F. Jabnoun, W. Trifi, E. Châaben, K. Nouira, A. Mekni, E. Menif Service d Imagerie Médicale Hôpital la Rabta Tunis ; Tunisie

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1 F. Jabnoun, W. Trifi, E. Châaben, K. Nouira, A. Mekni, E. Menif Service d Imagerie Médicale Hôpital la Rabta Tunis ; Tunisie

2 INTRODUCTION Les tumeurs myofibroblastiques inflammatoires (TMI) : Tumeurs rares de la sphère ORL de localisation orbitaire ou extra-orbitaire (sinus maxillaire, fosses nasales, fosse infratemporale (FIT), rhinopharynx, larynx, trachée, base du crâne) Adulte, enfant homme = femme

3 Groupe hétérogène de lésions d étiologie inconnue Jusqu en 1990 Plusieurs dénominations traduisent les difficultés rencontrées dans leur reconnaissance : Granulome plasmocytaire, Pseudotumeur inflammatoire, Pseudosarcome inflammatoire, Prolifération myofibroblastique pseudosarcomateuse,prolifération myohistiocytaire inflammatoire Clinique et imagerie non spécifiques Le diagnostic repose sur des critères anatomopathologiques et immunohistochimiques.

4 But : Discuter les diagnostics différentiels de ces tumeurs Rôle diagnostic de la ponction-biopsie sous guidage radiologique

5 1 ère observation Patient de 33 ans, sans ATCD pathologiques Depuis 1an et ½ : Hypoacousie, bourdonnements d oreille et otalgies intenses unilatérales droites, sans otorrhée ni vertiges Examen : CAE étroit Tympan épaissi congestif avec bombement du quadrant postérosupérieur

6 a b c d TDM en haute résolution en coupes axiales (a, b) et coronales (c, d): Lésion ostéolytique otomastoïdienne avec lyse de la corticale externe de la mastoïde ( ) et dénudation du sinus sigmoïde ( ). Les osselets ( )et le canal facial sont respectés ( ).

7 IRM ES T2 : lésion de bas signal T2 a b IRM ES T1 sans (a) puis avec injection de Gd (b) : lésion en hyposignal rehaussée par l injection de PDC

8 a b IRM séquence Fl2D : thrombose du sinus sigmoïde ( ) IRM ES T1 après Gado axiale (a) et coronale (b) : la thrombose est de nature tumorale

9 Diagnostics évoqués Paragangliome tympanomastoïdien : MAIS Tympan bleu IRM : signal T2, aspect poivre et sel Histiocytose X Atteinte inflammatoire de l oreille externe et interne qui peut être franchement lytique MAIS : IRM : signal T2 Tumeurs malignes : épithélioma spinocellulaire, adénocarcinome, métastases

10 Chirurgie + examen extemporané : Granulomatose riche en plasmocytes Examen Anatomopathologique définitif : Tumeur myofibroblastique

11 2 ème observation Homme, 37 ans Œdème palpébral, larmoiements Exophtalmie Rhinorrhée purulente TDM en urgence

12 Coupes axiales TDM après injection de PDC : Infiltration tissulaire de la fosse infratemporale gauche ( ), étendue à l orbite ( ) et au sinus caverneux homolatéraux ( )

13 IRM SE T1 axiales en contraste spontané : infiltration tissulaire de la fosse infratemporale en hyposignal T1 étendue à partir de la fosse ptérygopalatine au canal vidien ( ). Noter la disparition de l hypersignal T1 spontané de la FPP gauche ( )

14 IRM SE T1 axiale en contraste spontané: infiltration à travers la fissure orbitaire inférieure de l orbite et du sinus caverneux IRM SE T1 coronales post-gado : infiltration périneurale ( ) à travers le foramen ovale avec extension au sinus caverneux ( )et méningée ( ). Noter la sténose de l artère carotide interne intracaverneuse ( )

15 3 ème observation Patient de 26 ans Depuis 1 an et 3 mois : Tuméfaction spinale moyenne gauche Depuis 3 mois : Exophtalmie Limitation de l ouverture buccale Depuis 3 semaines : Hypoacousie, bourdonnements d oreille gauches Algies crâniofaciales gauches Dysphonie

16 a b c IRM coronale T2 (a), axiale T1 (b), coronale T1 post- Gado (c) : Infiltration tissulaire de la fosse infratemporale ( ) et de la fosse temporale externe ( ) en hyposignal T2 et T1, rehaussée par l injection de produit de contraste

17 IRM coronales T1 post- Gado : diffusion à travers le foramen ovale ( ) au sinus caverneux ( ) et aux méninges de la fosse temporale gauches ( )

18 Patients jeunes Infiltration tissulaire de la FIT à extension orbitaire et endocrânienne à travers les foramen de la base du crâne à l orbite Pas d anomalie osseuse Tumeurs/infiltrations bénignes Tumeurs malignes -Tumeurs musculaires -Tumeurs nerveuses -Tumeurs vasculaires -Méningiome -Granulomatose : sarcoïdose -TMI Extension d un carcinome à la FIT Lymphome Rhabdomyosarcome

19 PL : absence de cellules tumorales Ponction biopsie sous guidage TDM

20

21 Examen Anatomopathologique + Etude immunohistochimique : Tumeur myofibroblastique

22 Homme, 46 ans Pas de tabac, pas d alcool Dysphonie depuis 3 mois Examen : formation arrondie de la BV droite à surface lisse Biopsie : laryngite chronique

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26 Atteinte des 3 étages laryngés Rehaussement important et homogène Pas de lyse cartilagineuse Pas d adénopathie Tumeurs/infiltrations bénignes Tumeurs malignes -Tumeurs musculaires -Tumeurs nerveuses -Tumeurs vasculaires (PG) -Amylose -PTI Carcinome épidermoïde Chondrosarcome Rhabdomyosarcome

27 Biopsie exérèse avec étude immunohistochimique: Pseudotumeur Inflammatoire

28 Discussion Initialement décrite au niveau du poumon: site de prédilection. Touche quasiment tous les sites anatomiques : abdomen, pelvis, tête, cou, thorax et extrémités Clinique : Masse, fièvre, perte de poids, douleur Symptômes spécifiques à l organe atteint. Taille variable, pouvant être volumineuse (>15 cm de grand axe). Bien circonscrite, charnue, ferme, blanchâtre avec des zones de remaniements.

29 Imagerie : Diagnostic différentiel Méningiome, néoplasie (lymphome, extension périneurale d un carcinome), Wegener, sarcoïdose signal IRM similaire Lymphome +++: Caractère infiltrant Réponse partielle corticoïde Bilan d extension complet. Diagnostic histologique en faisant l économie d un geste chirurgical Biopsie percutanée

30 Fosse infratemporale Rocher

31 Diagnostic : anatomopathologie + immunohistochimie Prolifération de cellules myofibroblastiques Associées à des plasmocytes et des lymphocytes. Au sein d un stroma collagène plus ou moins riche.

32 Trois principaux aspects histologiques Fasciite like Cellules fusiformes plus ou moins étoilées Stroma myxoïde plus ou moins oedémateux Très nombreuses cellules inflammatoires polymorphes Histiocytofibrome like Prolifération compacte de cellules fusiformes. Les plasmocytes sont les éléments inflammatoires prédominants L activité mitotique est très variable. Fibromatose desmoïde like Stroma collagène dense Rareté des mitoses Pauvreté de l infiltrat inflammatoire Foyers de calcification parfois observés

33 Immunophénotype confirme la nature myofibroblastique des cellules fusiformes : Marquage à la Vimentine positif : 99% Génétique moléculaire : Nature néoplasique clonale plutôt que réactionnelle Remaniement du gène ALK : déjà connu pour son activité oncogénique dans les lymphomes anaplasiques

34 Traitement La chirurgie, quand elle peut être faite avec un résultat fonctionnel et esthétique acceptables, est curative. Mauvaise réponse à la corticothérapie : Réponse initiale : réduction des symptômes cliniques et des signes neurologiques Persistance des lésions radiologiques Arrêt corticoïdes : ré activation clinique et radiologique Radiothérapie

35 Conclusion TMI : authentiques tumeurs Imagerie : Difficultés diagnostiques : lymphome +++ Bilan d extension Diagnostic histologique : ponction biopsie percutanée

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