LES TUM EURS M ELA NIQUES

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1 LES TUM EURS M ELA NIQUES

2 LES TUM EURS M ELANIQUES développées à partir des mélanocytes responsables de la synthèse de la mélanine qu ils distribuent aux kératinocytes de la couche germinative. sont dispersés dans la couche basale de l'épiderme. Les tumeurs mélaniques sont le plus souvent cutanées (plus rarement sur les muqueuses, la conjonctive ou les méninges) Le pigment mélanique est brun noirâtre, intra ou extra cytoplasmique en histologie HES : il est coloré en noir par la coloration argentique de Fontana

3 Fontana M élanocytes

4

5 LES TUMEURS MELANIQUES Les tumeurs bénignes sont appelées nævus nævo-cellulaires. Ils sont définis par la prolifération des cellules næviques. Les cellules næviques représentent l'équivalent "malformatif" des cellules mélaniques normales. Les tumeurs malignes sont les mélanomes malins ou mélanomes. Ils sont définis par la prolifération des mélanocytes. Toutes les tumeurs mélaniques ne sont pas pigmentées : certaines sont «achromiques» D autres lésions cutanées, sans prolifération de mélanocytes, peuvent être pigmentées :éphélides, tumeurs épithéliales (verrue séborrhéïque, carcinomes basocellulaires, )

6 TUMEURS BENIGNES LES NAEVUS NAEVO-CELLULAIRES Lésions uniques ou multiples parfois congénitales de quelques mm de diamètre De couleur variable À surface lisse ou pileuse plus ou moins en saillie sur le tégument

7 NAEVUS NAEVOCELLULAIRES

8 LES NAEVUS NAEVOCELLULAIRES HISTOLOGIE Prolifération de cellules naeviques ou naevocytes Cellules rondes au cytoplasme rarement abondant, pigmenté ou non + cellules fusiformes «neuroïdes» en profondeur Se groupent en amas de 10 cellules appelés «thèques» en surface (pas de membrane basale périphérique) En coulées en profondeur

9 Thèques Coulées

10

11 Selon la localisation des cellules næviques : le nævus dermique, toujours bénin, sans aucune cellule nævique dans l'épiderme. le nævus jonctionnel où les thèques de cellules næviques sont localisées sur la couche basale. Cette disposition est appelée "activité jonctionnelle" ou "composante jonctionnelle". le nævus mixte ou composé dont les thèques næviques sont à la fois en position jonctionnelle et dans le derme. Les nævus susceptibles de transformation maligne en mélanome sont ceux qui comportent une activité jonctionnelle.

12 NAEVUS DERMIQUE PUR NAEVUS JONCTIONNEL NAEVUS MIXTE (JONCTIONNEL ET DERMIQUE)

13 Parfois phénomènes inflammatoires : Folliculite intra naevique Phénomène de régression spontanée : naevus de Sutton Autres types de naevus naevo cellulaires: Naevus bleu Naevus de Spitz Tâche «mongoloïde»

14 NAEVUS BLEU

15 NAEVUS DE SUTTON

16 TUMEURS MELANIQUES MALIGNES LES MELANOMES Les mélanomes peuvent se développer sur un nævus préexistant (transformation maligne) ou apparaître de novo en peau saine. chez l'adulte à tout âge exceptionnels chez l'enfant. gravité évolutive et métastases+++ Incidence double tous les 10 ans en Europe Plusieurs types anatomocliniques

17 MODES D EXTENSION DES MELANOMES PHASE EXTENSION SUPERFICIELLE PHASE INVASIVE PHASE INVASIVE D EMBLEE

18 Le mélanome superficiel extensif ou S.S.M. (Superficial Spreading Melanoma ) Cliniquement lésion pigmentée ovalaire ou arrondie légèrement surélevée, de teinte brun-noir hétérogène, à contours encochés et irréguliers cellules polymorphes, arrondies ou fusiformes à cytoplasme abondant parfois finement pigmenté et à noyaux inégaux débute dans l épiderme sous forme de thèques ou de cellules isolées avec migration intra épidermique +++ puis envahissement du derme

19 SSM PHASE EXTENSION INTRA EPIDERMIQUE

20 Le mélanome nodulaire Cliniquement :tumeur arrondie en relief sur le tégument, noirâtre hétérogène, parfois ulcérée, rarement achromique. Histologiquement : composante invasive importante avec peu de composante intra épidermique Pronostic souvent grave du fait d un diagnostic tardif

21 MELANOME NODULAIRE

22 Le mélanome (ou mélanose) de Dubreuilh mélanome intra-épidermique d'évolution très lente survenant électivement sur le visage, chez les sujets âgés. cliniquement : tache polychrome de la joue associant des zones brunâtres, noirâtres et beige chamois, à contours géographiques, dont la taille augmente lentement au cours des années Histologiquement : prolifération de mélanocytes anguleux en palissade sur la basale puis apparition de thèques ; enfin tardivement envahissement du derme

23 MELANOME DE DUBREUILH

24 FACTEURS HISTOPRONOSTIQUES Importance +++ dans mélanome 3 principaux Type histologique : SSM, Nodulaire, de Dubreuilh Niveau d envahissement Epaisseur selon l indice de Breslow

25

26 NIVEAUX - EPAISSEUR III I II III IV V

27 En pratique, il faut retenir : - la nécessité de préciser le type histologique d'un mélanome et d'en mesurer l'épaisseur - la gravité évolutive de ces tumeurs - la possibilité de métastase révélatrice - la nécessité de faire l'exérèse de toute lésion pigmentée, d'apparition récente ou qui commence à se modifier, pour éviter de laisser évoluer un mélanome. En effet, le pronostic est d'autant plus favorable que le mélanome est diagnostiqué précocement quand il a une très faible épaisseur

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