Cours de Pathologie Neurochirurgicale
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- Roger Bonneau
- il y a 7 ans
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1 Les Syringomyélies Cours de Pathologie Neurochirurgicale 4 année de médecine Pr. AKHADDAR Service de Neurochirurgie Hôpital Militaire d Instruction Mohammed V UFR de Neurochirurgie
2 Les Syringomyélies PLAN I. Introduction II. III. IV. Rappel Anatomique Physiopathologie Clinique V. Examens complémentaires VI. VII. VIII. Formes Cliniques Principes du Traitement Conclusion 2
3 I. Introduction A. Définition [Syrinx-Myelos] La syringomyélie est une cavitation tubulaire kystique intramédullaire par accumulation de liquide à l origine caractéristique. d un syndrome neurologique (Hydromyélie = dilatation du canal épendymaire.) 3
4 B. Objectifs Savoir faire syringomyélie. le diagnostic précoce d une Connaître les principales formes topographiques. Connaître les principales étiologies. Connaître les principes de la prise en charge thérapeutique. Savoir dresser un cadre pronostic. 4
5 II. Rappel Anatomique Cervicale La MOELLE EPINIERE Thoracique Lombaire Sacrum 5
6 Moelle épinière en coupe axiale Fx Pyramidal croisé Fx de Goll & Burdach Fx Spinocérébelleux Fx Pyramidal direct Fx Spinothalamiques 6
7 Systématisation Voies Sensitives (Ascendantes) Profonde : (Proprioceptive) Consciente : Sensibilité Arthrokinétique et Vibratoire > Fx Goll et Burdach Inconsciente > Fx Spino-Cérébel Flechsig et Gowers Superficielle : (Extéroceptive) Sensibilité Tactile Epicritique > Fx Goll et Burdach Sté. Tactile Prothopathique > Fx Spinothalamique ventral Sté. Thermoalgique > Fx Spinothalamique dorsal 7
8 Systématisation Kyste intramédullaire 8
9 III. Physiopathologie Topographie: - Cervicale Dorsale. - Panmédullaire (toute l étendue de la moelle). - Bulbe rachidien: Syringobulbie (rare). - Rétroépendymaire, destruction de la région centromédullaire: Interruption des voies spinothalamiques (dorsale) > hypoesthésie thermoalgique. - Respect des Faisceaux de Goll & Burdach > Respect de la sensibilité tactile épicritique, vibratoire et proprioceptive. - Respect des Faisceaux pyramidaux > Absence de déficit moteur au début. 9
10 Syringomyélie Cervicale 10
11 Contenu du kyste: Même composition que le liquide céphalorachidien (LCR). Malformations associées: - Malformation d Arnold-Chiari: ++ Type I : Position basse des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital. Type II : Déplacement du tronc cérébral et du vermis cérébelleux. -- Type III : Déplacement du cervelet et du V4. -- Type IV : Agénésie cérébelleuse. - Malformations de la charnière cervico-occipitale. occipitale. - Autres (Dandy-Walker, hydrocéphalie, dysraphies ) 11
12 Ectopie de l amygdale cérébelleuse. Arnold-Chiari type I 12
13 IV. Clinique Type de Description: Syndrome syringomyélique (Syringomyélie foraminale) - Age moyen: ans. - Légère prédominance masculine. - Antécédents. 13
14 Signes Fonctionnels: - Début insidieux (plusieurs mois à quelques années) - Troubles douloureux: céphalées occipitales, rachialgies cervicales, névralgies cervicobrachiales, parésthésies des membres. - Troubles de la marche: Faiblesse, lourdeur, instabilité - Troubles moteurs et sensitifs des membres supérieurs: maladresse, gêne à la préhension, brûlures inaperçues... - Troubles trophiques: sudation, œdème, gros bras indolores - Troubles sphinctériens parfois. 14
15 Cliniquement: 1. Syndrome lésionnel: syndrome syringomyélique suspendu. «en cape» bilatéral et assymétrique. - Dissociation thermo-algique, conservation du tact et du sens de positionnement des segments des membres. - Amyotrophie, fasciculation, ROT aboli, amyotrophie de la main. - Troubles trophiques. 2. Syndrome sous-lésionnel: - Syndrome pyramidal, paraparésie spasmodique, troubles sphinctériens. 15
16 Cliniquement: 3. Syndrome bulbo-cérébelleux: Paralysie pharyngo-laryngée, Sd vestibulaire, Atteinte du nerf trijumeau 4. Malformations associées: Scoliose, implantation basse des cheveux 16
17 V. Explorations paracliniques 1. IRM médullaire: - En séquences pondérées T1 et T2. - Exploration 3D. - Visualisation de l axe spinal et de la fosse cérébrale postérieure. - Kyste en hyposignal T1, hypersignal T2. - Injection de Gadolinium: permet d éliminer une tumeur intramédullaire. - Intérêt de l IRM de flux (cinétique). 17
18 IRM médullaire en séquences pondérées T2: Syringomyélie 18
19 IRM médullaire en séquences pondérées T1: Syringomyélie 19
20 Kyste intramédullaire: Moelle dorsale haute 20
21 Syringomyélie cervico-dorso-lombaire: Panmédullaire 21
22 Malformation de Chiari 22
23 Chiari type I Chiari type II 23
24 Malformation de Dandy-Walker 24
25 2. Autres examens: - Radiographies standards: Analyse d une cypho-scoliose. Anomalie de la charnière cervico-occipitale. occipitale. - TDM cérébrale et de la charnière cervico-occipitale. occipitale. Hydrocéphalie associée. Malformation de la charnière cervico-occipitale. occipitale. - La Myélo-TDM: rarement. Opacification tardive du kyste. - Electrophysiologiques: (à visée évolutive) Potentiels évoqués (PES, PEM), urodynamique 25
26 26
27 Os Odontoïdeum 27
28 VI. Formes Cliniques 1. Formes étiologiques. (20% 20%) Secondaires: Traumatique, inflammatoire, infectieuse, tumorale (Trouble de l hydrodynamique du LCR) 2. Formes symptomatiques. F. Douloureuses. F. Fluctuantes. F. Paucisymptomatiques. 3. Syringobulbie. Nystagmus rotatoire, atteinte du nerf trijumeau, paralysie pharyngo-laryngée, hémiatrophie linguéale. 4. Formes de l enfant. 5. Formes polymalformatives. 28
29 VII. Principes du Traitement A. Buts: - Soulager le patient. - Éliminer le syrinx. - Rétablir une circulation normale du LCR. - Décompression du tronc cérébral si malformation de la charnière cervico-occipitale occipitale associée. - Etiologie. 29
30 B. Moyens: - Médicaux: Antalgiques, neurotrophes - Rééducation fonctionnelle: précoce, contention - Chirurgie: Dérivation du kyste intramédullaire. Kysto-sous sous-arachnoïdienne. Kysto-péritonéale. Décompression de la charnière cervico-occipitale. occipitale. Dérivation de l hydrocéphalie (ventriculo-péritonéale). Etiologies (tumeur, malformation vasculaire ) Autres malformations: orthopédiques, viscérales 30
31 C. Indications: La chirurgie surtout si: - Sujet jeune. - Evolution rapide et récente. - Formes douloureuses prédominantes. - Hydrocéphalie associée. 31
32 VIII. Conclusion Les syringomyélies sont dominées par les Formes Foraminales. Clinique: Syndrome syringomyélique. Paraclinique: IRM. L évolution spontanée est imprévisible. Nécessité d une prise en charge précoce. Rééducation fonctionnelle. Bonne sélection des candidats pour la chirurgie. Formes Tardives: Séquelles fonctionnelles graves. 32
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