TUMEURS EPITHELIALES BENIGNES DE LA PEAU (5)

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1 TUMEURS EPITHELIALES BENIGNES DE LA PEAU (5)

2 TUMEURS BENIGNES PILAIRES Porome folliculaire Pore dilaté de Winer Fibrofolliculome Trichilemmome Pilomatricome Trichoépithéliome Trichoblastome Hamartome basocellulaire Trichofolliculome

3 TRICHOEPITHELIOMES Forme «mature» du trichoblastome Trichoépith pithéliomes multiples - héréditaires - autosomique dominant - nez, sillon naso-génien nien,joue,front,menton,cuir chevelu et cou - papules 1 à 8 mm translucides Trichoépith pithéliome solitaire - sujet âgé - femme face nodule ou plaque induré déprimé

4 TRICHOEPITHELIOMES MULTIPLES FAMILIAUX Mode autosomique dominant Premières res lésions l dans l enfance, l augmentent en nombre avec l âge Face+++ : nez, sillon naso-génien nien,, joue, front menton

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6 TRICHOEPITHELIOMES MULTIPLES - derme moyen et profond - lobules avec petits kystes cornés s et «queue de tétard» - travées grêles ramifiées, arborescentes - cellules basaloïdes - palissades - tissu fibreux concentrique - ébauches de papilles et de bulbes - calcifications et granulomes macrophagiques

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16 TRICHOEPITHELIOME DESMOPLASTIQUE SOLITAIRE Sans caractère re familial Sujet âgé : F>H Lèvre supérieure +++ Sillon naso-génien nien +++ Joue ++ Front ++ Nodule ou plaque indurée, déprimd primée.

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18 TRICHOEPITHELIOME DESMOPLASTIQUE SOLITAIRE Travées grêles de cellules basaloïdes (1 à 3 cell) Rares palissades Kystes cornés Stroma très s dense Granulomes macrophagiques résorptifs Calcifications rares

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24 TRICHOEPITHELIOME DESMOPLASTIQUE DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Carcinome basocellulaire sclérodermiforme Mitoses Noyaux plus volumineux Fentes de rétractionr Syringome / carcinome syringomateux Carcinome annexiel microkystique Mêmes aspects mais différenciation ductulaire Engainements périnerveux

25 TRICHOBLASTOME Tumeur pilaire sans doute la plus fréquente Souvent étiqueté CBC Forme «immature» de trichoépith pithéliome, - de kératinisationk Surtout cuir chevelu Association variable de cellules germinatives folliculaires et de d cellules mésenchymateuses m de la papille «Fibrome/myxome trichogénique» «Trichoblastome trichogénique»

26 TRICHOBLASTOME Pas de connexion avec l épiderme Travées basaloïdes ébauches de papilles Pas de kératinisation Pas de fentes de rétraction

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33 «HAMARTOME BASOCELLULAIRE»

34 SYNDROME DE GORLIN-GOLTZ GOLTZ Dysembryoplasie de transmission autosomique dominante à forte pénétrancep Hamartomes basocellulaires multiples : Apparaissent après s puberté ou 2 ème -3 ème décennie Augmentation régulir gulière en nombre Sur face et parties couvertes (rares au membres) Evoluent à l âge adulte vers Carcinomes Basocellulaires Autres signes cutanés: Trous palmaires caractéristiques ristiques (inconstants) Comédons, kystes épidermiques, molluscum et taches «café au lait»

35 SYNDROME DE GORLIN-GOLTZ GOLTZ Symptômes extra cutanés s : Kystes maxillaires +++ dès d s 1 ère décennie (épidermo( pidermoïdes, odontogéniques niques) Signes osseux : anomalies costales, malformations vertébrales et métacarpophalangiennes Anomalies neuroendocrines : calcification faux du cerveau (17%), méningiomes, médulloblastomes, m agénésie corps calleux, troubles sexuels,

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48 HAMARTOME FOLLICULAIRE BASALOIDE Isolé ou multiples linéaires ou généralisg ralisés (association à la myasthénie nie) Enfance Sur face et cuir chevelu (alopécie) Follicules sont remplacés s par travées basaloïdes de type trichoblastome

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51 TRICHOFOLLICULOME Adulte Face : nez+++ Cou et cuir chevelu En dôme avec parfois orifice central +/- poils - dépression kystique à bordure malpighienne - nombreuses structures pilaires +/- matures - parfois glandes sébacs bacées : trichofolliculome sébacé

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63 TRICHOFOLLICULOME DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Pore dilate de Winer Acanthome de la gaine pilaire Fibrofolliculome

64 TUMEURS BENIGNES SEBACEES Hyperplasie sébacée Adénome sébacé

65 HYPERPLASIE SEBACEE ACQUISE Très s fréquente Papules jaunâtres sur régions r séborrhéïques de face ombiliquées Après s cinquantaine

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69 ADENOME SEBACE VRAI Rare Tumeur isolée Multiples : Syndrome de Muir Torre Tumeurs bénignes b digestives, urinaires, génitalesg Divers cancers viscéraux Autosomique dominant : Anomalie du mismatch repair MSH2, MLH1

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