique du regard = apraxie du regard Impossibilité d orienter volontairement les yeux vers un objet situé dans le CV périphérique, errance n Ataxie optique Incapacité à saisir les objets perçus visuellement, impossibilité de guider le geste par la vision n Simultagnosie (dorsale) Incapacité de percevoir plusieurs objets en même temps, rétrécissement fonctionnel du CV n Agnosie visuelle n Objets, Visages, Alexie pure

11 Signes non visuels n Syndrome de Gerstmann Agraphie Indistinction droite gauche Agnosie digitale Acalculie Apraxie idéomotrice

12 Méthodes d exploration La voie dorsale n Perception spatiale n n n n Description de scènes visuelles Dénombrement de points Capacités de localisation d un stimulus dans l espace Orientation de lignes La voie ventrale n Etape perceptive identification des objets n Signes non visuels

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18 Evaluation du traitement sensoriel n Extraire du stimulus visuel des caractéristiques visuelles de bas niveau Couleur Mouvement Luminance n Examen ophtalmologique Champ visuel, acuité visuelle, PEV, sensibilité aux contrastes Vision des X

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21 Evaluation du traitement perceptif (1) n Trois niveaux hiérarchisés de traitement n Processus perceptifs précoces n Processus perceptifs intermédiaires n Processus perceptifs tardifs

22 Evaluation du traitement perceptif (2) : précoce n Primitives visuelles n Bords, courbes, coins, discontinuités

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24 Evaluation du traitement perceptif (3) : intermédiaire n Coordonner les éléments locaux et de forme globale en une représentation structurée de la forme de l objet (2D ½) Description dépendante du point de vue n Coder les relations entre les traits détectés (fond, forme, profondeur) Discrimination figure / fond

25 Evaluation du traitement perceptif (4) : intermédiaire n Capacité d intégrer en un tout perceptif l ensemble des composantes du stimulus visuel Test de Thurstone Tests de Navon Description de scènes visuelles

26 T L T T T T T T T T

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32 Evaluation du traitement perceptif (5) : tardif n Transformation du 2D ½ en 3D, représentation invariante de l objet en trois dimensions Test de catégorisation perceptive de Warrington et Taylor

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36 La Plainte

37 La plainte n La voie dorsale Espace, maladresse gestuelle Écriture Et les troubles associés n La voie ventrale Mal voir Lecture Clé, eau

38 Examen neurologique n Anomalies du champ visuel n Négligence

39 Examens complémentaires n IRM n Scintigraphie n Ponction lombaire

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60 Prise en charge n Pas de traitement spécifique n Prise en charge Orthophonique Ergothérapique Psychologique n Conjoint n Sujets jeunes Travail MDPH (PCH)

61 Evolution n Aggravation en quelques années n Apparition de Troubles mnésiques Troubles phasiques

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