MALFORMATIONS DE L'OREILLE INTERNE

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1 MALFORMATIONS DE L'OREILLE INTERNE Rappel embryologique (Pearson, 1979) Neurectoderme : våsicule otique, labyrinthe membraneux MÄsoblaste : labyrinthe osseux, platine Åtrier, espaces påri lymphatiques I, IIes poches entoblastiques : trompe eustache, cavitå tympanique, attique, cavitås post. Ier arc branchial : marteau (tçte, col), enclume (corps, courte apophyse) IIiÅme arc branchial : Åtrier, longue apophyse enclume

2 MALFORMATIONS DU LABYRINTHE OSSEUX CLASSIFICATION (Jackler. 1987) I - CochlÄe absente ou mal formäe Aplasie labyrinthique complñte (type Michel) Aplasie cochlåaire Hypoplasie cochlåaire CochlÅe mal formåe (Mondini) VÅsicule unique : cochlåe et vestibule fusionnås canaux normaux ou mal formås II - Malformations avec cochläe normale Dysplasie vestibule + C.S. externe Dilatation de l'aqueduc du vestibule, canaux normaux, vestibule normal ou dilatå

3 DILATATION AQUEDUC VESTIBULE

4 DYSPLASIE CSL - VESTIBULE

5 DYSPLASIE CSL - VESTIBULE

6 Syndrome de DI GEORGE( dålåtion 22q 11)

7 Syndrome de CHARGE

8 Syndrome de charge C:colobome H:heart R: retard mental G:genito-urinaire E:ear; agånåsie des canaux semi-circulaires

9 Malformations de la cochlåe

10 OTOCYSTE

11 SURDITE LIEE A L X DFN3 PARTITION INCOMPLETE TYPE I, ABSENCE DE MODIOLUS SURDITE DE TRANSMISSION DE OI, OREILLE GEYSER

12 PARTITION INCOMPLETE TYPE II

13 PARTITION INCOMPLETE TYPE II

14 MONDINI DILATATION AQUEDUC VESTIBULE PARTITION INCOMPLETE TYPE II

15 Bilan d imagerie MALFORMATION OREILLE INTERNE IMPLANTATION : OREILLE INTERNE (liquides, aplasie) OREILLE GEYSER NERF COCHLEAIRE : StÅnose du CAI<4mm, cochlåe isolåe (TDM) AgÅnÅsie ou hypoplasie (IRM)

16 MALFORMATIONS OREILLE INTERNE Stapes Gusher-Fistules de LCR trans-labyrinthique Aqueduc de la cochläe Rask-Anderson : - orifice cisternal : 4,2 mm - segment latåral : 0,14 mm Narcy, 1989 (TDM) : - segment latåral < 0,2 mm - pathologique > 1,5 mm CAI / Lamina Cribosa : modiolus absent - orifice nerf vestibulaire supårieur - canal du facial Dysplasie labyrinthique sävåre (Phelps, 1986) - cochlåe mal formåe sans tour basal - dilatation du vestibule +/- CSC externe - dåfect platine de l'åtrier

17 DILATATION AQUEDUC DE COCHLEE STENOSE CAI

18 MÅat acoustique interne Taille nerf cochlåaire > nerf vestibulaire sup. ou inf. Nerf cochlåaire > ou = nerf facial (64%) SymÅtrie D/G (70%) ht avant

19 CISS 3D

20 AgÅnÅsie ou hypoplasie du nerf cochlåaire Aplasie ou hypoplasie du nerf cochlåaire : avec stånose CAI (2 cas); anomalies labyrinthe (2 cas) sans anomalies CAI ou labyrinthe (3cas) Casselman, Radiology, Aplasie ou hypoplasie du nerf cochlåaire : anomalies labyrinthiques minimes : lamina cribosa fermåe cochlåe isolåe (=hypoplasie du canal cochlåaire) modiolus dåficient (5cas), large aqueduc du vestibule stånose CAI (11/12 cas) Glastonbury, AJNR, 2002.

21 IMPLANTS COCHLEAIRES SURDITE NEUROSENSORIELLE ET TDM Normal 71.6 % Common cavity deformity 0.9 Mondini 2.6 Mondini and dilated vestibular aqueduct 3.4 Dilated vestibular aqueduc 5.1 Narrow IAM 2.6 Abnormal vestibule/semicircular canals 6.0 Abnormal cochlea, vestibule, and IAM 4.3 Cerebral abnormalities 0.9 Miscellaneous 2.6 Bamiou, Arch Dis Child, 2000.

22 MAR OD

23 MAR OG

24 DHO OD

25 DHO OG

26 AUL..OD

27 AUL..OG

28 IMPLANTS COCHLEAIRES IMAGERIE 1 - Imaging for cochlear implants : PHELPS. P, J. Laryngol. Otol. Suppl ; 24 : 21-3 CT : malformation OI (20%), labyrinthite ossifiante 2 - Preoperative cochlear implant imaging : is MRI enough? ELLUL. S, Am. J. Otol ; 21 : PermÅabilitÅ du tour basal : FSE - MRI = CT Malformations OI IRM > CT PrÅsence du nerf cochlåaire IRM > CT

29 IMPLANTS COCHLEAIRES OSSIFICATION COCHLEAIRE POST MENINGITIQUE SiÑge : tour basal, fençtre ronde Fibrose : labyrinthite sclårosante Ossification : labyrinthite ossifiante (73 %) MÅningite virale ou bactårienne BilatÅrale ou unilatårale asymåtrique DÅlai d'ossification (0,5 16 ans) YUNE, 1991 AUTRES : traumatisme, ostospongiose...

30 LABYRINTHITE OSSIFIANTE

31 LABYRINTHITE OSSIFIANTE

32 LABYRINTHITE OSSIFIANTE