Confrontations en cytologie hématologique

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1 Confrontations en cytologie hématologique Association de Biologie Praticienne 7 avenue des Gobelins 7513 PARIS Tél: Fax : Abonnements et renseignements : secretariatabp@orange.fr Correction de la confrontation 213-3

2 Commentaires généraux Chères et Chers Collègues, Participation très soutenue. Le document de synthèse ci-joint reprend notamment une étude statistique de vos résultats. Vous trouverez le barême de notation à la fin de chaque commentaire de dossier (sur le site). Quelques remarques générales : - vous ne pouvez pas modifier votre réponse après envoi, - n'attendez pas le dernier jour pour saisir et valider vos résultats, - Le document de synthèse personnalisé de chaque confrontation (celui-ci par exemple) est accessible sur site en format PDF (après fin des corrections, qui demandent environ 8 jours) : après saisie dans la ligne ABP de vos identifiant et mot de passe, allez dans la rubrique "Confrontations archivées" --> synthèse --> télécharger le PDF - si vous êtes technicien(ne) de laboratoire, précisez-le en clair : le mode de correction est différent (merci à celles (ceux) qui l'on déjà fait) Quelques remarques "biologiques": - Observation 1 vs observation 3 (LA monoblastique avec CIVD associée vs LAM3 variante hyperleucocytaire) : plusieurs ont signalé une possible inversion des dossiers et des lames. La comparaison des 2 situations au sein d'une même confrontation n'était pas inutile, d'autant que certains se sont emballés devant la CIVD du cas N 1 et ont évoqué une LAM3v un peu trop rapidement. - Observation 2 (LA lymphoblastique avec 3% de blastes, alors qu'un confrère en avait vu 15% (résultat vérifié) qq jours auparavant) : il était important de découvrir les blastes, et de comprendre que ce nombre peut certes augmenter mais également diminuer en qq jours. Proposer un diagnostic précis était plus délicat (la correction en a tenu compte : cf barême de notation en fin de dossier). A éviter absolument : rendre des blastes sur la formule en % et mettre en commentaire "formule normale" ou "lymphocytose réactionnelle". - Observation 4 : belle observation de lymphocytose polyclonale à lymphocytes binucléés. Merci de votre participation, de votre très bon niveau général, et votre confiance Bien confraternellement Signatures : Pr Marc Zandecki Participant : ABP Dr Franck Geneviève

3 Dossier 213-3/1: Leucémie aiguë monoblastique Données clinico-biologiques: Patiente de 53 ans Pas d'antécédents particuliers. Asthénie évoluant depuis quatre semaines, associée à une bronchite, une angine et des abcès dentaires. Apparition d un syndrome hémorragique (purpura sur le thorax). L'hémogramme en laboratoire de ville montrant une hyperleucocytose à 114 G/L avec % de PNN une hospitalisation en urgence dans le CH général voisin est effectuée. Les anomalies de l'hémogramme sont confirmées. Le bilan d'hémostase est le suivant : TCA (M/T) = 32 / 29 sec, TP = 59%, facteur V = 39 %, fibrinogène =.91 g/l, DDimères latex = ng/ml. La patiente est transférée au CHU en urgence pour suspicion de LAM3 variante. Leucocytes = 99 G/L, hémoglobine = 6.1 g/dl, VGM = 92 fl, CCMH = 33 g/dl, plaquettes = 47 G/L. Quel est votre diagnostic? Images: 1. Sang : fort grossissement Grands blastes, avec rapport N/C faible 2. Sang : fort grossissement Grands blastes, avec rapport N/C faible 3. Sang : fort grossissement Les nucléoles sont soit multiples soit uniques (image suivante) 4. Sang : fort grossissement En haut un blaste a l'aspect dit "en drapeau" : bande de cytoplasme à gauche, noyau au centre, bande ce cytoplasme à droite (évoquant les 3 bandes du drapeau français)

4 5. Sang : fort grossissement Blastes 6. Moelle osseuse : grossissement intermédiaire Essentiellement des blastes, au raport N/C moyen ou faible. Quasi - disparition des granulocytes et des érythroblastes 7. Moelle osseuse : fort grossissement Dans le sang comme dans la moelle on remarque une grande hétérogénéité de taille (souvent importante) et de rapport N/C (souvent bas) chez cette patiente 8. Moelle osseuse : fort grossissement Immaturité nucléaire, grande taille cellualire, raport N/C bas, sont les critères orientant vers une LA monoblastique (LAM5a ou peu différenciée) Le noyau n'a qu'exceptionnellement un contour "monocytoïde"

5 Votre réponse : Formule Nb de leucocytes (en Giga/l) Polynucléaires neutrophiles Polynucléaires éosinophiles Polynucléaires basophiles Lymphocytes Monocytes Lymphocytes hyperbasophiles (type MNI) Métamyélocytes neutrophiles Myélocytes neutrophiles Promyélocytes neutrophiles Blastes Cellules anormales (préciser en commentaire) Erythroblastes (pour 1 leucocytes) Votre résultat - % attendu % % % % 5% % % % % % 95 % % % Moyenne,,42,2, 5,32,38,,3,16 1,6 91,3 1,25,29 Mini Maxi Ecart-type,,65,12,5 2,67 1,25,,18,71 9,69 14,59 1,63,94

6 Réponses de l'ensemble des participants : Nombre de participants : 46 Hypothèse diagnostique principale : Nombre de réponses analysées : 46 Note de l'ensemble des abonnés : Nombre de réponses analysées : 46 Analyse statistique des autres paramètres saisis : Hypothèse diagnostique secondaire : Nombre de réponses analysées : 251 Commentaires GR : Nombre de réponses analysées : 19

7 Commentaires Plaquettes : Nombre de réponses analysées : 9 Commentaires leucocytes : Nombre de réponses analysées : 32

8 Dossier 213-3/2: Leucémie Aiguë Lymphoblastique Données clinico-biologiques: Homme de 57 ans. Notre collègue d'un laboratoire de biologie médicale d'une ville voisine nous téléphone afin de nous signaler un patient suspect de leucémie aiguë. Selon le médecin traitant il n'y a ni adénopathie ni spléno-hépatomégalie et, mis à part une asthénie depuis 3 semaines (qui motive la consultation et le bilan biologique), il n'y a ni syndrome infectieux ni syndrome hémorragique. L'hémogramme est le suivant : leuco = 9.9 G/L, Hb = 11.5 g/dl, PLT = 11 G/L; et notre confrère a observé 15 % de blastes. Le patient est hospitalisé le lendemain au CHU et son hémogramme est le suivant : leuco = 6.2 G/L, Hémoglobine = 11.4 g/dl, VGM = 91 fl, Plaquettes = 97 G/L. Quelle formule leucocytaire auriez-vous rendue? Auriez-vous un diagnostic à proposer? Images: 1. Frottis sanguin Une cellule anormale : grande taille, rapport N/C élevé, chromatine fine, noyau de contour irrégulier, nucléole net 2. Frottis sanguin Ici le rapport N/C est proche de 1 3. Frottis sanguin Les cellules anormales ont toutes les mêmes critères généraux, et correspondent à des blastes 4. Frottis sanguin Absence de granulations dans le cytoplasme; quelques blastes étaient plus difficiles à identifier

9 5. Frottis médullaire : fort grossissement 6. Frottis médullaire : fort grossissement Moelle pauvre en cellules, et aspiration difficile : Blastes médullaires (un granulocyte immature au centre en myélofibrose? Dans les franges des frottis on observe des bas?) blastes, morphologiquement assez superposables à ceux du sang 7. Frottis médullaire : fort grossissement Blastes médullaires (un myélocyte au centre?? avec quelques granulations) Quelques érythroblastes

10 Votre réponse : Formule Nb de leucocytes (en Giga/l) Polynucléaires neutrophiles Polynucléaires éosinophiles Polynucléaires basophiles Lymphocytes Monocytes Lymphocytes hyperbasophiles (type MNI) Métamyélocytes neutrophiles Myélocytes neutrophiles Promyélocytes neutrophiles Blastes Cellules anormales (préciser en commentaire) Erythroblastes (pour 1 leucocytes) Votre résultat - % attendu % 52 % 2% % 38 % 4% % % 1% % 3% % % Moyenne, 42,6 1,3,41 42,5 5,54,29,56,53,2 3,33 2,84 1,42 Mini Maxi Ecart-type, 5,12,95,77 8,16 3,74 1,24,92,75,15 5,99 6,5 1,33

13 Dossier 213-3/3: Leucémie aiguë promyélocytaire, forme variante hyperleucocytaire hypo/microgranulaire Données clinico-biologiques: Ce jeune homme de 17 ans a ressenti une intense fatigue et dyspnée d'effort lors d'un entraînement de foot. Les deux jours suivants, il se plaint de céphalées et d'une tachycardie avec sensation de palpitations. Il consulte son médecin traitant qui l'oriente sans tarder vers un cardiologue. L électrocardiogramme et l échographie trans-thoracique sont normaux mais une épreuve d'effort s avère impossible en raison d'une tachycardie et d une grande faiblesse physique apparaissant au moindre effort. Un hémogramme est alors réalisé montrant : GB : 9.6 giga/l ; GR : 1.82 tera/l ; Hémoglobine : 5.6 g/dl ; VGM : 88 fl ; TGMH : 3.8 pg ; CCMH : 35 g/dl ; Plaquettes : 15 giga/l Quel est votre diagnostic? Que faites-vous? Images: 1. Frottis sanguin La grande majorité des blastes se caractérise par une hypogranularité (faible nombre ou absence de granulations visibles) et beaucoup ont un noyau très nettement bilobé. 2. Frottis sanguin La grande majorité des blastes se caractérise par une hypogranularité (faible nombre ou absence de granulations visibles) et beaucoup ont un noyau très nettement bilobé. 3. Frottis sanguin Il existe un faible contingent de blastes d'aspect hypergranulaire (granulations plus volumineuses et plus nombreuses), du type de ceux observés dans la forme classique de la LAM3 4. Frottis sanguin Il existe un faible contingent de blastes d'aspect hypergranulaire (granulations plus volumineuses et plus nombreuses), du type de ceux observés dans la forme classique de la LAM3

14 5. Frottis sanguin Il existe un faible contingent de blastes d'aspect hypergranulaire (granulations plus volumineuses et plus nombreuses), du type de ceux observés dans la forme classique de la LAM3 6. Frottis sanguin L'observation attentive permet de répérer des blastes contenant un à plusieurs corps d'auer, voire des corps d'auer en fagots pour quelques uns d'entre eux. Ces éléments sont importants à rechercher car il facilitent et confirment le diagnostic de LAM3, permettant de déclencher une prise en charge plus rapide. 7. Frottis sanguin L'observation attentive permet de répérer des blastes contenant un à plusieurs corps d'auer, voire des corps d'auer en fagots pour quelques uns d'entre eux. Ces éléments sont importants à rechercher car il facilitent et confirment le diagnostic de LAM3, permettant de déclencher une prise en charge plus rapide. 8. Frottis sanguin L'observation attentive permet de répérer des blastes contenant un à plusieurs corps d'auer, voire des corps d'auer en fagots pour quelques uns d'entre eux. Ces éléments sont importants à rechercher car il facilitent et confirment le diagnostic de LAM3, permettant de déclencher une prise en charge plus rapide. 9. Frotis sanguin L'observation attentive permet de répérer des blastes contenant un à plusieurs corps d'auer, voire des corps d'auer en fagots pour quelques uns d'entre eux. Ces éléments sont importants à rechercher car il facilitent et confirment le diagnostic de LAM3, permettant de déclencher une prise en charge plus rapide. 1. Frottis sanguin Coloration cytochimique de la myéloperoxydase : très fortement positive, elle peut aider à la distinction avec une leucémie monoblastique (LAM M5)

15 11. Frottis sanguin - J8 du traitement par ATRA J8 du traitement : Sous l'effet du traitement différenciant par acide tout-transrétinoïque (ATRA), les blastes subissent une maturation et sont finalement éliminés par apoptose. On observe une maturation progressive des cellules du diagnostic (diminution de la basophilie, condensation de la chromatine) ainsi qu'une altération mophologique mais les noyaux conservent leur aspect bilobé et les corps d'auer subsistent. 12. Frottis sanguin - J8 du traitement par ATRA J8 du traitement : Sous l'effet du traitement différenciant par acide tout-transrétinoïque (ATRA), les blastes subissent une maturation et sont finalement éliminés par apoptose. On observe une maturation progressive des cellules du diagnostic (diminution de la basophilie, condensation de la chromatine) ainsi qu'une altération mophologique mais les noyaux conservent leur aspect bilobé et les corps d'auer subsistent. 13. Frottis sanguin - J8 du traitement par ATRA J8 du traitement : Sous l'effet du traitement différenciant par acide tout-transrétinoïque (ATRA), les blastes subissent une maturation et sont finalement éliminés par apoptose. On observe une maturation progressive des cellules du diagnostic (diminution de la basophilie, condensation de la chromatine) ainsi qu'une altération mophologique mais les noyaux conservent leur aspect bilobé et les corps d'auer subsistent. 14. Frottis sanguin - J8 du traitement par ATRA J8 du traitement : Sous l'effet du traitement différenciant par acide tout-transrétinoïque (ATRA), les blastes subissent une maturation et sont finalement éliminés par apoptose. On observe une maturation progressive des cellules du diagnostic (diminution de la basophilie, condensation de la chromatine) ainsi qu'une altération mophologique mais les noyaux conservent leur aspect bilobé et les corps d'auer subsistent.

16 Votre réponse : Formule Nb de leucocytes (en Giga/l) Polynucléaires neutrophiles Polynucléaires éosinophiles Polynucléaires basophiles Lymphocytes Monocytes Lymphocytes hyperbasophiles (type MNI) Métamyélocytes neutrophiles Myélocytes neutrophiles Promyélocytes neutrophiles Blastes Cellules anormales (préciser en commentaire) Erythroblastes (pour 1 leucocytes) Votre résultat - % attendu % 1% % % 1% % % % % % 98 % % % Moyenne, 1,12,22,8 3,63,41,2,27 1,25 3,64 87,74 1,36,39 Mini Maxi Ecart-type, 1,83,87,29 2,59,92 4,2,92 2,79 15,93 2,55 1,71,81

19 Dossier 213-3/4: Hyperlymphocytose B polyclonale à lymphocytes binucléés Données clinico-biologiques: Cette femme de 4 ans n a pas d autre antécédent médical qu une obésité. On note un tabagisme important (4 cigarettes/j), une contraception par pilule oestro-progestative. Son médecin traitant, qui lui fait réaliser un bilan biologique annuel, note depuis 3 ans sur les résultats de NFS la présence d une lymphocytose autour de 6 giga/l, d'une monocytose variable entre.3 et 2.5 G/l, et à chaque fois le commentaire «Présence de grands lymphocytes au cytoplasme basophile». L examen clinique est normal, l échographie abdomino-pelvienne ne montre aucune anomalie et les sérologies virales n ont jamais montré d infection récente ou en cours. Avant d aller plus loin dans les investigations, il adresse la patiente à la consultation de médecine interne pour avis spécialisé concernant ce «syndrome mononucléosique chronique» et sa prise en charge si besoin est. L hémogramme montre : GB : 13.1 giga/l ; GR : 5.1 tera/l ; Hémoglobine : 14.2 g/dl ; VGM : 84 fl ; TGMH : 27.8pg ; CCMH : 32.3 g/dl ; Plaquettes : 29 giga/l La formule de l'automate montre PNN : 4.5 G/l LY : 6.5 G/l MO : 2.29 G/l et est associée à une alarme morphologique "lymphocytes anormaux" Auriez-vous suggéré un diagnostic à ce praticien? Quels examens complémentaires auriez-vous conseillés pour étayer votre hypothèse? Images: 1. Frottis sanguin Une partie des lymphocytes se présente sous la forme de petits lymphocytes d'aspect banal (25 à 3% des GB) 2. Frottis sanguin Les autres cellules lymphoïdes du frottis sont un peu plus grandes (35 à 4% des GB). Ces cellules ont environ la taille de deux hématies ou d'un polynucléaire neutrophile, et bien que polymorphes, présentent entre elles des similitudes morphologiques, tant par l'aspect du cytoplasme, bien visible, modérément basophile et agranulaire, que par la texture de la chromatine nucléaire qui apparaît condensée et mottée. Le noyau est arrondi ou ovalaire, ou présente une échancrure plus ou moins marquée.

20 3. Frottis sanguin Les autres cellules lymphoïdes du frottis sont un peu plus grandes (35 à 4% des GB). Ces cellules ont environ la taille de deux hématies ou d'un polynucléaire neutrophile, et bien que polymorphes, présentent entre elles des similitudes morphologiques, tant par l'aspect du cytoplasme, bien visible, modérément basophile et agranulaire, que par la texture de la chromatine nucléaire qui apparaît condensée et mottée. Le noyau est arrondi ou ovalaire, ou présente une échancrure plus ou moins marquée. 4. Frottis sanguin Les autres cellules lymphoïdes du frottis sont un peu plus grandes (35 à 4% des GB). Ces cellules ont environ la taille de deux hématies ou d'un polynucléaire neutrophile, et bien que polymorphes, présentent entre elles des similitudes morphologiques, tant par l'aspect du cytoplasme, bien visible, modérément basophile et agranulaire, que par la texture de la chromatine nucléaire qui apparaît condensée et mottée. Le noyau est arrondi ou ovalaire, ou présente une échancrure plus ou moins marquée. 5. Frottis sanguin Quelques éléments (5 à 7% des GB totaux) présentent un noyau d'aspect plus nettement bilobé,les deux lobes étant reliés par un pont de chromatine, voire un aspect binucléé avec deux lobes complètement séparés. 6. Frottis sanguin Quelques éléments (5 à 7% des GB totaux) présentent un noyau d'aspect plus nettement bilobé,les deux lobes étant reliés par un pont de chromatine, voire un aspect binucléé avec deux lobes complètement séparés. 7. Frottis sanguin Quelques éléments (5 à 7% des GB totaux) présentent un noyau d'aspect plus nettement bilobé,les deux lobes étant reliés par un pont de chromatine, voire un aspect binucléé avec deux lobes complètement séparés. 8. Frottis sanguin Quelques éléments (5 à 7% des GB totaux) présentent un noyau d'aspect plus nettement bilobé,les deux lobes étant reliés par un pont de chromatine, voire un aspect binucléé avec deux lobes complètement séparés.

21 9. Frottis sanguin Quelques éléments (5 à 7% des GB totaux) présentent un noyau d'aspect plus nettement bilobé,les deux lobes étant reliés par un pont de chromatine, voire un aspect binucléé avec deux lobes complètement séparés. 1. Immunophénotypage lymphocytaire Les cellules lymphoïdes toutes confondues représentent environ 6% des leucocytes. 56% d'entre elles sont des lymphocytes B, confirmant donc une lymphocytose B sanguine modérément excessive. Sur celles ci on constate l'absence de restriction monotypique puisque 56% de ces lymphocytes B expriment la chaîne légère d'immunoglobuline kappa et 44% la chaîne lambda, faisant donc conclure à une hyperlymphocytose B polyclonale

22 Votre réponse : Formule Nb de leucocytes (en Giga/l) Polynucléaires neutrophiles Polynucléaires éosinophiles Polynucléaires basophiles Lymphocytes Monocytes Lymphocytes hyperbasophiles (type MNI) Métamyélocytes neutrophiles Myélocytes neutrophiles Promyélocytes neutrophiles Blastes Cellules anormales (préciser en commentaire) Erythroblastes (pour 1 leucocytes) Votre résultat - % attendu % 34 % 1% 1% 24 % 2% % % % % % 38 % % Moyenne, 32,33,79,44 53, 5,29 1,9,,1,, 7,, Mini Maxi Ecart-type, 5,8,77,63 11,36 5,29 4,13,7,8,, 9,51,5