Hématologie. Généralités

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1 Hématologie Généralités Moelle osseuse : 3 lignées Érythroblaste : globules rouges ou hématie. Mégacaryocyte : plaquettes. Lignée myéloïde : leucocytes (polynucléaires : Neutrophiles ; éosinophiles ; basophiles ; lymphocytes ; monocytes. Raisonnement Secteurs périphériques : sang, foie, rate. Secteur central : usine de production de la moelle osseuse, elle est analysée par un myélogramme et par la biopsie de moelle. Bon fonctionnement de la moelle osseuse (central) Absence de toxiques (alcool). Présence de fer (ferritine = réserves en fer), bilan martial. Présence de vitamines : vitamine B9 (acide follique), B12. Bonne nutrition. Pas d'envahissement (cellules anormales). Anémies Hémoglobine : pour les hommes Hb 13 à 18 g/dl et pour les femmes Hb 12 à 16 g/dl. Si inférieur à 13 g/dl c'est une anémie, si c'est supérieur à 18 g/dl c'est une poly-globullies. Volumes globulaires moyens (VGM) : 80 à 100 µl/ml = normocytaire. Oriente précocement sur une anémie ultérieure. Si inférieure à 80 µl/ml = anémies microcytaire = microcytose, si supérieur à 100 µl/ml = anémies macrocytaire = macrocytose. Réticulocytes 20 à /ml. C'est le stade intermédiaire du globule rouge. Réticulocyte = anémies régénérative (la moelle osseuse travaille beaucoup pour régénérer l'anémie, elle en est capable donc normale). Aussi appelé anémie périphérique. Concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine (CCMH). Mode de révélation Il dépend du terrain : âge, insuffisance viscérale. Rapidité d'installation de l'anémie. Taux d'hémoglobine : Bilan systématique. Asthénie, dyspnée. Insuffisance cardiaque (oedème aigu pulmonaire), angor, infarctus du myocarde. Accident ischémie transitoire, accident vasculaire cérébral ischémique. Artériopathie des membres inférieurs. Anémies microcytaires = Anémie agénérative, car manque de fer, donc la moelle osseuse ne peut pas travailler. Volumes globulaires moyens inférieurs à 80 µl/ml. Causes : Carence martiale (hémorragie chronique ): Ferritinémie inférieur à 50 ng (50 à 300 ng). Rechercher une hémorragie : Génitale : règles abondantes (stérilet), fibrome utérin, cancer de l'utérus.

2 Digestives : endoscopie haute puis basse, ulcère (anti-inflammatoires non stéroïdiens, aspirine), hernie hiatale, cancer, varice oesophagienne ; cancer colique (antécédents familiaux, «hémorroïde»). Carences d'apports : dénutrition, régime sélectif. Mal-absorption digestive : diarrhée, amaigrissement ; poids de selles (> 300 g/jour) ; biopsie duodénale, anticorps (maladie coeliaque). Automutilation : asthénie de Ferjolle. Traitement : Toujours corriger la cause (si possible) : inhibiteur de la pompe à protons, chirurgie, régime sans gluten, pilule. Recharger les réserves en fer : fer oral supérieur à 3 mois (jusqu'à correction ferriténémie). Transfusion globulaire à discuter : selon tolérance (terrain + + +, Hb < 8g??) ; information : consentement éclairé ; RAI, sérologie (VIH, VHB, VHC) avant et à 3 mois + +. Inflammation prolongée (plusieurs semaines, voire mois), CRP augmenté, ferritine augmenté : Présence d'une inflammation biologique : VS, CRP, fibrinogène (haptoglobine = c'est une alpha-glycprotéine synthétisée par le foie. C'est une protéine de phase aiguë et une protéine de transport. Sa fonction consiste à transporter de l'hémoglobine libre, intra-vasculaire, vers le système réticulo-endothélial pour y être dégradée. ), férritinémie augmenté. Cancer (rein, lymphome,...). Infection chronique (tuberculose). Maladie systémique : Horton, polyarthrite rhumatoïde,... Thalassémie : Anomalie génétique de l'hg (hémolyse, électrophorèse de l'hb -Hb A2 élevée). 2 formes : Majeur homozygote : anémie importante (transfusions répétées, douleur os, surcharge en fer). Mineur hétérozygote. Anémie normocytaire VGM 80 à 100 µl/mm 3. Réticulocytes : régénérative, moelle fonctionnel, destruction périphérique. Anémies normocytaires régénérative : Régénération médullaire : Après «agression» (chimiothérapie, alcool) => hémolyse. Après hémorragie aiguë => hémolyse. Après correction en fer ou vitaminique arégénérative, origine centrale. Insuffisance rénale chronique(créatinine) érythropoïétine. Hypothyroïdie (TSH élevé, T4 basse) Levothyrox. Syndromes inflammatoires récents (CRP). Causes centrales à chercher par : myélogramme, biopsie de la moelle (plaquettes inférieures à et arrêts du traitement anticoagulant, regardez le résultat du TP-TCA). Causes centrales : Myélodysplasie : moelle riche mais déréglée «anémie réfractaire». Cellules anormales : moelle envahie (leucémie, lymphome, métastases). Aplasie : moelle désertique (pauvre) Hémolyse : Destruction périphérique des globules rouges dans le sang, la rate, (le foie). Baisse de l'haptoblobine (protéine porteuse de l'hémoglobine libre). Élévation de la bilirubine libre, des LDH (mauvais cholestérol). Cause des hémolyses : Mécanique : micro-angiopathies schizocyte augmentés (thrombopénie associée, atteinte rénale avec syndrome hémolytique et urémique (SHU). Auto-immunes : test de Coombs (= anticorps, anti-globule rouge).

3 Génétique : Drépanocytose : hémoglobine 5, globules rouges «en faux». Déficit enzymatique : G6 PD, PK. Anémie macrocytaire VGM supérieur à 100 µl/mm 3. Réticulocytes : Régénérative supérieur /ml : même cause que les anémies normocytaires régénérative, haptoglobine effondrée. Arégénérative inférieur /ml : Thrombopénies Hypothyroïdie : iode, auto-immunes (Hashimoto), goître, chirurgie. Cause centrale : myélodysplasie, envahissement médullaire, aplasie, carence en vitamine B9 et B12 = anémies mégaloblastiques : Carence en folate (vitamines B9), speciafoldine : Apport insuffisant (catabolisme). Terrain : sujets âgés, alcoolique Gastrectomie, mal-absorption. Carence en vitamine B12 ou Biermer : Auto-anticorps, défaut de facteurs intrinsèques (ablation de l'estomac, maladies auto-immunes). Pancytopénie (baisse des trois lignées dans le sang) contrôlée par la moelle osseuse, atteinte neurologique. Inférieure à /mm 3 (norme : 150 à /mm 3 ). Fabriqué par la moelle osseuse : précurseur = mégacaryocytes. Deux cas de figure : thrombopénie isolé ; Bi ou pancytopénie. Cause centrale périphérique? Mode de découverte Bilan systématique (préopératoires). Hémorragies spontanées : Ecchymoses, hématome, purpura, épistaxis. Hémorragies graves (cerveau, rétro-péritoine). Syndrome hémorragique corrélé au chiffre des plaquettes : risque importants si plaquettes inférieures à /mm 3. Conduite à tenir Rechercher les complications. Bilan étiologique : Contexte évident : post chimiothérapie, hémopathie connue, traitement thombopéniant (Calciparine, héparine de bas poids moléculaire). Absence de contexte évident : myélogramme. Cause centrale Bi ou pancytopénie le plus souvent. Myélogramme, absence de mégacaryocytes : Moelle envahie : leucémie, métastases. Moelle déréglée : anémie réfractaire. Moelle carencée. Thrombopénie centrale isolée (médicaments + + +). Traitement : transfusion de plaquettes si inférieures à /mm 3. Cause périphérique Moelle normale (mégacaryocytes présents).

4 Toujours analyser le contexte : Rechercher un médicament (héparine, antibiotiques). Signe de cirrhose (alcool, pancytopénie, angiome). Recherche d'une coagulation intra-vasculaire disséminée, contexte, bilan d'hémostase. Rechercher une carence en vitamines B9. Si hémolyse mécanique et atteinte rénale associée = syndrome hémolytique et urémique. Haptoglobine, schizocytes (= globules rouges fragmentés), pas de coagulation intravasculaire disséminée. Sérologie : VIH, VHC, VHB, HBV, CMV. Thrombopénie induite par héparine (TIH) Si traitements préventifs ou curatifs par héparine : Plaquettes avant traitement et ensuite 2 fois par semaine. TIH vers J10 par anticorps anti-héparine. Préférez les héparines à bas poids moléculaire (TIH plus rares, sauf si créatinémie altérée). Introduire rapidement les AVK (levé, contention). Si chute des plaquettes inférieures à 40 %, stopper l'héparine!!! Chute des plaquettes, mais extensions des thromboses. Alternative si TIH : Orgaran, Hirudine. Avenir : inhibiteurs de thrombine (Exanta ). Purpura thrombopénique auto-immune (PTI) Diagnostic d'élimination. Thrombopénie isolée : Myélogramme et hémostase normaux. Pas de cause, médicamenteuse ou infectieuse. Anticorps anti-plaquette (pas toujours). Gravités hémorragies buccales, profondes. Mortalité : 5% (sujets âgés). Traitement Corticothérapie : bolus intraveineux, per os (régime sans sel et sucre, poids, tension artérielle, calcium, vitamines D. Immunoglobulines intraveineux (Tégéline, Endobuline ), seulement si hémorragie menaçante ou préparation à la chirurgie. «Jamais» de transfusion de plaquettes dans les PTI. Splénectomie, si forme chronique réfractaire avec plaquettes inférieures à /mm 3. Évolution : aiguë (enfants) / chronique (adultes), association de maladie auto-immuns (Lupus), hémopathies (lymphomes). Coagulation intra-vasculaire disséminée Coagulation de consommation : formation de micro-thrombiques plaquettaires disséminés dans les petits vaisseaux qui finissent par consommer les facteurs de coagulation (fibrinogène). Formation du caillot : défaillance multi-viscérale et hémorragies. TP = normal, plaquette diminuée, fibrinogène diminué. TCA = allongé. Facteurs de coagulation V : bas en absence d'insuffisance hépato-cellulaire (cirrhose). Quand l'évoquer? Hémorragie au point de ponction «en nappe». Contexte souvent grave : Sepsis sévère (gram négatif), purpura fulminans (méningocoque), choc hémorragique (gynécologie), traumatismes graves, brûlures. Cancers métastatiques. Leucémie aiguë (LAM3).

5 Morsures de serpents. Comment la traiter? Traiter la cause en urgence (antibiotiques, chimiothérapie, remplissage). Corriger la baisse de fibrinogène, si inférieure à 1,5 g. Héparine à faible dose abandonnée. Transfusion des plaquettes, si nécessaire Coagulation intra-vasculaire disséminé critères de qualité.