Cardiopathie Congénitale et Hypertension Artérielle Pulmonaire chez l adulte. Renseignements destinés aux patients

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1 Cardiopathie Congénitale et Hypertension Artérielle Pulmonaire chez l adulte Renseignements destinés aux patients

2 QU EST-CE QU UNE CARDIOPATHIE CONGÉNITALE? Une cardiopathie congénitale (CC) est une anomalie du cœur ou des gros vaisseaux sanguins (aorte, artère pulmonaire, veines systémiques et veines pulmonaires). Cette anomalie survient lorsque le cœur ou les vaisseaux sanguins ne se forment pas normalement chez le fœtus pendant la grossesse. Il existe de nombreuses anomalies cardiaques, notamment : Des communications anormales (trous) entre les cavités cardiaques Des communications anormales (trous) entre les gros vaisseaux sanguins Une inversion des cavités cardiaques entraînant une communication anormale entre les cavités supérieures et inférieures du cœur Une transposition des gros vaisseaux sanguins entraînant une communication anormale entre les gros vaisseaux et les cavités cardiaques Des valves cardiaques anormales ou manquantes QU EST-CE QUE L HYPERTENSION ARTÉRIELLE PULMONAIRE? L hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une élévation de la pression sanguine dans les artères (vaisseaux sanguins) des poumons. À cause de cette hypertension, le côté droit du cœur doit fournir un plus gros effort pour pomper le sang vers les poumons. Beaucoup de patients atteints d une CC présentent un certain degré d HTAP. Les CC qui peuvent mener à l HTAP comprennent notamment : La communication interauriculaire (CIA) : un trou dans la paroi (septum) qui sépare les oreillettes La communication interventriculaire (CIV) : un trou dans la paroi (septum) qui sépare les ventricules La persistance du canal artériel (PCA) : un petit vaisseau sanguin (canal artériel) entre l aorte et l artère pulmonaire qui reste ouvert après la naissance au lieu de se fermer

3 L HTAP peut s aggraver avec le temps. Elle peut se manifester si vous avez une communication entre les cavités cardiaques. Elle peut également apparaître si vous avez subi une intervention pour traiter une CC pendant l enfance ou l âge adulte. La forme la plus grave d HTAP causée par une CC est appelée le syndrome d Eisenmenger. COMMENT LE SYNDROME D EISENMENGER SE MANIFESTE-T-IL? Le côté droit du coeur est une région où la pression sanguine est basse et le taux d oxygène est faible. Il reçoit le sang des différentes parties du corps et le pompe vers les poumons pour que le sang se charge d oxygène. Le sang quitte alors les poumons pour s acheminer vers le côté gauche du cœur qui est une région où la pression sanguine est forte et le taux d oxygène élevé, d où il est éjecté pour circuler partout dans l organisme. Circulation Normale Circulation générale supérieure (tête et bras) Poumon droit APD VCS Ao AP OG APG Poumon gauche OD VCI VD VG OD VD OG VG Oreillette droite Ventricule droit Oreillette gauche Ventricule gauche Ao Circulation générale inférieure (abdomen et jambes)

4 Normal Heart and Arteries Normalement, le côté droit du cœur est séparé du côté gauche par une paroi appelée septum. Ao PA LA RA LV RV RA/LA = Right & Left Atrium RV/LV = Right & Left Ventricle Ao = Aorta PA = Pulmonary Artery there S il y is a a un hole trou dans in the le septum ou or une an communication abnormal opening anormale betw e major entre les blood gros vaisseaux vessels sanguins (aorta (aorte and et artère pulmonary pulmonaire), artery) une partie du sang passe du côté gauche du cœur, où la pression sanguine est élevée, au côté droit du cœur, où la pression me blood will flow or shunt from the high pressure left the sanguine heart to est the basse, low à chaque pressure battement. right side Il s agit of d un the shunt heart with e art gauche-droite. beat. This is called a left-to-right shunt.

5 À cause du shunt, une quantité de sang plus grande que la normale est acheminée vers les artères pulmonaires. Avec le temps, le débit sanguin plus élevé provoque des changements permanents aux artères pulmonaires. Elles deviennent épaisses et rigides. Ces changements entraînent : 1. Une perturbation de l échange d oxygène entre le sang et les poumons 2. Une augmentation de la pression sanguine dans les poumons

6 À mesure que la pression dans les poumons augmente, le côté droit du cœur pompe plus fort pour acheminer le sang vers les poumons. À cause de cet effort accru, le côté droit du cœur devient plus gros et le muscle cardiaque s épaissit. Avec le temps, la pression sanguine dans le côté droit du cœur devient plus élevée que celle dans le côté gauche. Une partie du sang pauvre en oxygène traverse alors vers le côté gauche du cœur par la communication dans la paroi. Ceci s appelle un shunt droite-gauche et provoque un mélange de sang pauvre en oxygène avec le sang riche en oxygène (syndrome d Eisenmenger). Il en résulte que le sang pompé à partir du côté gauche du cœur dans l organisme contient un taux d oxygène inférieur à la normale. QUE SE PASSE-T-IL LORSQUE LE TAUX D OXYGÈNE EST FAIBLE? Les globules rouges transportent l oxygène à toutes les parties du corps. La partie des globules rouges qui fixe l oxygène est appelée hémoglobine. Quand le taux d oxygène est faible, l organisme réagit en augmentant le nombre de globules rouges afin de transporter plus d oxygène. Une augmentation anormale du nombre de globules rouges s appelle «érythrocytose secondaire».

7 QUELS SONT LES SYMPTÔMES DE L HTAP? Essoufflement ou difficulté respiratoire (dyspnée) Fatigue ou sensation de fatigue Enflure des pieds, des chevilles ou de l abdomen (œdème) Douleur thoracique, sensation de lourdeur, de pression ou d oppression qui peut se manifester au repos ou pendant une activité Étourdissements, vertiges, impression de perte de connaissance ou évanouissement Battements cardiaques irréguliers, rapides ou forts (palpitations) Enrouement de la voix Toux fréquente Toux avec sécrétions sanguines (hémoptysie) COMMENT DIAGNOSTIQUE-T-ON L HTAP EN CAS DE CC? Un cardiologue ou un pneumologue ayant une expertise en CC et en HTAP est la personne la mieux placée pour poser un diagnostic d HTAP chez un patient atteint d une CC. Il faut procéder à un examen physique complet et recueillir tous les antécédents médicaux. Plusieurs autres examens peuvent être demandés avant de poser le diagnostic, notamment : une analyse sanguine, un électrocardiogramme (ECG), une radiographie pulmonaire, une échocardiographie, une oxymétrie pulsée, un test de marche de 6 minutes, une surveillance Holter, une tomodensitométrie, une scintigraphie pulmonaire, une IRM et (ou) un cathétérisme cardiaque. EN CAS DE CC, COMMENT TRAITE-T-ON L HTAP? Les dommages causés aux vaisseaux sanguins des poumons sont irréversibles. Le but du traitement est de prendre en charge les symptômes, d arrêter l aggravation de l HTAP et de prévenir l apparition d autres problèmes. Les médicaments utilisés pour prendre en charge l HTAP associée à une CC diffèrent selon les patients. Le choix du traitement varie

8 en fonction de la gravité des symptômes ou des problèmes causés par le faible taux d oxygène dans le sang. Les patients qui suivent un traitement pharmacologique de l HTAP doivent être suivis étroitement par un centre spécialisé en HTAP ou en CC. JE SUIS ATTEINT D HTAP ASSOCIÉE À UNE CC, QUE DOIS-JE SAVOIR? LES EXAMENS PÉRIODIQUES EFFECTUÉS AU CENTRE SPÉCIALISÉ SONT TRÈS IMPORTANTS. L HTAP associée à la CC est une maladie complexe et grave. Il s agit d une maladie chronique, qui nécessite des examens effectués régulièrement par un spécialiste en HTAP ou en CC. Même si vous vous sentez bien, il est important d aller à tous vos rendez-vous. Des problèmes peuvent commencer avant même que vous n éprouviez des symptômes. Un traitement précoce permet de prévenir l apparition de troubles plus graves. CONNAISSEZ VOTRE CARDIOPATHIE. Essayez d en savoir le plus possible sur l HTAP et sur votre cardiopathie congénitale. Apprenez à dessiner votre CC sur un schéma du cœur. Vous devez connaître votre tension artérielle et votre taux de saturation en oxygène habituels. Vous devez connaître le nom des médicaments que vous prenez, pourquoi vous les prenez, la dose et la fréquence auxquelles les prendre. Beaucoup de professionnels de la santé ne sont pas des experts et ont une expérience limitée en HTAP ou en CC. Demandez une copie de votre rapport médical et transportezle avec vous. Ce rapport contient des renseignements très utiles si un autre médecin doit prendre soin de vous à l urgence. En comprenant bien votre maladie, vous pouvez vous assurer que vous recevez les bons soins. PORTEZ UN BRACELET OU UN COLLIER D ALERTE MÉDICALE QUI INDIQUE QUE VOUS ÊTES ATTEINT D HTAP ET D UNE CC. Ceci permet d informer immédiatement le personnel soignant des services d urgence que vous êtes atteint d HTAP et d une CC, même si vous n êtes pas capable de parler.

9 CONNAISSEZ LE NOM DE VOS MÉDECINS SPÉCIALISÉS EN HTAP ET EN CC AINSI QUE LEURS COORDONNÉES. Communiquez avec votre médecin ou votre centre spécialisé en HTAP et en CC si vous avez une maladie ou une blessure grave, si vous allez à un service des urgences ou si vous êtes admis dans un hôpital, peu importe la raison. Si vous ne pouvez pas communiquer avec votre médecin ou le centre, demandez à un membre de votre famille ou à un ami de le faire pour vous. PRÉVENEZ VOTRE MÉDECIN SI VOUS ÉPROUVEZ UN DES SYMPTÔMES SUIVANTS: Aggravation de l essoufflement (dyspnée) Étourdissement, surtout lorsque vous êtes debout ou que vous montez un escalier Évanouissement (syncope) Enflure des chevilles et des jambes (œdème) Douleur thoracique (surtout pendant une activité) Battements cardiaques irréguliers ou rapides (palpitations) Toux avec sécrétions sanguines (hémoptysie) Fièvre de cause inexpliquée À

10 QUELS FACTEURS POURRAIENT AVOIR DES RÉPERCUSSIONS SUR MA SANTÉ? DÉSHYDRATATION La déshydratation est causée par de nombreux facteurs (p. ex., la diarrhée, les vomissements, le jeûne, la fièvre, la chaleur, les voyages en avion, les saignements). Elle peut limiter la tolérance à l effort, ou augmenter le risque d accident vasculaire cérébral (AVC) ou d irrégularité du rythme cardiaque (arythmie). La plupart des patients doivent boire au moins 1 à 1,5 litre d eau par jour. Il est possible que vous deviez en boire plus si vous faites de la fièvre ou s il fait chaud et humide. Toutefois, il est possible que vous deviez en boire moins, si vous souffrez d insuffisance cardiaque. Consultez votre médecin ou votre infirmière pour savoir quel apport en liquide vous convient. FAIBLE TAUX DE FER DANS LE SANG Un faible taux de fer dans le sang peut limiter la tolérance à l effort et augmenter le risque d AVC. Si votre taux de fer est bas, il se peut que votre médecin vous prescrive un supplément de fer ou vous demande de manger des aliments riches en fer. CONTRACEPTION ET GROSSESSE Certains contraceptifs oraux peuvent augmenter le risque de formation de caillots de sang et d AVC. La grossesse chez une femme atteinte d HTAP et d une CC est très risquée à la fois pour la mère et le fœtus. Consultez votre médecin spécialisé en HTAP ou en CC au sujet de la contraception et de la grossesse. ALTITUDE ÉLEVÉE À une altitude élevée, l air contient moins d oxygène. Vous devez donc éviter d être à une altitude supérieure à mètres. Toutefois, les avions commerciaux sont habituellement sûrs, car la pression de l air dans la cabine est contrôlée. Demandez à votre médecin si vous avez besoin d oxygène pendant le vol.

11 ALCOOL ET DROGUES ILLICITES Vous devez éviter de consommer une grande quantité d alcool. Ne prenez pas de drogues illicites (p. ex., marijuana, cocaïne, héroïne, ecstasy). Celles-ci peuvent entraîner une irrégularité du rythme cardiaque mettant la vie en danger. INFECTIONS Il faut éviter de contracter des infections. Pour y parvenir, vous devez : Brosser vos dents et passer la soie dentaire tous les jours et consulter votre dentiste au moins une fois par année Demander à votre médecin si vous devez prendre un antibiotique pour prévenir l endocardite, une infection dans le sang qui peut endommager le cœur; si la réponse est oui, vous devez prendre un antibiotique avant de subir une réparation dentaire ou avant une autre intervention invasive Consulter immédiatement votre médecin si vous contractez une infection des voies respiratoires supérieures ou inférieures (poumons) ou si vous présentez d autres signes d infection (p.ex., coupure infectée) Éviter ou limiter les contacts avec les personnes qui ont la grippe ou un rhume Vous faire vacciner tous les ans contre la grippe saisonnière Vous assurer d avoir reçu le vaccin contre la pneumonie Veiller à ce que tous vos autres vaccins soient à jour EXERCICE En général, l exercice physique régulier est bénéfique pour les personnes atteintes d HTAP et d une CC. Cependant, il faut éviter de faire un effort intense. Demandez à votre médecin spécialisé en HTAP ou en CC quels exercices sont sûrs pour vous. Obtenez l accord de votre médecin avant d entreprendre un programme d exercices.

12 TABAGISME Le tabac diminue la quantité d oxygène dans le sang. Il endommage également les poumons et le cœur. Si vous fumez, demandez à votre médecin ou à votre infirmière des conseils sur les méthodes pour vous aider à arrêter de fumer. INTERVENTION CHIRURGICALE NON CARDIAQUE Aucune intervention chirurgicale n est simple chez un patient atteint d HTAP ou du syndrome d Eisenmenger. Consultez votre médecin spécialisé en HTAP ou en CC avant de subir une intervention chirurgicale. LIGNE INTRAVEINEUSE (IV) Si vous présentez un shunt accompagné d HTAP ou un syndrome d Eisenmenger, une ligne intraveineuse peut vous exposer à un risque d embolie gazeuse. Une embolie gazeuse est causée par une bulle d air dans le sang. Normalement, les bulles d air qui entrent accidentellement dans une ligne intraveineuse sont arrêtées dans les poumons. Toutefois, en cas de shunt ou de syndrome d Eisenmenger, un shunt droite-gauche peut permettre à l embolie gazeuse de contourner les poumons et de se rendre directement au cerveau. Dans ce cas-là, certaines régions du cerveau peuvent recevoir moins d oxygène ou un AVC peut survenir si une artère est complètement bloquée. Le recours à une ligne intraveineuse nécessite des soins spéciaux visant à éviter l embolie gazeuse. QUE PUIS-JE FAIRE POUR DEMEURER EN SANTÉ? Manger des aliments bons pour le cœur Maintenir un poids santé Rester actif Subir régulièrement un examen au centre spécialisé en HTAP et en CC QUEL TYPE DE TRAVAIL PUIS-JE FAIRE? Discutez avec votre médecin spécialisé en HTAP ou en CC du type de travail qui vous convient. Il est préférable d éviter les emplois qui demandent un effort physique, des voyages fréquents ou de longs trajets.

13 QUAND DOIS-JE COMMUNIQUER AVEC MON MÉDECIN OU MON CENTRE SPÉCIALISÉ EN HTAP OU EN CC? Si vous présentez de nouveaux symptômes ou une aggravation de vos symptômes Avant de prendre un nouveau médicament. Ceci comprend les contraceptifs oraux, les médicaments en vente libre, les remèdes à base de plantes médicinales ou les compléments alimentaires Si vous contractez un rhume ou une infection des voies respiratoires (poumons) grave Si vous faites une fièvre dont la cause est inexpliquée Avant de subir une intervention chirurgicale Avant de commencer un programme d exercices Avant de commencer un nouveau régime Avant de voyager ou de déménager à l extérieur de votre province CONCENTREZ-VOUS SUR VOTRE QUALITÉ DE VIE Il est important de connaître votre maladie et de savoir ce que vous pouvez faire pour rester en santé. Si vous avez des questions, consultez votre médecin ou votre infirmière. Vous pouvez même leur demander comment évoluera votre santé à long terme. Rappelez-vous que l HTAP et la CC ne doivent pas être le centre de votre vie. Concentrez-vous sur ce que vous pouvez faire et ce que vous aimez faire. Votre but est d avoir une vie aussi pleine et riche que possible!

14 NOTES

15 Doreen Fofonoff Les personnes suivantes ont également contribué par leurs précieux conseils à l élaboration du document : Pamela Heggie, inf. aut., B. Sc. Inf., coordonnatrice du personnel infirmier, Northern Alberta Adult Congenital Heart Clinic, University of Alberta Hospital, Edmonton, Alb. Yvonne Balon, inf. aut., B. Sc. Inf., M. Nurs., infirmière clinicienne, Southern Alberta Adult Congenital Heart Clinic, Peter Lougheed Hospital, Calgary, Alb. Erwin Oechslin, M.D., FRCPC, directeur, Toronto Congenital Cardiac Centre for Adults, Toronto General Hospital, Toronto, Ont. Nous désirons remercier M me Annie Forest, infirmière clinicienne à la Clinique des cardiopathies congénitales de l adulte de l Institut universitaire de cardiologie et de pneumologie de Québec, pour son excellent travail de révision de la traduction de ce document. Les images ont été reproduites avec l aimable autorisation de James L Wilkinson, FRACP, FRCP, FACC, FRCPCH, FCSANZ Professorial Fellow, départ. de pédiatrie, université de Melbourne Cardiologue principal, Royal Children s Hospital, Melbourne, Australie

16 RESSOURCES Pour obtenir de plus amples renseignements sur les anomalies cardiaques congénitales, consultez le site Web suivant : Réseau canadien des cardiopathies congénitales de l adulte : Canadian Congenital Heart Alliance (CCHA) Pour obtenir de plus amples renseignements sur l hypertension artérielle pulmonaire, consultez le site Web suivant : Association d hypertension pulmonaire du Canada : Réalisé grâce à une subvention sans restriction à la formation de Actelion Pharmaceutiques Canada inc. C e P R