S. Stoquart-ElSankari 1,2, A. Fichten 3, C. Gondry-Jouet 4, M. Csoznyka 5, H. Deramond 4, D. Legars 3, O. Godefroy 2, ME. Meyer 1, O.

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1 Rôle de l IRM-CP dans le diagnostic étiologique des pathologies neurodégénératives associées à une hydrocéphalie S. Stoquart-ElSankari 1,2, A. Fichten 3, C. Gondry-Jouet 4, M. Csoznyka 5, H. Deramond 4, D. Legars 3, O. Godefroy 2, ME. Meyer 1, O. Balédent 1 1 Biophysique et Traitement de l image; 2 Neurologie; 3 Neurochirurgie; 4 - Neuroradiologie ; CHU Nord d Amiens, Amiens, France 5 Academic neurosurgical unit, Department of clinical Neurosciences, University of Cambridge, UK.

2 Introduction Cerveau Sang Artériel LCS ventriculaire LCS sous arachnoïdien Sang Veineux Selon la théorie de Monro-Kellie, la boîte crânienne fermée et rigide est le siège d interactions dynamiques permanentes entre les différents compartiments, afin de préserver un volume constant total dans le crâne.

3 Dans les hydrocéphalies associées aux pathologies neurodégénératives L atrophie observée en IRM morphologique est parfois difficile à évaluer Cerveau Artériel LCS Veineux Age Maladie d Alzheimer Hydrocéphalie chronique de l adulte (HCA) «Distension cérébrale» (Greitz, 1969) Débit artériel cérébral (Kashimada, 1994; Buijs, 1998) sécrétion, turn-over (May, 1990; Silverberg, 2003)? Dynamique (Barkhof, 1994, Luetmer, 2002, Stoquart-Elsankari, 2007) Atrophie corticale ++ hippocampe > dilatation V???? turn-over protéines (Serot, 1997; Silverberg, 2003)? Dynamique Dilatation ventriculaire Théorie veineuse? (Bateman, 2008) Hyperdynamisme LCS aqueducal (Balédent, 2001; Bradley, 1996; Luetmer, 2002)

4 Introduction Dilatation ventriculaire + Atrophie corticale aspécifiques? Pathologies neurodégénératives HCA

5 Objectifs Evaluer l apport de l IRM en contraste de phase (IRM-PC), notamment la mesure du volume oscillatoire (VO) du LCS au niveau de l aqueduc de Sylvius Et au niveau des espaces sous arachnoïdiens cervicaux Dans le diagnostic étiologique, Et par conséquent la décision thérapeutique Dans les hydrocéphalies

6 Matériels et Méthodes: Patients Troubles de la marche et/ou Troubles cognitifs et/ou Troubles sphinctériens IRM morphologique Hydrocéphalie + IRM-CP Suspicion Sténose de l aqueduc N=17 50 patients De 01/01/ /12/2008 Suspicion HCA Données démographiques Signes fonctionnels N=29 / durée d évolution Diagnostic final après IRM-CP Ttt / Evolution Suspicion de maladie d Alzheimer N=4

7 Matériels et Méthodes: acquisition IRM-CP Aqueduc de Sylvius LCS espaces sous-arachnoidiens a a b b.3tesla. Cine IRM en contraste de phase avec synchronisation cardiaque. 32 phases cardiaques. Angle de bascule: 30.TE:12-17ms.TR:30ms. FOV : 14 x 14 mm². Matrice : Epaisseur de coupe : 5 mm. Vitesse d encodage: Vaisseaux: 80 cm/s LCS aqueduc: 5 à 15 cm/s LCS sous-arachnoidien: 5 cm/s - Durée totale: 5 min

8 Matériels et Méthodes: Analyse des données Logiciel de segmentation semi-automatique A partir des 32 images acquises durant 1 cycle cardiaque Flux de LCS cervical Création d une nouvelle image paramétrique Calcul des paramètres clés des courbes débitmétriques Application du seuil prédéfini Dessiner les courbes de débit au cours du cycle cardiaque

9 Matériels et Méthodes: Analyse des données Flux de LCS cervical Flux de LCS aqueducal Volumes oscillatoires de LCS volumes de LCS déplacés dans un sens ou l autre autour du plan de coupe (ventriculaire ou cervical), à chaque CC. Ils contribuent à une régulation rapide de la PIC.

10 Matériels et Méthodes: Patients 50 patients Suspicion Sténose de l aqueduc Suspicion HCA Suspicion de maladie d Alzheimer N=29 N=17 N=4 Données démographiques Signes fonctionnels / durée d évolution Diagnostic après IRM-CP Ttt / Evolution VO du LCS aqueducal VO du LCS cervical Cut-off = Moyenne (sujets normaux) + 2 SD = 70 μl Moyenne (sujets normaux) ± 2 SD = 457 ± 147 μl

11 Résultats: Patients avec suspicion de Sténose de l aqueduc N=17 12 patients avec sténose confirmée IRM-CP Rétablissement d un écoulement dynamique du LCS au niveau du plancher du V3 Ventriculo cisternostomie

12 Résultats: Patients avec suspicion de Sténose de l aqueduc N=17 12 patients avec sténose confirmée IRM-CP sans troubles dynamiques du LCS Troubles de la marche VO aqueduc = 41 μl VO cervical = 577 μl Hydrocéphalie congénitale de découverte fortuite??? Evolution spontanée +

13 Résultats: Patients avec suspicion de Sténose de l aqueduc N=17 12 patients avec sténose confirmée sans troubles dynamiques du LCS IRM-CP VO = 196 μl Céphalées Cut-off = 70 μl PL soustractive + Décompensation aigue d une HCA ancienne

14 Résultats: Patients avec suspicion de Sténose de l aqueduc N=17 12 patients avec sténose confirmée sans troubles dynamiques du LCS IRM-CP VO = 196 μl VO aqueduc = 155 μl Et flux unidirectionnel

15

16 Diagnostic : -Hydrocéphalie - Par sténose de l aqueduc - Due à l anomalie veineuse de développement Traitement : ventriculo-cisternostomie cisternostomie endoscopique Résultat : amélioration des céphalées et des tr de l équilibre

17 Résultats: Patients avec suspicion de Sténose de l aqueduc N=17 12 patients avec sténose confirmée sans troubles dynamiques du LCS IRM-CP VO = 155 μl Et flux unidirectionnel i VO = 196 μl 2 patients Triade de Hakim

18 Résultats: Patients avec suspicion de Sténose de l aqueduc N=17 12 patients avec sténose confirmée sans troubles dynamiques du LCS IRM-CP VO = 196 μl VO = 155 μl Et flux unidirectionnel i 2 patients Triade de Hakim Dérivation ventriculopéritonéale Amélioration clinique

19 Résultats: Patients avec suspicion d HCA N=29 Tous : Dilatation ventriculaire PL soustractive : Non faite: 41.4% Positive: 31% Négative : 27.6%

20 Résultats: Patients avec suspicion d HCA N=29 VO aqueduc 70 μl

21 Résultats: Patients avec suspicion d HCA N=29 VO aqueduc 70 μl 3 patients Dtic final = démence fronto-temporale Dtic final = dépression Dtic final = Kyste fosse postérieure 3 patients Dtic final = MCI / M.Alzheimer débutante

22 Résultats: Patients avec suspicion d HCA N=29 VO aqueduc 70 μl 3 patients Dtic final = démence fronto-temporale Dtic final = dépression Dtic final = Kyste fosse postérieure 1s Dtic final = HCA VO LCS aqueduc = 153 ± 73 μl 7 / 1s dérivation ventriculo-péritonéale amélioration 3 patients Dtic final = MCI / M.Alzheimer débutante

23 Résultats: Patients avec suspicion d HCA N=29 VO aqueduc 70 μl 3 patients Dtic final = démence fronto-temporale Dtic final = dépression Dtic final = Kyste fosse postérieure 3 patients Dtic final = MCI / M.Alzheimer débutante 1s Dtic final = HCA VO LCS aqueduc = 153 ± 73 μl 10 patients Dtic final = Démence vasculaire (3) / M. Alzheimer (3) / MCI (1) / DCB (2) / M. Parkinson (1) / VO LCS aqueduc = 165 ± 77 μl

24 Résultats: Patients avec suspicion de maladie d Alzheimer N=4 0 = absent ; + = présent; PLs= Ponction lombaire soustractive; NF = non fait

25 Résultats: Patients avec suspicion de maladie d Alzheimer N=4 0 = absent ; + = présent; PLs= Ponction lombaire soustractive; NF = non fait Sténose de l aqueduc 3 patients Dtic final HCA Amélioration après ventriculo-cisternostomiecisternostomie Amélioration après Dérivation ventriculo- péritonéale

26 Discussion / Conclusion L IRM de flux est un outil complémentaire intéressant dans les pathologies neurodégénératives

27 Discussion / Conclusion L IRM de flux est un outil complémentaire intéressant dans les pathologies neurodégénératives 1)Déterminer si l aqueduc est perméable

28 Discussion / Conclusion L IRM de flux est un outil complémentaire intéressant dans les pathologies neurodégénératives 1)Déterminer si l aqueduc est perméable 1)Si sténose, suivi dynamique de la perméabilité de la stomie

29 Discussion / Conclusion L IRM de flux est un outil complémentaire intéressant dans les pathologies neurodégénératives 1)Déterminer si l aqueduc est perméable 1)Si sténose, suivi dynamique de la perméabilité de la stomie 2)Si aqueduc perméable, apporter arguments pour des troubles hydrauliques du LCS:

30 Discussion / Conclusion L IRM de flux est un outil complémentaire intéressant dans les pathologies neurodégénératives 1)Déterminer si l aqueduc est perméable 1)Si sténose, suivi dynamique de la perméabilité de la stomie 2)Si aqueduc perméable, apporter arguments pour des troubles hydrauliques du LCS: LCS non hyperdynamique : peu d arguments pour HCA LCS hyperdynamique en faveur d HCA, aide à la décision de shunt

31 Discussion / Conclusion L IRM de flux est un outil complémentaire intéressant dans les pathologies neurodégénératives 1)Déterminer si l aqueduc est perméable 1)Si sténose, suivi dynamique de la perméabilité de la stomie 2)Si aqueduc perméable, apporter arguments pour des troubles hydrauliques du LCS: LCS non hyperdynamique : peu d arguments pour HCA LCS hyperdynamique en faveur d HCA, aide à la décision de shunt MAIS Intrication avec certaines pathologies neurodégénératives.

32 Discussion / Conclusion MAIS Intrication avec certaines pathologies neurodégénératives? Diagnostic différentiel? Interaction des 2 processus, le concept de MA / HCA (Silverberg, 2003) M.Alzheimer=troubledeproductiondeLCS peut dépôt méningé β-amyloïde résistance à l écoulement du LCS perturbation hydraulique LCS Nécessité d analyser en IRM de flux les profils hydrodynamiques de larges séries de patients suspects de pathologies neurodégénératives, et d étudier l évolution sous traitement.

33 Rôle de l IRM-CP dans le diagnostic étiologique des pathologies neurodégénératives associées à une hydrocéphalie S. Stoquart-ElSankari 1,2, A. Fichten 3, C. Gondry-Jouet 4, M. Csoznyka 5, H. Deramond 4, D. Legars 3, O. Godefroy 2, ME. Meyer 1, O. Balédent 1 1 Biophysique et Traitement de l image; 2 Neurologie; 3 Neurochirurgie; 4 - Neuroradiologie ; CHU Nord d Amiens, Amiens, France 5 Academic neurosurgical unit, Department of clinical Neurosciences, University of Cambridge, UK.

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