HEMOSIDEROSE PULMONAIRE IDIOPATHIQUE A PROPOS D UN D

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1 HEMOSIDEROSE PULMONAIRE IDIOPATHIQUE A PROPOS D UN D CAS B. Zainoun, B.Radouane, M.Jidal, S.Chaouir,, T. Amil,, A. Hanine, M.Benameur, Service d imagerie médicale HMIMed V RABAT

2 INTRODUCTION L hémosidérose pulmonaire idiopathique est une cause très s rare d hémorragie d intra-alv alvéolaire diffuse, caractéris risée e par l accumulation l anormale d hémosidérine au niveau des macrophages alvéolaires. Elle est plus fréquente chez l enfant l que chez l adulte. l Dans 80% des cas, elle survient chez des enfants de 1 à 7 ans

3 CAS CLINIQUE enfant de 4 ans, bien vacciné,, sans antécédents pathologiques particuliers qui présentait depuis un mois: - des épisodes d hémoptysie d à répétition sans fièvre - asthénie, dyspnée e minime et amaigrissement non chiffré.

4 CAS CLINIQUE L examen clinique a trouvé: - une pâleur cutanéo-muqueuse muqueuse. - La tension artérielle rielle était normale - le reste de l examen l clinique est sans particularité.

5 CAS CLINIQUE le bilan biologique a trouvé : -une anémie hypochrome microcytaire Hyposidérémique -L ionogramme sanguin était normal. -La recherche de BK dans les crachats et l IDRl étaient négatives -Le lavage broncho-alv alvéolaire sidérophages rophages. a montré de nombreux - Autoanticorps antigliadines très élevés(en faveur de la maladie coeliaque)

6 CAS CLINIQUE La radiographie thoracique a montré -un syndrome alvéolaire évoluant par poussée prédominant du côté droit, sans épanchement pleural. -une radiographie à deux mois d intervalle d montre un syndrome alvéolaire du coté gauche.

7 CAS CLINIQUE Un scanner thoracique réalisr alisé a montré - un syndrome alvéolo olo-interstitiel diffus bilatéral prédominant à gauche avec augmentation de l atténuation du parenchyme pulmonaire( verre dépoli). d - Les scanners de contrôle montre persistance lésionnelle L échographie abdominale était normale.

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9 CAS CLINIQUE -Devant cette association clinique, biologique et radiologique le diagnostic de l hémosidl mosidérose pulmonaire idiopathique a été évoqué - Le patient est mis sous traitement : antibiotiques + corticoïdes + fer et régime r sans gluten. -L évolution clinique après s trois ans de traitement était émaillée d épisodes de rémission, r entrecoupés s d exacerbation d de la symptomatologie faite d hémoptysie d et d and anémie à raison d un d épisode tous les deux mois.

10 DISCUSSION L hémosidérose pulmonaire idiopathique : - cause rare d hémoptysie d chez l enfant. l - Son incidence est de 0,24-1,23 cas par millions d enfant d et par an - pas de prédominance de sexe chez les enfants - prédominance masculine chez les adultes

11 DISCUSSION L étiopathogénie de l hémosidl mosidérose pulmonaire : -demeure inconnue. -Une origine autoimmune a été avancée e devant l association assez fréquente à la présence d anticorps d antigliadine et à une maladie coeliaque -Une origine génétique g ou environnementale dans sa genèse semble aussi probable vu l existence l de cas familiaux.

12 DISCUSSION Cliniquement la symptomatologie est variable: - une hémoptysie h aigue foudroyante ou minime - une toux chronique avec dyspnée - Asthénie physique ou seulement une anémie asymptomatique.

13 il existe deux phases DISCUSSION - une phase aigue correspondant à l épisode d hémorragie d intra- alvéolaire et se manifeste par une toux, dyspnée, hémoptysie h et parfois une insuffisance respiratoire. - La seconde phase est caractéris risée e par la résolution r progressive des symptômes précédents avec ou sans traitement. - Les hémorragies h pulmonaires non extérioris riorisées peuvent se traduire par des accès s d and anémie avec carence martiale, des épisodes de cyanose, dyspnée, toux ou d infections d pulmonaires récidivantes r.

14 DISCUSSION La numération de formule sanguine montre souvent une anémie hypochrome microcytaire hyposidérémique Le diagnostic est mieux fait par bronchoscopie avec mise en évidence de nombreuses sidérophages dans le liquide de lavage broncho-alv alvéolaire.. Les sidérophages sont pathognomoniques

15 DISCUSSION L exploration fonctionnelle respiratoire peut montrer un syndrome restrictif de sévérits rité variable. Le DL CO peut être diminué ou normal durant la phase chronique ou élevé durant la phase aigue, comme manifestation de l hémorragie intra-alv alvéolaire diffuse.

16 DISCUSSION La radiographie thoracique montre souvent un syndrome alvéolo olo-interstitiel,, diffus et bilatéral, prédominant aux lobes inférieurs. Les infiltrats peuvent être unilatéraux ou asymétriques

17 DISCUSSION La TDM thoracique, en haute résolution, r montre à la phase aigue un syndrome de comblement alvéolaire et des plages en «verre dépolid»,, correspondant à une augmentation de la densité du parenchyme pulmonaire secondaire à l hémorragie intra-alv alvéolaire.. Pendant la phase de rémission, r il persiste un infiltrat réticulaire r et micronodulaire associé à un degré variable de fibrose.

18 TRAITEMENT Le traitement à long terme avec de fortes doses de corticoïdes pendant 6 mois suivi de faibles doses peut être bénéfique. b Un régime r dépourvu d de gluten améliore l atteinte l pulmonaire chez les patients atteints de maladie cœliaque.

19 PRONOSTIC le diagnostic précoce et le traitement immunosuppresseur agressif améliorent considérablement le pronostic de l hémosidl mosidérose pulmonaire idiopathique. Le pronostic dépend d essentiellement du risque de survenue d une d hémorragie de grande abondance ou d une d fibrose pulmonaire.

20 CONCLUSION L hémosidérose pulmonaire idiopathique est une affection grave surtout chez l enfant. l Son diagnostic est suspecté thoraciques sur la radiographie et la TDM et confirmé par l examen l du liquide du lavage broncho-alv alvéolaire. Sa prise en charge doit être précoce et adéquate pour éviter des complications fatales.